不动纤毛综合征

1、HELLP综合征,重症医学科,查房目的、查房地点及参加人员,查房目的：学习HELLP综合征的概念、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及护理。 地点：ICU医师室 参加人员,病例介绍,女性，33岁，患者主因停经33+3周发现高血压15天，无腹痛，于年月日收入产科，诊断为“孕2产0宫内孕33+3周，重度子痫前期”。于年月日在腰麻下行子宫下段剖宫产术。9月16日下午患者出现腹胀、少尿，考虑急性肾衰，为进一步治疗转入重症医学一科，诊断为“HELLP综合征，急性肾衰。”,病例介绍,入室时患者神志清，精神差，呼吸费力，SPO291%,立即予双腔鼻导管吸氧5L/分，。

2、,Mirizzi综合征,定义,病因,临床表现,诊断,治疗,因胆囊颈管或胆囊管结石嵌顿和（或）其它良性病变压迫肝总管，引起梗阻性黄疸、胆绞痛、胆管炎、肝细胞损害的临床症候群。是慢性胆囊炎、胆石症的少见并发症。临床表现无特征性，术前诊断困难，术中处置不当可致胆道损伤。,Mirizzi综合征,病因,（1）胆囊管比较长且与肝总管并行一段；,（2）胆囊管或胆囊颈结石嵌顿、胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管；,（3）伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。,（4）由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍；,5-15mm,临床。

3、老年病、老年综合征 及老年综合评估,老年医疗卫生现状,50岁后因疾病致残的数量每5-7年增加2倍，60岁以上老年人慢性病患病率为其他人口患病率的3.2倍； 65-74岁老年人中，26因慢性病影响了个人或家庭的生活质量； 60岁以上老年人伤残率是全部人口伤残率的3.6倍，75岁以上近半数老年人因慢性病导致一种以上的功能残疾； 约2/3的老年人有3种以上的慢性病，1/3老年住院病人出院时出现一种以上的日常生活能力下降，15%老年病人出现药物不良反应； 30%居家老人和50的住院老年人有尿失禁，60居家老年人和80住护理院老年人有营养不良； 老年病人占。

4、Felty综合征 Felty综合征是指具有类风湿关节炎 (RA)、粒细胞减少和脾大的三联征 , 是类风湿关节炎的一种少见特殊类型。 Felty综合征发病多在 40-70岁的慢性类风湿关节炎患者 , 亦有个别幼年发病者。发病率约占 RA患者的 1%左右，白人发病率高于黑人，男女比例约为 1： 3。 Felty综合征多在类风湿关节炎病程数年到数十年以上时出现，一般男性患者病程相对较短。 具体发病机制不清，有一定遗传倾向和家族聚集倾向，有家族史者发病机会较无家族史者高 7倍，推测由于多种自身免疫因素共同作用。 HLA-DR4呈现高度相关性，并 DQ 3b和 C4B无效等。

5、预 激 综 合 征,预激综合征是指在正常的房室结传导途径之外，沿房室环周围还存在附加的房室传导束（旁路）。,梓潼县人民医院 心内科 冯朝勤,1.窦房结 .窦房联接处 .房内束 a.前结间束 b.中结间束 c.后结间束 d.上房间束 .房室结 a.房-结区 b.结区 c.结-束区 .房室束 a.房室束穿隔部 b.房室束非贯穿部或隔后部 c.房室束分叉部,心脏自律传导系统示意图,.房室附加束 a.James旁路（束）（房-束附加束） b.Mahaim氏纤维（束-室附加束） c.右Kent氏束（右房肌-室肌附加束） d.左Kent氏束（左房肌-室肌附加束） e.Ohnell氏束（左后房肌-室肌附加。

6、手足综合征的机理和处理,交大二附院肿瘤科 刁岩,定义,手足综合症（Hand-foot syndrome，HFS) ，也称为掌跖感觉丧失性红斑综合征(Palmoplantar erythrodysesthesia syndrome，PPES），是化疗药物引起的一种皮肤毒性。 手掌-足底为主的四肢末端红斑和感觉异常。包括：麻木、感觉迟钝、感觉异常、麻刺感、无痛感或疼痛感，皮肤肿胀或红斑，脱屑、皲裂、硬结样水泡、破溃等或严重的疼痛等。 1984年哈佛医学院Lokich和Moore观察到，在长期反复接受5-氟尿嘧啶(5-FU)或脂质体多柔比星化疗的患者中，有25发生了特异性的皮肤综合征。,定义,手足皮肤。

