1、尿道下裂,尿道下裂,定义病因临床表现伴发畸形诊断及鉴别诊断治疗,定 义,尿道下裂（hypospadias）是前尿道发育不全而致尿道口位于正常尿道口近端至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。,发病率达4-8,尿道下裂的病因,遗传因素 胚胎发育 7-8周开始性别分化，由于内分泌或其他因素导致尿道沟融合不全导致尿道下裂 睾酮 睾酮分泌不足或转化为双氢睾酮过程中出现异常可导致尿道下裂。基因遗传,尿道下裂的病因,内分泌因素环境污染（如杀虫剂、塑化剂等）,尿道下裂的临床表现,1.异位尿道口2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度15中度1535重度353.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧
2、呈帽状堆积。,尿道下裂的临床表现,根据尿道口位置尿道下裂分四型：阴茎头、冠状沟型；：阴茎体型；：阴茎阴囊型；：会阴型。,轻度,中度,重度,尿道下裂伴发畸形,腹股沟斜疝：9%睾丸下降不全：9%前列腺囊：常伴发于重度尿道下裂 10-15%阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等肛门直肠畸形，心血管畸形，胸壁畸形;,尿道下裂的诊断,尿道下裂为体表显露性疾病，通过体检一般可明确诊断。,帽状包皮,阴茎下弯,异位尿道口,阴囊分裂,左隐睾,尿道下裂的鉴别诊断, 但对会阴型尿道下裂合并隐睾、阴茎阴囊转位者，术前应进行性别判断，以排除某种类型的两性畸形。 检查相关：体检；染色体检查；尿17酮、17羟
3、孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查。腹腔镜性腺探查及性腺活检 须要鉴别的性别畸形： 女性假两性畸形（肾上腺皮质增生症，CAH）； 男性假两性畸形； 真两性畸形； 混合性腺发育不全。,尿道下裂的鉴别诊断,女性假两性畸形,尿道下裂的鉴别诊断,女性假两性畸形又称肾上腺性征异常，是因肾上腺皮质增生引起。外生殖器可见阴蒂增大如尿道下裂的阴茎，经常有尿生殖窦残留，其开口前方与尿道相通，后方为阴道。性染色体为46，XX，性染色质阳性尿17-酮类固醇排泄量增加,尿道下裂的鉴别诊断,真两性畸形,尿道下裂的鉴别诊断,真两性畸形外观是尿道下裂合并隐睾性染色体半数以上为46，XX，少数为46，XX/46,XY嵌合体性腺
4、多位于腹腔内，兼有睾丸、卵巢两种成分,尿道下裂的鉴别诊断,混合性腺发育不全一侧为睾丸，另一侧为发育差的原始混合性腺，阴茎外观为尿道下裂性染色体46，XY/45，XO嵌合体腹腔内有输卵管、子宫,尿道下裂的鉴别诊断,男性假两性畸形外生殖器可表现为全似男性至全似女性，内外生殖器发育不正常性染色体46，XY，性染色质阴性,尿道下裂的治疗,一、手术最终目的 尿道下裂修复手术的最终目的是：阴茎外形接近正常；阴茎下弯完全矫正；尿道口位于阴茎头正位；能站立排尿，无排尿困难；成年后能正常结婚生育。,二、手术最佳年龄 目前手术年龄主张在6个月12个月进行。,尿道下裂的治疗,三、手术方法的选择 尿道下裂的外科治疗一
5、直是小儿外科及泌尿外科医师十分关注而又非常棘手的问题,其术式达300种以上，足以说明尿道下裂成形术的难度、复杂性及挑战性。 尿道下裂手术包括以下五个方面：伸直阴茎；尿道成形；尿道口及阴茎头成形；阴囊成形；阴茎的皮肤覆盖,尿道下裂的手术方法选择,阴茎伸直术阴茎皮肤是引起阴茎弯曲的原因之一。轻微且无尿道下裂的阴茎弯曲可通过简单的皮肤松解来矫正。部分阴茎弯曲可通过阴茎皮肤脱套、仔细分离阴茎皮肤和尿道、松解腹侧过紧的阴茎皮肤及皮下筋膜来伸直阴茎,尿道下裂的手术方法选择,对于阴茎解套仍弯曲的病例，则可通过一些术式来矫正阴茎弯曲，常见的术式有：白膜折叠：将阴茎脱套后，将神经血管束从阴茎海绵体两侧游离。于阴
