1、一 临床神经病学定义(1) 神经病学(neurology)是专门研究人类神经系统疾病与骨骼肌疾病的一门临床医学学科。(2)作为临床医学，它主要以求诊病人为对象，要解决的基本问题：疾病的诊断、治疗和预防问题。二 神经病学发展和新进展(1)内科学派生。(2)研究神经系统的结构，机能，病因病理等基础学科如神经解剖学，神经生理学，神经病理学，神经生物化学，神经药理学和神经遗传学等构成神经科学。(3)神经病学坚实地建立神经科学基础理论之上，它与神经外科的不同仅在于治疗方式上，后者主要为手术治疗。它与精神科共同研究和治疗脑疾病所致的精神障碍与痴呆病。神经病学与其它临床学科密切相关，衍生出许多新的边缘学科如
2、神经遗传学、神经眼科学、神经耳科学、神经内分泌学等(4)神经病学的发展与神经科学其它分支的发展，尤其是神经分子生物学和神经细胞生物学的发展，推动神经病学迅速发展。二十一世纪的前十年被认为是“脑的十年” ，关于神经系统的发生、发展、损伤和修复等目前所未能解决的问题，有望有突破，现在不能治疗的疾病，如神经系统变性病（老年性痴呆、肌萎缩侧索硬化等）有可能得到治疗，将会极大地改善人类的生存质量。在二十一世纪神经科学和神经病学将会有飞速发展，欢迎同学们加入到神经病学和神1经科学的研究中来。(5)神经系统的组成：中枢-脑，脊髓；周围神经：颅神经，脊神经三 神经科疾病:(一)神经疾病的分类已知神经系统疾病有
3、几百种。按病变部位分：（1） 脑疾病：脑血管病，癫痫，脑炎。（2） 脊髓疾病：急性脊髓炎，进行性脊髓性肌萎缩。（3） 周围神经疾病：三叉神经痛，Guillain-Barre综合征。（4）神经肌肉接头病:重症肌无力（5）骨骼肌疾病：肌营养不良，周期性瘫痪。按受累范围分： 局限性病损， 弥散性或多发性病损，系统性病损，如运动神经元病的锥体束损害和前角细胞损害神经病损可有一个以上的部位。(二) 神经疾病的病因 病因 (1)先天发育缺陷， (2)外伤， (3)中毒， (4)感染， (5)营养不良，代谢障碍，(6)血管病变， (7)免疫异常， (8)肿瘤， (9)变性疾病(习惯上将一些原因不明的神经系统
4、慢性进行性疾病，归类为变性疾病的范围内) （10）疾病原因不明。临床上主要按疾病的病因、病变性质、病变部位或症状进行综合分析。（三）神经疾病的症状：按其发生机制可分为2缺损症状释放症状刺激症状断联休克症状缺损症状:指神经受损时，正常功能的减弱或丧失。一侧内囊出血所致对侧偏瘫和偏身感觉缺失；面神经炎所致面肌瘫痪。释放症状：指高级中枢受损后，原来受其制约的低级中枢因抑制解除而出现功能异常。锥体束损害后瘫痪肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基(Babinski)征阳性；额叶损害时出现的额叶性释放征：强握、摸索等刺激症状：指神经结构受刺激后产生的过度兴奋活动大脑运动区皮质肿瘤可引起局限性运动性癫痫，
5、椎间盘突出造成坐骨神经痛。断联休克症状:指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与其有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如内囊出血早期引起对侧偏瘫肢体的肌张力减低、反射消失急性脊髓炎早期，损害平面以下的弛缓性瘫痪(脊髓休克) 。(四) 神经系统疾病的定向诊断（1）有无神经病损（2）神经病损是反映原发性神经疾病，还是其它系统疾病的并发症。人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配， 大多数疾病迟早都会出现神经系统的表现或症状，神经科与其它临床学科有3广泛联系，头痛、头晕、昏迷、脑死亡等。因此，在神经疾病诊断时，应强调全身整体观念。四神经系统疾病的诊断定位诊断(Anatomical
6、Diagnosis)，定性诊断(Qualitative Diagnosis)。定位诊断(解剖诊断，Anatomical Diagnosis):肌肉，神经肌肉接头，周围神经，神经根，脊髓，脑干，小脑，脑皮质下结构，脑皮质定性诊断(Qualitative Diagnosis):病理性质或病理病因诊断病理性质诊断：脑出血。病理病因诊断：高血压性脑出血。神经系统疾病诊断的基本方法首先进行定位诊断，然后再进行定性诊断为什么神经系统疾病必须首先进行定位诊断？许多神经系统疾病只是选择性损害神经系统某些特定的结构或部位，而神经系统其它结构或部位不损害。定位诊断是打开定性诊断的一把金钥匙 。神经病损的确定和定位
