1、干燥综合征中的感觉神经病变,干燥综合征,局部表现: 口干燥症:口干、猖獗性龋齿、成人腮腺炎、舌痛干裂、口腔粘膜出现溃疡或继发感染 干燥性角结膜炎 其他表浅部位内分泌腺体:鼻、硬腭、支气管等,干燥综合征,全身表现: 皮肤:紫癜样皮疹、结节性红斑、雷诺现象 骨骼肌肉:关节痛,较常见 肾脏:远端肾小管损害 肺脏:间质性肺炎 消化系统:萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良;肝脏病理多样 神经系统:周围神经多见,与血管炎有关。 血液系统:轻度贫血、白细胞减少,血小板减少,干燥综合征,干燥综合征外周神经病变,何种表现?,1、远端感觉纤维受影响,电诊断显示轴突损害 2、疼痛,小纤维受损, 3、感觉性共济失调:背根
2、神经节受损,导致传入神经阻滞。 发病率:2-60%,何种类型?,疾病的哪一个阶段最易出现不明确。 一些研究表明周围神经病变出现在SS晚期,有全身表现时易出现:比如明显的紫癜、C4下降,混合性的单克隆冷球蛋白血症、肾小球肾炎、淋巴瘤发展风险增加。 另一些研究:外周神经病变见于有良性病程的孤立的腺体病变,何种机制,血管炎:多数性单神经病、轴突性感觉运动性神经病 淋巴细胞浸润脊髓后根神经节:感觉神经元病 神经抗体、抗M1、M3毒蕈碱型抗体阴性,假定存在的神经元免疫反应性也是阴性。,一项研究,一项研究,结论:多发性神经病在pSS中比较罕见,仅有1.8患者出现。在大多数患者中,这是一个晚期的事件,与全身性疾病或淋巴瘤的危险因素有关没有发现自身抗体,没有找到标记抗体,感觉神经病Sensory Neuropathy,远端对称性感觉异常、神经痛 针刺觉、轻触觉减退、 位置觉、震动觉减退 深反射减退或消失 长度依赖性 电生理:轴突受损,轻到重度的失神经支配 活检:轻度脱髓鞘、轴突变性,感觉神经元病Neuronopathy,共济失调、腱反射消失 不对称性深感觉缺失 假性手足徐动症 MRI T2:后索可能有高信号 肌电图:感觉动作电位、躯体感觉诱发电位不对称性改变 活检:感觉神经元变性、单核细胞浸润、神经周围弥漫性炎症 提示有pSS,最近研究表明为血浆阴性的pSS。但其又和腮腺的淋巴细胞浸润有关。,