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2018年执业医师考试考点重点资料-儿科学.doc

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资源描述

1、第 1 页内容串讲冲刺策略Part1:核心考点归纳-表格!Part2:练题讲题押题-熟练!Part1:核心考点归纳-表格!营养障碍性疾病一、佝偻病;二、手足搐搦(低钙抽)三、蛋白质-能量营养不良一、佝偻病病因 VD 缺乏(不良喂养、日光照射不足);发病机制 甲状旁腺素;骨软化;骨样组织沉积。临床表现闹、惊、汗、痒、秃;3 到 6 月乒乓球;7 到 8 月方脑袋;手镯脚镯都戴上;一岁以上腿和胸。各种差各种迟各种软续表X 线 激期杯口和毛刷;皮质变薄密度低;钙磷乘积低 30;AKP 值显升高;激期表现才突出;太早太晚都不显。辅助检查 血生化早期诊断测 D3;25-(OH)D3 最早降;1,25-(

2、OH)2D3治疗 补 VD 口服:每日给 VD320004000IU/天,一个月后改为预防量;肌注:VD32030 万 IU,一次即可,1 个月后复查。预防 新生儿自出生 2 周后即应补充维生素 D,400IU,连续服用。二、手足搐搦(低钙抽)病因 VD 缺乏(不良喂养、日光照射不足);好发 6 个月内小婴儿发病机制 甲状旁腺失代偿;血钙太低以至抽;典型发作:惊厥(无热、抽搐后意识恢复、醒后玩耍如常)手足抽搐:助产士手、芭蕾足;喉痉挛:婴儿多见,可窒息。临床表现隐匿型发作:面神经征;腓反射;陶瑟征(Trousseau 征)第 2 页续表血生化 血清钙低于 1.751.88mmol/L;或离子钙

3、低于 1.0mmol/L;第一步:控制惊厥 第二步:补充钙剂;第三步:补充维生素 D治疗10%水合醛酸、地西泮、苯巴比妥10%葡萄糖酸钙 510ml 加入葡萄糖 1020ml 中缓慢静脉注射(10 分钟以上)或静脉滴注。 同佝偻病。三、蛋白质-能量营养不良病因 喂养或饮食不当;疾病诱发(腹泻)类型 体重低下;生长迟缓;消瘦临床表现体重不增是最先出现的症状!继之体重下降、皮下脂肪逐渐减少或消失。皮下脂肪消失顺序:腹部躯干臀部四肢面颊部诊断标准体重、身高:低于同年龄、同性别参照人群值的均值-2SD 以下中度:低于均值-2SD-3SD;重度:低于均值-3SD。并发症1.营养性贫血最多见为缺铁性贫血2

4、.各种维生素缺乏VA 缺乏最常见;VD 缺乏症状不明显。3.感染恶性循环;4.自发性低血糖清晨突然发生,死因续表调整饮食补!从慢从缓、越重越缓轻度:起始 80-100kcal/kg/天;中度:起始 60-80kcal/kg/天;重度:起始 40-60kcal/kg/天;治疗促进消化帮!给予各种消化酶(胃蛋白酶、胰酶等)。补充缺乏的维生素和微量元素(如 A/B/C,锌、铁等)。肌注蛋白质同化类固醇制剂,如苯丙酸诺龙。新生儿疾病一、新生儿窒息;二、新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)三、新生儿黄疸四、新生儿败血症五、新生儿寒冷损伤综合征(新生儿硬肿症)六、新生儿溶血病七、新生儿呼吸窘迫综合征-RDS(新

5、生儿肺透明膜病)第 3 页新生儿窒息病因 缺氧临床表现新生儿 Apgar 评分;心率(P);呼吸(R);肌张力(A);弹足底或导管插鼻反应(G);皮肤颜色(A)。诊断 03 分为重度窒息; 47 分为轻度窒息;810 分无窒息并发症 缺氧缺血性脑病、颅内出血复苏方案(ABCDE 方案);A(airway) 是根本!第一招:吸氧第二招:面罩加压给氧 1530秒第三招:气管插管加压给氧+心外按压 30秒治疗重度窒息儿应推迟喂养,给予静脉补液 5060ml/(kgd)新生儿 Apgar 评分标准出生后一分钟内评分(一评)体征0 分 1 分 2 分心率(P) 0 100 次/分 100 次/分呼吸(R

