1、可逆性后部白质脑病 (reversible posterior leukoencephalopathy syndrome， RPLS),定 义,1，是一种临床影像学疾病实体，主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痫性发作为特征，神经影像学显示双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿（尤其是大脑后部），通过及时和正确的治疗，临床症状和神经影像学可完全恢复。2，是一组最近才被认识的独特的临床综合征，最早由Hinchey于1996年提出。该病近年来逐渐受到关注。,病因1，常见病因很多，以高血压脑病或恶性高血压最常见。2，对于很多血压正常的患者，可能与接受化疗、细胞毒性药物和免疫抑制剂治疗及慢性肾功
2、能不全和妊娠高症。3，少见原因如低血容量、电解质紊乱、糖尿病肾病、肝功能衰竭、慢性肾功能不全、镰形细胞贫血、输血、HIV感染、静脉应用丙种球蛋白。,发病机制,高血压等导致脑部毛细血管渗漏综合征。血压急剧升高，超过脑血管的自我调节能力脑血管扩张、血流量增加、过灌流BBB障碍局灶性液体渗出和点状出血。免疫抑制药治疗引起的PRLS机制不清楚，可能与药物直接毒性、大剂量激素治疗、铝超载、血药水平超过治疗范围有关。,组织病理,脱髓鞘病灶伴小灶性、反应性星形胶质细胞增生。神经病理证实大脑白质内血管源性水肿伴有内皮细胞损伤，无梗死灶；虽有髓鞘染色变淡，但没有构成活跃的脱髓鞘病灶。,临床表现1，通常急性或亚急
3、性起病，以头痛、呕吐为首发。伴随部分或全身癫痫发作提示病变累及皮层灰质。2，从嗜睡到昏迷的意识障碍、精神异常和视觉障碍为主要症状3，其中头痛、癫痫发作、视觉障碍是主要症状；局灶性神经功能缺失少见,多有意识和行为的改变，呈嗜睡和昏睡、躁动不安，或因意识水平下降，呈现记忆力减退，注意力下降，定向障碍。 精神障碍包括精神活动减慢、思维混乱、主动性降低、言语减少等 视觉障碍几乎都有，以视物模糊为主，还可以出现偏盲、视觉忽视、幻视以及明显的皮层盲（枕叶损），包括Anton综合征（ 皮层盲；否认视觉缺失； 欣快或淡漠； 可伴偏瘫、失语、定向力障碍） 一些病例尚可以出现瘫痪、感觉障碍、共济失调。 多数患者急
4、性期都有血压升高，呈现高血压脑病表现。也有血压正常者。,实验室检查,血清学：在神经系统及神经影像学异常出现前，可出现乳酸脱氢酶水平升高和红细胞形态异常。 脑电图：无特异性表现，部分病人可以见到顶枕叶区域明显的慢波活动增加。,影像学异常 脑广泛性缺血改变（前、均可受累后循环），以后循环为主 大脑半球后部白质特别是双侧顶枕叶大片状对称性病灶，在CT上为低密度。 脑干、小脑、基底节（尾状核、丘脑）以及其他大脑皮亦可受累，但距状裂和枕叶中线旁结构通常不累及。 脑叶呈脑回样改变，其他部位呈斑片样异常信号，T1呈略低或等信号，T2及Flair呈高信号， 增强部分病灶可强化，呈脑回样、斑片状或环状强化，病变
5、多为对称性。,另一影像学特征为合并出血，多为渗血，呈多发和单发小血肿或微出血。经过及时有效的治疗后，12周内上述神经影像学改变可以完全恢复或恢复至病前水平（特征性）。原因是病灶主要为血管性脑水肿，未形成损害性梗死（脑梗死常为细胞毒性水肿）,DWI:MRI弥散成像（diffusion-weighted，DWI），功能性MRI技术。是目前唯一能识别细胞毒性水肿的影像学检查方法。表观弥散系数（ ADC ）是DWI中的一项重要参数。DWI和ADC图的应用，突出显示了血管性水肿的特点，可以将血管性水肿和细胞毒性水肿区别开来。细胞毒性水肿（细胞内含水量增多，细胞外间隙含水量少）时，细胞内外水分子弥散降低，
6、因此，ADC值降低，DWI上为高信号，ADC图上呈低信号； 血管源性水肿则正相反，DWI上为等或低信号，ADC图上呈高信号。,男，67岁，08-10-31日上午突发说话欠清，右侧口角低，无肢体运动障碍即住院。既往有心肌缺血史，无高血压、糖尿病史。神经系统检查所见同前。,发病后几小时,同前病人，入院后病情加重，混合性失语，右侧中枢性面舌瘫，右侧下肢肌力稍差（50-），腱反射双侧无差异，病理征（-） 典型典型细胞毒性水肿,发病后4天,MRS检查，研究显示在神经系统症状出现时乳酸峰增高，乙酰天冬氨酸NAA)、胆碱(Cho)、肌酸(cr)峰正常，NAACr正常；而在神经功能缺失症状消失后进行的MRS检
