肺动脉高压最新诊断分类（2003 年威尼斯 WHO 肺动脉高压会议）-来自肺动脉高压指南（第三版）肺动脉高压 肺静脉高压1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 2.1 主要累及左心房或者左心室的心脏疾病1.2 家族性肺动脉高压（EPAH） 2.2 左心瓣膜性疾病1.3 相关因素所致的肺动脉高压（APAH） 与缺氧相关的肺动脉高压1.3.1 胶原血管病 3.1 慢性阻塞性肺疾病1.3.2 分流性先天性心脏病 3.2 间质性肺疾病1.3.3 门静脉高压 3.3 睡眠呼吸障碍1.3.4 HIV 感染 3.4 肺泡低通气综合症1.3.5 药物/毒性物质 3.5 慢性高原病3.6 肺泡-毛细血管发育不良慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压4.1 血栓栓塞近端肺动脉1.3.6 其他甲状腺疾病、型糖原过多症、Gaucher 病、遗传性血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓异常增殖性疾病、脾切除术后4.2 血栓栓塞远端肺动脉1.4 因肺静脉或者毛细血管病变导致的肺动脉高压4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、外源性物质）1.4.1 肺静脉闭塞病（PVO） 混合性肺动脉高压1.4.2 肺毛细血管瘤（PCH）1.5 新生儿持续肺动脉高压类肉瘤样病、组织细胞增多症 X、淋巴管平滑肌瘤病、肺血管阻塞（淋巴结增大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）
