1、中国医师协会1新生儿心脏急症广东省人民医院 儿科 谢衍铭新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭是指由于某些原因使心肌收缩功能减退或舒张功能障碍，导致静脉系统淤血和动脉系统灌注不足，而产生一系列的临床症状和体征。 病因调节心脏功能的主要因素有 5 个，若其中一个或多个发生障碍，就可以引起心力衰竭。 前负荷过度：指回心血量或心室舒张末期容量过多，如输液过快、过多，左向右分流先天性心脏病，瓣膜返流。 后负荷过度：指心室收缩时面对的阻力增加，如主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、高血压、肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压等。 心肌收缩力减退：如心肌炎、心肌病、败血症等。 心率改变：如心动过速、过缓、停搏等。 心室的顺应性障碍：如扩
2、张型心肌病，限制型心肌病。先天性心脏病是新生儿心力衰竭的最重要原因，出生后立即或数小时出现是由于缺血缺氧导致心肌抑制,出生后一周内出现心衰的有：左心发育不良综合征、主动脉或主动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、大血管错位、严重的肺动脉瓣或主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、肺动脉缺少等。出生一周以后发生心衰的有：永存动脉干、大型 PDA、大型 VSD、完全性肺静脉异位引流、房室通道、三尖瓣下移畸形等。发病机理神经内分泌激活(一). 交感神经兴奋：动脉压力感受器敏感性下降，脉压差减少，中心静脉压增高，低氧血症等反射引起交感神经兴奋，血中去甲肾上腺素增加，导致：1) 启动和加强心衰时各种代偿机制：如心率加快，提高 Fr
3、anl-Starling 效应及促进心肌肥厚；2) 使外周血管选择性收缩血液重新分配，保证重要器官血液供应，维持血压。代偿不利作用：1) 增加心肌耗氧量。2) 激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统增加心脏前后负荷。3) 直接引起心肌细胞坏死；4) 促进心肌-1 肾上腺素受体下调及-受体与 G 蛋白偶联障碍，影响心肌舒缩功能。(二) 内分泌被激活：1) 交感肾上腺兴奋：循环中儿茶酚胺增加；2) 循环中肾素与血管紧张素系统激活；血管紧张素增加，加压素是引起心脏病理性肥大与间质增生导致心脏重塑的重要因素。3) 心钠素增加；4) 内皮素增加，血管收缩增加。5) 生长激素增加，促进心肌组织生长；增加心肌收缩
4、力；改善能量转为机械力的效应；抑制心肌细胞凋亡。6) 细胞因子：肿瘤坏死因子、白介素-2 白介素-6 增加心脏重塑肥厚心肌能量代谢障碍，心肌细胞进行性坏死和凋亡，间后质增生纤维化最后使心肌结构、功能和形态发生变化；临床表现根据心功能障碍的部位，分为左心衰竭（呼吸急促、肺部罗音） ，右心衰竭（肝脏肿大）及全心衰竭（心动过速、心脏扩大） ，但在新生儿左心衰竭和右心衰竭很难区分，如左心衰竭时左房及肺静脉不能容纳大量的血流而转移到静脉系统，使左心衰竭的症状明显减轻，而表现为右心衰竭的症状。新生儿心力衰竭往往起病急骤，进展快，其临床表现主要包括三方面：肺循环淤血症状 呼吸急促：是间质性肺水肿的表现，呼吸
