1、周 围 神 经 疾 病 (Diseases of the peripheral nerves)遵义医学院附属第一医院神经内科徐 平,解剖及生理 周围神经组成和纤维分类 周围神经组成：周围神经（Peripheral nerve）通常指： 运动神经纤维 脑神经 12对 感觉神经纤维 脊神经 31对 交感神经纤维副交感神经纤维,12对脑神经1 嗅2 视 不属周围神经系统3 动眼4 滑车 中脑5 三叉6 外展7 面 桥脑8 位听9 舌咽10 迷走11 副 延髓12 舌下,脊髓自上而下分出31对脊神经：颈段 8对胸段 12对腰段 5对骶段 5对尾神经 1对,周围神经结构：周围神经大多数是混合神经，含有运
2、动神经元 控制和支配节段范围内骨骼肌运动感觉神经元 传导节段范围内深、浅感觉 植物神经元 调节支配节段范围内营养功能,神经元 两部分组成 神经细胞胞体 + 突起胞体神经元 树突突起轴突周围神经结构：基本组成单位为神经纤维，是由神经元的轴突和围绕的鞘膜组成。周围神经系统：由神经根、神经丛、神经 束、神经干及其终末端组成。,神经纤维分类：有髓纤维 轴突髓鞘生成，髓鞘是施万 有无 (Schwann)细胞缠绕轴突而成髓鞘 无髓纤维 轴突无髓鞘生成，神经冲动 传导速度慢，沿神经纤维依次向前传递,有髓纤维的轴突有 髓鞘围绕，但髓鞘不连 续，每间隔一定距离有 一间断，在无髓鞘的部 分内陷形成郎飞结(Ranv
3、ier) 。其神经冲动传导速度快，跳跃式由一个郎飞结传递到另一个郎飞结。,病因及发病机制1.特发性 可能为自身免疫性2.营养性及代谢性3. 药物及中毒性4. 传染性及肉芽肿性5.血管炎性6.肿瘤性及副蛋白血症性7.遗传性 8.嵌压性,病理基本病理变化1. 华勒变性（Wallerian degeneration）2. 轴索变性（axonal degeneration）3. 神经元变性（neuronal degeneration）4. 节段性脱髓鞘（segmental demyelination）,1. 华勒变性：受 损远端轴突和髓鞘自 近向远变性、碎裂， 被施万细胞或巨噬细 胞吞噬。而断端近侧
4、轴突和髓鞘可有同样 变化，一般只波及最 近12个郎飞结，不再 进展。,2. 轴索变性： 从远端开始向近端 发展的轴突变性、 解体，可有继发性 脱髓鞘改变。,3.神经元变性神经元胞体变性坏死,继发轴突和髓鞘均变性.称为神经元病(neuronopathy),4. 节段性脱髓鞘： 局限性施万细胞及髓 鞘破坏，轴突基本正 常。有些地方施万细 胞及髓鞘破坏，有些 正常，病变呈斑点状。 严重髓鞘脱失偶可有 轴突变性。,临床分类I. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉及自主神经功能障碍II. 亚急性感觉运动性麻痹综合征III. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征IV. 神经病伴线粒体病V. 再发性或复发性多发性神经
5、病综合征VI. 单神经病或神经丛病综合征,症状学1. 感觉神经损害 感觉缺失、感觉异常、疼痛2. 运动神经损害 刺激症状： 肌束震颤（fasciculation）肌痉挛（myospasm）痛性痉挛（algospasm）麻痹症状：肌力减低或丧失、肌萎缩、肌张力低、 腱反射减低或消失、病理征阴性3. 自主神经损害 无汗、少汗、发绀、水肿、毛发增多指甲松脆,辅助检查电生理检查 神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）检查对诊断有较大价值周围神经是否有损害及损害部位鉴别轴索变性或脱髓鞘神经病轴索变性 失神经损害，神经传导速度正常或稍慢脱髓鞘 无失神经损害，神经传导速度减慢肌萎缩时可鉴别是肌源性或神经源
6、性,实验室检查病因学检查：免疫学、遗传学、微生物学、毒物定性定量常规化验：CSF检查：常规、生化、免疫学、细胞学检查,治疗病因治疗局部外伤 神经修补术神经卡压 神经松解术 免疫介导周围神经病 血浆交换丙种球蛋白皮质激素药物治疗 神经营养剂呼吸麻痹 人工呼吸器、监护仪护理 按时翻身、肢体置于功能位、防止挛缩恢复期治疗 针灸、理疗、按摩、功能锻炼,三叉神经痛 （trigeminal neuralgia）,概念：三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛 病因：不明，可能脱髓鞘 病理神经节细胞消失，神经纤维脱髓鞘，轴索变细或消失,临床表现 发病年龄：多见于中老年，女多于男 疼痛部位：三叉神经2、3支分布区多