6、茎弯曲最大弧度处纵向切开白膜，切口两端缝合，缩短一侧过长的阴茎体，从而纠正对侧阴茎弯曲。Nesbit术：将阴茎过长一侧（凸面）纵向切除一块椭圆形白膜，横向缝合。 Heineke-Mikulicz术：将阴茎过短一侧白膜做数个横切口纵向缝合，延长凹面,尿道下裂的手术方法选择,尿道成形术尿道成形术往往需要应用邻近组织、局部组织皮瓣及从生殖器或生殖器外来源的组织移植物等作为新尿道的构成材料。邻近组织：应用邻近组织重建新尿道的方法是所有尿道成形术中风险及技术难度最小的。MAPGI、Thiersch-Duplay、Snodgrass(TIP)尿道成形术是采用该技术的代表。局部组织皮瓣：用于尿道重建的局部组
7、织皮瓣要求薄层、无毛，并可按需求裁剪。 Mathieu术、Onlay术、Koyanagi术与Duckett术采用的该技术。 游离移植物：单独或联合应用游离移植物，包括游离皮肤、膀胱黏膜、口唇黏膜（唇黏膜、颊黏膜）等，已被用于修复近段尿道下裂。,尿道下裂的手术方法选择,尿道成形术新尿道表膜覆盖第二层组织可大大减少尿道皮肤瘘的发生，这层组织可是各种带血供的筋膜，包皮下筋膜、阴囊肉膜、尿道板两侧海绵体表膜的筋膜组织均可用于新尿道的覆盖。,1.尿道口前移、阴茎头成形术（MAGPI),无阴茎下弯尿道下裂治疗,1.尿道口前移、阴茎头成型（MAGPI)操作简单，易于掌握。成功率高。阴茎头舟状窝深、尿道口小的
8、病例外观满意。不适于远端尿道缺乏海绵体呈膜状者。 适用于阴茎头型、部分冠状沟型、尿道海绵体发育好病例,2.尿道口基底翻转皮瓣法Mathieu,2.尿道口基底翻转皮瓣法Mathieu,要求阴茎头发育好、阴茎腹侧皮下组织充裕。翻转皮瓣血运受皮瓣长度与宽度比例限制，尿道缺损长者不宜应用。术后阴茎外观有时不满意，目前应用较少。 适用于冠状沟型、阴茎体前型病例。,3.Onlay加盖岛状包皮瓣尿道成型术,3.Onlay加盖岛状包皮瓣尿道成型术,术后阴茎外观满意。由于尿道板血运良好，成功率高。适用于阴茎体型、阴茎根型尿道下裂。,尿道板切开卷管手术(Snodgrass 尿道成型术）,此法适合尿道板发育好的前型
9、尿道下裂的治疗，可以明显缩短手术时间。该术式术后尿道口呈裂隙状，使阴茎头和尿道口更美观。Snodgrass法还适用于失败的尿道下裂修复、长段尿道瘘修补。但是因为有瘢痕的阴茎皮肤的血液供应比原始尿道板要差，所以其成功率低于首诊病例。,合并阴茎下弯尿道下裂治疗,尿道下裂手术难点。阴茎下弯矫正需切断尿道板做尿道成型。术后合并症多（尿道瘘、尿道狭窄等）尿道替代材料： 带蒂岛状皮瓣 游离移植物 尿道附近皮肤,1.Denis-Browne皮条埋藏法 80年代以前广泛应用，成功率低，被一期手术取代。 2.游离移植物代尿道（膀胱粘膜、包皮） 无固定血运、易合并尿道狭窄3.阴囊中缝皮肤岛状皮瓣 手术成功率高，但
10、阴囊易长毛发、远期并发结石；如技术不熟练术后阴茎外观不满意。,4. Duckett带蒂岛状包皮瓣尿道成型,4. Duckett带蒂岛状包皮瓣尿道成型,充分利用阴茎皮肤解剖特点，设计合理；皮瓣有固定血管支配。术后阴茎外观满意。手术操作复杂、技术要求高。初期术后合并症多。经验积累+技术改进 成功率提高。,帽状包皮,阴茎下弯,异位尿道口,岛状皮瓣,尿道下裂手术方法选择：,无阴茎下弯或轻度下弯经白膜紧缩矫正的尿道下裂： 阴茎头、部分冠状沟型：MAGPI 冠状沟型：Mathieu (应用较少） 阴茎体型：Onlay 冠状沟、阴茎体型（尿道板发育好）Snodgrass合并阴茎下弯尿道下裂： Duckett
11、岛状包皮瓣法,尿道下裂的术后并发症,出血和血肿：最常见并发症 尿道开口狭窄：由于技术原因引起的最常见并发症 尿道狭窄：是近段尿道下裂成形术的主要并发症。尿道狭窄多位于新尿道皮管化后的近端吻合口处。,尿道下裂的术后并发症,尿道皮肤瘘：尿瘘可能是由于远端尿道或尿道口狭窄，或尿道成形时新尿道上皮外翻生长，局部组织失活或吻合口缺血。新尿道表面的筋膜覆盖可明显减少尿瘘的发生。 尿道憩室：需手术修复，包括切除憩室、修补尿道，使尿道口径恢复一致，并于修复尿道表面加盖筋膜。,尿道下裂的术后并发症,阴茎弯曲复发：远期并发症 感染 闭塞性干燥性龟头炎 尿道下裂残废：是指多次尿道下裂修补术均未成功，造成严重的阴茎畸形。游离移植物是修复尿道下裂残废的最后手段。,结 束 语, 诊断容易。 重度尿道下裂需与性别畸形鉴别。 尿道下裂的病因至今仍不十分清楚，不能预防或干预尿道下裂的发生。 手术矫正仍是治疗尿道下裂唯一有效的途径，其手术方法繁多，没有一种术式可以包治所有类型的病例。,谢谢,