5、频率可达 60100 次/分，吮奶或平卧时加重，直抱俯肩好转。是由于肺淤血阻碍气体交换以及肺动、静脉压力升高，反射中国医师协会2地刺激呼吸所致。 肺部罗音：当肺淤血，支气管粘膜水肿时出现干罗音及哮鸣音，在新生儿闻及湿性罗音较少，一旦出现，表明心衰严重。 青紫：由于肺泡水肿，影响氧气的正常交换，使动脉氧分压下降所致。 拒食：喂养困难及延长哺乳时间。 体循环淤血症状 肝脏肿大：在肋下，边缘圆钝，是体循环淤血的最早表现；如果动态观察，肝脏在短期内增大超过 1.5，对心衰的诊断意义更大。 颈静脉怒张：由于新生儿静脉系统扩张性大，右心衰竭时，右房及静脉压力增加不如成人显著，加上新生儿颈短、皮下脂肪多、不
6、易观察，所以新生儿心衰时颈静脉怒张很少见。当静脉压继续升高时，可见头皮（颞部）浅静脉扩张。 水肿：新生儿心衰时细胞外液分布均匀、一致，故一般表现为尿少、体重增加而水肿不明显，若有水肿也较轻微，常见于眼眶周围或足背。 心功能障碍症状 心动过速：心率160 次/分且和体温不成比例，是由于右房及静脉压力增高，通过心房反射，使迷走神经对心脏的抑制减弱，导致心率加速，另外，心衰时交感神经分泌儿茶酚胺增加，增加心率来增加心排出量。 心 脏 扩 大 ： 包 括 心 脏 扩 大 和 /或 肥 厚 ， 是 心 功 能 受 损 的 有 力 标 志 。 在 某 些 情 况 下心 脏 可 以 不 出 现 扩 大 ，
7、如 心 肌 炎 早 期 、 缩 窄 性 心 包 炎 时 ， 心 脏 大 小 正 常 而 心 功 能 已 受 影响 。 奔马律：是心功能受损的常见表现，心功能改善即消失。 末梢循环障碍：脉快无力，血压偏低，四肢末端发绀、发花，见于严重心力衰竭。 多汗：和儿茶酚胺分泌过多有关。 诊断根据 1993 年全国新生儿学术会议所定的标准进行诊断：可能引起心衰的病因存在。提示心力衰竭： 心动过速160 次/分； 呼吸急促60 次/分； 湿肺（肺部有湿罗音，轻度肺水肿） 。 （4）心脏扩大确诊心衰： 肝脏肿大3，短期内进行性肿大，治疗后肝脏缩小，为右心衰竭主要特征； 奔马律； 明显肺水肿，为急性左心衰竭的表现
8、。具备以下条件者诊断心衰；1 项2 项中 4 条，多为左心衰竭早期表现；2 项中 4 条3 项中任何一条；2 项中 2 条3 项中 2 条；1 项2 项中 3 条3 项中 1 条。重症或晚期心力衰竭出现周围循环衰竭、血压下降、脉弱、心率慢、肢端紫绀、呻吟。新生儿由于解剖生理特点，心衰表现可有以下特点： 常左右心同时衰竭； 可合并周围循环衰竭； 严重病例心率和呼吸可不增快； 肝脏肿大以腋前线较明显。治疗治疗原则 1,去除病因及诱因2,减轻心脏负担3.调历整调节心功能的主要因素，增加心排出量(一)洋地黄应用：1.洋地黄作用机理：1)抑制钠-钾 ATP 酶活性使细胞内 Na 离子增多，与钙离子竟争和
9、肌浆网结合，使肌浆网内游离钙离子增加,并作用于收缩旦白致收缩力增强。中国医师协会32) 延长房室结和希氏束不应期减慢心率。3) 恢复心脏压力感受器对中枢交感冲动的抑制作用，降低交感神经系统和肾素血管紧张素系统的活性。2.洋地黄应用原则：首先用至化量（即最小剂量达到最大疗效之量） ，然后用维持量。心衰病因能去除者，症状缓解后不必再用维持量；病因不能去除又有心衰反复发者则需长期使用维持量。3.洋地黄制剂的选择：主要取决于病情的轻重，儿科多选用地高辛，因其具有口服吸收快，作用快，排泄快，效果稳定而毒性小的特点。在严重病例了可选用西地兰等4.应用洋地黄注意事项： 了解近 13 周有无用过洋地黄以及剂量