7、见，面颊，上下颌及舌部最明显，单侧多见 疼痛性质：电击样、刀割样或撕裂样剧痛 持续时间：短暂，数s至1-2min，突发突止，间歇期完全正常 扳机点：鼻翼、颊部和舌 痛性抽搐(tic douloureux)：见于严重病例 病程：周期性，很少自愈。发作期数d、数w或数m，缓解期数d至数y 体征：神经系统无阳性体征,诊断及鉴别诊断,诊断：疼痛的部位、性质、扳机点神经系统无阳性体征 鉴别: （1）继发性三叉神经痛：MS、脊髓空洞症、颅底肿瘤 （2）牙痛 （3）舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia） （4）蝶腭神经痛 少见，无扳机点 （5）鼻窦炎 （6）非典型面痛（atypic
8、al facial pain） （7）颞颌关节病,治 疗,1.药物治疗：首选(1)抗痫药物：卡马西平(cabamazepine) 首选苯妥英钠(phenytoin)氯硝西泮(clonazepam)(2)氯苯氨丁酸(baclofen)(3)Vit B12(4)哌咪清(pimozide) 2.封闭疗法 3.经皮半月神经节射频电凝疗法 4.手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术,特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy),概念：又称面神经炎或贝尔麻痹（Bell palsy），是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。,病因及病理 病因不明 病毒感染 嗜神经病毒感染 面神经病
9、变 受凉引起营养神经的血管痉挛 外周因素 茎乳突孔内骨膜炎病理 神经水肿和脱髓鞘，继发轴索变性,临床表现, 发病年龄 任何年龄，男性略多 起病形式 急性发病，病前多有受凉史 首发症状 患侧耳后或乳突区疼痛 面肌瘫痪 12d出现，34d达高峰 神经体征 周围性面瘫，贝尔征, 面神经不同部位损害的体征鼓索神经近端病变 舌前2/3味觉减退或消失镫骨肌神经近端病变 舌前2/3味觉减退或消失、听觉过敏 膝状神经节病变 Hunt综合征,Hunt综合征 为带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎 舌前2/3味觉减退或消失、听觉过敏 乳突部疼痛 耳廓、外耳道感觉减退 外耳道或鼓膜出现疱疹,诊断与鉴别诊断诊断 急性起病、
10、周围性面瘫 鉴别 1.吉兰巴雷综合征 多为双侧，可有肢体瘫 (Guillain-Barre syndrome) CSF蛋白-细胞分离 2.耳源性面神经麻痹 中耳炎、迷路炎、乳突炎 3.腮腺炎、后颅窝肿瘤、脑膜炎伴有原发病及其他颅神经损害表现,治疗 减轻面神经水肿 改善局部循环 促进功能恢复,药物治疗 激素 尽早使用、剂量合适强的松3060mg/d，顿服或分次地塞米松1015mg/d，静脉滴注710d渐减量 抗病毒药 无环鸟苷5mg/kg，tid 神经营养剂 维生素 循环改善剂 地巴唑10mg，tid氯苯氨丁酸5mg，tid,理疗 超短波透热疗法、红外线照射针刺等 康复治疗 尽早功能锻炼 手术治
11、疗 2年未愈者行面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术严重面瘫者行整容手术 预防眼部合并症 保护角膜免受损伤,预后 年轻者预后好 一般12个月恢复，部分3个月恢复 轻度面瘫痊愈率92% 10%恢复不佳留后遗症, 面瘫后遗症 面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。 面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。 味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelina
