1、第 18 章 淋巴水肿Elizabeth R Raskin, Sumner A Slavin, Loren J Borud翻译：谭谦 林樾概要1. 淋巴水肿最常见于下肢。2. 原发性淋巴水肿源于淋巴管发育异常，而继发性淋巴水肿是由其他疾病所引起。3. 原发性淋巴水肿的常见类型是早发性淋巴水肿。4. 在世界范围内，继发性淋巴水肿的常见病因是寄生虫感染，而在美国，最常见的原因是医源性因素所造成。5. 放射性核素扫描是淋巴水肿最准确的诊断方法。6. 只有难治性淋巴水肿才采用外科手术治疗。7. 主要的保守治疗方法是患肢抬高和压迫治疗。8. 外科手术包括淋巴分流术和病变组织切除术。9. 现已证明病变组织
2、切除术的疗效更加可靠。10.脂肪抽吸术也是一种有效的切除方法，已经用于治疗上肢淋巴水肿。引言淋巴水肿是由淋巴管功能失调而引起的一种慢性疾病，全世界有超过两亿的淋巴水肿患者，常常累及上肢（约 10%） 、下肢（约 90%）和外生殖器（小于1%） 。富含蛋白质的体液聚集在软组织间隙，引起进行性的组织纤维变性和淋巴管堵塞，使受累肢体肿大变形，不仅影响功能，而且引起患者严重的心理障碍。淋巴水肿的并发症包括由细菌或真菌引起的威胁肢体的急性蜂窝织炎和淋巴管炎、慢性炎症、淋巴漏，甚至癌变。后者虽然罕见，但也有发生。根据病因，淋巴水肿可分为原发性和继发性。原发性淋巴水肿的病因常常是淋巴系统的发育异常，可分为三
3、个亚型： 先天性淋巴水肿； 早发性淋巴水肿； 迟发性淋巴水肿。各种亚型的原发性淋巴水肿都是由淋巴系统发育异常所引起。一岁以内发病的称之为先天性淋巴水肿，占所有原发性淋巴水肿的 10-25%。由遗传因素所致的先天性淋巴水肿称为 Milroy 氏病（图 18.1） ，是一种非常罕见的常染色体显性遗传疾病，一般男性多于女性，仅发生在下肢，典型表现为完全性双下肢病变。可出现腿部及足部的多发性乳头状瘤、趾甲发育不良以及脚趾的皱褶等继发性皮肤病变。最新的研究显示，Milroy 氏病与胚胎发育时参与淋巴管形成的血管内皮生长因子受体 3（VEGFR-3）基因突变有关。因此， VEGF-C 在促进淋巴管发生以及
4、在淋巴系统修复中有望发挥辅助作用。早发性淋巴水肿是最为常见的原发性淋巴水肿类型，约占 65-80%（图18.2） 。早发性的典型特征是常在 20 岁之前发病，女性发病率是男性的四倍。不同于先天性淋巴水肿的是，早发性淋巴水肿常常单侧发病（70%） ，病变局限于膝关节以下。图 18.1 Milroy 氏病 图 18.2 早发性淋巴水肿常累及双下肢遗传性早发性淋巴水肿称为 Meige 氏病，青春期发病，同时还可伴有脊椎病变、脑血管畸形、听觉丧失、黄甲以及硬膜外囊肿等病变。迟发性淋巴水肿是指 35 岁以后发病的原发性淋巴水肿，是最少见的一种类型，仅占 10%。组织学上表现为淋巴管伴随弯曲血管呈网状增生
5、，血管瓣膜功能常常丧失。继发性淋巴水肿由明确的疾病导致正常淋巴系统的堵塞或损伤所引起。在世界范围内，最常见的病因是班氏吴策丝虫病感染。在美国，乳癌放疗或腋窝淋巴结清扫术是造成继发性淋巴水肿最常见的原因（图 18.3） 。标准腋窝淋巴结清扫术后，上肢淋巴水肿的发生率可达 50%。目前，尽管前哨淋巴结清扫术(SLND) 的普及可显著降低淋巴水肿的发生率，但仍有造成上肢淋巴水肿的大量报道。随着上臂整形以及大腿内侧整形需求的不断增加，我们发现淋巴水肿以及囊性淋巴管瘤的发病率有所增高，这将影响整形手术的效果。图 18.3 乳房切除、淋巴结清扫术后上肢淋巴水肿适应证和禁忌证绝大多数淋巴水肿患者可采用保守治
6、疗。保守治疗失败者，如对弹力套压迫治疗具有良好依从性，并知情同意后可考虑行手术治疗。淋巴水肿的诊断非常重要。鉴别诊断需排除脂肪水肿，静脉回流障碍、心功能不全、低蛋白血症引起的下肢水肿，以及肥胖引起的“肥腿综合征” 。除了询问可能的病因、家族史、手术外伤史、感染史、疫区接触史等典型病史外，还应仔细了解既往治疗经过。在部分患者，淋巴水肿常合并有其他疾病，如病态性肥胖症或静脉回流障碍性疾病，检查时要注意区别。淋巴水肿的特点是病变部位呈“生面团样”肿胀，常累计足背，呈凹陷性水肿。放射性核素扫描（淋巴管闪烁成像）是最常用的影像学诊断方法，对确诊淋巴水肿起到非常重要的作用。肢体体积测量也非常重要，可以通过
