1、肺动脉高压更新分类与诊断标准首都医科大学附属北京朝阳医院北京呼吸疾病研究所杨媛华肺动脉高压的诊断标准Mean PA 25mHgPAW 15mHgPVR 3 WodunitsPA: pulmonary teil prsue; PAW: pulmonary te wedgs;PVR:monayvcresitcDefintio PH Defintio PAHMean PA 25mHgHoepr M, et al. JAm Col ardiol 2013; 62:D4-50.血流动力学诊断标准在海平面、静息状态下，平均肺动脉压（mPAP）25 mmHg诊断标准右心导管检查为测定肺动脉压力的参比指标（“
2、金标准”），是临床诊断肺动脉高压的确诊依据绝大多数多普勒超声心动图估测三尖瓣峰流速3.4m/s或肺动脉收缩压50 mmHg的患者最终可确诊为PH基本概念肺动脉高压（pulmonary hpertnsio, PH）是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，存在肺循环障碍与右心高负荷，可导致右心衰竭甚至死亡。肺动脉高压在临床常见，是严重危害人民健康的医疗保健问题。动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压（PAH）是指病变直接累及肺动脉并引起肺动脉结构和功能异常的肺动脉高压血流动力学诊断标准：mPAP25mmHg，PAWP15 mmHg，PVR3WU特发性肺动脉高压（IPAH）是指原
3、因不明的PAH，过去被称为原发性肺动脉高压（PPH）肺动脉高压分类的变迁肺动脉高压原发性PHPAH左心疾病相关PH肺部疾病相关继发性 CTEPH其他未明机制198年以前 198年以后肺动脉高压临床分类低氧或肺部 慢性血栓动脉性肺动 左心疾病 其他未明肺动脉高压疾病相关PH 栓塞性PH脉高压(PAH) 相关性PH 机制PH特发性遗传性疾病相关性CTDHIV门脉高压先心病血吸虫1PVODorCH新生儿收缩功能不全舒张功能不全瓣膜疾病先天性/获得性左室流入流出道梗阻慢阻肺间质性肺病睡眠呼吸障碍肺泡低通气长期居住高原环境发育性肺部疾病血液系统疾病骨髓增生异常脾切除 系统性疾病结节病平滑肌瘤病 代谢性疾
4、病其他肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）动脉性肺动脉高压1. 特发性肺动脉高压.2遗传性肺动脉高压1.BMPR2.ALK1,ENG，SMAD9CV1，KC3 1肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症1新生儿持续性肺动脉高压1.2unkow. 药物或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压.结缔组织疾病1.2HIV感染.43门脉高压1.先天性心脏病.5血吸虫病药物或毒素所致肺动脉高压的更新肯定相关（defint) 可能相关(posible)阿米雷司 可卡因芬氟拉明 苯丙醇胺右芬氟拉明 St. Johns wort有毒性的菜籽油 化疗药物苯氟雷司 干扰素a和b血清素再摄取抑制剂（SSRIs）
5、 苯丙胺类似药物很可能相关(likey) 不可能相关(unlikey)苯丙胺类 雌激素L-色氨酸 口服避孕药甲基苯丙胺 吸烟达沙替尼2015 ESC/ERS更新明确 很可能 有可能阿米雷司芬氟拉明右芬氟拉明 安非他明达沙替尼左旋色氨酸 可卡因苯丙醇胺圣约翰草毒菜籽油苯氟雷司选择性5-羟色胺再摄取抑制剂a脱氧麻黄碱 安非他明类似物干扰素、部分化疗药物如烷化剂（丝裂霉素C、环磷酰胺）ba母亲服药可增加新生儿患持续性肺动脉高压的风险b烷化剂可能是肺静脉闭塞性疾病的原因导致PAH的药物总结过去5年，一些新的药物被证明可能导致PAH苯氟雷司-PAH：209年第1例报道达沙替尼-PH20129，法国注册登
6、记研究IFN-PAH：2013年，法国注册登记研究启示对PAH患者，需要仔细询问服用药物史国内或国际注册登记研究有明显的优势应强调向药物管理部门报告所用药物副作用2015 ESC/ERS分类2015PVOD与PCH1.肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症与PAH不同显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；治疗反应不同对常用的肺动脉高压治疗药物无效反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等临床特点相似常难以鉴别，PVOD/CH常被误诊为IPAHSimoneau G,t al.J mCol ardiol. 20
7、9;54:s3-PAH-CD分类的更新PAH-CD发病机制与疾病进程扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）肺血管平滑肌肥厚肺血管丛状改变内膜纤维化、血管闭塞6. 中华医学会小儿外科学分会心胸外科学组, 中华小儿外科杂志,201, (32)4: 1-3.肺动脉高压的新分类（2013年，尼斯）左心疾病相关性收缩功能不全舒张功能不全肺部疾病和/或低氧相关性慢性阻塞性肺疾病间质性肺病瓣膜疾病先天性/获得性左室流入/流出道梗阻睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征长期居住高原环境发育性肺部疾病先天性膈疝支气管肺发育不良如何判断左心疾病相关肺动脉高压术语 PAW舒张期压力
