1、周围神经病,吴洪亮,概述病例形式,概述分类,主质性神经病（轴突、神经纤维）间质性神经病（神经纤维之间的支持组织）,概述分类,神经痛：感觉神经分布区发生疼痛，而神经的传导功能正常，神经主质无明显变化（如三叉神经痛）。神经病：泛指由维生素缺乏、感染、外伤、中毒、压迫、缺血和代谢障碍等病因引起的周围神经变性，神经传导功能障碍，可有或无疼痛。,概述分类,急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经根病、神经丛病、神经干病,概述分类,间质性神经炎：神经内膜及外膜发生真性的炎症改变，轴突及髓鞘的改变则是继发的，多见于感染引起的神经炎或继发于血管损害的如基地组织疾病的神经炎
2、，或变性疾病的淀粉样变神经炎等主质性神经病：病变原发于轴突、髓鞘,概述分类,对称性多发性神经病：感觉、运动及自主神经纤维同时受损。表现四肢远端“手套”、“袜套”样感觉减退或消失，肌力减退，伴有不同程度的肌肉萎缩；受损部位腱反射减弱或消失，并有泌汗异常、皮肤和指甲的营养改变单神经病或多属性单神经病：单神经病指只有一根周围神经受损，多数性单神经病指两根以上周围神经受损，往往是不对称的。运动、感觉、反射及自主神经的功能障碍的区域取决于每根受累周围神经的解剖分布。,脑神经病三叉神经痛,反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能破坏的症状常于40岁后起病，女性较多,脑神经病三叉神经痛-病因,三叉
3、神经在脑桥被异行扭曲的血管压迫三叉神经后根，局部产生脱髓鞘变化而导致疼痛发作。颅底或桥小脑角的肿瘤、转移瘤、脑膜炎、脑干梗死、多发性硬化（常伴有邻近结构的损害和三叉神经本身功能丧失）,脑神经病三叉神经痛-发病机制,脱髓鞘脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路轻微触觉或中枢穿出刺激经短路传入中枢成为疼痛,脑神经病三叉神经痛-临床表现,骤然发生的剧烈疼痛，严格限于三叉神经感觉支配区内病人常紧按病侧面部或用力擦面部减轻疼痛有的在发作时不断做咀嚼样动作严重时可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，称痛性抽搐每次发作仅数秒钟至12分钟，骤然停止，间歇期正常1日数次或1分钟多次,脑神经病三叉神经痛-临床表现,呈周期性
4、，持续数周到数月，可自行缓解随病程进展，间歇期逐渐缩短疼痛常自一侧的上颌支或下颌支开始，逐渐扩展眼支起病极少见面部某个区域特别敏感，易触发疼痛，称之为“触发点”三叉神经皮下分支穿出骨孔处常有“压痛点”说话、进食、洗脸、刷牙、打呵欠、微风拂面皆可诱发,脑神经病三叉神经痛-辅助检查,磁共振断层血管成像可以显示脑桥小脑角池内的脑神经出脑干段与责任血管的关系,脑神经病三叉神经痛-诊断,疼痛的部位、性质、触发点的存在神经系统查体无阳性体征继发性三叉神经痛常年龄较轻，有神经系统阳性体征部分病人需作葡萄糖耐量试验排除糖尿病性神经病变的可能,脑神经病三叉神经痛-鉴别诊断,牙痛多在进食冷热液体或食物时诱发，拔牙
5、后可缓解，牙齿局部检查和X线照片有助于鉴别颞颌关节综合征可于咀嚼食物时引起下颌和颞部的疼痛，关节部位有压痛舌咽神经痛的部位位于咽部及外耳道，常在吞咽时发生三叉神经眼支疼痛应与青光眼相鉴别继发性三叉神经痛持续时间长，且伴有三叉神经麻痹，患侧面部感觉减退，眼支受损可有角膜反射迟钝或消失,脑神经病三叉神经痛-治疗,继发性针对病因治疗原发性缺乏绝对有效的治疗方法治疗原则以止痛为目的，药物治疗为主，无效时可用神经阻滞疗法或手术治疗,脑神经病三叉神经痛-药物治疗,卡马西平：首选，0.1 bid开始。确定最低有效剂量为维持剂量服用，有效率达70-80%，若出现眩晕、走路不稳、白细胞减少、皮疹应停用苯妥英钠：