6、) 无 呼吸表浅,哭声弱 呼吸佳,哭声响肌张力(A) 松弛 四肢屈曲 四肢活动好弹足底或导管插鼻反应(G) 无反应 有些动作 反应好皮肤颜色(A) 青紫或苍白 躯干红,四肢紫 全身红总分 10 分新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)病因 新生儿窒息、缺氧;临床表现生后 12 小时内,出现意识障碍(兴奋嗜睡迟钝昏迷)惊厥(无常有频繁)原始反射(正常减弱消失)续表新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)脑电图为首选检查 正常 低电压,可有痫样放电 爆发抑制,等电位异常棘波;血生化 血清肌酸磷酸激酶同工酶(CPK-BB)升高神经元特异性烯醇化酶(NSE)升高辅助检查头颅 B 超、CT、MRI CT 生后 25 天,

7、看出血更有优势。支持疗法纠正低血糖:按 68mg/(kgmim)输注葡萄糖每天液量控制在6080ml/kg。治疗控制惊厥苯巴比妥钠:首选!地西泮(安定):后备军!第 4 页三、新生儿黄疸特点 生理性黄疸 病理性黄疸足月儿 23 天出现,45d 达高峰,57d 消退早产儿 35 天出现,57d 达高峰,79d 消退 早,可在生后 24h 内出现黄疸持续时间 足月儿最迟 2 周消退;早产儿最迟 34 周消退 持续不退,足月儿2 周,早产儿4 周;退而复现,或进行性加重续表特点 生理性黄疸 病理性黄疸血清胆红素程度 足月儿221mol/L(12.9mg/dl)早产儿257mol/L(15mg/dl)

8、 足月儿221mol/L(12.9mg/dl)早产儿257mol/L(15mg/dl)每日胆红素升高 85mol/L(5mg/dl) 85mol/L(5mg/dl)血清结合胆红素 34mol/L(2mg/dl) 34mol/L(2mg/dl)一般情况 良好,不伴有其他症状 引起病理性黄疸的疾病表现四、新生儿败血症病因 病原菌入血。葡萄球菌最常见,其次为大肠杆菌;感染途径早发型生后 7 天内起病感染发生在出生前或出生时常有胎膜早破、宫腔内感染等病史病原菌以大肠杆菌为主晚发型出生后 7 天后起病感染发生在出生时或出生后常有脐炎、肺炎或皮肤粘膜等侵入以金黄色葡萄球菌为主。临床表现 一般表现“五不一低

9、下”;最重要特点:体温不升!特异表现黄疸、肝脾大、出血倾向、休克;续表1.外周血象 WBC5109/L 或20109/L、粒细胞内出现中毒颗粒或空泡2.细菌培养 血培养:阳性可确诊,但阴性结果不能除外诊断;辅助检查3.急相蛋白 C 反应蛋白(CRP)感染 68 小时内即上升。CRP15ug/ml 提示败血症。葡萄球菌感染:宜选择耐酶青霉素、第一代头孢菌素、万古霉素;治疗G-杆菌:宜选用氨苄青霉素或第 3 代头孢菌素。五、新生儿寒冷损伤综合征(新生儿硬肿症)第 5 页病因 寒冷季节,未保暖;发病机制 散热多、产热少(棕色脂肪少,缺乏寒战产热方式);临床表现“五不一低下”;低体温(重度30中度35

10、轻度);皮肤硬肿1.复温是治疗成功的关键!轻、中度:612 小时患儿体温恢复正常。重度:在 1224 小时恢复正常。治疗2.热量和液体补充:开始热量 50kcal/kg/d;输液量 6080ml/kg/d。六、新生儿溶血病病因 母儿 ABO 血型不合 母儿 Rh 血型系统不合母亲是“O”型血,胎儿为“A”或“B”型血; 母亲为 Rh(-)胎儿为 Rh(+)发病机制多见,多为第一胎发病 少见,多为第二胎发病临床表现早期出现黄疸(出现早/上升快)贫血(溶血)肝、脾大(髓外造血)并发症 胆红素脑病(核黄疸)血型(首选)辅助检查 免疫血清学(确诊):改良 Coombs 试验(+);抗体释放试验(+);

