1、血液肿瘤的护理,天津医科大学附属肿瘤医院 血液科陈 静,2,血液肿瘤的分类,白血病多发性骨髓瘤淋巴瘤,3,白 血 病,4,白血病的概述,白血病是造血组织的恶性疾病，又称“血癌”。其特点是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生，并进入外周血液，将正常血细胞的内核明显吸附，并且浸润到全身各组织脏器中，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。该病居年轻人恶性疾病中的首位。,5,白血病的发病机制,病因包括放射、化学、病毒、遗传学因素等白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约50%以上的患者可发现
2、特征性的非随机染色体易位,6,白血病的分类,根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程，分为急性和慢性两大类。根据增生细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。,7,慢性白血病,起病缓慢，早期多无症状，常在看其他疾病验血时无意中发现。根据细胞类型分两大类： 慢性粒细胞性白血病（CML） 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）,8,急性白血病,发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。,急性白血病(AL),急性淋巴细胞性白血病 （ALL）,急性髓细胞性白血病（AML）,M0（急性髓细胞白血病微小分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分
3、化型） M3（急性早幼粒细胞白血病） M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病） M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病）,L1型：以小细胞为主，每例结构一致。 L2型：以大细胞为主，混有一定数量的小细胞，大小不等明显。 L3型：以大细胞为主，大小较一致。,急性白血病(AL),急性白血病(AL),9,急性白血病的流行病学特定,Fig. 3.1. Age-standardized world incidence rates of AML 1997 92.,10,Fig. 3.2. Age-specific incidence of AML: USA 20002004 6.
4、,急性白血病的年龄分布,11,急性白血病五年生存率,12,急性白血病的诊断标准：,除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。,骨髓穿刺,原、幼红细胞50ANC,原、幼红细胞50ANC,原始细胞20 NEC,原始细胞20 NEC,AML-M6,MDS,ALL, M0-M5,M7,原始细胞20 ANC,原始细胞20 ANC,ANC：全部骨髓有核细胞；NEC：非红系骨髓有核细胞,骨髓增生活跃以上,骨髓增生减低或重度减低,骨髓活检,13,急性白血病的临床表现：,（一）正常血细胞减少症状1.感染2.出血：多发性3.贫
5、血：进行性,14,（二）白血病细胞增多症状1.淋巴结和肝脾肿大2.骨骼和关节：胸骨下段压痛3.眼部：粒细胞肉瘤（绿色瘤）,急性白血病的临床表现：,15,急性白血病的临床表现：,4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀5.中枢神经系统6.睾丸,16,目前AML的治疗水平,17,急性白血病的治疗流程,诱导治疗,巩固治疗,强化治疗,维持治疗,18,AML常用诱导与巩固方案,DA方案,HA方案,HDArac蒽环类药物,19,AML常用挽救方案,FLAG方案,CAG方案,20,ALL常用方案,VDCLP方案,21,急性白血病的护理,一般护理常规 饮食护理 症状护理 化疗期间的护理,22,急性白血病的一般护理,病房