7、失血测量仪测量肢体体表面积，从而得到精确的肢体体积。无论何种原因引起的淋巴水肿，最初都应是保守治疗（图 18.5） 。简单而有效的保守治疗方法是患肢抬高并结合 24 小时持续适当压力的弹力套压迫治疗。压迫治疗的主要问题是患者的依从性差，不能坚持，因此，对患者的健康宣教至为关键，应该通过用或不用弹力套压迫治疗的大量实例，宣传压迫治疗取得的神奇效果。另一个较为常用的保守治疗方法是局部按摩，可起到手工淋巴引流（MLD）的目的。图 18.6 中列出了我们的诊断和治疗规范。图 18.4 图 18.2 中患者行淋巴管闪烁造影显示巨大扭曲的异常淋巴管造影剂延迟显影。右图显示小腿皮肤回耀斑，这是淋巴水肿的特征
8、。图 18.5 左下肢膝关节下弹力套压迫。治疗前（左图）和治疗 6 个月后（右图）图 18.6 淋巴水肿患者的建议诊断治疗流程少数患者无法接受弹力套压迫和/或局部按摩等保守治疗的效果而要求行外科手术治疗。保守治疗对多数患者或许能取得较好效果，取得成功治疗，但对一部分患者可能无效。通过我们的临床实践，认为仅仅靠患者通过残留的肢体肿胀程度或者反复的感染来评判保守治疗的效果是不合适的，必须结合医生提供的明显肿胀和/或频繁发作的蜂窝组织炎等明确证据，来判断保守治疗是否有效。不管何种类型的淋巴水肿手术切除术后，患者必须终身使用弹力套压迫，其目的并不是“治愈”淋巴水肿，而是减轻淋巴水肿的程度，缩小肢体体积
9、。手术方法（下肢）淋巴水肿的手术方法可分为两大类：一是生理性淋巴分流术，即通过显微外科技术吻合淋巴管来促进淋巴回流；二是病变组织切除术，即通过切除多余的皮肤和皮下组织，缩小病变区域。尽管生理性淋巴分流术在临床应用中取得了一定效果，但重复性差，其确切疗效尚不能肯定。淋巴水肿晚期，由于淋巴液渗出以及脂肪和纤维组织的沉积、增生造成的肢体粗大，不能单纯依靠弹力压迫治疗解决问题，可考虑病变组织切除。目前，最主要的病变组织切除方法是分期纵向切除术（Miller 法） ，而完整切除后断层皮片移植的方法（Charles 法）已较少用。据报道，脂肪抽吸技术（ Brrson 法）在下肢淋巴水肿治疗中的应用也取得一
10、定效果（详见后述） 。Miller 法，采用纵向切口，切除下肢内侧部分皮肤和皮下组织，将切口前后缘皮肤和皮下组织直接拉拢，分层缝合，切口下放置负压引流。如果需要，可二期行下肢外侧切除缝合术。Miller 等应用此方法治疗下肢淋巴水肿取得了良好的长期效果。询问病史及查体临床低度怀疑症状未得到良好控制临床高度怀疑症状得到良好控制保守治疗和健康宣教（按摩，弹力套压迫和患肢抬高）淋巴管闪烁造影（LSG ）确诊定期随访推荐行淋巴管闪烁造影排除淋巴水肿相关专科治疗可明确诊断仍无法明确诊断X 线，MRI ，CT以及静脉超声排除其他肿胀因素阴性还需考虑其他病因阳性考虑手术治疗淋巴水肿的诊断治疗流程优化结果 准
11、备行病变组织切除术之前，必须进行有效的压迫治疗（住院治疗或门诊治疗） ，减少组织中过多的淋巴液，缓解凹陷性水肿，仅剩脂肪和纤维组织，手术时予以切除。 如果需要二期手术，可在一期手术后 3-6 个月进行。并发症和副作用Miller 法术后发生感染较少见。如果感染，则需开放切口引流，并静脉应用抗生素。切口裂开是最常见的并发症，通常需二期愈合。术后处理患者术后必须抬高患肢两周。在我们医院，一般术后 2-5 天出院，必须持续永久使用松紧适度的弹力套。手术方法（上肢）近些年来，最令人兴奋的应该是环形脂肪抽吸技术的应用（Brrson 法） ，它是目前上肢淋巴水肿病变组织切除术可选择的先进方法。患者全身麻醉
12、，止血带下，在淋巴水肿的部位用脂肪抽吸技术尽可能吸除上肢一周过多的皮下组织（图 18.7） 。因为常用的抽吸管无法清除纤维组织，需要用特殊的带切割刀的抽吸管。不少上肢淋巴水肿的患者，大部分区域的病变组织被清除（图 18.8） ，两上肢周径基本相同（图 18.9） 。与术前相比，抽吸术后上肢蜂窝织炎的发生率降低四倍。图 18.7 脂肪抽吸术中（Brrson 法）图 18.8 图 18.9 中患者的抽吸物，多为固体不正常组织图 18.9 乳房切除术后右上肢淋巴水肿，行脂肪抽吸术（Brrson 法） 。术前观（上图）和术后观（下图）优化结果 术后早期虽然可以取得一定的矫正效果，但并不是最终结果，应持