10、、剂型和用法。 了解有无电解质紊乱、低血钾、低血镁、高血钙容易引起洋地黄中毒，故应同时纠正。 了解心脏病的性质和严重程度。心脏病越重，治疗量与中毒量越接近，越容易引起中毒。 有传导阻滞时，使用洋地黄易引起洋地黄中毒。 肝功能不良不宜用毛地黄毒甙，肾功能不良应用地高辛应小心或减量。 心率并不是反映洋地黄疗效的唯一指标，应结合临床分析。 洋地黄化量，因人因时而异。5.地高辛的剂量：足月儿口服化量为 0.030.04/。静注为 0.03/。早产儿口服化量为 0.0250.03/。静注为 0.0150.025/。维持量为负荷量的：1/514，分二次给予。静注负荷量为口服负荷量之2334。6.洋地黄给药
11、方法： 迅速饱和量法：适用于病情危急的心衰，一般先用饱和量的 1/2 静注。以后根据病情每隔 6 小时左右静注饱和量的 1/4 共 2 次。如果注射 12 次后病情已明显好转，则可认为已达到洋地黄化，即可在末次给药后 12 小时开始给维持量，维持量一般为化量的 1/41/5，分二次给予。 维持量法：一开始即给予维持量。68 天后血液和组织内就可以达到稳定的高原浓度，这种方法只适宜于病情较轻的病人.7.洋地黄中毒(1)洋地黄中毒症状:常出现恶心，呕吐，心力衰竭不明原因的加重，出现心律失常，以房室传导阻滞，室性早博或联律性心律失常多见。严重时可有室性心动过速，室颤。血地高辛浓度4ng/ml。 洋地
12、黄中毒的处理A.停用洋地黄及排钾之利尿剂。B.限制病人活动。C.补充钾盐，轻者口服 10% kcl 75100/.d，严重者用 0.3%氯化钾静滴，一直至心律失常消失或出现高血钾症为止。有肾功能不全、高钾血症及以上房室传导阻滞者禁用。D,严重的快速性心律失常，首选苯妥英钠 23/静脉缓慢推注，必要时 15 分钟重复一次。也可以用利多卡因 1/静注，每 510 分钟 1 次，总量达 5/。如无效即应放弃，如恢复窦性节律，则应静脉滴注维持，因利多卡同停止滴注后其作用只维持 1520 分钟，这点应值得注意。E.对以上或房室传导阻滞可用阿托品 0.010.03/.does 静注，或用中国医师协会4异丙
13、肾上腺素静滴，必要时进行心脏起搏。F.地高辛抗体的应用。在中毒严重时可考虑应用，1地高辛需 1000地高辛抗体。地高辛免疫 Fe 用量(mg)=地高辛体存量(mg)50000(地高辛免疫 Fe 分子量)/718(地高辛分子量),地高辛体存量(mg)= 地高辛血清浓度(mg/ml)5.6体重/1000.（2）非洋地黄正性肌力药物：1.-受体激动剂：通过与心肌细胞膜上的受体结合，激活腺酸环化酶，增加细胞内cAMP 含量，促进钙内流及肌浆网钙离子释放，增强心肌收缩力。多巴胺：其作用与剂量大小有关；治疗心衰剂量时，其药理作用为： 作用于多巴胺受体，使肾脏、肠系膜、脑及冠状血管扩张，降低外周阻力。 兴奋
14、心脏 1 受体，使心肌收缩力增强。剂量以0.51g/.min 开始，逐渐增至 25g/.min，剂量过大可引起心动过速，周围阻力增高及室性心律失常；(2)多巴酚丁胺：作用于 1、2 及 肾上腺素能受体，对心肌有较强的正性收缩能作用。变速性作用和出现心律失常作用比多巴胺少，对周围血管作用较弱，且作用不受内源性肾上腺素影响。用药剂量与多巴胺大致相同，从小剂量开始，0.51g/.min，逐渐增加剂量。一般有效量为 210g/.min，多巴酚丁胺作用出现迅速，但持续时间短，一般静滴 12 分钟即出现心肌收缩增强，1015 分钟达高峰，但停药1015 分钟，药效即完全消失。2. 磷酸二酯酶抑制剂：抑制磷