6、温度和湿度 室内消毒 物品专人专用 休息和睡眠 适当的活动量,23,急性白血病的饮食护理,鼓励病人进食，选用高蛋白、 富含维生素的清淡食物 加强营养，提高机体抵抗力 。 多饮水,24,急性白血病的症状护理,1、预防感染 白血病患者由于机体抵抗力降低, 极易感染 。护理措施： 做好消毒隔离及无菌操作 接触患者时应洗手, 戴口罩及帽子。 注意保暖 根据气温变化增减衣被, 预防上呼吸道和肺部感染。,25,急性白血病的症状护理,2、发热的预防及护理 白血病化疗后, 体内成熟粒细胞减少, 免疫功能受控制, 机体抵抗力下降, 极易因感染而发热。 护理措施： 休息与生活护理 饮食与补充水分 降温护理 病情观
7、察 合理应用抗生素,26,急性白血病的症状护理,3、出血的护理 密切观察患者皮肤黏膜有无出血点, 有无牙龈出血、鼻衄等 有无呕血、便血及尿血 有无咯血及恶心、呕吐、剧烈头痛、烦躁等颅内压增高的表现护理措施： 禁止酒精擦浴 棉球压迫止血、鼻腔填塞 禁食 输血、抢救,27,急性白血病的症状护理,4、黏膜的护理 口腔黏膜的变化 肛周黏膜的变化护理措施： 忌过硬、过粗、过热、过冷和辛辣的食物 好的生活习惯：软毛牙刷刷牙 漱口：制霉菌素、碳酸氢钠、津岛含漱、新境界口喷 溃疡面疼痛：利多卡因含漱便后用温水洗涤肛门, 如果发现有肛裂, 可用1:5000 的高锰酸钾溶液坐浴, 预防发生肛周脓肿。,28,急性白
8、血病化疗期间的护理,1、恶心、呕吐 恶心、呕吐是化疗最主要的毒副作用之一, 直接影响化疗的进行 迟发性呕吐又影响患者的进食, 对患者的康复不利 护理措施： 并嘱患者少量多餐, 避免进过甜、油腻食物 化疗前按时给药 准确记录呕吐量及性质 合理补液,29,急性白血病化疗期间的护理,2、静脉炎护理 如注射方法不当常引起静脉炎, 以致血管变硬血流不畅影响化疗顺利进行, 如不慎注入皮下可引起组织坏死。 护理措施： 深静脉置管 静脉输液期间加强巡视 妥善处理化疗药外渗,30,急性白血病化疗期间的护理,3、骨髓抑制原因临床表现,患者本身,化疗（主要原因）,红血球不足,血小板减少,白血球减少,输红细胞治疗,输
9、血小板,吉粒芬、惠尔血皮下注射,31,急性白血病的护理输血治疗,ABO血型基因,32,急性白血病的护理输血治疗,33,急性白血病的护理输血治疗,少白细胞血液成分的临床应用优点预防非溶血性发热性输血反应 预防或延缓对HLA的同种免疫 预防亲白细胞性病毒传播 预防输血相关移植物抗宿主病,34,急性白血病的护理输血治疗,常见输血反应,35,急性白血病化疗期间的护理,4、心理护理病人一旦知道病情, 必然会紧张、恐惧和忧虑, 甚至产生悲观绝望的恶劣情绪。因此, 要关心和鼓励病人树立起与疾病作斗争的信心, 使其心情坦然,“既来之, 则安之”, 正确对待, 并发挥主观能动性, 积极配合治疗。这是使疾病得以缓
10、解的一个极为重要的因素。,36,多发性骨髓瘤 （Multiple Myeloma, MM）,37,多发性骨髓瘤的概述,多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma,MM）是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。约占所有恶性肿瘤的1%，血液系统恶性肿瘤的10% 发病率：1/10万，逐年增加 发病年龄：中位诊断年龄62岁，85%在50岁以后发病 男性患者多于女性 (23:1) 这种病之所以叫做“多发性骨髓瘤”是因为它累及许多骨头，形成病变。,38,多发性骨髓瘤的病因,现在的医学水平还回答不了 可能与以下因素有关： 毒
11、物（如越战中所用的农药和桔色剂） 放射线（包括原子射线） 病毒感染（如HIV、肝炎病毒、疱症病毒-8） 家族性,39,多发性骨髓瘤的临床表现,40,多发性骨髓瘤的临床检查,全身骨骼片 留24小时尿 做骨穿 细胞遗传学检查,41,2008年中国多发性骨髓瘤工作组MM诊断标准 中国医师协会血液科医师分会专家 （中国多发性骨髓瘤工作组）,主要标准： 组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。 单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或轻链1g/24小时，并排除淀粉样变。,次要标准： 骨髓检