6、0.1 tid开始。中毒症状为头晕、行走不稳、眼球震颤等，出现后减量。加巴喷丁：0.1 tid开始。单独使用或与其他药物合用效果较好。,脑神经病三叉神经痛-药物治疗,普瑞巴林：75mg bid开始，一周后150mg bid，2周后可加为 200mg tid。停药需逐渐减量。肾功能异常慎用。卡马西平和苯妥英钠无效者可选择巴氯芬 5-10mg tid；阿米替林 25-50mg bid，可以提高疗效。氯硝西泮：1mg/d，逐渐增加至4-8mg/d，有嗜睡、步态不稳等副作用，老年人偶见短暂性精神异常，停药后可以缓解,脑神经病三叉神经痛-神经阻滞疗法,取无水酒精或甘油、维生素B12等直接祝如三叉神经分支
7、或半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，可使局部感觉丧失而获止痛效果。简易安全，但疗效不持久药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适合手术治疗者可尝试,脑神经病三叉神经痛-半月神经节射频热凝治疗,通过射频产生的热效应选择性破坏三叉神经痛觉纤维，基本不损伤触觉纤维。适用于长期用药无效或无法耐受者,脑神经病三叉神经痛-手术治疗,微血管减压术颅外三叉神经周围支切断术颅内三叉神经周围支切断术三叉神经感觉根部分切断术三叉神经脊髓束切断术,脑神经病BELL麻痹,茎乳孔内非特异性炎症所致周围性面神经麻痹病因未明，可能与嗜神经病毒感染有关多数人认为属于一种免疫反应,脑神经病BELL麻痹-病理,
8、面神经水肿，髓鞘肿胀脱失晚期可有不同程度的轴突变性茎乳孔和面神经管内的尤为显著,脑神经病BELL麻痹-临床表现,任何年龄均可发病，20-40岁多见，男性略多多为一侧，双侧甚少急性起病，以周围性面瘫为主要表现闭目时瘫痪侧眼球转向上外方，露出角膜下的白色巩膜，称BELL现象,脑神经病BELL麻痹-临床表现,膝状神经节前损害：味觉障碍、听觉过敏膝状神经节病变：前述症状+耳廓、外耳道感觉迟钝+疱疹（亨特综合征）茎乳孔附近病变：典型的面瘫+耳后疼痛,脑神经病BELL麻痹-临床表现,1-2周内开始恢复，1-2月内基本恢复正常80%的病人可恢复1/3的病人是部分麻痹，2/3病人为完全麻痹完全麻痹的患者中有1
9、6%不能恢复恢复不完全-肌肉挛缩-面积痉挛-联带动作,脑神经病BELL麻痹-鉴别诊断,格林巴利综合征：双侧周围性面瘫，腱反射减弱，脑脊液蛋白细胞分离莱姆病：伯氏螺旋体感染，蜱虫叮咬，伴慢性游走性红斑或关节炎史糖尿病性神经病：常伴有其他脑神经受累，眼动神经受累较多见，也可单独发生,脑神经病BELL麻痹-鉴别诊断,继发性面神经麻痹：腮腺炎或腮腺肿瘤、颌后化脓性淋巴结炎、中耳炎及麻风后颅窝病变：大多起病较慢，有其他颅神经受损,脑神经病BELL麻痹-辅助检查,兴奋阈值测定：一般在病后7天内进行，如双侧面部相差过大，则预后不良复合肌肉动作电位：健侧30%以上，2月内恢复；10-30%，2-8月恢复；10
10、%以下恢复较差,脑神经病BELL麻痹-治疗,皮质类固醇激素：泼尼松20-30mg/d，晨一次顿服，1周后停用。病毒感染者联用 阿昔洛韦 0.2 5次/日B族维生素理疗和针刺治疗物理治疗保护角膜及结膜手术治疗：疗效不肯定,脑神经病面肌痉挛,又称面肌抽搐以一侧面部肌肉阵发性不自主抽动为特点无神经系统阳性体征,脑神经病面肌痉挛-病因与发病机制,与面神经通路受到的机械刺激或压迫有关少部分见于面神经麻痹恢复不完全血管压迫的报道较多肉芽肿、肿瘤及囊肿压迫也可能,脑神经病面肌痉挛-临床表现,多见于中老年人，女性多发每次手动数秒至数分钟精神紧张、疲劳和自主运动时加重，睡眠时消失不伴疼痛除面肌抽动以外，不伴有其
