1、第四节大骨节病大骨节病是一种以软骨坏死为主要改变的地方性疾病，在我国北方又称为柳拐子病。 主要分布在我国东北、西北、内蒙、河南、四川等地区，以潮湿寒冷的山谷地区多见。在国外又称 Kashin - - Beck 病。病因目前认为是摄入带有败病真菌（Fusarium Sporotrichiella ）的麦子和面粉而引起，是一种慢性食物中毒。动物实验给予带有致病镰刀真菌的谷物饲养后，其骨骼发生的病理变化与大骨节病相似。我国在 1979 ? 1982 年的陕西永寿县大骨节病科学考察中，测得水中腐殖酸总量和经基腐殖酸含量与大骨节病患病率呈正相关，与硒含量成负相关。因此有些学者认为低硒、真菌和饮水被腐殖酸
2、污染三者与大骨节病的发生有关。病理大骨节病骨软骨的改变是全身性的，但以负重较大及活动较多的部位如跟骨、 ）爹距骨、腕骨、胫胖骨下端、股骨等的变化最显著。主要变化为发育障碍及变形，病变首先侵犯骨髓软骨板，然后累及关节软骨，髓板软骨及关节软骨内发生明显的营养不良性变化。受累髓板弯曲，厚薄不均，软骨细胞层次排列不齐，骨化紊乱或停顿。髓板骨基质发生变形，软骨细胞消失，附近的软骨细胞增殖成团。由于髓板软骨被破坏，骨髓早期融合，长骨过早停止生长，因而患骨短缩，指骨骨髓要比正常早闭合 6 一 7 年。关节软骨也出现类似病变。软骨面变粗糙，并形成溃疡，部分软骨可脱落成游离体；骨髓腔内的毛细血管向软骨内侵人，使
3、关节软骨变薄，表面凹凸不平，厚薄不均，呈紫红色，失去正常的韧性；晚期在软骨边缘常有明显的骨质增生，滑膜也呈绒毛样增生，绒毛脱落后也可形成游离体，骨端松质骨内骨小梁排列紊乱，骨髓腔内可见坏死灶和囊腔。由于受到机械应力影响，骨端粗大变形。临床表现本病以青少年多见，男性多于女性。儿童在 8 岁以前离开疫区，较少发病。骨髓已闭合者进人疫区，发病也较少见。患者常无自觉症状，无特异性，表现为肌肉酸胀疼痛，继而肌萎缩和痉挛，晨起僵硬，关节运动受限，步态不稳。晚期发生严重畸形，体形呈侏儒状，伴膝内翻或膝外翻，骨端肥大，关节变形增粗，指短粗。关节症状大都从指、趾关节开始，常呈对称性。发病晚者仅有关节炎而无任何畸
4、形。X 线表现：可分为三期（图 71 一 10 ） 。第一期：髓板和干箭端失去正常形态，凹凸不平，呈锯齿状，有时可见游离体。骨髓厚度不一，干髓端两侧的骨皮质呈锐角。第二期：髓板提前骨化与干髓端早期融合。骨髓中心软骨消失而骨化，向外周扩张。有时中心软骨骨化后呈碎裂状，或有凹陷杯状的干髓端融合。第三期：髓板完全消失，骨髓与髓板早期发生融合，骨的长轴发育停止。骨端增粗，关节面凹凸不平，关节边缘骨赘增生，骨干变短。X 线改变以指骨变化最早出现。跺关节的变化以距骨最显著，其次为跟骨和胫骨远端（图 71 一 11 ） 。早期胫距关节间隙狭窄，后期距骨呈密度不均匀的增生和囊样变，距骨颈缩短，距骨头上翘，距骨
5、体低平，踩关节增粗，关节面硬化不平，关节内可有游离体。诊断依据临床症状和体征可将病情分为三期：早期关节不灵活，疼痛，有多个指间关节增粗；中期关节粗大，疼痛、活动明显受限，有短指畸形；晚期有短肢畸形、身材矮小。要特别注意早期患者的诊断，早期诊断的参考指标为： 指末节弯曲； 弓状指； 疑似指节增粗； 躁、膝关节疼痛。在疫区居住 6 个月以上的儿童，有上述症状体征 2 项或以上且对称存在者，有诊断意义。如同时有 X 线改变，则可确诊为早期。如干髓端 X 线改变与临床所见只有 1 项阳性者，应作为早期观察对象，观察时间为 6 个月。治疗重在预防，改变小麦的贮存方法，防止真菌感染，勿食被真菌感染的麦制品。疫区 3 一 16 岁少年儿童服用亚硒酸钠药片，补充硒元素，以降低本病的发生率。早期病例服用维生素 A 、E ，对缓解症状效果显著；中期病例治疗的目的是止痛和保持关节活动功能，对有关节游离体者可行关节清理术；晚期关节有严重畸形的病例，可行关节矫形或成形术。对疼痛严重，生活不能自理者，可行人工关节置换术。
