1、王 毅温州市人民医院心内科,肺高血压症的最新分类,跨学科的疾病 很活跃的领域 心血管疾病是最常见的病因心内科医生知之不多！,介绍几个病例,CASE 1,女12岁.劳力气促1年伴劳力性晕厥3次 口唇脸紫绀,双肺清。P2亢,肺瓣区SM喷射音+DM 血气:低氧+低碳酸血症 UCG：右房右室大,PASP95mmHg。,特发性肺动脉高压！ I型肺高血压症 -动脉型肺高血压症,CASE 2,女48岁；劳力性气促3年伴下肢浮肿1月 P2亢，SI亢，心尖区DM明显 UCG示MVA0.7cm2, ECG示快速型房颤,估测PASP70mmHg,风心二狭肺动脉高压。II型肺高血压症 左心相关性肺高血压症,CASE
2、3,患者女32岁 劳力时气短5年伴下肢浮肿6月 查体：P2亢进，胸骨左L2-3 喷射音，颈静脉充盈，肝颈回流阳性，下肢浮肿+,房间隔缺损 重度肺动脉高压 I型肺高血压症 -体肺分流性先心病引起肺动脉高压,诊断思路：,第一步：确实存在“肺动脉高压” 体征，心电图，胸片，心超 右心导管！ 第二步：分析“肺动脉高压”的病因 涉及的知识面要广，临床思路要正确 半定量分析 不轻易下“特发性肺动脉高压”的诊断！ 与心血管科关系密切：体-肺分流，左心相关性,术语与定义,PH and PAH,Pulmonary hypertension（PH）肺高血压症-肺动脉高压, 肺静脉高压, 混合性肺高压。以前被错误翻
3、译为肺动脉高压 Pulmonary arterial hypertension（PAH） 肺动脉高压动脉型肺高血压 Isolated Pulmonary venous hypertension 孤立肺静脉高压,疾病与病变,肺血管疾病：Disease 是一实体疾病，通常是原发性的，是机体在一定病因作用下，表现在肺循环结构、代谢、功能异常变化的生命活动过程。 肺血管病变：Lesion,Condition 是非实体疾病，多为继发性的，诸多病因因素作用下的肺血管结构、代谢、功能异常的病理性过程。 心血管疾病引起主要是肺血管病变 左心相关性肺高血压 体-肺分流相关性肺高血压,毛细胞血管前PH mPAP2
4、5mmHg,肺毛压15mmHg, CO/SV正常/减少-PAH 毛细血管后PH mPAP25mmHg,肺毛压15mmHg, CO/SV减少左心相关性PH 被动性：跨肺血管压差12mmHg 反应性：跨肺血管压差12mmHg,毛细血管前与毛细血管后肺高血压,RIGHT HEART,LEFT HEART,肺高血压病的定义,目前定义：（血流动力学） 检查mPAP25mmHg 右心导管, 静息 不再使用运动时mPAP30mmHg的标准 临界肺高压概念 mPAP：21-24mmHg，类似“临界高血压”,肺动脉高压的定义（1）,右心导管，静息下 mPAP25mmHg 肺毛压15mmHgCO/SV正常/减少
5、PVR3Wood,超声心动图的价值,前提是前向血流通畅 SPAP=4XV2+10（mmHg） 不能做确诊 PASP50mmHg肯定 PASP40mmHg怀疑 无创 复查，筛查,如何与PS区别？,无创检查：P2、心电图、胸片、心超能满足临床要求，但确诊与科研需右心导管检查！,恶性增殖 凋亡抑制,中层肥厚,内膜增殖/增厚,丛样病变,肺动脉高压的定义（2） -肺血管疾病引起,肺血管疾病肺动脉高压发病机制,小肺动脉阻塞的原因 血管收缩 血栓形成 平滑肌细胞及内皮细胞增殖 +,肺高血压症心脏结构变化 Circulation, 2006,肺动脉高压定义（3）,病理、肺动脉压、肺血管阻力、心排量-四者之间关
6、系,Time,PAP,PVR,CO,Pre-symptomatic/ Compensated,Symptomatic/ Decompensating,Symptom Threshold,RV Failure,Declining/ Decompensated,肺高血压症的临床分类,PH分类的演变(the 4th WS),“Dana point 分类，2008”,日内瓦分类(1st WS,1973),原发性肺动脉高压 (PPH) 肝硬化 雷诺氏病 胶原病 节食药 继发性肺动脉高压（SPH） 慢性肺病 左心疾病,分类依据-相似发病机理-相似的组织学改变-相似的临床表现-相似的治疗方法,Evian 分
7、类 (2nd WS,1998) Venice (3rd WS,2003),Over the last 6 years,FDA and EMEA have used these clinical classifications for the labeling of new aproved drugs,Venice分类，2003,Venice分类，2003,以前：特发性或家族性PAH诊断过于人为化,家族性PAH：BMPR2基因突变率达80 特异性PAH：BMPR2基因突变率达11-40 以前提到特发性并非没有原因 以前提到家族性也不科学,Dana Point-2008,家族性肺动脉高压遗传性肺动
8、脉高压 遗传性散发性PAH 遗传性家族性PAH,先天性体-肺分流性心脏疾病相关性肺动脉高压的临床分型,Venice分类，2003,血吸虫病,新分类归于第I型一个亚型 发现其病理改变有I型PAH典型的葱皮样改变 部分机理与门脉高压有关 并非是虫体或虫卵阻塞引起PAH，而他们只是一个触发因素 氧化应激 炎症 内皮功能不全,Venice分类，2003,慢性溶血性贫血,新分类也归于第I型之独立的亚型 在ScD病人中病理学发现葱皮样改变 30ScD伴TVR2.5m/s，右心导管发现率2.5m/s提示预后不好,Dana Point 分类，2008,Venice分类，2003,建议将此二病放在一个亚型之中,
9、35个病例研究发现，二者的临床病理经常是相互关连的 二者均为血管增生性疾病 临床上二者无法区别。,为何又将二者从以前的第一类中分离出来而又藉断丝连？,与一类PAH有相似的易患因素 同属于毛细血管前PAH，二者的肺静脉压并不升高与一类PAH的临床表现及治疗又非常不同 肺水肿 不适合靶向治疗 预后很差,CT Scan Findings PVOD/PCH,毛玻玏样改变，肺间质线，纵膈淋巴结肿大,PVOD and PCH,靶向治疗后，诱发肺水肿,确诊后决定能否手术进行内膜剥离术 手术成功率：取决于血栓部位？阻塞程度？手术者经验？美国有报道成功率达70 不能非手术者，靶向治疗有无效果？证据不是很多。,Take messages to home：,肺高血压症分型：08年实际上分成六型 I型肺高血压：是现代研究的热点领域 靶向治疗是重要进展之一 最多见的肺高血压仍然是 左心相关性疾病禁忌靶向治疗 体-肺分流性先心病手术、靶向治疗获益 早发现、早纠正体肺分流先心病，减少艾森蔓格氏综合征，是心脏科医生的任务,
