1、常见泌尿系统先天畸形,中南大学湘雅二医院泌尿外科 欧阳时锋,常见泌尿系统先天畸形,孤立肾,孤立肾：单侧肾缺如或发育不良 发生率约1：1500，男多于女，左多于右 女性患者常合并有生殖系统发育异常（2550%）,A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫 B双子宫并同侧子宫阴道闭锁 C正常子宫,箭头示双子宫右侧阴道积血,多肾,具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官 发生率较低 可以出现梗阻、感染、结石形成,异位肾,纵向异位、横向异位 发生率约1：1000 可合并输尿管开口异常 梗阻、返流、感染、结石形成,A左侧异位肾 B膀胱造影显示返流,胸腔异位肾,融合肾,蹄铁肾 发生率：1：400 可以发
2、生梗阻、感染、结石形成,肾囊性病,肾囊性病 多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差 多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病 单纯性囊肿：非遗传性,8月龄患儿,单纯肾囊肿,肾盂输尿管交界处狭窄,大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致 交界处本身的狭窄 管外因素如血管变异 继发于膀胱输尿管返流,肾盂输尿管交界处狭窄,静脉尿路造影,肾盂输尿管交界处狭窄,病理变化：梗阻压力增高肾盂肾盏扩张压迫肾实质血流减少肾实质萎缩，肾功能减退，还可继发感染、结石,肾盂输尿管交界处狭窄,外科处理 单纯交界处成型 离断性交界处成型 肾切除 手术效果满意：98%改善,重复肾盂输尿管畸形,上位肾输尿管为异常输尿
3、管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复） 梗阻、感染、尿道外尿失禁,输尿管异位开口,发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常 梗阻、感染、尿道外尿失禁,输尿管囊肿,80%为异位输尿管 女性患儿下尿路梗阻最常见原因,腔静脉后输尿管,肾盂、输尿管上1/3扩张 梗阻、血尿,膀胱输尿管返流,尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形成 尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越大 原发性VUR，继发性VUR,膀胱输尿管返流,诊断 尿路感染 下尿路评估 上尿路评估,膀胱输尿管返流,自然缓解 诊断年龄：年龄越小，缓解率越高 返流程度：程度越轻，缓解率越高,膀胱输尿管返流,处理 自然缓解可能 保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排空膀胱） 手术效果与药物治疗效果可能差异不大,后尿道瓣膜,后尿道瓣膜,后尿道瓣膜损害整个泌尿系统 肺发育不良是其致死的主要原因 胎儿期即可见明显的肾损害 尿失禁、尿潴留的膀胱功能障碍可能伴其一生 膀胱输尿管返流在瓣膜消除后能得到改善 肾积水可能持续存在，肾功能损害加重,谢谢！,