7、诊断主要依靠神经系统体征，参考症状，神经系统的解剖和功能密切相关，感觉系统、运动系统、反射系统、颅神经、大脑等特定结构或部位的损害都有其特定的一些临床表现，而这些临床表现通常也能够反过来说明存在相对应的神经系统结构或部位的损害。因此，掌握不同结构和部位神经病损的临床特点，对神经疾病的诊断十分重要。举例：4(1) 单纯脊髓前角细胞损害：急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症；进行性脊髓性肌萎缩(2)脊髓前角细胞+皮质脊髓束损害：肌萎缩侧索硬化(3)锥体束+后索损害: 亚急性联合变性(五 )辅助检查是重要的诊断工具：a)神经放射：头和脊柱平片、CT、CTM、MRI、MRA、DSA、脑磁图b) 神经病理：
8、CSFc) 神经电生理： EMG，EEG，NCV,BAEP,SEP,VEPd) 神经心理：智能、记忆等e) 神经生化：乳酸丙酮酸试验f) 神经免疫：寡克隆区带g) 超声医学：TCDh) 核医学： SPECT， PET等脑功能检查辅助检查如 CT、MRI 等现代先进检查手段，已能很清晰地显示脑和脊髓的结构，从而大大地改进了神经疾病的定位诊断，但辅助检查无法取代病史和体检的作用。应清楚每项检查能够提供什么,有何帮助，避免滥用和盲目依赖辅助检查。(六) 神经系统疾病诊断的方法学1)病史是神经病学评价最重要的部分2)神经系统体检可非常精确定位神经系统的损害。3)辅助检查有时对确定病变和性质非常重要。5
9、4)一般情况下，应该将病人的所有症状归结于用一个病来进行解释。但是，同一个病人偶尔可以存在2个并不相关的神经疾病。5)首先考虑常见病而后考虑罕见病.五.神经系统疾病的治疗从治疗的角度来看，神经疾病可区分为三类：可治愈或根治疾病，如大多数炎症性疾病、营养缺乏性疾病、良性肿瘤等；不能根治但症状或病情能够完全得到控制或缓解的疾病，如癫病、三叉神经痛、重症肌无力和周期性瘫痪等；尚无有效治疗的疾病，如Alzheimer病、运动神经元病、遗传性共济失调、Prion病、AIDS所致神经系统损害、晚期恶性肿瘤等。 尽管在治疗和预防神经疾病方面已有一些引人注目的进步， 但许多神经科疾病目前尚无特殊的有效治疗方法
10、。因此神经疾病的治疗是医学中最有挑战的领域之一。神经系统疾病：病情复杂，诊断明确，治疗困难，预后不佳神经系统疾病处理原则：临床神经科医生最大的一个职责：区别可治疗性疾病和不可治疗性疾病。宁可更多考虑可治疗性疾病，而决不要漏诊可治疗性疾病，耽误他们的治疗。6预防为主原则，临床以保护脑功能为首要目的，脑功能丧失生命就失去意义。因为脑组织死亡后即不能再生，脑也不能进行移植。如果不能通过有效循环源源不断地提供大量氧和葡萄糖，以满足代谢需要，脑组织就很容易造成不可修复的损害。紧急情况出现时，应立即处理，避免脑损害。六. 临床神经病学的总论(1) 感觉部分（2）运动部分：锥体系统、锥体外系统、小脑（3 ）
11、反射（4）颅神经（ 5）大脑七.临床神经病学的重点要求总论部分：定位、症状和体征(定位诊断学)各论：掌握神经科常见病和多发病的定性诊断和防治原则。第 一 部分：感觉系统 Sensory system一感觉的分类：躯体感觉和内脏感觉两类,包括:特殊内脏感觉：嗅觉 (sense of smell)、味觉(taste sense)一般内脏感觉：起源于内脏、浆膜、血管的胀、痛、压、空等感觉。特殊躯体感觉：分别由眼、耳所感受的视觉 (visual sense)、听觉 (sense of hearing)、平衡觉 (equilibrium sense)。一般躯体感觉：主要介绍的浅感觉：皮肤、浅表粘膜的感觉
12、。包括：浅痛觉，温度觉，触觉。深感觉：即本体感觉。包括：7皮下组织的压觉，肌腱和关节的运动觉、位置觉、深痛觉及骨骼上感受的振动觉。复合感觉：定位觉，两点辨别觉，实体觉，重觉等。二感觉系统的组成周围部分：感受器-接受刺激进行初步分析，并将刺激转变为神经冲动。左边为压觉感受器，右边为触觉感受器)传导部分：感觉传导束中枢部分：感觉皮层中枢各种一般感觉均有其特有的感受器和传导路径。(一)感受器 RECEPTORS外感受器：浅感觉，来自皮肤和粘膜 接受从外界直接加于机体组织上的各种刺激.痛觉：游离神经末梢(free nerve endings)温度觉：冷觉 Krause 球状小体，热觉 Ruffini
