1、3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,大骨节病KaschinBeck Disease,黄瑞娜2012-8-28,3/19/2019,定义,大骨节病是一种地方性、多发性、变形性骨关节病。中国又叫柳拐子病、水土病、算盘指病、骨节风等，国际医学界称本病为卡辛贝克氏病（KaschinBeck Disease）。,3/19/2019,分布,在中国分布范围广，主要发生于黑、吉、辽、陕、晋、甘、藏、青等15个省，在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部。本病在各个年龄组都有发生，但多发于儿
2、童和青少年，成人很少发病，无明显的性别差异。,3/19/2019,病因. 微量元素硒(Se)缺乏,维持 抑制,骨骼正常代谢及发育,病毒活化和增殖,可影响软骨细胞生物膜的完整 性及稳定性，,缺硒,使病毒活化、增殖、变异，,损伤骨软骨细胞，使其关节软骨修复再生障碍，造成关节畸形,硒(Se),3/19/2019,真菌毒素中毒：,认为病区谷物被某种镰刀菌污染并形成耐热的毒性物质，居民因食用含此种毒素的食物而得病。其中，T2毒素可使骨骺板软骨和干骺区的血管变窄，软骨基质发生营养不良，致使软骨细胞变性、坏死。,3/19/2019,饮水有机物中毒：,FA中毒学说：动物模型及流行病学调查显示FA与KBD有关。
3、用含FA的饮水喂养大鼠可致膝关节软骨细胞变性、软骨表面有软骨纤维化发生。,腐殖酸,黄腐酸(FA),3/19/2019,病理改变,发病机制是软骨成骨作用障碍和骨骺板软骨、关节面软骨结构的破坏。基本病理改变是透明软骨营养不良性变性、坏死，继而增生、修复，从而导致软骨内成骨障碍、骨生长发育停滞。,3/19/2019,临床表现,1、早期表现 关节疼痛。 指未节弯曲：即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15，这是本病出现最早的体征。 弓状指。,3/19/2019,2、病情发展后的表现, 关节增粗、活动障碍：握拳僵硬， 肘关节屈伸受限， 膝关节内翻或外翻， 髋关节屈曲变形， 呈“鸭行步态”，踝关
4、节背伸障碍。,3/19/2019,(2)关节磨擦音、游离体： 由于关节面不光滑、关节囊滑膜绒毛的增生、脱落等因素引起。 (3)骨骼肌萎缩。(4)短指（趾）畸形 、 短肢畸形。,3/19/2019,临床分型,I度是多个指间关节增粗； 度有短指畸形； 度有短肢畸形，身材矮小。,3/19/2019,影像学特点,手部： 多发生于近、中节指骨。表现为骨端粗大，关节面欠光滑，关节面下囊状骨破坏。 肘部：常见鹰嘴窝加深，鹰嘴突及肱骨下端粗大，尺挠骨长短不齐而发生关节脱位，关节面硬化，关节间隙狭窄。 膝部：表现为膝关节内、外翻，关节面硬化凹凸不平，关节面下多发囊状骨质破坏区，关节间隙狭窄，关节内游离体。,3/
5、19/2019,踝部：踝关节粗大，胫距关节、舟距关节边缘硬化，骨刺形成。 距骨颈缩短、体积小而密度高、滑车低平、头部上翘、跟骨变小而短，足弓扁平。,3/19/2019,女，45岁，双踝关节 疼痛。祖籍黑龙江,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,女、34岁。自诉双膝 、双踝关节疼痛10余年,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,3/19/2019,鉴别诊断,类风湿性关节炎 骨缺血性坏死 退行性关节炎,谢谢,WPS Office,Make Presentation much more fun,WPS官方微博kingsoftwps,
