SAPHO综合征课件

1、中间综合征,定义,急性有机磷农药中毒(AOPP)引起的以肌无力为突出表现的综合征，因其发病时间居于急性胆碱能危象和迟发性周围神经病之间，Senanayake和Karalliedde将其命名为中间综合征(IMS)。IMS临床上并不少见，且为AOPP的主要病死原因。由于对IMS认识不足，误诊率高，因此深入研究IMS的发病机制及早期诊断对于降低AOPP的病死率和提高防治水平具有重要意义。,1 农药品种,目前尚不知引起IMS的农药品种是否具有选择性，根据近年的临床资料，引起IMS的有机磷农药多是二甲氧基类化合物。国外多见于地亚农或倍硫磷中毒，国内多见于乐果、氧化。

2、做到健康三个五 防治代谢综合征北京协和医院 向红丁,最高指示,毛主席教导我们说：“谁是我们的敌人，谁是我们的朋友，这个问题是革命的首要问题”， 也是防病治病的首要问题,我的回答,朋友： 让我们知道疾病知识的人 让我们提高健康意识的人 关心慢病防治事业的人敌人： 慢病是我们的敌人 代谢综合征是慢病的基础,代谢综合征的防治,什么是代谢综合征？代谢综合征有什么危害？我国代谢综合征的现状如何？ 代谢综合征如何诊断？代谢综合征是怎么得的？代谢综合征怎么预防？代谢综合征怎么治疗？,代谢综合征的概念,概念：多种代谢紊乱集于一。

3、海绵窦综合征眶尖综合征眶上裂综合征,海绵窦综合征(Foix T I Syndrome),1920年由Foix首先描述Foix T II Syndrome(红核上部综合征),横窦,直窦,窦汇,上矢状窦,乙状窦,颈内静脉,翼静脉丛,颞叶,眶部,脑底部,海绵窦,岩上窦,岩下窦,眼上静脉,眼下静脉,海绵窦的位置及交通,冠状切面,1.成对的硬脑膜皱褶构成2.结缔组织小梁，将窦腔分隔成互相交通的小腔隙3.蝶鞍周围形成一个完整的环状静脉窦环窦4.每侧海绵窦前起：眶上裂的内侧端后达：颞骨岩部尖端长约2cm，内外宽1cm5.血流缓慢,海绵窦在颅底的位置,矢状位,Ac：前床突Pc：后床突Se：蝶鞍OF：眶尖。

4、定义,多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿，常伴有相应的低蛋白血症、水肿、高脂血症等一组临床表现。 三高一低： 大量蛋白尿 -尿蛋白3.5g/d 水肿 总胆固醇6.5mmol/L 低蛋白血症:血浆白蛋白30g/L(儿童25g/L),是多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，不是一种独立的疾病。 大量蛋白尿（大于3.5g/d）、 低蛋白血症(清蛋白小于30g/L)、 主要表现有血尿、高血压、水肿和肾功能不全的表现，其中以血尿和蛋白尿的发生为典型特征。,肾病综合征,肾炎综合征,肾脏结构图,肾小球和有效滤过率,病因和发病机制,病因（附上分类）：1.儿童：微小病变型肾病。

5、2018/10/10,1,快慢综合征与慢快综合征的比较,2018/10/10,2,引言,一个人心率过快或心率过慢会出现晕厥,阿斯综合征,甚至猝死。大家都知道SSS(病窦综合征)，也知道SSS 有一种亚型：心动过缓心动过速综合征，即慢快综合征。在临床上,部分预激综合征患者合并的快速性心律失常发作停止时,可能出现极缓慢的心律失常,是其发生晕厥,阿斯综合征,甚至猝死的另一个原因,这一情况为快慢综合征。,2018/10/10,3,快慢综合征的概念,常见于平素心律及窦房结功能正常的预激综合征患者,在其发生的快速性心动过速终止时,常出现严重的窦性心动过缓,窦房阻滞,窦性。

6、预激综合征,南开医院心内科 董阳,定 义,预激是一种房室传导的异常现象，冲动经附加通道下传，提早兴奋心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激动。心电图呈预激表现，临床上有心动过速等心律失常发作的综合征称为预激综合征。,临床表现,预激综合征见于各年龄组。 大多预激综合征患者心脏正常。 心律失常的发生率随年龄增加。 单纯预激并无症状。并发快速心律失常者可出现心悸等不适，严重者尚可发生休克、心衰甚至猝死。,解剖生理学基础,预激综合征是由于心房和心室之间的联系，除了正常的房室结希浦系统之外，还有“异常附加旁道（anom。

7、代谢综合征,邵庆医院 陈云,代谢综合征的定义,代谢综合征（metabolic syndrome，MS）是一组以肥胖、高血糖（糖尿病或糖调节受损） 、血脂异常（指高甘油三酯血症和（或）低高密度脂蛋白胆固醇血症)以及高血压等聚集发病，严重影响机体健康的临床征候群，是一组在代谢上相互关联的危险因素的组合， 这些因素直接促进了动脉粥样硬化性心血管疾病的发生，也增加了发生2型糖尿病的风险。目前研究结果显示，MS患者是发生心脑血管疾病的高危人群，与非MS者相比，其罹患心血管病的危险和发生2型糖尿病的危险均显著增加。,MS的诊断标准,MS的诊断标。