7、哮喘和COPD重叠的治疗策略,长寿区人民医院呼吸内科 阳鹏 2013年5月,哮喘于COPD,是气道慢性炎症疾病是两种不同的疾病 共同的病理生理特点是气流受限,哮喘于COPD,两者的区别似乎显而易见。但在临床中，要做到不将哮喘误诊为COPD，或不将COPD 误诊为哮喘，有时并非易事。更复杂的是哮喘与COPD并存的情况，即“哮喘与COPD重叠综合征”（简称重叠综合征）。,病因和发病,重叠危险因素多，合。

8、CLIPPERS综合征,安盼盼,概述,类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids，CLIPPERS)是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。 该综合征由Pittock等于2010年首次报道。,临床特点,CLIPPERS发病年龄以3060岁居多。 其特征性临床表现包括步态性共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍。其他非特异性的症状包括眩晕、恶心、耳鸣、听力下降、认知功能障碍、味觉障碍、假性延髓性麻。

9、,人质与劫匪的特殊关系,斯德哥尔摩效应,斯德哥尔摩效应，又名斯德哥尔摩症候群（Stockholm syndrome），又称为人质情结，是指犯罪的被害者对于犯罪者产生依赖，甚至反过来帮助犯罪者的一种情结。有不少此类案件，被绑架的人质在与绑架者接触以后，反而帮助他，甚至成了绑架者的帮凶，更有甚者竟然产生感情，以身相许。,劫匪,第1，要人质切实感觉到他的生命受到威胁，至于是不是要发生不一定。然后让人质相信你随时会这么做，而且是毫不犹豫。 第2，你一定要给人质施以小恩小惠，最关键的条件。如在人质各种绝望的情况下给他水喝。 第3，除。

10、恶性综合征,神经内科三病区高喜斌,患者XXX，女，22岁。 主诉：发热，四肢僵硬21天。 现病史：患者停服抗精神病药（奥氮平、富马酸喹硫平、盐酸苯海索片、碳酸锂等）1周后于2014.08.27晨起时出现吞咽困难、目光呆滞、行走不稳，家属遂以原剂量口服抗精神病药，当天下午出现发热，测体温38，未处理。28日病情较前加重，意识模糊，问话不语，四肢僵硬，不能行走，无肢体抽搐。无恶心、呕吐。遂至当地医院予以输液（具体不详）及肌注氟哌啶醇10mg 1次/日，共三天以。,病例分享,病情无好转，为进一步诊治，8月30日急诊到我科“1.恶性综合征；2.。

11、眩晕综合征,武汉大学人民医院神经内科 肖哲曼,眩晕治疗的现状,When a patient states “Im dizzy”, most doctors feel somewhat uneasy, forseeling lengthy investigations which lead to neither a specific diagnosis nor a cure.Thomas lempert,眩晕治疗的现状,教科书中未介绍最常见的眩晕疾病（BPPV） 椎基底动脉供血不足、颈性眩晕诊断泛滥 过分依赖药物治疗，未重视复位和前庭康复,主要内容,眩晕的分类 眩晕患者的体格检查 眩晕患者的辅助检查 眩晕患者的治疗 眩晕综合征 晕厥,头晕的分类,头晕（dizziness）,眩晕 (vertigo) 不平。

12、ICU综合征,概念,ICU综合征是指在ICU监护过程中出现的以精神障碍为主，兼有其他表现的一组临床综合征。1985年日本学者黑泽尚提出ICU综合征新概念为：在ICU监护的病人，意识清醒23 d后出现谵妄状态和其他病征，并且这些表现在转室后34 d依然存在的，称为ICU综合征。,发病率,ICU综合征的发生率报道不一，一般以心脏手术术后为多见，为6%57%。分析原因可能与每个研究的研究对象的选择、精神症状的评价方法、是否行机械通气及其时间、术前术后有无并发症及其程度、应用药物的种类、ICU或麻醉复苏室的环境等有关。但亦有研究认为，由于诊断标准。

13、恶性综合征与5HT综合征,恶性综合征（NMS）,一组和神经阻滞剂有关 以高热、意识障碍、肌肉强直、木僵 多种植物N症状 大量出汗、心动过速等 为主要临床特征的综合征,Delay(1952) 氯丙嗪对体温的影响 Delay(1960)氟哌叮醇导致的高热、大汗、脱水 1968：NLP所至NMS,恶性综合征（NMS）的发病机制,NMS发病机制不明， 与抗精神病药物导致中枢神经调节机制改变有关； 与药物对骨骼肌毒性作用有关。,恶性综合征（NMS）的发病机制,Henderson和Wooten首先提出的中枢黑质纹状体途径多巴胺受体阻滞是最为广泛接受的观点。,恶性综合征（NMS）的发病机制,。