15、酸二酯酶，减少细胞内 cAMP 降解，增加钙离子浓度，加强心肌收缩力，同时扩张周围血管，降低心室前后负荷。临床上常用米力农(milrinone) 与多巴胺及多巴酚丁胺有协同作用；剂量：口服 1mg/k/d,tid or qid.静注首次 25g/kg ,10 分钟后 0.25-0.5g/k/min 维持；3.心先安（环磷酸腺苷葡甲胺 MCA）人工合成环磷酸腺苷衍生物，能提高心肌细胞内Ca 离子的浓度，增强心肌收缩力，同时扩张外周血管，减轻心脏后负荷。剂量：24mg/kg +5%GS 10ml 缓慢 IV QD57 天。注射 10min 起效，12h 达高峰，68h 消失。4.钙增敏剂-左西孟旦
16、（Levosimendan） :用于心脏手术后和扩张型心肌病的心衰；剂量：12g /kg IV,以后 0.10.2g/kg.min,一般用 24h。(三)利尿药：抑制水钠重吸收，减轻肺水肿，降低血容量、回心血量及心室充盈压，减轻前负荷。1)速尿：1/.does 静注，作用快而强，应注意补钾。2)利尿酸：剂量作用与速尿相仿。3)双氢克尿噻：25/.d，作用中等，长期应用注意补钾。4)螺旋内脂：12/.d，作用最弱，但有保钾作用，因而常与排钾的利尿药合用 (四)血管紧张素转换酶抑制剂：降低前后负荷；1.血管紧张素转换酶抑制剂的优点 疗效持久； 不激活肾素血管紧张素系统； 不增加交感神经活性； 不引
17、起水钠潴留； 有保护心肌作用，并可使肥厚的心脏回缩； 基础肾素水平高者疗效好。2.ACEI 作用机理：(1).阻断循环中及心血管局部 Ang的生物效应，防止心肌肥厚。(2).阻 止 缓 激 肽 降 解 ， 加 强 内 源 性 缓 激 肽 的 作 用 ， 扩 张 血 管 ， 促 使 NO 和 前 列 环 素 的 释 放 。中国医师协会5(3).抑制去甲肾上腺素分泌，降低交感神经系统活性。(4).抑制血管加压素的作用。(5).抑制醛固酮释放，减轻水钠储留。(6).含硫基的 ACEI 具有清除自由基作用。3. 常用药物及剂量开搏通：0.1-0.5mg/kg/does. 最大34 周.体重2000 克
18、, 出、凝血机制正常, 无颅内出血肺部疾病可逆, 机械通气治疗小於或等於 10-14 天, 无严重的心脏病。 中国医师协会11本疗法主要并发症：凝血机制障碍, 颅内出血,10-12%有中枢神经系统障碍。九.降低肺动脉压力：1).妥拉苏啉(tolazoline) ：妥拉苏啉(tolazoline) ： 治疗 PPHN 首剂 1-2mg/kg, 需静脉注射 30 分钟以上. 维持量 1-2mg/kg.h.25-50%PPHN 患儿对妥拉苏啉有反应. 副作用包括低血压. 惊厥、肾功能衰竭以及消化道出血。为预防低血压应补足血容量以及使用正性肌力药物。使用途径最好选肺动脉或其分支, 如用周围静脉最好应用
19、头皮静脉及上肢静脉, 一般治疗后 6-12 小时后改善2) 前列腺素类前列腺环素 I2 (PGI2) 治疗 PPHN, PGI2 主要作用与 NO 相似, 选择性扩张肺血管, 使肺血管阻力下降,氧合改善，剂量为 0.02-0.06g/.min. 气管内给药也能取得较好的效果,不影响全身血压。剂量：5-50gkg.min前列腺素 D2：动物实验能降低肺血管阻力 30%,但临床应用未见效果。 前列腺素 E1;维持量：0.01-0.4g/kg.min,非选择性作用于肺血管也作用於体循环血管使血压降低 雾化吸入影响血压较少。3)硫酸镁：坛加血管内皮前列腺素, 有舒张血管作用, 首剂 200mg/kg
