1、泌尿系统疾病总论,肾脏内科 郭晓莉,本次课程要求:1、掌握肾小球滤过功能、肾脏的内分泌功能、肾脏疾病常见的临床表现。 2、熟悉评估肾脏功能的指标及其意义。 3、了解肾脏疾病的防治原则。,由肾脏、输尿管、膀胱和尿道及有关的血管、神经组成。 主要功能：排出代谢废物和多余的水，保持机体内环境的平衡和稳定。肾脏不仅是一个排泄器官，也是一个重要的内分泌器官。,概述,肾脏的解剖和生理功能,为腹膜后位器官位于脊柱两侧，血供丰富大小：90-110mm50-60mm40-45mm平均重量约130-150g右肾较左肾略低女性略小于男性,肾盂,肾锥体,皮质,髓质,肾动脉,肾静脉,肾单位,输尿管,1、肾单位:每个肾约
2、100万个 2、集合管 3、肾小球旁器（球旁复合体）,超微结构,肾 单 位,肾 小 球 旁 器,肾小球滤过功能,形成滤液：受有效滤过压及滤过膜通透性、面积影响毛细血管内皮细胞肾小球滤过膜 基底膜肾小囊脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障电荷屏障： 有效滤过压=肾小球毛细血管压-（血浆胶体渗透压+肾小囊内压）,肾 小 球 毛 细 血 管 滤 过 膜,肾小管和集合管的重吸收分泌功能,肾血流量： 1200-1400ml/min，占20%-25%心血流量 肾血浆流量：600-800ml/min 原尿： 180L/d，99%被重吸收 终尿： 1500ml/日,肾小管和集合管的重吸收分泌功能,近曲小管：主要承担
3、重吸收功能90%HCO3-、70%NaCl及水、65%-70%的K+、100%葡萄糖、氨基酸重吸收。泌H+：由H+ -Na+交换实现 髓袢：在逆流倍增过程中起作用，维持髓质间质的高渗及尿液的浓缩和稀释,远端小管、集合管泌氢、泌钾、泌氨功能 泌K+ ：与K+-Na+交换相关联，在远曲小管与集合管发生 泌H+：主动分泌，由质子泵完成 泌NH3：与 H+ -Na+ 有关， NH3 与 H+进入管腔液后形成NH4+，小管腔液中常有强酸盐解离的阴离子，NH4+可与这些阴离子结合成酸性铵盐随尿排出,肾脏和激素,血管活性激素：肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽释放酶-激肽系统、内皮素、利钠肽 非血管活性激素：
4、1a-羟化酶、促红细胞生成素,肾脏疾病的评估,（一） 估计疾病的病程急性、慢性对诊断、治疗及预后等都很重要,（二）尿液检查 1.蛋白尿: 尿蛋白量持续150mg/d或尿蛋白/肌酐比200mg/g 微量白蛋白尿：尿白蛋白排泄30-300mg/d； 大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d分类 肾小球性：选择性 非选择性 肾小管性：正常滤过的蛋白不被肾小管重吸收，从尿中排出 溢出性 生理性：1g/d，功能性 体位性,2. 血尿：肉眼血尿 （1L尿液中含1ml血）镜下血尿（RBC3个/HP） 来源：肾小球源性：形态多样性非肾小球源性：正常形态,3. 管型尿白细胞 ：急性肾盂肾炎、急性间质性肾炎、狼疮肾炎IV型
5、、急性肾炎 上皮细胞：肾小管严重损伤（如急性肾小管坏死、急性间质性肾炎、大量蛋白尿） 红细胞：急性肾小球炎症 颗粒管型：各种肾脏疾病 脂肪：肾病综合征 蜡状管型：肾衰竭和急进性肾炎 透明：少量（正常）,4. 白细胞尿、脓尿和菌尿：新鲜离心尿：白细胞5/HP,或40万/1h，或100万/12h称为白细胞尿。 因蜕变的白细胞称脓细胞，称脓尿。 清洁中段尿标本，涂片每高倍镜视野均可见细菌，或培养菌落计数105/ml，称为菌尿，可诊断为尿路感染。,（三）肾功能检查,肾小球功能检查,1、肾小球滤过率（GFR）：单位时间内经肾小球滤过的血浆量 放射性核素标记的造影剂 C-G公式及MDRD公式eGFRml/
6、(min*1.73m2)=175(Scr,mg/dl)-1.234(年龄) -0.179(0.79女性) 2、内生肌酐清除率(Ccr):很接近GFR值，需留取24小时尿标本 3、血肌酐(Scr) 4、血浆尿素氮(BUN) 5、血清胱抑素C（Cys-C）,（四）影像学检查X线：腹平片、静脉肾盂造影 超声：最普遍、无创CT：较普遍，但多数需要造影剂增强扫描MRI：对肾功能受损或对造影剂过敏，不能进行增强CT的患者是一种选择。放射性核素：主要用来提供肾脏功能性信息，可以提供分肾的功能测定。,（五）肾活检明确诊断指导治疗判断预后,禁忌症孤立肾 明显出血倾向并不能纠正 重度高血压不能纠正 严重精神疾病不
