1、新生儿红细胞增多症,NICU 陈 奕珊,概述,新生儿红细胞增多症是指新生儿生后一周内血红蛋白 220gL，静脉血红细胞压积 0.65( 65 )或毛细血管血红蛋白压积 0.70( 70)者。虽较新生儿贫血少见，但临床表现复杂，且可能产生极其严重后果，故不容忽视。,【病因及发病机理】,(一) 经胎盘灌注过多 母亲-胎儿或胎儿-胎儿输血，前者为母亲红细胞进入胎儿血循环，后者为单卵双胎，胎儿与胎儿输血，受血者为红细胞增多症。 晚结扎脐带，使胎盘输入新生儿的血量达 72107ml，其中5178是在生后1分钟内输入，7982在生后5分钟内输入，余量可在生后10分钟内输入。结果引起新生儿红细胞增多。 夹住
2、脐带前，胎盘的位置高于胎儿，使胎盘的血输入胎儿。,(二) 胎盘功能不全 见于小于胎龄儿、低出生体重儿及母亲妊娠中毒症等，这类疾病常引起胎儿宫内缺氧，促使红细胞生成素分泌增加，引起胎儿造血旺盛。,(三) 内分泌及代谢性疾病 胎儿甲状腺毒症，可因宫内耗氧量增加，相对氧供应不足，促使红细胞生成素增加，而引起红细胞增多；孕母患糖尿病时，其分娩的新生儿血容量减少，尽管新生儿的红细胞容积增加不多，但红细胞压积增高；21，13，18三体综合征及内脏巨大症，因宫内红细胞生成素增加，而引起红细胞增多症。,【临床表现】,轻度的红细胞增多症可无临床表现。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心脏负荷加重，引起
3、多个脏器的功能障碍，出现一系列临床表现。 神经系统：嗜睡、烦躁不安、抽搐、肌张力低下。 呼吸、循环系统：呼吸急促、发绀、呼吸暂停、心脏扩大、肺动脉高压、心力衰竭、水肿。, 消化系统：溢奶、吐奶、腹胀、腹泻。 血液系统；黄疽、血小板减少、消化道出血、DIC。 泌尿系统：血尿、蛋白尿、少尿、无尿。 代谢方面：低血糖、低血钙、低血镁、酸中毒。 其他：坏死性肠炎，脑、冠状动脉、肾及大网膜等血管的栓塞，阴茎异常勃起等,【实验室检查】, 红细胞计数、血红蛋白及红细胞压积的测定。 疑有母亲与胎儿间输血时可测定患儿的IgM，IgA，其含量高于正常新生儿。还可测定胎儿血红蛋白(HbF)，因被母亲的血红蛋白冲淡后
4、，其HbF的含量可低于正常儿。 测血液粘稠度，既可帮助诊断，又可判断病情程度、预后及治疗效果。 血糖、血钙测定均低于正常，血清间接胆红素增高。 有出血倾向时应测血小板计数及凝血因子。 有条件可测红细胞生成素等。,【诊 断】,新生儿出生时面色过于红润或呈深红色；巨大儿、小于胎龄儿或双胎儿，一个面色苍白，另一个呈深红色；有宫内窘迫者；新生儿出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解释者，均应进行检查。若Hb 220g/L，红细胞压积 0.65，则诊断可成立。,【治 疗】,无症状者不需治疗。有呼吸困难，心力衰竭及神经症状时，应及早治疗。将红细胞压积降至0.60以下，使血粘度降至安全范围。,常用方法： 部
5、分交换输血，即将血浆输入患儿，以取代或交换出含有过多红细胞等量的高粘度血液。或者白蛋白用生理盐水稀释成4的浓度从脐动脉或脐静脉输入。输入量 = 血容量 X ( 现测红细胞压积 预期红细胞压积 ) 现测红细胞压积(预期红细胞压积以0.60为宜，血容量可按每公斤体重 90ml 计算)。, 有心功能衰竭者，应给予洋地黄类药物。血容量增多者，可采用静脉放血10，此方法只能减轻心脏负荷，不能降低血粘度。血容量正常者忌用。 低血糖、低血钙、高胆红素血症或酸中毒时应给予相应治疗,换血疗法治疗新生儿红细胞增多症,新生儿红细胞增多症一高粘制度综合征采取头皮针穿刺桡动脉进行放血，同时从静脉套管针处以等量、等速推注血浆或白蛋白。 换血前做好必要的物品及环境准备，换血时严格无菌操作，换血后加强基础护理，比较换血前后的红细胞压积和血红蛋白的比值。,经过部分换血后，皮肤颜色转红润，呼吸节律规整，精神反应好，吃奶好，腹胀消失，黄疸减退。红细胞压积和血红蛋白均降至正常，未有并发症出现,谢 谢 ！,
