原发性骨髓纤维化(primary myelofigrosis，MF)简称骨纤，为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，常伴有髓外造血(或称髓外化生)，主要在脾，其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒、幼红细胞性贫血，脾显著增大，不同程度的骨质硬化，骨髓常干抽。本病的国内诊断标准为：1、脾大。2、贫血、外周血可见幼稚粒细胞、有核红细胞及泪滴样红细胞。3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下” 。4、脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。5、骨髓活检病理切片显示胶原纤维或(和)网状纤维明显增生。其中必须具有第5项再加其余4项中任何2项并能除外继发性骨髓纤维化即可诊断。
