1、神经系统症状学,何谓症状学？就诊患者提供的信息神经系统症状学：（17个）1.意识障碍； 9.构音障碍；2.认知障碍； 10.瘫痪；3.头痛； 11.肌萎缩；4.痫性发作和晕厥； 12.躯体感觉障碍；5.眩晕； 13.共济失调；6.视觉障碍； 14.步态异常；7.听觉障碍； 15.不自主运动；8.眼球震颤 16.尿便障碍；17.颅内压异常和脑疝。只是症状，不是病名！,1.意识障碍,定义：意识是指个体对周围环境及自身状态的感 知能力。分意识水平和意识内容。意识障碍是指上述能力的减退或消失。觉醒度下降：嗜睡，昏睡，昏迷 意识障碍意识内容改变：意识模糊，痴 呆，遗忘，谵妄等,1. 脑干上行性网状激活系
2、统 (ascending reticular activating system),2. 广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,患者处于睡眠状态。 唤醒后定向力基本完整, 能配合检查，停止刺激继续入睡。 意识障碍早期表现。,意识障碍程度 -(1) 嗜睡 (somnolence),较深的睡眠状态 较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答, 旋即熟睡,意识障碍程度-(2) 昏睡 (stupor),意识障碍程度- (3) 昏迷 (coma),意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态 对刺激无意识反应, 不能被唤醒 按严重程度分：浅/中/深度昏迷,昏迷: 痛刺激 自发动
3、作 反射 生命体征 浅 无变化中 重 稍变化深 - - - 明显变化,意识内容：,意识模糊状态：注意力减退、情感淡漠、定向力障碍，错觉，意识范围缩小。（痴呆） 谵妄状态：较意识模糊严重，见于中毒性疾病或高热，系统性疾病。表现认知、注意力、定向力、记忆、思维、语言障碍，错觉、幻觉，睡眠觉醒周期紊乱，冲动行为。,去皮质综合征：双侧皮层损害 无动性缄默症（睁眼昏迷）：上行网状激活系统损害，肌张力低、无锥体束征。 植物状态：脑干功能保留。脑外伤昏迷12个月、其它3个月。,特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),大脑皮层广泛损害导致皮层功能丧失，而皮层下结构功能仍存在，表现为： 无意识睁眼闭
4、眼咀嚼&吞咽 光角膜反射存在, 对外界刺激无反应 去皮层强直状态, 病理征(+) 保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损) 见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(脑血管病外伤等),去皮质综合征(decorticate syndrome),对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛 无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动 睡眠-醒觉周期保留 伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁),无动性缄默症(akinetic mutism),损害部位：脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害,意识障碍的鉴别诊断：不是昏迷！,闭锁综合征（locked-in syndro
5、me）：双侧皮质脊髓（延髓）束受损（双侧脑桥基底部） 意志缺乏症：双侧额叶病变 木僵：精神性或抑郁性木僵,鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽 但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意 看似昏迷, 实为清醒, EEG正常 多见于脑桥基底部血管病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损),与昏迷鉴别: 让患者“睁开你的眼睛”“向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别,头 痛,1.什么叫头痛？ 2.问诊：头痛性质，程度，范围，放射痛，持续时间，伴随症状，急慢性，服药史 3.诊断思路：器质性：颅内病变引起功能性：偏头痛