13、小体。触觉：毛囊周围的神经末梢，触觉小体(meissner)，触盘(merkel)。.压觉：Paccini 环层小体。本体感受器：深感觉，接受来自肌肉（神经肌梭）、肌腱（腱梭）、关节 等深层组织中刺激，包括运动觉、位置觉、振动觉和精细触觉。-神经肌梭-神经肌腱(高尔基腱器)。内感受器接受来自内脏 方面的刺激。8(二)感觉传导束及传导系统：浅感觉（痛温觉）传导系统(The pain and temperature system):脊髓丘脑侧束-痛觉和温度觉，脊髓丘脑前束-轻触觉意识性本体感觉和精细触觉传导系统: 后索(薄束，楔束)内侧丘系通路-精细触觉，包括外感觉(触觉-压觉)，两点分辨觉，立体
14、触觉，皮肤书写觉等复合感觉，以及振动觉。非意识性本体感觉传导系统:- 后索及脊髓小脑束通路-本体感觉(运动觉，位置觉)。(三)感觉皮层中枢: 对传来的刺激进行高级综合分析大脑皮质中央后回(Brodmann 第 3，1，2 域)和部分顶上回(Brodmann 第 5，7 域)三.传导路径(一)：意识性本体感觉和精细触觉传导系统(The discriminative touch system)9触觉，振动觉，压觉等感受器 周围神经 脊神经节细胞(1) 脊神经后根 薄束，楔束 延髓薄束核和楔束核 (2) 经内弓状纤维交叉 内侧丘系(对侧) 丘脑外侧核(3) 丘脑皮质束(经内囊 ) 感觉皮层中枢：大脑
15、皮质中央后回(Brodmann 第 3，1，2 域)和部分顶上回(Brodmann 第 5，7域)(二) ：痛温觉传导系统 (The pain and temerature system)皮肤和粘膜痛觉和温觉感受器周围神经脊神经节细胞(1) 脊神经后根脊髓后角尖部Rolando胶质(2)经白质前连合交叉脊髓丘脑侧束(对侧) 丘脑外侧核(3)丘脑皮质束(经内囊) 感觉皮层中枢(大脑皮质中央后回和部分顶上回)。第2级神经元发出的纤维在同侧先上升 23节段，然后经前连合交叉到对侧侧索和前索，分别组成脊髓丘脑侧束（传导痛、温觉）和脊髓丘脑前束（传导粗糙或轻触觉）上行。 (三) 非意识性本体感觉通路(T
16、he proprioceptive system) ( 运动觉，位置觉)1 下肢和躯干：脊神经节细胞(1) 后索 Clarke柱(2) 脊髓小脑后束小脑下脚小脑核(3) 小脑。同侧传导，不交叉。2上肢和颈部：神经节细胞(1) 后索( 楔束) 楔束副核楔小脑束脊髓小脑后束小脑下脚小脑核(3) 小脑。同侧传导，不交叉。(四) 感觉传导系统的特点10感觉系统的组成:周围-感受器,传导- 传导系统 ,中枢-大脑皮质痛温觉传导系统(The pain and temperature system)和本体感觉精细触觉传导系统(The discriminative touch system) :三级传导：第一
17、神经元在脊神经节细胞；第三神经元在丘脑腹后外侧核； 第二神经元：本体感觉为薄束核和楔束核，痛温觉 为脊髓后角尖部 Rolando 胶质。二级交叉：后索内侧丘系通路在延髓处交叉， 脊髓丘脑束在脊髓白质前连合处交叉。对侧支配非意识性本体感觉传导系统(The proprioceptive system):三级传导，不交叉，支配同侧。所有感觉传导束皆由三个神经元单位组成。四感觉神经纤维在神经系统各部的排列和皮肤分布1 周围神经：片块状分布2 神经节或后根：节段型分布(躯干呈环状，四肢呈条状) 。上肢(颈膨大)：C5-T2；下肢(腰膨大)：L1-S2躯干： T3-T12；会阴和肛门周围部：S3-S5头颈
18、部-C1-C4；面部-三叉神经内侧:精细触觉及深感觉 外侧：浅感觉( 内：粗糙触觉；中：温度觉；外：痛觉)3.脊髓：后索：薄束：内侧下肢(T4 或11T6 以下仅有之)。楔束：外侧-上肢. 内外：骶腰胸颈（由于进入后索的纤维不交叉，来自上部节段的后索纤维楔束陆续将来自下部节段的后索纤维薄束推向内侧引起）背侧至腹侧：精细触觉、位置觉、运动觉、振动觉和压觉。脊髓丘脑侧束和前束: 内侧上肢,中间躯干,外侧- 下肢; 外内：骶腰胸颈 （由于来自上部节段的脊髓丘脑束纤维陆续将来 自下部节段的脊髓丘脑束纤维推向外侧所致）传导束的层次排列次序，特别是痛、温觉障碍时，对髓内肿瘤及髓外肿瘤的鉴别诊断有重要意义。
19、例如颈段的髓内肿瘤，痛、温觉障碍是按颈胸腰骶顺序发展，即自病灶水平开始自上向下发展；而颈段的髓外肿瘤，痛、温觉障碍的发展顺序相反。背侧至腹侧：温度觉、痛觉、粗糙触觉和压觉5.脑干:内侧丘系(后索): 延髓-无头人背向而立；脑桥-下部：无头人背向而坐；上部：无头人背向而卧；中脑-无头人倒向而立，背侧为下肢，腹侧为上肢脊髓丘系(脊髓丘脑束) ：延髓- 内侧为上肢，外侧为下肢。脑桥：位于内侧丘系之外，内侧为上肢，外侧为下肢。中脑：位于内侧丘系之背侧，背侧为上肢，腹侧为下肢内侧丘系与脊髓丘系在脑桥上部以后紧密相连，故病变时深浅感觉均有障碍，无分离性感觉障碍改变。6.丘脑: 丘脑腹后外侧核，浅感觉：外侧