20、静滴 30 分钟, 维持量 20-50mg/kg.h, 血浓度维持在 3.5-5.5mmol/L, 平均治疗 12 小时。大剂量可致低血压, 低血钙及肌肉松弛。如无法作血镁浓度监测,负荷量则从小剂量开始(20-40mg/kg)逐渐加量。如 PPHN 是由于肺发育不良所致, 使用硫酸镁可使肺通气/血流比例失调, 病情恶化 4.)NO 供体(1) PDE 抑制剂PDE5 抑制剂：西地那非(sildenafil)选择性扩张肺血管，用於标准治疗无效者或无吸入一氧化氮条件者。剂量：0.3-1mg/kg q6-12hPDE3 抑制剂米力农 剂量：首次 75g/kg 静滴超过 60min 以上，维持 0.5
21、-0.75g/kg. minPDE3 抑制剂,米力农,注意可能引起颅内出血。(2) NO 吸入替代物亚硝酸乙酯(Ethylnitrite)Stamler 报告 7 例血液指标及氧合均改善取得良好的疗效。但真正使用仍有赖于进一步研究。(3) 硝酸甘油雾化吸入硝酸甘油进入体内后与内皮细胞上的受体结合生成亚硝酸，亚硝酸与氧结合生成 NO 而发挥扩张肺小动脉的作用。剂量：20g/kg.does bid3d(4)NO 前体 L精氨酸 增加内原性 NO 合成，降低肺高压病人的肺血管阻力。(5)硝普钠雾化吸入 0.25mg/ml 持续吸入报告 10 例其中 9 例吸入 1 小时发绀明显改善而不影响血压5).
22、其他：(1)腺苷：通过 Camp 途径激活肺血管平滑肌拥细胞膜受体舒张平滑肌。(2)内皮素-受体拮抗剂可减轻肺高压的程度。5.肺表面活性物质作用机理：1)使肺泡均一扩张，肺血管阻力下降；2)补充表面活性物质治疗继发性表面物质缺乏。6.抗氧化治疗：重组人超氧化物歧化酶(rhSOD)中国医师协会121)气管内应用在动物显著降低肺动脉压力和改善氧合。2)早产儿生后早期应用显著改善呼吸系统的预后。并发症;PPHN 的并发症通常由治疗手段所致, 包括:间质气肿. 气胸. 慢肺.( 发病率约 50%)低血压.颅内出血，高铁血红旦白血症。预后有下列情况预后不良：1.严重肺发育不良不能降低二氧化碳分压。2.
23、通气压力大于 3.43-3.8kPa。3. PaCO2 临界值需小于 2.67kPa 才能维持 PaO2 在 6.67Kpa。4. PaO2 极不稳定。5. 通气频率大於 130 次/分。6. 肺泡- 动脉氧差8kPa缺氧处理（1）新生儿先心病严重青紫，其肺血流量主要依靠动脉导管供血者，可静脉输注前列腺素 E1 或 E2。前列腺素 E1 或 E2 具有扩张动脉导管的作用，使体循环和肺循环血流量增加，改善缺氧，酸中毒，延长生命，为手术矫治创造条件。适应症为：a. 右心梗阻加肺 A 瓣闭锁；肺 A 瓣极度狭窄b. 左心梗阻；如左心发育不良综合征；导管前型主动脉缩窄。剂量为0.050.1gkg分持续