12、ting polyneuropathies, AIDP） 又称吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre Syndrome，GBS）。急性免疫介导多发性周围神经病，以四肢对称性弛缓性瘫痪、CSF蛋白细胞分离现象为主要特征。,病因及发病机制 病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病。 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)人类免疫缺陷病毒(HIV) 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P2)EAN目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发 性过敏性自身免疫性疾病。,病理 周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞
13、炎症反应。,临床表现 发病年龄 儿童、青壮年居多 感染史 病前有呼吸道或胃肠道感染史疫苗接种史 起病形式 急性、亚急性起病逐渐加重，12周达高峰部分病人34周仍在进展, 症状体征运动障碍 四肢对称性下运动神经元瘫痪腱反射 减弱或消失为重要体征呼吸麻痹 是本病的主要死因，应高度重视脑神经麻痹 双侧面神经麻痹最常见其次是球麻痹感觉障碍 手袜套样感觉障碍，可肌肉疼痛部分患者无感觉障碍自主神经障碍 常见，皮肤红肿、出汗异常等暂时性尿潴留血压变化、心律紊乱中毒性心肌炎及心力衰竭是主要死因之一,GBS变异型：(1)急性运动轴索型神经病（AMAN）(2)急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）(3)Fishe
14、r综合征 三联征：眼外肌麻痹共济失调腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）, 辅助检查1. CSF 蛋白一细胞分离现象，为本病重要特征之一。发病2周蛋白开始增高，3周最明显，一般为15gL寡克隆带及IgG合成率升高,2电生理检查 早期NCV可正常，但F波的潜伏期已延长，H反射延迟或消失。病情进展节段性脱髓鞘，NCV减慢明显。3周围神经活检 腓肠神经活检，节段性脱髓鞘4. 心电图异常，见于严重病例,诊断及鉴别诊断 诊断 病前14周有感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失 末梢型感觉障碍 脑神经损害 CSF蛋白一细胞分离 NCV减慢，早期
15、F波及H反射延迟或消失,鉴别诊断1周期性瘫痪（见表6-2）2脊髓灰质炎3急性脊髓炎4重症肌无力,AIDP与脊髓炎的鉴别要点,治疗 本病主要危险为呼吸麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹，进行及时有效的治疗，阻止病情恶化。病因治疗、强化护理、支持疗法、对症处置及防治并发症。,病因治疗1. 血浆置换（plasma exchange, PE）交换血浆量每次40ml/kg，轻、中、重度病人应分别做2次/w、4次/w、6次/w。2.免疫球蛋白静滴(intravenous immunoglobulin, IVIG)0.4g/kg/d，静脉滴注。5天为一疗程。PE和IVIG是AIDP的一线治疗。,3.皮质类固醇 尚存
16、争议主要用于急性进展期和慢性型病人。常规用法：地塞米松10mg/d，静滴，710日后剂量递减。冲击疗法: 甲基强地松龙500mg/d，静滴，57日后剂量递减。4.其他免疫抑制剂 如硫唑嘌吟、环磷酰胺。,呼吸麻痹治疗 气管切开时机：肺活量下降至正常的2530，咳嗽无力、排痰困难，应立即进行气管切开。 呼吸器的应用：注意观察意识、呼吸、血压、脉搏等。,强化护理 气管切开护理：气管切开后的护理是抢救成败的关键。定时翻身、拍背，吸出口腔及呼吸道分泌物。每2小时开放气管插管外套囊1次。保持呼吸道湿润，做雾化吸入。定时向气管插管处滴入抗生素、糜蛋白酶、生理盐水。保持气管切开处清洁，观察有无出血、皮下气肿、
17、套囊是否膨出。每日更换敷料及气管插管内管。,支持疗法辅以神经代谢活化剂，如辅酶A、三磷酸腺苷、细胞色素C、神经生长因子等。预防控制感染，选择有针对性的敏感抗生素。 防治并发症一般治疗 病人宜送人监护病房。急性期应卧床休息，肢体置于功能位。保持呼吸道通畅。按时翻身、拍背，排出呼吸道分泌物。,吞咽困难者尽早鼻饲，注意水电解质平衡。预防肺炎、肺不张、角膜溃疡、深部静脉 血栓形成及褥疮的发生。发现血压变化、心律紊乱、便秘及尿潴留 应给予必要的治疗。严密观察生命体征、肺及心脏功能，定时 做血气分析。,预后自限性，预后一般较好。4w时症状体征停止进展，经数w或数m恢复，多数在2m至1y内恢复正常，少数需12y或更长时间。 70%75%痊愈；25遗留轻微神经功能缺损；病死率大约为5。,