8、干燥综合征 (Sjgren syndrome),概述,干燥综合征（Sjgren syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。最常见的症状是口干、眼干，且常伴有内脏损害而出现多种临床表现。,自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 自身免疫性外分泌腺病 干燥轮,流行病学,本病90%为女性（男女比率1:9），年龄多30岁60岁，好发40-50岁。 pSS在我国的患病率为0.29%-0.77%，老年人SS患病率可高达2%-4.8%。是仅次RA的第二常见结缔组织病。但临床上，SS发病率不低于类风湿关节炎。 分为原发性和继发性两类。后者指。

9、绝经综合征,大纲要求,熟悉: 围绝经期及绝经综合征的概念绝经综合征的临床表现、诊断及治疗了解: 围绝经期的内分泌变化,一、概念,绝经 (Menopause)：月经永久性停止。 平均49.5岁,自然绝经(Natural menopause)：卵巢内卵泡生理性耗竭所致的绝经 人工绝经 (Induced menopause )：两侧卵巢经手术切除或受放射治疗所致的绝经,一、概念,绝经过渡期(Menopausal transition period） 从开始绝经趋势直至最后一次月经的时期,围绝经期( Perimenopausal period)： 卵巢功能开始衰退直至绝经后1年内的时期,生育期,围绝经期,二、绝经综合征,(绝经综合。

10、做到健康三个五 防治代谢综合征北京协和医院 向红丁,最高指示,毛主席教导我们说：“谁是我们的敌人，谁是我们的朋友，这个问题是革命的首要问题”， 也是防病治病的首要问题,我的回答,朋友： 让我们知道疾病知识的人 让我们提高健康意识的人 关心慢病防治事业的人敌人： 慢病是我们的敌人 代谢综合征是慢病的基础,代谢综合征的防治,什么是代谢综合征？代谢综合征有什么危害？我国代谢综合征的现状如何？ 代谢综合征如何诊断？代谢综合征是怎么得的？代谢综合征怎么预防？代谢综合征怎么治疗？,代谢综合征的概念,概念：多种代谢紊乱集于一。

11、干燥综合征,哈尔滨医科大学附属第一医院 内科教研室,Sjgrens Syndrome,概 念,SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。,自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺病,SS的历史,1888年，Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。 1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌下腺、泪腺肿大的病人，后称Mikulicz综合征。,1933年瑞典眼科医生Sjgren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sjgren综合征。 七十年代。

12、挤压综合征的诊断与早期治疗,提纲,Crush syndrome的早期认识 定义 临床表现 发生机制 早期诊断 早期预防与治疗原则 病例,Crush syndrome,1909年德国内科医师在墨西纳大地震后发现，一些震后获救的伤者表现为：肌肉酸痛、虚弱和棕褐色尿。 1910年第一次世界大战时，很多从废墟中幸免遇难的德国士兵也出现了同样的症状，部分经治无效死亡；德国医疗文献首次描述了该症候群，但并未命名。,Crush syndrome,1941年英国肾内科医生Bywater在描述伦敦大轰炸伤员时，首次应用了“Crush syndrome”一词，即挤压综合征；并将其表现总结为：不同程度的。

13、Hellp综合征,宣武医院产科一病区 陆珉2016.08.,目录,疾病相关知识 定义 病因机制病理改变诊断标准临床表现治疗原则及措施 疾病护理 疾病研究新进展,疾病相关知识 - Hellp综合征,Hellp综合征定义：是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。常危及母儿生命。常常发生于妊娠晚期，有时也发生在孕中期，极少发生在产后2472h.,报道的发生率 212% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%,疾病相关知识 - Hellp综合征,三项指标：溶血、肝酶升高、低血小板完全性 ：三项指标均异。

14、POEMS综合征,大纲,POEMS综合征的命名及定义 POEMS综合征的发病机制 POEMS综合征的的临床表现 POEMS综合征的诊断标准与鉴别诊断 POEMS综合征的临床治疗 POEMS综合征的临床护理,Crow 首先描述,Fukase 独立综合征 提出,Bardwick PA,命名POEMS,点击输入标题信息,命名,1958年,1968年,1980年,命名及定义,1,O：(Organomegaly)脏器肿大,E：(Endocrinopathy)内分泌异常,点击输入文字信息,2,3,4,点击输入标题信息,WHY,P：(Polyneuropathy)多发性周围神经病,M：( Monoclonal gammopathy) M-蛋白血症,5,S： (Skin change)皮肤改变,命名及定义,定义,POE。

15、筋膜间隙综合征与挤压综合征,概 念,筋膜问隙综合征(compartment syndrome)是肢体创伤后由于间隙内容物的增加，压力增高，致间隙内容物主要是肌肉与神经干发生进行性缺血坏死。 挤压综合征 (crush syndrome)系肢体、臀部等肌肉丰富部位受到压榨或长时间重力压迫，致肌肉坏死并引起高血钾、急性肾功能衰竭的综合征。,筋膜间隙综合征,（一）病因1.肢体的挤压伤2.肢体血管损伤3.肢体骨折内出血4.石膏或夹板固定不当5.髂腰肌出血6.截石位手术时间过长,（二）发病机制,筋膜间隙内容物增加 筋膜间隙容积减少 筋膜间隙内压力增高 静脉、淋巴回流受。

16、SAPHO综合征,中国医科大学附属第一医院风湿免疫科 王嘉凯,1986年Chamot等总结了85例病例后首次 提出SAPHO（滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎）综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。SAPHO综合征是一种少见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症。主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎。,概述,多为青年或中年发病。 男女比例接近，女性略多于男性患者。 大部分病例为自限性，疾病平均持续约4-5年。 本病国外报道较多，国内报道少见。确切发病率不详，约为1/10000。,流行病学,SAPHO综合。