24、 60 分钟，以后改为 0.005gkg分维持。副作用：发热，呼吸暂停，心动过缀，低血压，皮肤泛红，抽搐等。减量或停药症状可减轻或消失。(2)大血管错位，三尖瓣闭锁，肺 A 闭锁等可进行球囊房间隔造口术。用特制的气囊导管从股静脉或大 隐静脉插入，经右房通过卵园孔进左心房，在气囊内注入稀释造影剂13ml 然后将导管往后拉。使涨大气囊通过房间隔将卵园孔撕开，造成人工房间隔缺损；可连续拉通 14 次，有效率约 6680，在数月后如需要可再次进行。（3）缺氧发作处理：常见于四联症（右室双出口，三尖瓣下移） ，贫血及酸中毒可诱发发作，处理要点如下：a立即使患儿置于头低屈膝位；b静脉注射心得安 0.050
25、.15mgkg次，或吗啡 0.10.2mg/kg次。缓解右室流出道痉挛；c静注 14碳酸氢钠纠正酸中毒；d. 高流量，高浓度氧气吸入；e肌注新福林 0.1-0.5g/kg/min，或美速克新命队 0.080.1mgkg次；增加外周阻力，减轻右向左分流；f如出现心脏骤停按心脏复苏处理。新生儿心律失常新生儿心律失常并不少见，不但见于心脏病患儿，也见于正常新生儿。有的心律失常呈良性经过，有的则引起严重的血流动力学障碍，甚至死亡而需紧急处理。病因中国医师协会13许多原因都可以导致新生儿心律失常，但也有少数心律失常始终找不到原因。引起心律失常常见的原因包括：感 染 ： 病 毒 或 细 菌 感 染 引 起
26、 病 毒 性 心 肌 炎 或 中 毒 性 心 肌 炎 是 引 起 心 律 失 常 的 最 常 见 原 因 。新生儿窒息，缺氧引起心肌损伤以及心脏自主神经受损。电解质平衡及代谢紊乱，如低血钾、高血钾、低血钙，低血糖等。心脏传导系统发育异常或心脏手术时损伤心脏传导系统。药物：如母亲孕期使用 受体阻滞剂，乙胺碘呋酮等抗心律失常药物；新生儿使用洋地黄、氨茶碱、 受体兴奋剂等。原发性心肌病：如肥厚性心肌病、扩张型心肌病发生心律失常者高达 30%。心律失常的诊断临床表现临床表现与原发病有关，早期的临床症状常被原发病所掩盖以致不易发现，常见的表现有突然发作的面色苍白、气促或青紫、心率或快或慢、节律不整、烦燥
27、不安、拒奶、呕吐、出汗。严重者出现心力衰竭。心电图检查确定基本心律是窦性或是异位心律，或二者均有，确定心律失常的基本类型，激动起源的部位及传导的情况。心房调搏试验，对预激综合征的分型及测定窦房结的功能有一定的意义。动态心电图：可对心律失常进行定性及定量分析。希氏束电图：确定完全性房室传导阻滞的部位及预激综合征的发生机理及类型。新生儿心律失常的治疗轻症常不需治疗，对引起严重血流动力学障碍的心律失常，其治疗原则是 1）立即终止发作；2）立即纠正心律失常所引起的危害；3）去除病因及诱因；4）维持疗效。心律失常治疗包括：镇静：对器质性心律失常起辅助作用去除病因及诱因刺激迷走神经，采用物理方法如冷水敷面
28、或使用药物如 ATP 原液兴奋迷走神经抗心律失常药物抗心律失常药物的分类I 类 Ia：抑制 Na 通道，减慢传导速度、延长动作电位和 Q-T 时间。典型药物：奎尼丁、普鲁卡因酰胺Ib：抑 制 Na 通 道 ， 促 进 K+外 流 ， 减 慢 传 导 速 度 。 典 型 药 物 ： 利 多 卡 因 、 大 仑 丁 、 慢 心 律Ic：抑制 Na 通道，减慢传导速度。典型药物：心律平、氟卡胺等类（ 受体阻滞剂）抑制心肌对儿茶胺的应激作用，具有 Ia、Ib 类的特性。典型药物：心得安、美托洛尔类延长动作电位时间。典型药物：胺碘酮、溴苄胺类 Ca 通道阻滞剂 阻断折返。典型药物：异搏定、心可定其他：洋
