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原发性醛固酮增多症22.doc

上传人:yjrm16270 文档编号:6850593 上传时间:2019-04-24 格式:DOC 页数:3 大小:24KB
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资源描述

1、醛固酮增多症(Hyperaldosteronism )分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症(Primary Aldosteronism)是由于肾上腺皮质肿瘤或增后,醛固酮分泌增多,导致水钠潴留,体液容量扩张而抑制了肾素血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外,多因有效血容量降低,肾血流量减少等原因肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素兴奋肾上腺皮质球状带,于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人,女性较男性多见,约占高血压病人的 0.42.0%。病因一、肾上腺皮质醛固酮瘤 约占 8090%。又称 Conn 综合征,多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩

2、状态。二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见,多有包膜外的肿瘤细胞浸润,癌肿经常除分泌醛固酮外,还分泌大量其他类固醇激素,临床表现多呈混合型症群。三、肾上腺皮质增生 约占 1040,均为双侧性,又称特发性醛固酮增多症,病因不明,可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生,不伴包膜。多见于儿童。病理生理及临床表现一、高血压 与钠潴留,血浆容量增加,血管壁内钙离子浓度增加等因素有关,虽然经常随病程延长而逐渐升高,一般在 22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmHg)之间,但很少呈恶性高血压表现。二、钠潴留 血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后,引

3、起体内排钠系统的活动,虽然醛固酮的分泌物多,但不再呈现钠正平衡,即“逸脱“现象。三、钾的丢失 无曲小管中钠钾交换,钾大量由肾排出,机体缺钾,血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为肌肉方面,可以从肌力减退到典型的周期性麻痹,多劳累后休息时发作,下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难,麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾降低程度有关,更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关,即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。心脏方面,心电图可以出现QT 时间延长、T 波增宽、减低或倒置, U 波显著。可以出现早搏或心动过速,严重时可能出现室速。肾脏方面 长期严重缺钠,可以引起肾小管空泡

4、样变性,肾脏浓缩功能障碍,呈现多尿,以夜间增多为明显,尿比重和渗透压低,口渴多饮。四、酸硷平衡紊乱 细胞内大量钾离子丢失,钠、氢离子贮留于细胞内,使 PH 下降,细胞外液氢离子相对减少,呈现硷中毒。在明显硷中毒时,游离钙减少,引起肢端麻木,手足搐搦,补钾时提高了神经肌肉应激能,使抽搐加重,此时应同时补钙。五、其他 可以因长期缺钾,引起生长发育障碍,可以伴有低镁血症,这也诱发或珈重手足搐搦,严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。实验室及其他检查一、一般检查 持续性或间歇性低钾血症,血钠在正常范围上界或稍高,血 PH 轻度升高,尿 PH 中性或偏硷。尿钾增多,经常超过 25mmol/24h,

5、(胃肠道丢失钾所致低钾血症者,尿钾均低于 15mmol/24h)肾脏浓缩功能减退,夜尿多大于 750ml。唾液 Na+/K+比率小于 1,如小于 0.4 则有醛固酮增多症的诊断意义(正常人唾液 Na+/K+比率大于 1) 。医学.全在线 二、特殊检查(一)肾素血管紧张素基础值测定及负荷试验 首先在清晨安静平卧 4 小时后采血,测定基础值,本病肾素活性和血管紧张素水平均明显低于正常范围。然后病人立位 4 小时,并肌肉注射速尿 20mg,测血肾素活性和血管紧张素水平,在正常人两者均显著升高,本病患者,两者均无显著升高。(二)血浆醛固酮基础值测定及负荷试验 清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值(正常值

6、28138pmol/L)(1-5mg/dl) ,本病明显升高,然后立位 2 小时采血测负荷后醛固酮浓度(正常值 138415pmol/L)(515mg/dl)本病仍接近基础值,无明显升高。(三)安体舒通试验 安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药 320400mg,分 4 次口服,持续 23 周,血压和血钾均应恢复或接近正常,否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症,安体舒通对此不起作用。(四)钠、钾平衡试验 低钠,高钠负荷试验,测定尿排出钠,钾量。钾代谢呈负平衡,钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐,摄入量难于准确控制,故已很少进行。三、定位检查 可选择不同的影像学检查,包括磁

7、共振、CT 扫描、选择性肾上腺血管造影、B 型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮,以确定肿瘤的部位。诊断及鉴别论断根据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别,包括肾血管狭窄性高血压,恶性高血压,肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素均明显升高,鉴别并不困难。治疗一、一般治疗 纠正低血钾症,可以根据血钾测定和心电负监测。适当的补充氯化钾,避免使用促进排钾的药物。如双氢克塞等。二、手术治疗 对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。在手术前应服用安体舒通,纠正高血压、低血钾,以保证手术顺利和安全。三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者 可以长期服用安体舒通,创造条件,争取进一步治疗的机会。该文章转载自医学全在线:http:/

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