20、；深感觉：内侧7内囊：后肢的后1/3部，上肢 前上方，下肢后下方128感觉皮质：中央后回(Brodmann 第3，1，2域) ，倒置人形。上部下肢，中部躯干、上肢，下部-头面交叉性，代表区与体表面积不成比例，与感受器的分布相关六感觉障碍的症状1 按“程度”划分：感觉丧失anesthesia ， 感觉减退hypoethesia ，感觉过敏hyperethesia （轻微刺激引起强烈感觉） 。2 按“性质”划分：感觉分离dissociated sensibility：一种感觉障碍，另一种保存。如痛触觉分离：痛觉障碍，触觉保存。分裂性感觉障碍。感觉过度hyperpathia：兴奋阈增高，反应时间延长
21、，性质和部位难确定，有强烈不适感，刺激部位有扩散。如丘脑病变，末梢神经炎。感觉异常paresthesia：没有外界刺激感到麻、木、痒、针刺、蚁行感、束带感。自发性疼痛spontaneous pain：如根痛。1抑制性症状：感觉缺失(anesthesia)感觉径路被破坏。完全性在同一部位各种感觉（浅深感觉均缺失；分离性在同一部位内只有某种感觉障碍而其它感觉保存。感觉减低(hypoethesia)感觉机能受抑制。2刺激性症状：感觉过敏(hyperethesia)轻微刺激引起强烈感觉。感觉倒错非疼痛性刺激而诱发出疼痛感觉，或冷觉刺激当作热觉13刺激。 感觉过度(hyperpathia)各种刺激引起的
22、强烈难受感觉，见于带状疱疹后的疼痛、丘脑的血管性病变脑出血、周围神经外伤的恢复期等。感觉异常(paresthesia) 无外界刺激时感到麻、木、痒、针刺感、蚁行感、 肿胀感和束带感等。 疼痛(pain)局部疼痛，放射性疼痛（神经干、神经根或中枢神经受病变刺激时，疼痛不仅发生于刺激局部，且可扩展到受累感觉神经的支配区。如椎间盘脱出的压迫时），扩散性疼痛（刺激由一个神经分支扩散到另一个神经分支而产生的疼痛。如牵涉性疼痛，心绞痛时引起左胸左上肢内侧痛）。 3按“分布”划分有周围型、节段型与传导束型 七感觉障碍的定位诊断：感觉系统各部病变时所致的感觉障碍1 周围神经：（1）单发性：片块状分布，各种感觉
23、障碍。如股外侧皮神经炎（2）多发性：四肢远端对称性手套袜套样分布，各种感觉障碍；即末梢型感觉障碍。如多发性神经炎，多由中毒（砷吡霜，呋喃西林-利特灵）或代谢障碍（维生素B1缺乏、糖尿病、酒精中毒）。2 后根型感觉障碍：节段型（躯干呈环状，四肢呈条状），各种感觉均障碍。可有根性疼痛。如神经根炎、椎间盘突出、脊髓髓外肿瘤，一个根的损毁病变查不出，因为相邻根的支配范围有重叠，但可有一个根的刺激征根痛。神经节病变：分布类似根性，可14有疱疹带状疱疹。图见马尾损害。上肢(颈膨大：C5-T2 )： C5-三角肌；C6-拇指；C7-中指，无名指；C8-小指；T1-前臂尺侧(部分)，上臂内侧；T2-腋窝。胸部
24、T3 - T6，男性乳头 T4；腹部：上腹部 T7 - T8，剑突T7；中腹部 T9 - T10，肚脐T10；下腹部T11 - T12， 腹股沟T12；下肢：L1-S2；会阴：S3-S5 。3 脊髓：（1） 灰质：节段型分布、分离性感觉障碍A 后角:一侧节段型分布、分离性感觉障碍-痛触觉分离，痛觉障碍，触觉保存。如脊髓空洞症，好发于脊髓中央管、后角。图圆锥损害。B 灰前连合：两侧节段型分布、分离性感觉障碍-痛触觉分离，痛觉障碍，触觉保存。损伤脊髓丘脑束的束前纤维，颈胸髓病变呈“马褂样”分布，腰髓病变呈“裤衩样”分布。如脊髓空洞症、脊髓髓内肿瘤（纵向发展多）、脊髓出血。（2） 白质：病变水平以下
25、传导束型分布的感觉障碍A 后索：病变水平以下传导束型分布的深感觉障碍，同侧，并有感觉性共济失调（走路不稳，尤在无视觉调节时夜间或闭眼，走路声大，踩棉花感，有穿鞋上床史，洗脸时易摔交），Romberg 氏征阳性。如脊髓痨，真性梅毒，假性糖尿病；亚急性联合变性（胃大部切除后维生素 B12 缺乏）。15压觉减退，不能感觉到脚下所处的场地，站立或行走不稳，尤其是在无视觉调节时（如夜间和闭眼时）；并有踩棉花感；Romberg 氏征（闭目难立征）阳性。位置觉和运动觉障碍，闭眼后不能说明他的肢体所处的位置。振动觉丧失，不能感觉到放置在其骨骼上的音叉振动。皮肤上的两点辨别觉丧失。复合感觉丧失，闭眼后不能辨别在
