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原发性骨髓纤维化症诊断标准.doc

原发性骨髓纤维化(primary myelofigrosis,MF)简称骨纤,为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血(或称髓外化生),主要在脾,其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒、幼红细胞性贫血,脾显著增大,不同程度的骨质硬化,骨髓常干抽。本病的国内诊断标准为:1、脾大。2、贫血、外周血可见幼稚粒细胞、有核红细胞及泪滴样红细胞。3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下” 。4、脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。5、骨髓活检病理切片显示胶原纤维或(和)网状纤维明显增生。其中必须具有第5项再加其余4项中任何2项并能除外继发性骨髓纤维化即可诊断。

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