29、地黄、阿托品、异丙肾心律失常药物的临床应用类 Ia 房 性 心 律 失 常 ： Ib 室 性 心 律 失 常 ； Ic 广 谱 抗 心 律 失 常 折 返 性 心 动 过 速 及 室 性 早 搏类交感神经兴奋性有关的室上速、室速类室上速、室速类折返所致的心律失常抗心律失常药物的联合应用1)同一作用原理的药物联合应用要减少剂量：IcIb、laIb中国医师协会142)作用相反的药物不宜合用：II 类与 IV 类3)作用原理不同的药物合用要注意毒副作用：Ib类电学治疗1）电击复律：能量为 0.51 瓦秒/Kg，适应症包括：室颤、室速；持续性 SVT 伴休克、酸中毒、肺水肿等病情危重的快速异位心律等。
30、2）电学治疗A电起搏临时起搏：心外科手术后、病毒性心肌炎、药物中毒永久起搏： (a)安静时 HR50bpm。（b）病窦综合征（SSS）（c）顽固快速心律失常药物治疗无效。（d）AVB 致心衰/阿斯综合症B. 射 频 消 融 术 ： 通 过 高 频 交 流 电 的 热 效 应 ， 消 融 产 生 心 律 异 常 的 部 位 ， 达 到 根 治 的 目 的 。外科手术：伴有需外科手术治疗的心脏病如：三尖瓣下移畸形、心脏肿瘤等。几种重要的心律失常一、阵发性室上性心动过速病因 多见于无器质性心脏病的新生儿，是由于心脏传导系统发育未成熟所致，此类病人常合并预激综合征，发生于器质性心脏病者多见于三尖瓣下移
31、畸形，TGA、心肌炎、心肌病、甲亢等。临床表现 阵发性室上性心动过速的特点为突然发作，突然停止，发作时患儿烦燥不安、面色苍白、拒食、呕吐，如果发作持续数小时以上可出现体温下降；发作超过 24小时者常出现心力衰竭，体查心律整齐，绝对规则，心率一般在 230320 次/分。心电图检查心电图是确诊主要工具，三个或三个以上连续快速的室上性早搏、RR 绝对规则，P波常不易辨认，QRS 形态多数正常，也有少数 QRS 增宽，可能为室内差异传导所致，要和室性心动过速鉴别，后者 RR 不是绝对规则。希氏束电图检查的目的：1）确定 Kent 束的顺向有效折返期对洋地黄的反应，如果 Kent 束的顺向有效折返期确
32、无缩短，而且应用洋地黄后延长超过 230 毫秒，则用洋地黄治疗是安全的。在折返周期缩短的病人使用洋地黄是危险的，由于折返周期缩短，使室上性早搏更容易落在心室易颤期引起室性心动过速或室颤。2）确定室上性心动过速发病机理及部位；3）预测药物治疗的效果。治疗消除病因及诱因兴奋迷走神经用浸冰水的布料放在患儿的鼻上或口中5 分钟，是最安全的方法，而且效果不错。药物治疗地高辛：适用于用过 受体阻滞剂，或发作时间不长，或有心力衰竭的病人，第一剂给予化量这 1/2，另外二个 1/4 化量间隔 6-8 小时给予。约 85%有效。但应注意的是，地高辛对部分房室反复性心动过速（AVRT）的病人，由于其可能缩短副房室
33、束的有效不期，使用地高辛后可引致室性心动过速，甚至室颤而危及生命。ATP 原液是强烈的迷走神经兴奋剂，一般静脉快速注射后常在一分钟内复律但不适用于有病窦综合征的病儿。剂量每次 1-3mg。腾喜龙：为迷走神经兴奋药；剂量为 0.2mg/Kg，起初先用 0.04mg/Kg 作为试验剂量。中国医师协会15心律平：为广谱抗心律失常药，剂量每次 1-1.5mg/Kg 静脉注射，适用于各类型室上心动过速。心得安：为 受体阻滞剂，常用于合并预激综合征的病人，用量每次 0.1mg/Kg 加入10%药物糖中缓慢静脉注射。乙胺碘呋酮：对顽固病例伴预激综合征者有较好的疗效。剂量 2-5mg/Kg.does; 由于副