11、他阳性体征晚期可有面肌轻度无力和萎缩,脑神经病面肌痉挛-辅助检查,肌电图示：肌纤维震颤和肌束震颤波刺激面神经后患侧面肌可出现10-65HZ同步阵发性急促动作电位阵挛抽搐者可出现100-300Hz的动作电位,脑神经病面肌痉挛-鉴别诊断,局灶性运动性癫痫：虽然有面肌局限性抽搐，但抽搐范围大，多波及头、颈、肢体，仅局限面肌者少。脑电图可有癫痫波发放习惯性面肌痉挛：常见于儿童和青壮年，为双侧眼睑强迫运动，可自主控制，肌电图正常，舞蹈病：可出现面肌抽动，但多为双侧，常伴有躯干及四肢的不自主运动。见于风湿性和遗传性舞蹈病。,脑神经病面肌痉挛-治疗,卡马西平：0.3g/d，分次口服氯硝西泮：0.5-1mg
12、tid酒精、654-2、维生素B12及地西泮注射面神经干及分支A型肉毒毒素在抽搐局部肌肉注射收到较好的效果上述治疗无效者可行面神经分支切断术血管压迫者-微血管减压术,脑神经病前庭神经元炎,一种良性疾病感染后出现突然发作的严重眩晕最初为持续性的，而后为阵发性的,脑神经病前庭神经元炎-病因及发病机制,病毒感染累及前庭神经元频繁流行性发生好发于青少年和青年人,脑神经病前庭神经元炎-临床表现,首次发作严重，多半恶心、呕吐，持续7-10天持续眼震该病一般可自愈可能发病为仅有一次的发作，或在过了1218月后有几次后续发作后续发作多较轻，持续时间较短一般无耳鸣及耳聋,脑神经病前庭神经元炎-临床表现,本病多发
13、生于2550岁，两性发病率无明显差异起病突然，病前有感染史以眩晕为主，转头时加重，数小时-数日达高峰，后渐减轻多无耳鸣耳聋严重者倾倒、恶心、呕吐、面色苍白,脑神经病前庭神经元炎-临床表现,病初有明显的自发眼震，多为水平性和旋转性，快相向健侧前庭功能检查显示单侧或双侧反应减弱，部分病例痊愈后前庭功能恢复病程数天到6周，逐渐恢复，少数患者可复发,脑神经病前庭神经元炎-辅助检查,听力检查眼震电图头颅Mr增强，注意排除桥小脑角肿瘤、脑干出血或梗死,脑神经病前庭神经元炎-诊断和辅助检查,根据临床表现诊断良性位置性眩晕需要排除,脑神经病前庭神经元炎-治疗,迅速改善眩晕症状的药物：东莨菪碱、氟哌啶醇、异丙嗪
14、前庭康复计划：外周前庭和中枢前庭功能代偿的结果。一般包括前庭眼反射的眼动训练，和前庭脊髓反射的平衡训练。激素和抗病毒治疗：倍他司汀：612mg，每日3次口服，作为呕吐停止后的抗眩晕治疗,脑神经病舌咽神经痛,一种舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛疼痛可从舌后、咽喉部放射至外耳,脑神经病舌咽神经痛-病因,可能为脱髓鞘肿瘤蛛网膜炎动脉瘤椎动脉或小脑后下动脉压迫,脑神经病舌咽神经痛-临床表现,35岁以后起病，男女突发疼痛，间歇发作，每次12分钟吞咽、讲话、咳嗽、呵欠诱发咽喉壁、舌根、扁桃体窝可有触痛点有的病例可伴有咽喉痉挛、心律失常、低血压性晕厥若疼痛持续，须排除扁桃体炎、耳咽管肿瘤、鼻咽癌侵犯颅底,脑神