13、续使用弹力套压迫。最终术后效果在 6 个月较明显。 患者必须终身使用弹力套压迫治疗。并发症和副作用脂肪抽吸术对深部神经不受影响，但浅表神经损伤是不可避免的，可导致暂时性的局部皮肤麻木。从理论上讲，皮肤血液循环有可能受到影响，但在100 多篇的相关文献中，没有发现一例皮肤坏死的报道，也未见感染、淋巴水肿加重等并发症的报道。术后处理术后应抬高上肢，并加压包扎约两周时间。肢体消肿后，需定做一副弹力套，并密切随访观察，根据情况调整原来弹力套的尺寸或更换小一号的弹力套，以保证弹力套适度的张力。结论淋巴水肿的治疗尚存在争议，但总是从保守治疗开始，对于那些严格遵循弹力套压迫治疗但没有达到良好效果的患者可考虑
14、手术治疗。病变组织切除术对大多数患者是有效的，对于下肢淋巴水肿，建议使用 Miller 法；对于上肢淋巴水肿，可以考虑 Brrson 法。不管怎样，使患者认识到手术后必须长期应用弹力套压迫是非常重要的。参考文献1. Karkkainen MJ, Ferrell RE, Lawrence EC et al. Missense mutations interfere with VEGFR-3 signalling in primary lymphoedem. Nat Gene 2000; 25(2): 153-159.2. Yoon YS, Murayama T, Gravereaux E et
15、al. VEGF-C gene therapy augments postnatal lymphangiogenesis and ameliorates secondary lymhedema. J Clin Invest 2003; 111(5):717-725.3. Boru LJ, Cooper J, Slavin SA. New management algorithm for lymphocele following medial thigh lift. Plast Reconstr Surg 2008; 121 (4): 1450-1455.4. Green AK, Borud L
16、J, Slavin SA. Blood pressure monitoring and venipuncture in the lymphedemtous extremity. Plast Reconstr Surg 2005; 116(7):2058-2059.5. Camisi C, Boccardo F. Microsurgical techniques for lymphedema treatment: derivative lymphatic-venous microsurgery. World J Surg 2004; 28(6):609-613.6. Miller TA, Wya
17、tt LE, Rudkin GH. Staged skin and subcutaneous excision for lymphedema: a favorable report of long-term results. Plast Reconstr Surg 1998;102(5):1486-1498.7. Green AK, Slavin SA, Borud LJ. Treatment of lower extremity lymphedema with suction-assisted lipectom. Plast Reconstr Surg 2006; 118(5):118e-121e.8. Brrson H, Svensson H. Liposuction combined with controlled compression therapy reduces arm lymphedema more effectively than controlled compression therapy alone. Plast Reconstr Surg. 1998; 102(4): 1058-1067.