7、查中显示为正常波谱。乳酸峰增高提示神经元能量代谢异常；NAA正常提示没有神经元的功能损害，这与RPLS的较好预后相一致 RPLS的MRA和MRV检查可无异常表现；但亦有学者发现有大脑动脉主干近端和（或）中远端狭窄。PET检查表现为相应区域葡萄糖代谢减低，提示神经元代谢降低 。,目前该病的诊断主要依据特征性的临床表现和典型的影像学表现，以及经积极有效治疗1 2 周后症状体征消失或恢复至病前水平, 神经影像学恢复正常或病前水平。排除其它疾病，如与上矢状窦血栓、脱髓鞘性病变、基底动脉尖综合征、脑动脉炎、脑干病变等相鉴别, 以上各疾病均无RPL S 典型的完全可逆的特点, 可以鉴别。,RPLS有两种理
8、论：血管痉挛理论和脑过度灌注理论 一种是：突然升高的血压-反射性引起血管收缩、痉挛-脑血流下降-缺血、细胞毒性水肿。该理论提示DWI高信号，ADC低信号。目前大多数学者支持过度灌注学说:体循环血压突然升高超过大脑血管自动调节能力的极限,导致区域性血管扩张,即脑的过度灌注。过度灌注导致血-脑屏障破坏,局灶性液体、大分子及血细胞外渗引起血管源性水肿和瘀点样出血,从病理生理学角度可看作毛细血管渗漏综合征，该理论提示DWI低信号，ADC高信号。,脑水肿的部位多累及大脑后部白质:可能是由于大脑白质内毛细血管丰富, 组织结构疏松, 细胞外液较易潴留，特别是分水岭区域（脑皮质结构紧密，大量渗出趋向于潴留在皮
9、质下白质内）。同时大脑后部血管的交感神经活性较大脑前部低，从而导致在血流动力学改变时，保护性血管收缩功能丧失，血管局部扩张后血管内压力升高，血管内液体外渗入脑组织。因此，血管源性水肿为主的可逆性后部白质脑病更易发生在大脑后部白质。,男，72岁，以血尿14天、右侧肢体无力7天、肢体抽搐3天于08-10-17日入院。14天前因前列腺肥大、排尿困难自行到当地医院就诊，B超发现前列腺肥大、膀胱充盈，输尿管扩张，肾盂积水，尿素氮28mmol/L，血肌酐350umol/L，诊断前列腺肥大；慢性尿储留；肾功能不全，给予导尿、输液等治疗，只擦导尿管后，出现持续血尿，8天前血压达210/?,病人出现烦躁、头痛呕
10、吐、肢体抽搐，给服降压药，次日发现右侧肢体无力及意识障碍，3天前间断性抽搐增频伴意识障碍加重来诊。查体：昏睡，右侧中枢性偏瘫，肌力0级。彩超示双肾重度积水，前列腺肥大。尿红细胞4+/HP，白细胞1-5/HP，蛋白2+；血红素91g/L，尿素氮15.17mmol/L肌酐215umol/L，肾病科会诊梗阻性肾病，慢性肾病5期。经治疗两周，病人意识好转，可回答简单问话，右侧肢体肌力无改善。,发病后15天（08-10-20日）CT,发病23天MRI,图1 MRI T2W I示双枕叶皮质下白质对称性脑回样高信号图2 MRIDW I示图1相应部位略高信号图3 MRI T2W I示额顶叶皮质下白质脑回样高信
11、号图4 MRI Fla ir示额顶叶皮质下白质脑回样高信号图5 CT示双枕叶脑回样低密度及右枕叶圆形高密度灶图6 MRI双枕叶及脑桥异常高信号图7、8 MRI双侧枕叶尾状核头及基底节区异常高信号,图9 MRI小脑及脑干斑片状异常信号图10 MRI小脑病灶呈斑片状强化图11 MRI双侧尾状核头病灶呈环状强化图12 MRI示图9相应部位小脑病灶明显好转,韩顺昌, 张辉, 郭阳.可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点.临床神经病学杂志2007,3:161-163,RPLS的治疗 强调早期诊断、早期治疗（因其可逆性） 注意控制和治疗原发病。针对不同病因采取不同治疗，如降低血压、停用免疫抑制药物或减
12、量应用。 对症治疗降颅压（脑水肿为主）抗癫痫（尽快控制，直至症状控制、神经影像学恢复到病前水平可停药，不需长期治疗）纠正电解质营养支持等,预后经及时有效治疗后可以迅速改善, 一般不留神经系统后遗症。 但报道的病例中也有些出现永久性的神经损害, 如脑出血造成的后遗症,Hinchey 等认为可逆性意味着能够被逆转, 但并不是说在任何情况下都是可逆的,患者男性49岁以“头痛头晕1月，突发双眼视物不清9小时”.1月前始出现反复头痛，后枕部为主，伴上颈部酸痛明显及头晕，在当地按颈椎病治疗无好转。9小时前突发头痛加剧，并出现双眼视物不清，无发热。1年前曾测血压达140/90mmHg。未治疗，长期吸烟史。 查体：血压达190/110mmHg，神清，双瞳等大，光反射存在，双眼仅有光感。眼底正常。余神经系统无阳性体征。 入院经降压处理后症状完全缓解。,起病时影像,起病后两天影像,降血压治疗后,来自丁香园病例,谢谢！祝大家万事如意！,