7、能配合 慢性肾衰竭、肾已小、肾实质已薄 肾脏活动性感染 肾脏肿瘤或肾动脉瘤位于拟穿刺部位，并不能选择其他位置进行穿刺活检 多囊肾或肾脏大囊肿 肾脏位置过高或游走肾,肾脏疾病常见综合征,（一）肾炎综合征 蛋白尿、血尿、高血压为特点。 1、急性肾炎综合征：急性起病，病程不足一年 2、急进性肾炎综合征：肾功能急性进行性恶化，于数周至数月内发展为少尿或无尿的肾衰竭者 3、慢性肾炎综合征：病程迁延一年以上,（二）肾病综合征 (nephrotic syndrome; NS),大量蛋白尿(3.5g/d) 低白蛋白血症(30g/L) 高度水肿 高脂血症,（三）无症状性尿异常 单纯性血尿和(或)无症状性蛋白尿，
8、不能解释的脓尿(白细胞尿)。,(四)急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征,急性肾衰竭，ARF脓毒症、肾毒性药物、休克或其他原因导致急性肾小管坏死 急进性肾衰竭，RPRF免疫损伤或血管炎,（五）慢性肾衰竭综合征 少尿、浮肿、夜尿增多、肾功异常、高血压、贫血、高磷、低钙、双肾萎缩等,五、肾脏疾病的防治原则,去除诱因 抑制免疫及炎症 防治原则 防治并发症一般治疗替代治疗 延缓进展,1、肾小球病理及免疫发病机制的研究和对慢性 肾衰竭机制以及有关病理生理研究 2、降压治疗 3、减少尿蛋白治疗 4、红细胞生成素、活性维生素D3、他汀类药物的应用 5、饮食治疗 优质低蛋白、低盐、低钾、低磷饮食 5、肾脏替代治疗
9、腹膜透析、血液透析、肾移植 6、中西医结合治疗,治疗,展望,肾活检 实验研究、免疫学、分子遗传学、分子细胞学等 血液净化技术 肾移植,肾 小 球 疾 病,肾脏内科 郭晓莉,主要内容,肾小球疾病分类:,病因：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型,概 述,临床分型,临床分型,急性肾炎,急进性肾炎,慢性肾炎,肾病综合征,隐匿性肾炎,膜性肾病,轻微性肾小球病变,弥漫性肾小球肾炎,局灶节段性肾小球病变,1,2,3,病理分型,系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎,硬化性 肾小球 肾炎,增生性肾炎,未分化 的肾小 球肾炎,发病机制-免疫反应,
10、循环免疫复合物的沉积,内、外源性 抗原,相应Ab,肾小球沉积,CIC,发病机制-免疫反应,原位免疫复合物,原位免疫复合物的形成,固有抗原 （肾小球基底膜 或上皮细胞),循环抗体,发病机制-免疫反应,细胞免疫也起重要作用,发病机制-炎症反应,炎症细胞 单核-吞噬细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 血小板等,炎症介质 生长因子和细胞因子（ EGF,PDGF,TNF,TGF,eta) 血管活性肽（AngII,eta) 前列腺素类 黏附分子：选择素家族 活性氧：超氧阴离子NO 补体,发病机制-其他,肾小球内高压 大量蛋白尿 高血压 高血糖 高血脂,肾小球硬化,炎症细胞(单核细胞、粒细胞、血小板及肾小球固有
11、细胞),炎症反应,非免疫非炎症损伤机制,循环免疫 复合物沉积,免疫反应,肾小球内高压蛋白尿高血压 高血糖 高血脂,原位免疫 复合物形成,炎症 介质,肾小球疾病,肾小球疾病发病机制图示,临床表现,蛋白尿尿蛋白=150mg/d，定性为阳性=3.5g/d, 为大量蛋白尿 血尿肾小球源性非肾小球源性 水肿 肾病性：大量蛋白尿、低白蛋白血症、RAS系统激活，水肿多 从下肢部位开始 肾炎性：GFR下降，肾小管重吸收正常，水钠潴留，血容量增 加，RAS抑制，水肿多从眼睑、颜面部开始,相差显微镜 尿红细胞容积分布曲线,尿红细胞容积分布曲线图 上图 静脉血RBC形态；图a、b 肾小球源性血尿；图c非肾小球源性血尿；图d混合性血尿; 横坐标为RBC容积（m3)，纵坐标为相对细胞数量,临床表现,高血压 钠、水潴留-容量依赖性 肾素分泌增多-肾素依赖性 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少 如：激肽释放酶-激肽、前列腺素 肾功能损害,