26、其皮肤上写的字，不能描述出他触摸物体的形态与性质。B 白质前连合：脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束交叉的纤维，节段型分离性感觉障碍，双侧痛温觉障碍，但触觉保存，痛触觉分离。（3）脊髓半侧损害（Brown-Sequard 氏综合征）：同侧：后索深感觉障碍对侧：脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束-痛温觉障碍，但触觉保存，痛触觉分离。分离性感觉障碍（4）脊髓横贯损害：后索，脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束，双侧。各种感觉均障碍。4 脑干 1延髓：交叉性感觉缺失，同侧面部（三叉神经脊束核），对侧肢体（脊髓丘系）痛、温觉缺失。 临床疾病：小脑下后动脉血栓形成（Wallenberg氏综合征、延髓中上水平后外侧部病变）。2脑桥
27、和中脑：对侧面部和肢体的感觉障碍，感觉纤维均已交叉16到对侧，多有受损平面的同侧颅神经下运动神经元性瘫痪，多见于脑血管病。 5 丘脑型感觉障碍：丘脑三偏征（1）对侧偏身传导束型各种感觉障碍。四肢远端明显，深感觉重。（2）偏身共济失调。（3）同位性偏盲（外侧膝状体）丘脑性自发性疼痛，感觉过度，感觉倒错等。如丘脑肿瘤，脑血管病大脑后动脉血栓形成6 内囊型感觉障碍：内囊三偏征，如脑出血，内囊部（1）对侧偏身性感觉障碍，传导束型各种感觉障碍。（2）脑性偏瘫（3）同位性偏盲（外侧膝状体）6 皮质型感觉障碍：刺激症状：感觉皮质受刺激后可致感觉性局限性癫痫发作。损毁症状：（1）单肢体感觉障碍，以手或足明显；
28、（2）复合感觉障碍：定位觉，两点辨别觉，实体觉，重觉等实体感觉障碍，借触摸不能分辨物体的大小、形状、质地等。临床疾病：血管病栓塞、出血，肿瘤胶质瘤、脑膜瘤，颅脑外伤。 运动系统 MOTOR SYSTEM一、躯体运动的分类17随意运动：由于大脑皮质支配而发生的复杂精细动作，特别是手指的运动（例如弹钢琴、拉提琴、编织毛衣等等）以及有目的性的动作（运用），受意识支配，非先天的。不随意运动：自动的反射性运动，机体适应外界的最低的“本能”活动，与生俱来的，如内脏运动。 随意和不随意躯体运动均是通过支配脊髓 -运动神经元(下运动神经元)而控制运动的。下运动神经元是运动的最后通路。二、锥体系统的组成 （一）
29、3 部分：中枢部分：大脑皮层中央前回与运动前区(Brodmann第4，6域)。传导部分：锥体束(皮质脊髓侧束，皮质脊髓前束，皮质脑干束)和脊肌束。周围部分：肌肉运动终板。 （二）2 级神经元传导上运动神经元：位于运动皮层的锥体细胞及其下行纤维(锥体束)。下运动神经元：脑干的躯体运动核、脊髓运动神经元及其下行纤维(脊肌束)。1 皮层中枢：大脑皮层中央前回与运动前区(Brodmann 第 4，6 域)中央前回与运动前区(Brodmann第4，6域)。仅3%起源于中央前回第五层的巨大锥体细胞(Betz细胞)，而绝大部分起源于中央前回第五层的其它锥体细胞。起源巨大锥体细胞(Betz细胞)的18神经纤维
30、：直接支配四肢远端肌的-运动神经元；与手精细运动有关。其它锥体细胞起源神经纤维：有中间神经元参与，间接控制运动。2 锥体束：人锥体系统神经纤维约 100 万根。巨大锥体细胞(Betz 细胞)-半卵圆中心和内囊-内囊-中脑-脑桥-延髓-锥体交叉皮质脊髓束-脊髓前角和前根-周围神经和肌肉运动终板三、运动传导束在神经系统各部的排列（一）运动皮层中枢：大脑皮层中央前回(Brodmann 第 4 域)，倒置人形。上部：下肢，旁中央小叶前部膝以下及会阴；中部：躯干、上肢；下部：头、面 交叉支配：支配对侧肢体运动皮质投射区与体表面积不成比例，大小与运动的精细和复杂程度有关，精细运动大手，语言大口（二）传导部
31、分(锥体束)：皮质脊髓束(corticospinal tracts)、皮质脑干束（除了面神经核下部与舌下神经核外，其他颅神经运动核均接受两侧大脑皮质的支配）。在内囊走行：皮质脑干束-膝部。皮质脊髓束：后肢的前2/3部，上肢：前，躯干：中，下肢：后。在中脑走行: 大脑脚中3/5部。皮质延髓束：内侧；皮质脊髓束：外侧。上肢：内； 躯干：中； 下肢：外。在脑桥走行：脑桥基底部, 纤维分散。上肢：内上方，下肢：外下方。19在延髓走行：锥体-上肢：背侧，下肢：腹侧。皮质延髓束，不断发出纤维终止于运动性颅神经核锥体交叉-皮质脊髓侧/前束75%90% 锥体束在锥体下部交叉形成皮质脊髓侧束(支配对侧)，皮质脊
