系统性硬化症护理 ppt课件

1、岁多见,2014.10.26,3,病 因,（一）遗传因素 1、部分患者有明显家族史2、患者亲属中有染色体异常 3、与HLA的相关性DR1、DR2、DR3、DR5、DQB重症患者中HLA-B8发生率4、性别：X染色体的显性等位基因,2014.10.26,4,2014.10.26,5,（二）环境因素 矽尘 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂 ect （三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体,发 病 机 制,（一）结缔组织代谢异常 过度纤维化，皮肤中胶原明显患者成纤维细胞培养：合成胶原的活性 （二）血管异常组织病理示皮损及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生,2014.10.26,6,（三）免疫异常,体液免疫明显增强：多种自身抗体，B细胞数增多 CIC阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症 可与SLE 、RA、SS 、皮肌炎或桥本氏甲状腺炎并发本病可能是在遗传背景基础上因持久的慢性 感染或环境刺激而导致的一种自身免疫性疾病,2014.10.26,7,病 理 。

2、病因遗传因素 感染因素 结缔组织代谢异常 血管异常 免疫异常,2014.10.26,医学吧,系统性硬化症的分类弥漫性硬皮病 局限性硬皮病 无皮肤硬化的硬皮病 重叠综合征 未分化型,2014.10.26,医学吧,基本资料,患者张桂梅，女，46岁，务农。
双手、双足疼痛、麻木3月。
入院时体检：T 36.4 P80次/分 R20次/分 BP 100/70mmHg，神志清楚，发育正常，自动体位，体检合作。
全身皮肤无黄染及出血点，张口度变小。
双肾区无叩痛，双下肢轻度水肿。
双手、双足发凉，双手皮纹消失，双手握拳受限。
四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射存在，病理征阴性。
,2014.10.26,医学吧,门诊资料2011年9月 太和医院 血液检查：ENA抗体谱示RNP阳性，余阴性，ANA（+），AKA（-），CCP（-）， RF（-）， ESR40mm/h 胸部CT：双下肺边缘间质略增厚,2014.10.26,医学吧,治疗过程,抗炎：强的松片抗风湿：来氟米特片补钙：钙尔奇片改善循环：丹参粉、刺五加,2014.10.26,医学吧,院内主要检查,血液分析：WBC3.54（4-10），RBC4.07 （女 3。

3、化硅粉尘，乙烯基氯化物和有机溶剂则会导致部分风险增加。
病毒或其他病原体可能是触发因素之一，如疱疹病毒、巨细胞病毒、EB 病毒。
,发病机制,内皮细胞损伤可致微血管功能和结构异常，释放炎症因子，促进炎症反应的发生及免疫细胞活化。
免疫细胞活化可直接或诱导产生促纤维化细胞因子和生长因子，从而促进纤维化发展 免疫炎症反应可进一步引起内皮细胞损伤，形成恶性循环。
,血管病变,微血管损伤和内皮细胞激活从而导致的血管损伤是SSc过程中最早发生也是最主要的病变； 其可导致毛细血管的减少、血管平滑肌增殖、血管壁增厚、管腔缩窄、发生组织缺氧以及氧化应激。
此外，激活的内皮细胞可分泌一些炎症因子，导致炎症细胞的聚集。
,血管病变,颗粒酶、内皮细胞特异性自身抗体、病毒、炎性因子或缺血再灌注过程中产生的活性氧自由基等导致血管内皮细胞损伤，从而引起内皮细胞活化和功能失调，进一步出现毛细血管通透性改变。
微血管损伤的持续存在使血管发生重塑出现内膜和中膜增生、肥厚以及外膜纤维化，最终导致管腔进行性狭窄和阻塞，最终导致受累微血管的明显缺失。
,血管病变,血管损伤在SSc早期即可发生。
最典型的临床表现是雷诺现象，多为S。

4、生 影响心、肺、肾和消化道等多器官 病因尚不清楚,硬皮病的分类,系统性硬皮病（Systemic Scleroderma）弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症 局灶性硬皮病（localized Scleroderma）硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病,2014.10.26,医学吧,2014.10.26,医学吧,弥漫型系统性硬化症 （Diffused Systemic Sclerosis，dSSc） 局限型系统性硬化症 （Limited Systemic Sclerosis，lSSc）,系统性硬化症,病 因,感染（Biomed Pharmacother. 2004 Jan;58(1):61-4） 在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conserved pol sequences） 结缔组织代谢异常 血管异常(Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26) AngII：激活AT(1)-I型前胶原、TGF 1 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26) anti-Fb( fi。

5、治疗,流行病学,全球发病，发病无季节性和地区聚集性。
发病率随年龄增长而增加，发病高峰为30-50岁，女性多见，男：女为1：（3-6），育龄中晚期女性比例更高。
患病率为19/10万-75/10万。
亚裔美国患者与白人患者相比发病年龄更轻，且 2/3 的亚裔患者为 lcSSc，而绝大部分白人患者为 dcSSc。
,病因,遗传因素：明显家族史，SSc患者一级亲属发病危险性为普通人的11-158倍，出现抗核抗体阳性的可能性也高于普通人。
同时也发现SSc患者中HLA-DR1，HLA-DR2，HLA-DR3，HLA-DR5及HLA-DQA2等的频率增高。
重症患者中HLA-B8频率升高。
环境因素：长期服药（食物抑制药、博来霉素、喷他佐辛、异烟肼、紫衫醇），职业性经常接触化学物质（二氧化硅、杀虫剂），感染（巨细胞病毒、人细小病毒、疏螺旋体）。
恶性肿瘤（乳癌、类癌、转移性黑色素瘤）等。
微嵌合状态：近来研究表明，来自SSc患者的外周血中的微嵌合状态细胞(特别活跃的并可以识别患者的白细胞抗原)明显增加。
,发病机制,尚不明确。
目前认为，在有遗传易患基因的背景下，由于某些环境或感染的因素的影响，导致体内细胞。