34、作用较为严重，一般作为二线用药。电复律：适用于病情危重，药物治疗无效或不能等待的患儿，剂量 0.5-1 瓦秒/Kg，剂量过大，可引起心肌坏死。超速抑制：适用于药物治疗无效者，可进行食道心房调搏，或将心导管放置于右房作心房起搏，终止折返性心动过速。射频消融术：可终止折返性室上性心动过速，但在新生儿，因导管相对较大，而使使用受限。手术治疗：用于难治性、威胁生命的心律失常，对旁路折返患儿成功率达 80-100%，手术并发症约 5-10%。室上性心动过速复律后仍需药物维持治疗半年至一年（不包括消融术及外科治疗） 。二、阵发性室性心动过速室性心动过速是一种危险性高而需要紧急处理的一种心律失常。病因阵发性
35、室性心动过速，多见于严重的器质性心脏病，如心脏肿瘤（新生儿表现为顽固性室性心动过速）心肌炎、心肌病、先天性心脏病，药物中毒（如洋地黄、奎尼丁、拟交感胺等） ，严重的电解质或代谢紊乱（如低血糖、缺氧、高钾血症、低钾血症、高钙血症等）以及心导管检查或起搏时均可以引起室性心动过速。临床表现室性心动过速除少数外，大多数病情严重，由于心率太快，心脏舒张期太短，不能有足够的回心血量，以致心输出量严重降低，导致心力衰竭及心源性休克，患儿表现为面色苍白、血压下降、四肢末端循环不良，由于脑缺血可出现昏迷、抽搐。心电图检查同一导联出现 3 个以上连续的室性早搏，QRS 波宽大畸形，T 波与主波方向相反，P 波与
36、QRS 波互不相关，心室率通常为 150200 次/分。治疗病因治疗药物治疗 利多卡因 1mg/Kg.does 加入 10%葡萄糖 1020ml 中缓慢注射，必要时 510分钟可再重复一次。由于利多卡因停用后药效在 20 分钟左右消失，故复律后应用0.02mg/Kg.min 维持。如果是洋地黄中毒引起，应首选苯妥英钠每次 23mg/Kg，加葡萄糖缓慢静脉注射，此外尚可应用心律平，心得安等进行治疗。对尖端扭转型室性心动过速，应停用一切抗心律失常的药物；首选异丙肾上腺素，异丙肾上腺素使部分除极的细胞复极完全，用药后可逐渐停止发作。但最根本的治疗为心室起搏。电学治疗危重者或药物治疗无效者，用同步直流
37、电转复，12 瓦.秒/Kg.does，术前注射利多卡因。复律后继续用药物维持治疗，预防复发。三、度房室传导阻滞病因 先天性：房室结缺如或纤维化，心脏传导系统因宫内感染或其他原因受损伤等。后天性：器质的心脏病如心肌炎、缺氧、药物中毒（如洋地黄） 、电解质紊乱、心脏手术等。中国医师协会16临床表现先天性者生后即发现心率缓慢，在度房室传导阻滞的新生儿，如果心率在 5080 次/分，常无症状，如心率慢至 50 次/分以下，由于心排血量减少可出现面色苍白、四肢冷、呼吸困难、血压下降，严重者由于脑缺血而致抽搐、昏迷。体查时发现心率慢，第一心音强弱不等，常可听到“大炮音” ，如伴有先心病则可出现相应的心脏杂音。心电图检查 表现为1）P-P 间隔与 R-R 间隔各有固定的规律，P 波与 QRS 波无关，无固定 P-R 间期；2）心房率比心室率快，心房节律多为窦性；3）QRS 形态：心室节律点在房室连接区则 QRS波正常，如在房室束分支以下则 QRS 波畸形。治疗 如无症状，则不需治疗。如有症状可试用阿托品或异丙肾上腺素增加心率，如手术后或心肌炎所致的度房室传导阻滞，可加用激素以减轻传导系统的水肿改善传导。出现心力衰竭时则应加用洋地黄及利尿药治疗。如出现下列情况，应植入起搏器治疗。充血性心力衰竭伴 QRS 时限延长。新生儿心率50 次/分，尤其是出现心源性脑缺氧综合征者。频发或多源性室性早搏。