32、髓侧束也有少量同侧纤维；25%10% 锥体束在锥体下部不交叉，形成同侧皮质脊髓前束。皮质脊髓前束可缺如，罕见含有全部锥体束纤维。在脊髓：外内：骶腰胸颈，与脊髓丘脑束相同皮质脊髓侧束-上肢：内；躯干：中；下肢：外。上肢(颈膨大C5-T2)50%。躯干(T3-T12) ：20%。下肢(腰膨大L1-S2)30%。皮质脊髓前束一般仅达上胸部(T6)，小部分支配同侧，大部分经白质前连合交叉支配对侧，支配躯干肌，上肢近端肌和颈肌的运动核。一侧损害，因皮质脊髓前束双侧分布，不出现躯干(呼吸)肌瘫痪。（三）前角细胞：在脊髓形成6个细胞柱或群。躯干肌肉-前内侧细胞群：脊柱浅肌、腹壁某些肌。后内侧细胞群：脊柱深肌
33、。四肢肌肉(仅见颈膨大和腰膨大)-前外侧细胞群：肢体近端和中间段的伸肌和展肌。后外侧细胞群：肢体近端和中间段的屈肌和收肌。20后后外侧细胞群：肢体远端肌。隔肌(颈段C3，4，5)、会阴和肛门周围肌(S3-S5) ：中央细胞群。（一） 临床意义 1 几个名词的解释 单瘫(monoplegia)单一上肢或单一下肢的瘫痪。 脑性偏瘫(hemiplegia)单侧下部面肌、颏舌肌与上下肢的瘫痪。脊性偏瘫单侧上下肢的瘫痪。上截瘫(paraplegia)两侧上肢的瘫痪。 下截瘫两侧下肢的瘫痪。四肢瘫两侧上下肢的瘫痪。 2 单侧支配面神经核下部、舌下神经核、脊髓前角细胞 双侧支配习惯上不分左右总是同时进行运动
34、的肌肉，如眼肌（3，4，6）、咀嚼肌（5）、咽喉声带（9，10）、额肌（7）、颈肌（11）、躯干肌等。3 中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别：中枢性瘫痪上运动神经元瘫痪，大脑皮质运动区或锥体束受损，引起对侧肢体单瘫或偏瘫，表现为瘫痪肌肉张力增高折刀样、腱反射亢进、浅反射消失、出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩。周围性瘫痪下运动神经元瘫痪，脊髓前角细胞或运动性颅神经核及周围神经受损，引起瘫痪肌肉张力降低、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失。 在皮质下白质及内囊处，锥体束病变引起的偏瘫，常是上肢比下肢重，远端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢屈肌比伸肌重。 21四、锥体系统损害的定位诊断(一) 下运动神经元损害：又称下
35、运动神经元麻痹或周围性瘫痪。1 脊髓前角损害：瘫痪的分布呈节段型。如：L3，L4病变引起股四头肌驰缓性瘫痪，C5病变引起三角肌驰缓性瘫痪。临床疾病：急性病变：急性脊髓前角灰质炎，即小儿麻痹症(一般无肌束颤动)。慢性病变：进行性脊髓性肌萎缩。手小肌肉萎缩常见于脊髓空洞症-脊髓前角损害，伴痛触觉分离。2 前根损害：瘫痪的分布呈节段型。如：腰5前角损害引致胫前肌瘫痪。临床疾病：髓外肿瘤，椎骨病变。但后根也常同时受损-根性疼痛(后根受损表现 )。3 周围神经损害：支配的肌肉发生周围性瘫痪，常同时出现疼痛、麻木等感觉障碍和自主神经功能紊乱。某些金属中毒可造成周围神经损伤，如铅中毒可引起桡神经麻痹，出现腕
36、下垂，及局部感觉障碍。 (二)上运动神经元损害的定位诊断1 皮层型运动神经损害：大脑皮层中央前回与运动前区(Brodmann 第4，6 域)损毁症状：单肢(上肢，下肢，或面部的肌肉)瘫痪。对侧性。刺激症状： Jackson癫痫-从口角或拇指抽搐开始，扩散至整个肢体和/或全身。临床疾病：脑肿瘤，脑外伤，脑血管病。2 内囊型运动神经损害：“三偏”征对侧偏身性瘫痪(传导束型或中枢性)：22一侧下部面肌、颏舌肌、上下肢中枢性瘫痪，但躯干肌不瘫痪。对侧偏身性感觉障碍：。对侧同向偏盲：视放射。临床疾病：脑血管病，脑出血，内囊部。3 脑干型：交叉性瘫痪。脑干运动神经核受损：病灶同侧的颅神经麻痹。已交叉的皮质
37、脊髓束受损：病灶对侧的中枢性瘫痪。中脑大脑脚 Weber 综合征：病灶同侧动眼神经麻痹 (眼睑下垂、眼球处于外下斜位、瞳孔散大、对光反射消失、复视出现)，病灶对侧下部面肌，颏舌肌与上下肢瘫痪。Millard-Gubler综合征：脑桥水平损害本侧展神经和面神经 瘫痪，对侧舌下神经及上下肢的上运动神经元瘫痪。4脊髓横贯型损害：3 大主征损害平面以下截瘫，损害平面以下传导束型各种感觉障碍，大小便障碍。（1）脊髓休克症状：见于急性脊髓横贯型损害的早期(一般34周)先表现下运动神经元麻痹，肢体弛缓性瘫痪。后表现上运动神经元麻痹。临床疾病：急性脊髓炎，晚期脊髓肿瘤，脊髓外伤。（2）不同部位的脊髓横贯型损害