6、，从集 性头痛，紧张性头痛,痫性发作和晕厥,相同点：均可导致短暂性可逆性意识障碍。 不同点：发病机制不同痫性发作：大脑皮质神经元异常放电！晕厥：大脑及脑干低灌注！,晕 厥,定义：因全脑血流量突然减少短暂的可逆性意识丧失姿势性张力丧失跌倒常见原因：血压急剧下降心输出量突然减少脑动脉急性广泛供血不足,晕厥分类（P75，表3-7，8）,反射性晕厥:血管迷走性，直立性低血压，颈动脉窦性，排尿性. 心源性晕厥:严重心律失常，冠心病心梗，心瓣膜病变. 脑源性晕厥:严重脑动脉闭塞 其它晕厥：低血糖，严重贫血，哭泣性，过度换气.,眩 晕,定义：是对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动
7、性幻觉，如旋转、升降和倾斜等。系统性眩晕： 周围性（真性）眩晕 分类 中枢性（假性）眩晕非系统性眩晕：前庭系统以外的疾病主要了解系统性眩晕：前庭系统病变！,眩晕的分类及表现,一、系统性眩晕（前庭系统病变） 周围性眩晕（前庭感受器、前庭神经颅外段） 中枢性眩晕（脑干内前庭系统）二、非系统性眩晕（全身系统疾病）,非系统性眩晕,假性眩晕； 前庭系统以外的眩晕； 下述疾病引起：眼科病，心血管，内分泌，代谢等。,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,视觉障碍,视觉感受器至枕叶皮质中枢之间任何部位受损均可出现视觉障碍；单眼 突发：血管因素多见进行性：炎症，肿瘤视力障碍双眼 一过性：血管性，多定位在枕叶进行性：慢性
8、高颅压多见视野缺损,听觉障碍,表现为耳聋，耳鸣，听觉过敏；传导性耳聋 ：临床特点（P78）多见于中耳炎，外耳道耵聍感音性耳聋：Corti感受器：迷路炎，听神经瘤中枢径路损害：肿瘤,混合性耳聋 传导性&神经性耳聋并存,耳鸣：主观性，客观性,概念: 无外界声音刺激, 患者 主观听到持续性声响,病变: 听感受器&传导径路 病理性刺激所致主观性耳鸣,神经系统：高音调 耳鼻喉科系统：低音调,眼球注视某一点出现的不自主节律性摆动,分两类：,眼球震颤,跳动性眼震：慢相后出现反方向快相运动, 快相为眼震方向 钟摆样眼震以相同速度向两个方向摆动, 常见于婴儿期,眼球震颤,眼震见于 生理性: 视动性反应前庭冷热水
9、试验正常人随意凝视终结时 病理性： 周围前庭器官中枢前庭通路或小脑疾病抗癫痫药或镇静药所致 包括：眼源性眼震；前庭性眼震,眼震描述 出现时凝视位置方向&幅度 诱发因素, 如头位 伴随症状, 如眩晕等,周围性单向, 水平或水平与旋转性伴严重眩晕, 可伴听力丧失或耳鸣常见于美尼尔氏病，中耳炎，迷路炎等中枢性双向, 纯水平垂直或旋转性眩晕很轻, 可伴锥体束征或脑神经异常 常见于后循环脑血管病，肿瘤，多发性硬化 鉴别：P79，表3-11,前庭性眼震,共济失调,概念：因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调。 人的平衡协调能力是在小脑，脊髓，前庭及锥体外系等共同参与完成的。 共济失调分三类：
10、小脑性，前庭性，感觉性。,小脑性共济失调,1 姿势和步态的改变： 上蚓部-前倾；下蚓部-后倾； 半球-患侧倾斜 2 协调运动障碍 辨距不良，意向性震颤,小脑性共济失调,3、言语障碍：吟诗样、爆发性 4、眼运动障碍粗大眼震 5、 肌张力减低回弹现象,肌张力减低,病因：深感觉障碍,感觉性共济失调,定位：脊髓后索损害,病人不能辨别肢体位置&运动方向 反射丧失, 站立不稳, 迈步不知远近 共济失调睁眼不明显, 闭眼明显 视觉辅助使症状减轻 无眩晕，眼震及言语障碍,闭目难立征,病因：前庭系统损害导致身体空间定向功能丧失,前庭性共济失调,前庭功能检查 内耳变温(冷热水)试验 旋转试验反应减退或消失,特点
11、以平衡障碍为主, 眩晕呕吐眼震明显 站立或步行躯体向病侧倾斜 改变头位可使症状加重, 四肢共济运动正常,步态异常,步态：行走，站立的运动与姿态步态异常分七类,1. 皮质脊髓束病变：脑血管病所致。可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态,偏瘫步态,2. 锥体外系病变：慌张步态, 扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),帕金森病典型表现！,慌张步态,3. 小脑性共济失调步态：小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),小脑脑血管病，炎症或遗传病,共济失调步态,4. 双侧皮质脊髓束病变可导致痉挛性截瘫步态； 常见于脑瘫，脊髓病变等,剪刀步态,5. 跨阈