14、筋膜间隙综合征与挤压综合征,概 念,筋膜问隙综合征(compartment syndrome)是肢体创伤后由于间隙内容物的增加，压力增高，致间隙内容物主要是肌肉与神经干发生进行性缺血坏死。 挤压综合征 (crush syndrome)系肢体、臀部等肌肉丰富部位受到压榨或长时间重力压迫，致肌肉坏死并引起高血钾、急性肾功能衰竭的综合征。,筋膜间隙综合征,（一）病因1.肢体的挤压伤2.肢体血管损伤3.肢体骨折内出血4.石膏或夹板固定不当5.髂腰肌出血6.截石位手术时间过长,（二）发病机制,筋膜间隙内容物增加 筋膜间隙容积减少 筋膜间隙内压力增高 静脉、淋巴回流受。

15、Budd-Chiari Syndrome,BCS 布-加综合征或柏查综合征,布加综合征定义,1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状 1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状 国内外对布加综合征的定义并不统一 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征,概述,全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）,肝脏解剖,第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静。

16、海绵窦综合征眶尖综合征眶上裂综合征,海绵窦综合征(Foix T I Syndrome),1920年由Foix首先描述Foix T II Syndrome(红核上部综合征),横窦,直窦,窦汇,上矢状窦,乙状窦,颈内静脉,翼静脉丛,颞叶,眶部,脑底部,海绵窦,岩上窦,岩下窦,眼上静脉,眼下静脉,海绵窦的位置及交通,冠状切面,1.成对的硬脑膜皱褶构成2.结缔组织小梁，将窦腔分隔成互相交通的小腔隙3.蝶鞍周围形成一个完整的环状静脉窦环窦4.每侧海绵窦前起：眶上裂的内侧端后达：颞骨岩部尖端长约2cm，内外宽1cm5.血流缓慢,海绵窦在颅底的位置,矢状位,Ac：前床突Pc：后床突Se：蝶鞍OF：眶尖。

17、定义,多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿，常伴有相应的低蛋白血症、水肿、高脂血症等一组临床表现。 三高一低： 大量蛋白尿 -尿蛋白3.5g/d 水肿 总胆固醇6.5mmol/L 低蛋白血症:血浆白蛋白30g/L(儿童25g/L),是多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，不是一种独立的疾病。 大量蛋白尿（大于3.5g/d）、 低蛋白血症(清蛋白小于30g/L)、 主要表现有血尿、高血压、水肿和肾功能不全的表现，其中以血尿和蛋白尿的发生为典型特征。,肾病综合征,肾炎综合征,肾脏结构图,肾小球和有效滤过率,病因和发病机制,病因（附上分类）：1.儿童：微小病变型肾病。

18、2018/10/10,1,快慢综合征与慢快综合征的比较,2018/10/10,2,引言,一个人心率过快或心率过慢会出现晕厥,阿斯综合征,甚至猝死。大家都知道SSS(病窦综合征)，也知道SSS 有一种亚型：心动过缓心动过速综合征，即慢快综合征。在临床上,部分预激综合征患者合并的快速性心律失常发作停止时,可能出现极缓慢的心律失常,是其发生晕厥,阿斯综合征,甚至猝死的另一个原因,这一情况为快慢综合征。,2018/10/10,3,快慢综合征的概念,常见于平素心律及窦房结功能正常的预激综合征患者,在其发生的快速性心动过速终止时,常出现严重的窦性心动过缓,窦房阻滞,窦性。

19、不动纤毛综合征 (Immotile cilia syndrome，ICS),又称原发性纤毛运动不良征，包括Kartagener综合征及其他单基因病，临床比较少见。本病病因尚不清楚，目前认为属常染色体隐性遗传病。自婴幼儿至成人均可发病，但以学龄儿童及青年为多。临床表现如同时具备鼻窦炎鼻息肉、中耳炎、支气管扩张和内脏转位，则称Kartagener综合征。研究表明，ICS患者中只有50合并内脏转位，故认为Kartagener综合征是身体几个部位的纤毛功能异常所引起的。,ICS发病主要与基因突变导致了纤毛结构的异常有关，纤毛结构的异常又导致了纤毛运动的障碍，进而引起黏膜。