38、：颈膨大以上脊髓损害(高颈段病变)：四肢中枢性瘫痪，因膈神经也损害，出现呼吸肌瘫痪。颈膨大(C5-T2)损害：双上肢下运动 神经元麻痹，双下肢中枢性瘫痪;23C8T1脊髓侧角损害，出现Horner 综合征。颈膨大以下，腰膨大以上脊髓损害（胸段）：双上肢正常，双下肢中枢性瘫痪。剪刀型步态(痉挛步态，划圈步态)-轻度双下肢中枢性瘫痪腰膨大(L1-S2)损害：双上肢正常，双下肢下运动神经元麻痹。腰膨大以下即圆锥(S3-S5，尾1)损害：无四肢瘫痪，但大小便障碍，骶部及肛门周围皮肤感觉障碍(马鞍状分布) 。马尾(L1锥体以下)：5脊髓半侧型损害：Brown-Sequard 综合征损害平面以下：同侧中枢
39、性瘫痪-(没有交叉的)皮质脊髓束受损；同侧深感觉障碍-(没有交叉的)后索受损；对侧痛温觉障碍-(交叉后的)脊髓丘脑侧束和脊髓丘脑前束。但两侧触觉均保留。临床疾病：脊髓压迫症：如脊髓外肿瘤，脊椎骨折6脊髓传导束性损害锥体束损害，临床疾病：原发性侧索硬化。脊髓前角细胞加锥体束损害，临床疾病：肌萎缩侧索硬化。锥体束加后索损害，临床疾病：亚急性联合变性。7上运动神经元损害(锥体束受损)的特点：对侧下部面肌，舌肌及上下肢体肌肉瘫痪，但躯干肌肉，眼肌等瘫痪不明显(因双侧锥体束支配)；肌肉瘫痪远端比近端重；瘫痪肌肉的张力呈痉挛性增高（表现屈肌和伸肌张24力增高不平衡。上肢屈肌，下肢伸肌张力增高较著。被动运动
40、时，开始阻力大，一旦关节启动后，阻力就迅速下降，称折刀样肌张力增高。又称痉挛性瘫痪，或硬瘫。）肌肉萎缩不明显；腱反射亢进和皮肤浅反射减弱或消失；神经传导正常；肌电图：正常，无失神经支配电位；无肌束颤动；有病理反射（为锥体束受损最可靠的表现）。8中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别：鉴别诊断 类 型鉴 别 点中枢性瘫痪（上运动神经元麻痹）周围性瘫痪（下运动神经元麻痹）病变所在肌力肌张力肌容积肌束颤动腱反射病理反射电器检查临床疾病皮质脊髓束或皮质延髓束单瘫、偏瘫、截瘫（以整个肢体为主）增高（痉挛性）晚期可有广泛性废用性肌萎缩无亢 进有无变性反应脑血管病后遗症的偏瘫脊髓肌肉束或延髓肌肉束节段性完全性瘫痪（以
41、肌群为主）减低或丧失（驰缓性）有明显限局性肌萎缩有减低或丧失无有变性反应进行性脊性肌萎缩锥体外系统 Extrapyramidal System锥体外系统是不依赖于锥体系统而独立执行功能的一个想象中的系统，主要以基底神经节为核心，随着更精确的解剖学和生理学资料的获得，这一概念目前已被抛弃。基底神经节指一群功能密切关联的皮质下结构, 包括纹状体(corpus striatum)，丘脑底核（Corpus Luysii）、红核、黑质等。25纹状体：尾状核，豆状核(苍白球和壳核)新纹状体：尾状核(caudate nucleus)，壳核(putamen)；旧纹状体：苍白球(globus pallidus)
42、。外侧部，内髓板，内侧部。壳核；外髓板；苍白球(外侧苍白球，内髓板，内侧苍白球)纹状体的纤维联系i) 新纹状体的传入联系(3) 主要来自大脑皮质(谷氨酸能)和黑质致密部(p.c.;DA)。a) 新纹状体的传出联系(4) 主要至苍白球和黑质网状部(p.r.：P物质,脑啡肽)。a) 旧纹状体的传入联系(5) 主要来自新纹状体(P物质,脑啡肽)。a) 旧纹状体的传出联系(6) 为整个纹状体的传出联系的主体。包括：苍白球丘脑纤维，苍白球底丘脑纤维，苍白球顶盖纤维等。(7) 纹状体的纤维联系(8) 基底神经节的功能(9) 主要是协调锥体系的活动。(10) 基底神经节为随意运动准备条件，只有在基底神经节调
43、节肌张力、固定关节、维持肌型、稳定姿势的前提下,锥体系才能完成一切精确的随意运动，如写字、刺绣等；(11) 完成大脑皮质下放的随意运动.(12) 有些习惯性动作开始是由锥体系发起的,然后才处于锥体外系的管理之下，26(13) 如滑冰、游泳、驾驶机动车、走路时双臂自然协调地摆动等。(14) 完成复杂的非条件反射活动，如探究反射、防御反射、逃避、表情、呵欠、伸懒腰等(15) 除有控制运动和姿势的作用外，基底神经节在更为复杂的行为(如：认知)方面也起作用。(16) 由于注意到基底神经节与杏仁核、伏隔核和海马有密切关系，因此它也可能与边缘系统的功能有关。(17) 三 锥体外系统损害后的症状(18) 基