12、查：浆细胞10%30%。 单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。,满足下列任一条件者可诊断为MM：主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准 中之一；或第2项主要标准+次要标准 中之一；或次要标准 +次要标准 中之一,42,多发性骨髓瘤的影像学检查,多发性骨髓瘤,43,多发性骨髓瘤的影像学检查,骨破坏累及任何骨 初诊患者的骨骼检查 有临床症状的部位也应进行特殊的显像影像学检查,44,多发性骨髓瘤的影像学检查,1. X光检查-影像学检查的金标准应包
13、括骨髓瘤可能侵袭的所有部位 表现 约10-20%的患者会被漏诊 常规X线检查不能用来评估治疗反应,45,46,47,48,2.CT扫描可发现常规X线检查不能发现的小的溶骨性病灶 较常规X线检查更快有一定优越性，有取代传统X线检查的趋势,多发性骨髓瘤的诊断标准,49,头CT：颅骨、颅底骨可见弥漫性虫蚀状骨破坏，密度减低，边缘不规则，双侧颅板下可见多发扁圆形高密度影，边界清楚,50,CT a.骨窗示椎体骨质破坏，肿瘤穿破骨皮质 b.软组织窗示肿瘤穿破骨皮质,51,肋骨3D-CT：双侧肋骨多发低密度灶，以左侧为著,后肋，形态不规整，可见骨痂形成,52,MRI 腰1、5椎体破坏，腰1压缩变形，腰4可见
14、穿凿样破坏,L1椎体破坏,L5椎体破坏,L4椎体穿凿样破坏,53,54,多发性骨髓瘤的临床表现和诊断的建立,55,多发性骨髓瘤的分类,多发性骨髓瘤IgGK型III期A（DS分期）、II期（ISS分期）,56,多发性骨髓瘤的分期,A：肾功能正常（肌苷176.8mol/L）,57,多发性骨髓瘤的生存期,58,多发性骨髓瘤的治疗,除了DS I期患者外，所有患者一经诊断都应该立即接受治疗 目前除了异基因干细胞移植外，无其他方法可以确定治愈多发性骨髓瘤 新型药物联合自体干细胞移植能否治愈还有待进一步观察,59,医生根据什么决定我的治疗方案？,预后风险、年龄、经费、治疗意愿,D-S分期 Hb Ca MMB
15、D M蛋白,ISS分期 Alb 2-MG,？分期 13 亚二倍体 17p- t(4;14) t(14;16) PCI,Cancer. 1975;36:842-854.,J Clin Oncol. 2005;23:3412-3420.,Mayo Clin Proc. 2007;82:323-341,60,多发性骨髓瘤的化疗方案,MPT样 MP、MD、MPT、VMP、R-MP VAD样 VAD、DVd、VADT、DVdT、ThaDD HDD样 HDD、DT、BD、RD 新型药物 Thal、Len、Vel,61,大剂量激素的毒副反应怎样,血糖增高 高血压 低钙血症 诱发或加重感染,62,沙利度胺 硼
16、替佐米 雷利度胺（反应停） （万珂）,治疗多发性骨髓瘤的新的药物,63,万珂是一种什么样的药物,硼替佐米（Bortezomib） 1994年发现蛋白酶体功能 2004年获得诺贝尔奖,64,万珂的疗效怎样？,Harousseau et al. Haematologica 2005;90(Suppl 1):148 (Abstract P0.724) Oakervee et al. Br J Haematol 2005;129:75562 Jakubowiak et al. Blood abs 3093.presentatiaon at ASH 2006 Jagannath et al. ASH 2
17、006; abs 796 Popat et al. Blood 2005;106 (Abstract 2554); Poster at ASH 2005 Wang et al. Blood 2005;106 (Abstract 784); Presented at ASH 2005 Robert Z et al. Blood,abs 797#.pretation at ASH 2006,硼替佐米为基础的诱导+ASCT:更高的CR率,诱导,65,万珂为什么那么贵？,讲个类似的故事有个工厂的一台贵重机器发生了故障，很多工程师都修不好，从其他单位请来一位“高人”，高人要价1万块钱。高人来了以后研究了
18、半天，把机器上一个螺丝更换了，机器恢复了正常。有人抱怨高人当初的要价有些离谱。高人说：更换螺丝只收一块钱，那9999块钱花在找这个螺丝上了。,66,万珂的毒副反应怎样？,67,反应停是一种什么样的药物？,沙利度胺（Thal） Chemie Grunenthal公司;1957年10月上市；镇静和妊娠反应 1960畅销40个国家. Mayo Clin Proc. 2004;79:899-903. Lancet. 1962;1:45. 1961年：10000畸形儿 Lancet. 1961;2:1358. 美国FDA的Frances Kelsey的严谨和责任心保护了美国的儿童,68,Thal的新生：