12、步态 ：见于腓总神经麻痹腓骨肌萎缩症进行性 脊肌萎缩症, 胫骨前肌&腓肠肌无力；垂足, 行走时患肢抬高, 跨门槛样,跨阈步态,6. 感觉性共济失调步态：多见于周围神经，后跟，后索病变； 常见于：脊髓亚急性联合变性MS脊髓痨感觉神经病；患者闭眼站立不能, 摇晃易跌倒, 睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)；行走下肢动作沉重, 高抬足, 重落地, 夜间走路或闭眼时加重,闭目难立征,颅内压异常和脑疝,何谓颅内压：颅腔内容物对颅腔内壁的压力 正常值：80-180mmH2O 颅腔内容物,脑组织 （80%）,脑脊液 （10%）,血液 （10%）,高颅压三联征：头痛，呕吐，视乳头水肿高颅压,脑组织增加（脑
13、水肿）,血容量增加,脑脊液增加（脑积水）,血管源性,细胞毒性,颅内占位,分泌增多,吸收障碍,脑脊液循环,脑疝定义：因颅内压力差至脑组织移位脑疝分类：小脑幕裂孔疝枕骨大孔疝,尿便障碍,1.排尿障碍（神经源性膀胱）从解剖了解类型：排尿反射弧： 膀胱充盈 脊髓后索 排尿中枢（S2-4）双侧椎体束 旁中央小叶肌肉收缩排尿 骶部脊髓前角或前跟,传入,传出,低级中枢,高级中枢,排尿障碍,感觉障碍性膀胱：传入受损 运动障碍性膀胱：传出不能 自主性膀胱：S2-4或马尾损害 反射性膀胱：骶髓以上的横贯性损害（双侧椎体束） 无抑制性膀胱：旁中央小叶,不自主运动,定义：患者在意识清楚情况下，出现的不 受主观控制的无
14、目的异常运动。,锥体外系的组成：纹状体系统（基底节）纹状体 红核 黑质 丘脑底核尾状核 豆状核壳核 苍白球 （新纹状体）（旧纹状体）,锥体外系功能,功能：协调随意运动、维持肌张力苍白球、黑质病变：肌张力增高运动减少（震颤）新纹状体病变：肌张力降低、运动增多 （舞蹈样运动）,锥体外系损害的临床表现,两大症状: 肌张力变化增高（铅管样）降低 不自主运动（睡眠停止,激动时加重）,主要表现 震颤 视频 舞蹈样运动（多变）视频 手足徐动（远端、慢）视频 偏身投掷运动 肌张力障碍（扭转痉挛） 抽动症（刻板）,躯体感觉障碍感觉系统,什么叫感觉：作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映,一般感觉浅感觉：(痛
15、、温、触觉)来自皮肤、粘膜深感觉：(运动觉、位置觉、震动觉)来自肌肉、肌腱、骨膜、关节皮质感觉：(复合感觉）实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉 特殊感觉-视、听、嗅、味,解剖学基础：感觉传导径路(图2-14),共同特点： 均经3级神经元传导； 第2级神经元纤维交叉到对侧；,浅感觉： 1.（痛觉、温觉传导径路)： 皮肤感受器脊神经 脊神经节（一级神经元）后跟 脊髓后角（二级神经元） 交叉 脊髓丘脑侧束 丘脑外侧核（三级神经元） 顶叶中央后回,感觉的传导径路,感觉传导径路,浅感觉： 2.（触觉传导径路)： 皮肤感受器脊神经 脊神经节（一级神经元）后跟 脊髓后角（二级神经元） 交叉 脊髓丘脑前束 丘
16、脑外侧核（三级神经元） 顶叶中央后回,感觉传导径路,深感觉：肌肉/关节/肌腱 脊神经 脊神经节（一级神经元） 后跟 后索 沿薄束，楔束上行 延髓薄束核，楔束核（二级神经元） 交叉内侧丘系 丘脑外侧核顶叶中央后回,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,脊髓丘脑束（侧束，前束）自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列：,感觉传导径路,节段性感觉支配,胸骨平面：胸2 乳头平面：胸4 剑突平面：胸6 肋弓下缘：胸8 肚脐平面：胸10 腹股沟：胸12 上肢桡侧：颈5-7 上肢尺侧：颈8-胸2 股前：腰1-3 小腿前：腰4-5 肛周，鞍区：骶3-5,躯体
17、感觉障碍：临床表现多样,病变部位不同，临床表现各异。,各种感觉障碍-临床表现,末梢型,传导束型,脊髓半切综合征 (Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛温觉丧失；同侧深感觉丧失；上运动神经元瘫痪,脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍；截瘫或四肢瘫；尿便障碍（见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期）,各种感觉障碍-临床表现,同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失, 伴其它结构损害症状&体征 小脑后下动脉闭塞 (Wallenberg综合征) 病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧 已交叉的脊髓丘脑侧束,交叉型,偏身型,脑桥中脑丘脑&内囊等,单肢型,大脑皮质感觉区分布较广 局灶病变仅损及部