44、底神经节损害的特征是不自主运动，可以是动作过多，或动作过少，以及肌张力和姿势的异常，但不引起随意运动无力或腱反射改变。 (19) 根据临床研究，主要分为2大综合征。(20) 运动功能减退-强直伴震颤综合征(hypokinetic-rigid syndromes)(21) 运动过多-张力障碍综合征(Hyperkinetic-dystonic syndrome)(22) 锥体外系统损害后的症状(23) 运动功能减退-强直伴震颤综合征(hypokinetic-rigid syndromes)(24) 帕金森病(Parkinson病，震颤麻痹)；(25) 帕金森综合征：脑炎，CO中毒，动脉硬化，锰中毒
45、、梅毒等所致。27(26) 锥体外系统损害后的症状(27) 运动过多-张力障碍综合征(Hyperkinetic-dystonic syndrome)(28) 舞蹈症(choreic movement)(29) 肌紧张异常(dystonia)(30) 手足徐动( athetosis)(31) 抽动症(tic)(32) 偏身投掷运动(hemiballismus)(33) 其它异常运动形式(34) 肌阵挛(myoclonus)(35) 震颤(tremor)：特发性震颤，意向性震颤(intention tremor)(36)运动低下-强直伴震颤综合征(hypokinetic-rigid syndrom
46、es)临床疾病：帕金森病(Parkinson病，震颤麻痹)；帕金森综合征：脑炎，CO中毒等所致。3大主征：运动迟缓(bradykinesia)强直性肌张力增高；静止性震颤。静止性震颤(tremor at rest) 发生于肢体静止不动时，在患肢作主动运动时消失或减轻。为震颤麻痹的一个常见症状。最常28见于手及前臂，亦可见于腿、足、下颌、唇和舌，每秒46次。多表现为搓丸样，或数钞票样。肌强直(rigidity) 指不论受试者以多大的努力放松，屈肌和伸肌始终都存在稳定的收缩状态，表现被动运动关节时，向各方向遇到的阻力增高是一致的，犹如弯曲软铅管样的感觉一样，称铅管样强直(lead-pipe rig
47、idity)。肌强直伴有震颤时，被动屈伸患者肢体可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直(cog-wheel rigidity)。 运动迟缓(bradykinesia) 即运动发动缓慢，在执行有目的动作时，出现随意运动出乎意料的突然停止。患者表现无意于活动；准备走路时会发现脚被突然“冻在地上了”；在执行日常随意运动时不能继续执行完成这个动作所需的动作顺序，行走时双臂不能协调地前后摆动，肢体快速轮替运动缓慢。起步后步伐小而慢(小啐步)，不能立即停止前进(前冲步态或慌张步态)。 帕金森病其它临床表现：假面具样面容：面肌张力增高，少有瞬目。特殊俯屈姿势：屈其背，颈弯向前胸，四肢稍屈曲。构音
48、障碍：言语不清，声音小，说话象口中含有热白薯一样。小写：字越写越小。29联合运动丧失：步行时两臂不摆动；仅有眼球随手指左右运动，没有头颈联动。常有流涎，多汗，油脂面等植物神经症状。精神和智能衰退。帕金森病的神经生物学基础黑质致密部产生多巴胺的细胞减少，致使黑质纹体纤维运至尾状核和壳核的多巴胺量减少，导致尾状核的乙酰胆碱能神经功能相对亢进所致。运动过多-张力障碍综合征(Hyperkinetic-dystonic syndrome)肯定的定位损害表现有：黑质致密部,苍白球-强直性肌张力增高，运动减少，静止性震颤。新纹状体(尤其是尾状核)-舞蹈症，如Huntington舞蹈症。丘脑底核-对侧偏身投掷运动(hemiballismus)。舞蹈症(chorea)是短暂、迅速、不规则、无节律、粗大的、无目的性的不自主动作，常累及面、舌部和肢体远端，表现眨眼、皱眉、吮唇、伸舌、作鬼脸。转颈、耸肩、肢舞动、伸屈手指等舞蹈样动作。随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。 Huntington 舞蹈病是一种常染色体显性遗传病，其特异性基因定位在第 4 对常染色体的短臂上。多在中年发病，以舞蹈样不自主运动和进行性痴呆为特征。 Sydenham 舞蹈病(小舞蹈病)舞蹈样不自主运动常表现为坐立不安。患者不能稳定地伸出舌头或持续、不间断地握住检查者的手。本病与风湿病有关，最常发生于