11、游离抗体试验(评价是否继续溶血)续表治疗1.光照疗法:光疗指征:足月儿胆红素205mol/L(12mg/dl)早产儿胆红素171mol/L(10mg/dl)2.肝药酶诱导剂:口服苯巴比妥;3.换血疗法:胆红素342mol/L(20mg/dl)者;七、新生儿呼吸窘迫综合征-RDS (新生儿肺透明膜病)病因 肺泡表面活性物质缺乏肺不张肺透明膜形成。发病高危因素 早产儿、糖尿病母亲婴儿临床表现 呼吸窘迫进行性加重,最特征!生后 13h(6h 内)开始,第 2 天死亡率最高,能活 3 天以上则“大吉大利”续表肺部 X 线片 毛玻璃样、支气管充气征、白肺是目前确诊 RDS 的最佳手段!辅助检查肺成熟度评

12、估 羊水卵磷脂/鞘磷脂(L/S)比值:1.5 提示肺未成熟;胃液泡沫试验:无泡沫为阴性,支持诊断;第 6 页并发症 动脉导管开放治疗1.气管插管,纠正缺氧,使 PaO2 维持在 5070mmHg。2.肺泡表面活性物质替代疗法:如固尔苏,宜尽早用。3.关闭动脉导管:可用吲哚美辛(消炎痛),共用 3 剂。免疫系统疾病一、风湿热二、川崎病一、风湿热病因 与 A 组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症。链球菌感染证 +2 主; 或 +1 主、2 次;主要表现 次要表现 链球菌感染证据心脏炎 发热 抗链 O(ASO)阳性多关节炎 关节痛 咽拭培养阳性舞蹈病 血沉增快、CRP 阳性 快速链球菌抗原试验

13、阳性环形红斑 PR 期间延长 诊断皮下小结 续表1.休息:2(2)- 4(4)- 6(6)2.清除链球菌感染-青霉素!(不少于 2 周)治疗 3.抗风湿治疗-无心脏炎时用阿司匹林(最大量3g/d,48 周);-有心脏炎时早用糖皮质激素(泼尼松最大量60mg/d,812 周)预防长效青霉素 120 万 U 深部肌注,每月 1 次,预防期限不少于 5 年;有心脏炎者延长至 10 年或至青春期后,最好持续至 25 岁。二、川崎病病理变化 全身性中、小动脉炎,好发于冠状动脉;主要侵犯皮肤、粘膜、淋巴结。诊断诊断标准:发热 5 天以上,伴下列 5 项表现中 4 项者,排除其他疾病后,即可诊断。1.手足变

14、化:急性期手足硬肿、掌跖红斑;恢复期指、趾端膜状脱皮。2.多形性红斑。3.双侧球结膜:充血,非化脓性。4.口唇:充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血;舌乳状突起,呈草莓舌。5.颈淋巴结肿大。1.阿司匹林2.静注丙种球蛋白(IVIG)+阿司匹林治疗3.糖皮质激素-一般不用!IVIG 非敏感型川崎病治疗可用“三联”第 7 页感染性疾病一、常见发疹性疾病二、中毒性细菌型痢疾一、常见发疹性疾病病原 传染性 出疹特点 治疗麻疹麻疹病毒出疹前、后 5 天;并发肺炎延至出疹后 10 天前驱期:Koplik 斑;出疹期:疹出热盛;恢复期:糠麸样脱屑和棕色色素沉着风疹风疹病毒 出疹后 5 天;飞沫传播、胎盘传播发热第 2

15、 天出疹,一天出齐;出疹 34 天后,耳后、两侧颈部淋巴结肿大;先天性风疹综合征。对症;支持;必要时抗病毒续表病原 传染性 出疹特点 治疗幼儿急诊人类疱疹病毒6 型 见于 618 个月小儿 热退疹出水痘 水痘-带状疱疹病毒 出疹前 12 天至全部结痂约78 天具有传染性。四世同堂;痒感重;向心性分布(典型水痘);离心性分布(恶性水痘)对症;支持;必要时抗病毒手足口病肠道病毒(EV)传播途径多,传染性强,可引起爆发流行普通病例:“四不”;重症病例:脑炎、脑膜炎、急性肺水肿、循环障碍;猩红热A 组乙型溶血性链球菌病人和带菌者为传染源;呼吸道飞沫传播前驱期:化脓性扁桃体炎;出疹期:起病 24h 小时