15、经病舌咽神经痛-治疗,药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮、加巴喷丁，也可以每日肌注维生素B12神经阻滞术：茎突内侧进行舌咽神经干封闭；也有仅注射在触发点周围；手术治疗：可行颅外舌咽神经干切除术和颅内舌咽神经根切断术，如发现有血管压迫，可行微血管减压术,脊神经病枕大神经痛,颈2神经后支的内侧支，出皮下后与枕动脉伴行，支配枕部皮肤枕大神经分布范围内阵发性或持续性疼痛也可在持续疼痛的基础上阵发性加重,脊神经病枕大神经痛,病因：风寒、感冒、颈部外伤、颈椎病临床表现：一侧或双侧后枕部甚至项部的抽搐，或称针刺样、刀割样或烧灼样疼痛，痛时病人不敢转头，头颈部有时处于伸直状态。枕大神经出口处有压痛（风池穴
16、）耳顶线以下至发际处痛觉过敏或减退,脊神经病枕大神经痛,治疗与三叉神经痛相同药物：卡马西平、加巴喷丁神经阻滞治疗：普鲁卡因+维生素B12封闭,脊神经病肋间神经痛,胸神经前支走行于肋间内外肌之间，叫做肋间神经肋间神经由于不同原因的损害而出现以胸部肋间或腹部呈条带状疼痛的综合征病因：胸椎退变、胸椎结核、胸椎损伤、胸椎硬脊膜炎、肿瘤、强制性脊柱炎等胸椎疾病、肋骨、纵膈、胸膜疾病因：带状疱疹,脊神经病肋间神经痛,多为继发性，原发性少见疼痛由后向前，沿相应的肋间隙放射呈半环形，刺痛或烧灼样咳嗽、深呼吸或打喷嚏时加重多位于一侧的某支神经胸椎棘突旁和肋间隙可有明显压痛受累神经的分布区常有感觉减退或过敏,脊神
17、经病尺神经麻痹,C8-T1神经根组成支配尺侧腕屈肌、指深屈肌尺侧半、拇收肌、小鱼际肌及骨间肌小指和无名指尺侧、尺侧手掌的皮肤,脊神经病尺神经麻痹-病因,肱骨内上髁后方和尺骨鹰嘴之间处最为浅表刀上、骨折及关节脱位易累及此处肱骨内上髁发育异常、肘外翻畸形、长期以肘支持劳动、麻风、肘管内腱鞘囊肿、神经炎,脊神经病尺神经麻痹-临床表现,屈腕、手向桡侧偏斜各指不能分开或合并小指不能运动，拇指不能内收，手部精细运动障碍小鱼际肌、部分大鱼际肌和骨间肌萎缩伸肌过度收缩，掌指关节过伸而远端指关节屈曲呈爪形手感觉障碍分布于手掌及手背的尺侧，整个小指和无名指的尺侧一半,脊神经病尺神经麻痹-临床表现,尺神经不完全损害
18、可引起患支烧灼样疼痛肘管综合症：尺神经在肘部尺神经沟内的一种慢性损伤，表表现为肘以下内侧麻木或刺痛，小指对掌无力及手指收展不灵活，尺神经沟处增厚或有包块等，可予尺神经前置术治疗,脊神经病桡神经麻痹,由C5-8神经根组成支配前臂伸肌（肱三头肌、肘肌）、腕部伸肌（桡侧伸腕肌、尺侧伸腕肌）、手指伸肌（伸指总肌）、前臂旋后肌、拇长展肌和肱桡肌功能：伸肘、伸腕、伸指臂丛神经中最易外伤的神经,脊神经病桡神经麻痹-病因,臂丛神经中最易外伤的神经炎症、外伤、肱骨中段骨折铅、砷、酒精中毒睡眠或腋窝拐杖受压前斜角肌压迫,脊神经病桡神经麻痹-临床表现,腕下垂，腕及手指不能伸直，拇指不能伸直外展拇指背侧及第一第二掌骨
19、间隙背侧皮肤感觉障碍高位（腋窝）损伤：完全桡神经麻痹，肘关节、腕关节及掌指关节均不能伸直，肱桡肌瘫痪致前臂旋前位不能屈曲肱骨1/3受损时，肱三头肌完好，余伸肌瘫痪,脊神经病桡神经麻痹-临床表现,肱骨下端或前臂上1/3受损，肱三头肌、肱桡肌、旋后肌和伸腕肌功能保留前臂中1/3以下受损，仅有伸直功能丧失，而无腕下垂腕关节受损，不出现桡神经相关的运动症状桡神经麻痹的感觉障碍见于前臂外侧及拇、食指桡侧区桡神经有良好的再生能力，功能恢复较上肢的其他神经为佳,脊神经病正中神经麻痹,C5-T1神经根组成支配旋前圆肌、桡侧屈腕肌、各指深浅屈肌、掌长肌、拇长屈肌、拇短屈肌、拇对掌肌和拇短展肌感觉支分布于手掌桡侧