19、 麻风 (1964), Behcet disease (1979),GVHD(1988), and HIV 相关口腔溃疡和消瘦(1989). 麻风结节性红斑（1998；FDA） 抗血管新生 Proc Natl Acad Sci U S A. 1994;91:4082-4085 治疗复发难治MM， 单药：ORR 32% N Engl J Med. 1999;341:1565-1571. TD：ORR 50% TCD：ORR 65% J Clin Oncol. 2003;21:4444-4454.,69,反应停的疗效怎样？,反应停及反应停联合方案治疗R/RMM,70,反应停的毒副反应怎样？,口干、
20、恶心、头昏、嗜睡、皮疹及周围神经病变,71,雷利度安的疗效怎样,更低的深静脉血栓和末梢神经炎等毒副反应,72,对于年轻患者不论5年OS还是10年OS均有提高,新型药物真的能延长生存期么？,73,MM的总体治疗策略,诱导:VAD or VDD沙利度胺+地塞米松MP or MPT,大剂量化疗+SCT,强的松 / 地塞米松 沙利度胺+地塞米松,诱导,巩固,维持,雷诺度胺+ 地塞米松硼替佐米+地塞米松硼替佐米+ 阿霉素硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松 MPR 其他组合,二次移植 自体+ 微异体 新药巩固,雷诺度胺 +地塞米松 硼替佐米组合其他,或 无维持,初始治疗,74,为什么要用双磷酸盐类药物？,骨骼事
21、件是影响骨髓瘤患者生活质量的最主要因素 双膦酸盐治疗：双膦酸盐虽然在降低死亡、非椎体骨折及高钙血症发生率方面无统计学意义,但可有效减少MM的骨骼并发症和椎骨骨折并缓解骨痛 （详见2007专家共识）。,75,多发性骨髓瘤的护理,1、皮肤护理 由病人体质虚弱翻身困难，为发生压疮的高危人群护理措施： 由每2小时翻身一次改为4小时翻身一次，同时给与轴型翻身，以防止病理性骨折的发生。 建立压疮评估表10分，建立翻身卡。 轴形翻身的具体方法,76,多发性骨髓瘤的护理,2、疼痛护理护理措施 遵医嘱予以美施康定30mgQ12H口服，疼痛可以降至级。 使用帕米静脉输入时的注意事项 经过上述治疗疼痛症状减轻，翻身
22、时偶能出现痛苦面容，疼痛评价级。,77,多发性骨髓瘤的护理,3、高磷及高钙血症护理措施 注意监测心律及心率的变化，床旁备有心电图机。 严密监测尿量、颜色及形状改变，动态监测血肾功能。 注意观察胃肠道症状，有恶心及呕吐症状时，应及时通知医生。 饮食指导 每日记严格记录出量 使用帕米静脉输入后通过上述护理措施后患者四肢肌力开始恢复，非自主性肌肉振颤缓解，疼痛得以明显缓解。,78,多发性骨髓瘤的护理,4、肾功能不全护理护理措施 严格记录液体出入量 不宜留置导尿 遵医嘱水化碱化尿液 遵医嘱给与清洁洗肠,79,多发性骨髓瘤的护理,5、心理护理 疾病来势迅猛，入院后不能接受事实。护理措施 护理人员对知识水
23、平、文化成度及接受能力等方面进行了评估 分别使用了放松疗法，强化疗法向病人描述此病例的治疗特点、化疗方案、意义及副作用，告诉病人预后是有希望的，以增强病人的信心 同时给与病人设置单间病房，减少外来 刺激,80,淋 巴 瘤 lymphoma,81,淋巴瘤的概述,淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（简称HD）和非霍奇金淋巴瘤（简称NHL）两大类，组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。我国淋巴瘤特点：HD发病率偏低；NHL中低度恶性者发病率较低（5%），高度恶性者较多（30%）,82,200
24、0年NHL的发病率,83,我国恶性淋巴瘤流行病学,年新发病率25000例 男女比1.74 好发于青壮年 死亡率1.5/10万 中位死亡年龄56-88岁 占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位,84,病理组织学分类,淋巴细胞为主型 较少见，约占HD的20%，预后较好 结节硬化型 较多见，约占 HD 的35-40%，预后亦较好 混合细胞型 较多见，约为 HD的25-35%，预后一般 淋巴细胞消减型 少见，约占HD的5%，预后差,霍奇金病（HD） R-S细胞为特征性表现,85,病理组织学分类,低度恶性 小淋巴细胞型、滤泡性小裂细胞型、滤泡性小裂细胞与大细胞混合型。中位生存期以年计算。 中度恶性 滤泡
