1、 诊 断肺循环高压（PH）的诊断应包括四个步骤：临床怀疑肺循环高压；证实肺循环高压；对肺循环高压进行临床分类；对肺循环高压进行临床评估。一、临床怀疑肺循环高压 临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到 PH 的可能。PH 的症状还包括疲乏、虚弱无力、胸痛、晕厥、腹胀等。只有严重病例才会于静息状态下出现症状。PH 体征包括：左侧胸骨旁抬举感、肺动脉瓣第二音（P2）亢进、全收缩期三尖瓣反流性杂音、肺动脉瓣舒张期杂音、右心室第 3 心音（S3） 。静息状态有右心衰竭的患者可见颈静脉充盈、肝脏肿大、外周水肿、腹水以及肢端发冷。可出现中心型紫绀（有时
2、也可出现外周型紫钳和混合型） 。肺部听诊往往正常。 当患者有发生 PH 的高危因素时，如 CTD、HIV 感染、门脉高压、先天性心脏病等，更应考虑到 PH 的存在。另外，临床上部分患者是因为其他原因做心电图、胸片、心脏超声检查时发现 PH。二、肺循环高压的证实肺循环高压的诊断可通过心电图、胸片、经胸多普勒心脏超声检查证实。（一）心电图心电图出现右心室肥厚或负荷过重、以及右心房扩大的改变，可作为支持肺循环高压的诊断依据，但是心电图对诊断 PH 的敏感性和特异性均不高，分别为 55%和 70%，所以不能仅凭心电图正常就排除 PH。（二）胸部 X 线90%的 IPAH 患者在初次就诊时，胸片即可发现
3、异常，异常包括：肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细（“截断 ”征） 、右心房室扩大。还可排除中、重度肺部疾病以及左心疾病所致肺静脉高压。但不能仅凭正常胸片排除轻度的左心疾病所致或肺静脉闭塞性 PH。（三）经胸多普勒超声心动图（transthoracic Doppler-echocardiography ，TTE）经胸多普勒超声心电图是一项很好的 PH 无创筛查方法。多项研究显示，超声所测量的肺动脉收缩压（PASP）与右心导管所测值具有良好的相关性（057093） 。为减少诊断的假阳性，对 PASP 超声测值为 3650mmHg 的轻度肺高压患者，必须结合临床资料和其他检查判断是否为 PH。对于无临
4、床症状的患者（NYHA 功能级者） ，应排除是否合并结缔组织疾病，并于 6 个月后复查心脏超声。对于有症状的患者（NYHA 功能级者） ，应行右心导管检查以确诊。此外心脏超声还可以发现一些有助于诊断、临床分类、评估病情的异常存在,如：左、右心室直径和功能，三尖瓣、肺动脉瓣和二尖瓣的异常，右心空射血分数和左心室充盈情况，下腔静脉直径以及心包积液等。除确定有无 PH 外，TTE 还可以用于进行PH 的临床分类以及临床评估。如 TTE 有助于左心瓣膜性心脏病和心肌病所致肺静脉高压以及先天性体一肺分流性心脏病的确诊。超声声学造影有助于卵圆孔开放或小的静脉窦型房间隔缺损的诊断。而经食管超声很少需要，多用于小的房间隔缺损的诊断和缺损大小的确定。