8、梯度LHD-PH定义和分类（TPG）单纯毛细血管后PH15mHg60% predict (COPD)C7IF通气功能中到重度损害:FEV1 60% predict (COD)C7IF无或仅重度气道或肺实质异常 高分辨T明显的气道或肺实质异常Segr W, et al. JAm Col ardiol 2013; 62:D109-6.具有循环储备降低的特征氧脉搏降低CO/V2环低混合静脉血氧饱和度处于低限运动时Pa不变或降低具有通气储备降低的特征呼吸储备减低氧脉搏正常CO/V2环正常混合静脉血氧饱和度高于低限运动时Pa升高CO: cardi outp; COPD: chroni bstrucive
9、 plmonary dise; FEV1fexirayvlume1d;FVC:fcvtlpcityIPihilfii;aO2:tilufrbn tl bd Vxyg si慢性肺部疾病-PH的管理Underlyig lunisamPA25 HgatresmPA25 g nd 3Hatrest mA35 Hg atresCOPD withFEV1 60% ofpredcI it 7f rcN PAHtreamnt cod claiftion urtNo dtcretly spamnwihPAH-vdugsP clasiftion ucrti: dscrimnatio bet(gp1)whlugir
10、 Hsebylgie(rp3)Rftct ixrtis bt PHd croni ludiaCT: absen ofrly vrmdtirwprchylmalitsOPD itFEV1 60% ofeI withC 7 fprdcombine uloary fibsi a snTN PH Atreamnt cod-COD, -IPF, PHENo datcurently spmwihA-vdgsSevr PH-COD, sevr PH-IF, sevr PH-ERfr toacntr wihxprti nboth and cilugdisfo dvulispitebfg;RCTreqSegr
11、W, et al. JAm Col ardiol 2013; 62:D109-6.COPD: chri trcive pulonary dise; CPFE: cobined puloary fibsi ndphys;FEV1foedxaoymi1cVfrvtalcit;Iiptiulnfibr;A:npulmyrlsRCT:oicntet2015 ESC/ERS更新4. 慢性血栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病4.1 栓4.2 其他肺动脉梗阻性疾病4.2.1 血管肉瘤4.2. 其他内肿瘤4.2.3 动脉炎4.2.4 先天性肺动脉狭窄4.2.5 寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）肺动脉高压的新分
12、类（2013年，尼斯）其他未明或多种机制导致血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常、脾切除系统性疾病结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗节段性PH慢性溶血性贫血分类的变迁第4（依云）第1类（威尼斯）第5类（尼斯）特征解剖学：无丛样病变血流动力心输出量升高mPA中度（30-6mHg）VR升高250 dyn.sc-5)靶向治疗的反应：无效或加重小儿肺动脉高压分类新生儿持续性肺动脉高压具有特殊的解剖和生理特性，列入1，强调其特殊性先天及获得性左心流入道和流出道梗阻，列入第2类肺静脉狭
13、窄、冠脉痉挛、高位二尖瓣环、伴有左室舒张末压升高的主动下，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄发育性肺疾病列入第3类强调先天性膈疝和支气管肺发育不良，相对常见，在PH中对生存期及长期预后有重要作用其他：表面活化蛋白缺陷和肺泡毛细血管功能障碍，相对少见节段性肺动脉高压，列入第5类脉瓣闭锁伴室间隔缺损、主肺动脉狭窄、不同程度的肺动脉分支狭窄肺动脉高压的诊断诊断步骤肺动脉高压的筛查病史与查体、胸片心电图、心脏超声病因诊断（明确类型及基础疾病或危险因素）血清学检查包括免疫学检查甲状腺功能、HIV肝炎等V/Q扫描肺功能肺动脉造影多导睡眠监测等血流动力学诊断右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）严重程度评
14、估WHO功能分级、6MWD心肺运动试验、血流动力学参数血清生物标记物肺动脉高压的症状晕厥 心绞痛胸痛劳力性常见症状声音嘶哑乏力咯血呼吸困难临床怀疑肺动脉高压症状：没有特异性临床表现临床症状发生率(%)Jing ZC, et al. Chest207, 132(): 37-9.中国PAH注册登记和生存率研究，收录了1-204年阜外心血管病医院住的iPAH和F患者72例, ，并按照WO功能分级将其为两组/) 集临床及流动力学资料，随访生存状况肺动脉高压的症状致肺动脉高压的疾病症状先天性心脏病：自幼心脏杂音易感冒差异性紫绀蹲踞现象等结缔组织病：皮肤粘膜关节骨骼等异常栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现呼吸
15、系统疾病：职业史慢性咳、痰、喘病史临床怀疑肺动脉高压PAH临床体征肺动脉高压的体征 颈静脉怒张肝脏肿大下肢浮发绀端冷胸前区抬举性搏动肺脉瓣第2心音亢进三尖收缩期反流杂右室晚期有心功能不全时还会出现:最重要杜军保, 主编.肺动脉高压. 北京:大学医出版社201, -2.肺动脉高压的体征重视致肺动脉高压疾病体征的检查肺部听诊、睡眠呼吸异常等先心病和瓣膜病心脏杂音听诊肝掌、蜘蛛痣杵状指（趾）、鼻出血等皮肤、关节、粘膜、骨骼的变化应重视肺动脉高压的早期诊断法国注册研究资料显示从出现症状到确诊，平均27m75%以上患者诊断时为NYHA 3或4级1年生存率仅8.4%Humbert M,t al.Am JRespir Ctare Md. 206,173: 02SitbonO,tl.JAmolril;487. cLughli V ircutin : .