25、性大细胞型、弥漫性小裂细胞型、弥漫性小细胞与大细胞混合型、弥漫性大细胞型。中位生存期以月计算。 高度恶性 免疫母细胞型、淋巴母细胞型、小无裂细胞型。中位生存期以周计算。 其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞型、不能分型等,非霍奇金淋巴瘤（NHL）国际工作分类,86,淋巴瘤的临床分期-Ann Arbor方案,期 病变仅限于一个淋巴结区（）或单个结外器官受累（E） 期 病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区（），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（E） 期 横膈上下均有淋巴结病变（），可伴脾累及（S），结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE） 期
26、一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限性也属期,87,淋巴瘤的临床表现,淋巴结肿大 无痛性、进行性,浅表 最多见，多为颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟 胸部 纵隔、肺门淋巴结肿大较多见 腹部 肠系膜及腹膜后淋巴结肿大较多见 播散方式 HD多为从原发部位向邻近淋巴结依次转移，NHL则常为越过邻近部位直接向远处淋巴结转移,88,淋巴瘤的临床表现,淋巴结肿大引起的压迫症状,纵隔 呼吸困难、上腔静脉综合征、肺不张、胸腔积液、心包积液等 腹腔 腹痛、腹水、肠梗阻等；严重者可有黄疸,89,淋巴瘤的临床表现,结外病变 NHL多见,咽淋巴环 软腭、扁桃体最多见，其次为
27、鼻腔及鼻窦肺及胸膜 肝脾肿大 胃肠道 依次为小肠（多为回肠）、胃，结肠较少见,90,淋巴瘤的临床表现,结外病变 骨骼 胸椎及腰椎多见，可引起骨痛、病理性骨折 骨髓 淋巴瘤细胞大于20%即为淋巴瘤细胞白血病 中枢神经系统 脑膜和脊髓 皮肤 红斑、结节等全身表现,91,淋巴瘤的临床检查,1、详细询问病史：淋巴结情况、全身症状 2、全面体检：淋巴结、肝脾、皮肤 3、实验室：血常规、尿常规、血沉、肝肾功能、血清酶学、骨髓涂片及活检等 4、X线：胸部正侧位片、胸部CT、腹部CT、胃肠道钡检、静脉肾盂造影 5、B超：肝、脾、后腹膜及腹主A旁淋巴结 6、病理学：淋巴结活检、骨髓穿刺活检、肝脏穿刺活检、皮肤活
28、检 7、腰穿与脑脊液检查 8、其他：免疫球蛋白测定，肝、脾、肾及骨骼同位素扫描 9、分期性剖腹检查,92,淋巴瘤的诊断,临床表现 组织活检+病理学检查,1.首选浅表的肿大淋巴结，并尽可能完整切除，必要时需开胸或剖腹探查 2.尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结 3.结外侵犯的亦应尽可能取活检证实 4.活检过程中注意勿挤压组织，一般不做针吸穿刺 5.影象学检查有助于临床分期,93,淋巴瘤的诊断鉴别,慢性淋巴结炎 急性化脓性扁桃体炎 淋巴结结核 结节病 组织细胞坏死性淋巴结炎,94,淋巴瘤的治疗,放射治疗 化学治疗 骨髓移植 生物制剂 手术治疗,95,淋巴瘤（HD）的治疗原则,A ：次全淋巴结照射，
29、根治量。B、 A、B：全淋巴结照射，根治量。放疗后加联合化疗4周期、1A 之淋巴细胞消减型、纵隔大包块、淋巴结融合大包块者：联合化疗3周期全淋巴结照射(根治量)联合化疗3周期2A 、B、 ：联合化疗为主，加局部放疗。,96,化疗方案与剂量,治疗HD常用化疗方案为MOPP、ABVD两个方案，可单独使用，也可交替使用。 化疗要特别重视剂量强度，在足够的剂量强度下，用至少6周期，并在达CR后再加2周期，两个条件缺一不可。 不做维持治疗。维持治疗只能增加化疗的毒性而不能提高生存期。 对难治的、复发的而又对化疗有效的，各方面条件合适的病人，进行骨髓移植、自体外周血干细胞移植及CSF支持下的强烈化疗放疗，可使1/4左右病人获得长期存活。,