20、一半，拇、食、中指的掌面，无名指桡侧一半掌面，食、中两指背面和无名指中节、末节桡侧一半的背面主要功能是前臂旋前和拇、食指的屈曲病因：外伤、脱臼或骨折、腋和腕部受压、神经炎、颈肋,脊神经病正中神经麻痹,上臂受损时会出现完全性麻痹前臂不能旋前，腕不能外展和屈曲，拇、食、中指不能屈曲，拇指不能对掌、外展和屈曲肌肉萎缩以大鱼际肌最明显，手掌变平，拇指紧靠食指，呈“猿手”样正中神经不完全损伤可出现灼性神经痛,脊神经病正中神经麻痹,腕部病变损伤正中神经，主要表现为拇指运动障碍腕管综合症：腕横韧带下方腕管处受压，常见于中年女性及妊娠期，多由慢性劳损、腱鞘囊肿、腕骨骨折、关节炎、枝端肥大症等引起，表现为桡侧三
21、指的感觉异常、麻木、针刺和烧灼痛，晚期大鱼际肌萎缩，使拇指外展和对掌功能受损腕管内注射或腕横韧带松解术治疗,脊神经病腓总神经麻痹,L4S2神经根，坐骨神经的重要分支大腿下1/3从坐骨神经分出-腓肠外侧皮神经腓浅神经、腓深神经腓浅神经-腓骨长肌和腓骨短肌 -足背内侧皮神经、足中间皮神经，2345趾背侧腓深神经-胫骨前肌、拇长伸肌、拇短伸肌 -第1、2趾间背侧,脊神经病腓总神经麻痹,患足不能背屈、翘趾、伸足外翻呈足下垂、马蹄内翻足跨阈步态小腿前外侧、足背、第一趾间隙跟腱反射不受影响,脊神经病腓总神经麻痹,创伤性损伤有手术条件者可考虑手术治疗继发于结缔组织病及糖尿病应积极治疗原发病局部压迫引起者应接
22、触有关因素理疗、电刺激、针灸、体疗以及足量维生素B,脊神经病股外侧皮神经炎,也称感觉异常性股痛症分布于股前外侧皮肤病因：压迫、外伤、各种传染病、酒精及药物中毒、动脉硬化、糖尿病、肥胖、腹部肿瘤和妊娠子宫压迫。多数原因不明,脊神经病股外侧皮神经炎,大腿前外侧下2/3区出现感觉异常如针刺、烧灼、麻木或疼痛局部感觉过敏，或有感觉减退甚至缺失久站或走路较久后症状加剧病变多为一侧，偶为两侧性常呈慢性病程，预后良好,脊神经病股外侧皮神经炎,取出病因B族维生素疼痛严重者可给予口服止疼药、镇静剂及抗痫药物局部封闭、配合理疗必要时可考虑神经切断术或松解术,脊神经病坐骨神经痛,由L4S2神经根组成腰、臀、大腿后、
23、小腿后外侧的疼痛症状群原发性少见继发性分为根性和干性两类,脊神经病坐骨神经痛,根性坐骨神经痛：腰椎间盘突出、腰骶增生性脊椎炎、腰椎骶化、隐性脊柱裂合并第5腰椎棘突肥大、先天性椎管狭窄、各种原因的蛛网膜炎及椎管内肿瘤等干性神经痛：骶骼关节及髋关节炎、盆腔炎及肿瘤等，外伤、下肢动脉内膜炎、臀部注射部位不当,脊神经病坐骨神经痛-根性痛,下背部酸痛或腰部僵硬不适感，典型的疼痛是自腰部向一侧臀部及大腿后面、腘窝、小腿外侧和足背放射，呈烧灼样或刀割样疼痛发作性加重，夜间明显咳嗽、喷嚏、用力时加重减痛姿势：卧向健侧、患侧膝部微屈、起坐时患侧屈膝、坐下时健侧臀部先着椅、站立时健侧呈重、病变水平腰椎棘突或横突常
24、有压痛,脊神经病坐骨神经痛-根性痛,Lasegue征阳性颏胸试验患侧小腿外侧和足背有针刺、发麻等感觉足和足趾运动功能受损踝反射减弱或消失,脊神经病坐骨神经痛-干性痛,腰部不适不明显也有根性坐骨神经痛的减痛姿势Lasegue征常为阳性小腿外侧和足背的感觉障碍比根性者略为明显坐骨神经支配区的肌肉松弛，并有轻微肌萎缩，踝反射常减退或消失,脊神经病坐骨神经痛-鉴别诊断,腰肌劳损：多有明显的腰部扭伤或长期腰部劳累史，主要为腰痛，可放射至大腿前部，压痛点在腰肌，Lasegue征阴性。梨状肌综合征：多因下肢外展位时扭伤、局部肌肉痉挛压迫坐骨神经产生臀部疼痛，臀肌可有萎缩，臀肌深部可触及索状肌束并有压痛，踝反射正常。髋关节病变是疼痛在该关节范围内，局部有压痛，髋关节内收或外展时疼痛明显加剧。,脊神经病坐骨神经痛-治疗,坐骨神经炎和腰椎间盘突出：急性期应卧硬板床休息。防寒冷、潮湿，局部进行热敷、透热疗法、离子透入口服止痛剂及血管扩张剂风湿病：水杨酸制剂或皮质类固醇辅助应用：镇静剂及维生素B1、B12,