18、分感觉,瘫痪运动系统,1.上运动神经元（锥体系统）,大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞 下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束),运动系统解剖学基础,2.下运动神经元,运动系统解剖学基础,脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路；是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,运动系统神经通路,皮质脊髓束（1） 中央前回巨锥体细胞 锥体束皮质脑干束（2）（1）延髓 交叉 皮质脊髓侧束 对侧前角 脊髓前跟不交叉皮质脊髓前束 对、同侧前角（2）脑神经平面交叉 双侧脑神经运动核 （对侧面神经核下部、舌下）,上运动神经元：中央前回运动区巨锥体细胞 + 轴突（锥
19、体束：皮质脊髓束+皮质脑干束）,上运动神经元瘫痪,上运动神经元瘫痪的特点,瘫痪肌肉肌张力增高（折刀样） 腱反射亢进、浅反射消失 肌肉萎缩（-） 病理反射（+） 肌电图：神经传导速度正常、无失神经支配,上运动神经元瘫痪的定位,病变部位 瘫痪分布特点 皮层 单瘫放射冠 单瘫或偏瘫程度不等内囊 偏瘫程度均等（三偏征）脑干 交叉瘫（同侧颅神经） （对侧肢体）脊髓 四肢瘫，截瘫,下运动神经元瘫痪,下运动神经元：脊髓前角细胞、脑神经运动核 + 轴突,下运动神经元瘫痪的特点,瘫痪肌肉肌张力降低 腱反射减弱或消失 肌肉萎缩 病理反射（-） 肌电图：神经传导速度异常、失神经支配,损害部位 体征分布 其它 前角细
20、胞 节段型 慢性损害-肌颤 前根 节段型 伴跟痛 神经丛 多神经支配区 感觉障碍 周围神经 神经支配区 植物神经受损,下运动神经元瘫痪的定位,上运动神经元瘫痪与下运动神经元瘫痪的鉴别,肌萎缩,肌肉营养不良导致 骨胳肌容积缩小 肌纤维数目减少,下运动神经元病变或肌肉疾病所致,分类：神经源性肌萎缩；肌源性肌萎缩,脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变特点： 肌萎缩呈节段性分布, 肌力减低，腱反射减弱&肌束震颤, 无感觉障碍； 延髓运动核病变可引起延髓麻痹舌肌萎缩&束颤 肌电图：可见纤颤电位或巨大运动单位电位 常见：脊髓灰质炎，肌萎缩侧索硬化症,神经源性肌萎缩： 脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变 (2)
21、神经根神经丛神经干&周围神经病变,(2) 神经根神经丛神经干&周围神经病变特点： 肌萎缩常伴支配区腱反射消失, 感觉障碍，或有疼痛（跟痛） EMGNCV的相应改变,肌 萎 缩 & 束 颤,2. 肌源性肌萎缩,肌肉病变所致, 不按神经分布, 多为近端型(骨盆带肩胛带), 对称性 伴肌无力, 无感觉障碍&肌束震颤 血清酶增高 肌电图：肌源性损害 肌活检肌纤维肿胀破坏, 横纹消失, 空泡形成, 核聚集中央, 间质结缔组织增生, 炎症细胞浸润,此外：废用性肌萎缩：脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现缺血性肌萎缩：肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞 损伤)可导致,思考题：,1.上，下运动神经元均由什么组成？ 2.上运
22、动神经元与下运动神经元瘫痪的鉴别。 3.感觉的分类？各个感觉异常的特点是什么？ 4.几种步态异常分别见于什么病？ 5.共济失调见于什么病？ 6.周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别？ 7.昏迷的分级？几种特殊类型的昏迷及鉴别诊断 8.神经源性肌萎缩与肌源性肌萎缩的鉴别？,病例分析：,1.男性，22岁，小时候曾有风湿性心脏病病史，平素体质较瘦弱，活动后间有气促心悸等不适。体育课后突起出现发作性不省人事，呼之不应答，约五分钟后可自行苏醒，查血压：105/60mmHg，心率50次/分，整齐，肢体肌力肌张力对称正常。诊断：晕厥查因。考虑病因是什么？鉴别诊断？下一步须行什么检查明确？,病例分析,2.女性，70岁，有高血压病，糖尿病等病史多年，突起出现行走不稳、歪斜，多向右侧倾倒，右侧肢体无力，右侧偏瘫步态，伴有右侧精细活动差，持物不稳，考虑步态异常是什么病因？,谢谢,
