1、神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的 10%，占新生儿恶性肿瘤的 50%。两岁是发病高峰，可能与遗传有关。好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为 1.3：1。诊断标准1神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%60%已是晚期。一般诊断的依据有：（1） 手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2） 对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3） B 超、CT、MR 可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细 胞瘤的
2、诊断有重要作用。此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。2神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。3TNM 国际分期和临床分期：（1）TNM 国际分期(UICC,1992)T 一原发肿瘤：TX 原发肿瘤不能确定T0 未发现原发肿瘤T1 单个肿瘤，其最大径5cm T2 单个肿瘤，其最大径5cm，但不超过 10cmT3 单个肿瘤，其最大径10cmT4 同时发生的多灶性肿瘤N 一区域淋巴结 NX 区域淋巴结转移不能确定 N0 无区域淋巴结转移 N1 有区域淋巴结转移 M 一远处转移 MX 远处转移不能确定
3、 M0 无远处转移 M1 有远处转移 （2）临床分期 期 T 1 N0 M0期 T 2 N0 M0期 T 1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何 N M0A 期 T 1 任何 N M1T2 任何 N M1T3 任何 N M1B 期 T 4 任何 N 任何 M 治疗方案1一般原则：期： 切除肿瘤，无需进一步治疗；期： 尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；期： 先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；期： 以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。2药物治疗：对神经母细胞瘤有效的药物有：CTX、
4、ADM、VCR、CDDP 以及 IFO、EPI、VDS 等，有效率 30%60%。而联合用药的有效率高于单药，常用的有：（1）CV 方案CTX 每天 10mg15mg/, 静滴 第 1 日第 5 日（或第 1 日7 日）VCR 1.5mg/m2 静注 第 1 日、第 8 日每三周重复。（2）CA 方案CTX 150mg/m2 静滴 第 1 日第 7 日ADM 35mg/m2 静注 第 8 日每三周重复。3综合治疗：神经母细胞瘤就诊时多属晚期，因此不能采用单一的治疗手段，要根据患者的情况、疾病的分期来确定采用哪种治疗方式， 中国生物治疗网 杨教授特别指出，正如一般原则中所指出的：手术、化疗、放
5、疗要综合考虑、综合使用，以达到最佳的疗效。疗效评估1.可测量的病变完全缓解(CR)：肿块完全消失,时间持续1 个月。部分缓解(PR)：肿块缩小50%,时间持续1 个月。测量可采用双径，也可单径测量。（1）)双径测量:指肿块的两最大垂直径的乘积。单个病变：肿瘤体积缩小50%,多个病变：多个肿块的体积之和缩小50%。（2）单径测量:线状肿块长度缩小50%。无变化(NC)： 肿块缩小50%,或增大未超过 25%，未出现新的病变。进展(PD)： 一个或多个病变增大25%,或出现新的病变。2.不可测量的病变CR 所有症状及体征完全消失,时间持续1 个月。PR 肿瘤大小估计减少50%,时间持续1 个月。N
6、C 病情无明显变化,时间持续1 个月,肿瘤大小增大估计25%,缩小50%。PD 出现新的病灶,或原有病变增大估计25%.3.骨转移CR 经 X 线及扫描等检查,骨转移性病变完全消失,时间持续1 个月。PR 溶骨性病灶部分缩小,钙化或成骨性病变密度减低,时间持续1 个月。NC 骨转移病变无明显变化,时间持续2 个月。PD 出现新的病灶,或原有病灶增大。预后评估神经母细胞瘤的预后较难评估，除与疾病分期、组织分型、原发部位、年龄有关外，与治疗的手段也有密切的关系。一岁以下的患儿生存率较高而两岁以上的患儿则生存率很低。评述1、神经母细胞瘤好发于婴幼儿，两岁是发病高峰，可能与遗传有关。2、该病起病缺乏特
7、异性，确诊时大部分已是晚期。3、治疗依据临床分期，并要考虑综合手段，包括手术、化疗、放疗。其原则是： 尽可能手术，术后再化疗或放疗。如果不能手术，则先化疗，为手术创造条件，术后再化疗或放疗。在治疗过程中，应该监测儿茶酚胺代谢物的水平，如有回升，必须继续加强治疗。4神经母细胞瘤的预后除与疾病分期、组织分型、原发部位、年龄有关外，与治疗的手段也有密切的关系。神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤；通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时 50%60%已是晚期；治疗原则是：尽可能手术，术后再化疗或放疗。如果不能手术，则先化疗，为手术创造条件，术后再化疗或放疗。在治疗过程中，应该监测儿茶酚胺代谢物的水平，如有回升，必须继续加强治疗。综合治疗是最好的手段。