16、出疹,24h内遍布全身;“帕氏线”“口周苍白圈”、恢复期:大片状脱皮青霉素二、中毒性细菌型痢疾病因 病原菌为痢疾杆菌;我国以 B 群福氏志贺菌多见。流行病学 夏、秋季节,不洁饮食史;临床表现 急、快、热40,迅速出现惊厥、呼吸衰竭、休克或昏迷;腹痛、腹泻、里急后重等肠道症状不明显,甚至无。分型 休克型;脑型;肺型;混合型。辅助检查 冷盐水灌肠取其排泄物沉渣做显微镜检,若见大量脓细胞或红细胞可初步确诊。治疗1.对症;2.抗菌:可选用丁胺卡那霉素、头孢噻肟或头孢曲松钠等药物;联合应用。第 8 页小儿结核病小儿结核病原发型肺结核 结核性脑膜炎病因 结核菌第一次侵入肺部后引起的原发感染; 初染结核 3

17、6 个月最易发生结脑病理 原发综合征;支气管淋巴结结核;结核性全脑炎;脑神经损害最常累及面神经;临床表现结核中毒症状;结核变态反应的表现(疱疹性结膜炎、皮肤结节性红斑、多发性一过性关节炎等)肺门淋巴结高度肿大时产生压迫症状早期(前驱期)中期(脑膜刺激期)晚期(昏迷期)续表原发型肺结核 结核性脑膜炎X 线“哑铃”“双极影”“肺门阴影”可见肺部病灶;PPD 试验 阳性、强阳性 阳性、强阳性;50%可呈阴性痰液 (+)/(-) (+)/(-)辅助检查脑脊液 可见结核杆菌,确诊!续表原发型肺结核 结核性脑膜炎治疗1.无症状的原发型肺结核:HR,9-12 个月;2.活动性原发型肺结核:分阶段治疗;常用方

18、案2HRZ/4HR。 分阶段治疗;常用方案 34 HRZS / ?HR;总疗程不少于 12 个月。或待脑脊液恢复正常后继续治疗 6 个月。消化系统疾病一、小儿腹泻病二、静脉补液三、不同病原体引起腹泻的临床特点四、关于补钾的一些细节五、两个先天性消化道畸形一、小儿腹泻病病因 感染因素:轮状病毒、大肠杆菌多见;非感染因素:喂养不当、母乳过敏、症状性腹泻;第 9 页临床表现1.胃肠道症状:呕吐、腹泻频繁、大便性状改变2.水、电解质酸碱平衡紊乱脱水:按脱水程度分为:轻(稍)、中(明显)、重(极、无);按脱水性质分为:低渗、等渗、高渗性脱水。代谢性酸中毒:深大呼吸; 低钾血症:蔫!(神经精神兴奋性下降)

19、低钙和低镁血症:抽!(神经精神兴奋性升高)3.全身感染中毒症状:精神萎靡,烦躁不安, 意识朦胧甚至昏迷辅助检查HCO3-18mmol/L 代谢性酸中毒;血清 K+3.5mmol/L 低钾血症;Ca2+1.85mmol/L 低钙血症Mg2+0.58mmol/L 低镁血症血 Na+ 150 mmol/L 高渗性脱水;血 Na+在 130150 mmol/L 之间 等渗性脱水;原则:不提倡禁食减、稀、换!预防和纠正脱水重中之重!合理用药控制感染+微生态制剂+粘膜保护剂+补锌水样泻+WBC 不高=不需抗生素;脓血便+WBC 升高=需要抗生素;不用止泻剂如洛哌丁胺。口服补液 适于轻、中度脱水无、明显呕吐

20、者;轻度脱水按 5080ml/kg、中度脱水按 80100ml/kg 给予;治疗静脉补液 二、静脉补液补液总量(ml/kg) 补液阶段与补液目的 各阶段的补液量 补液时间(h) 补液性质轻度脱水 90120扩容阶段“抗休克” 20ml/kg,最多 300ml 0.51 2:1 等张含钠液中度脱水120150快速补液阶段“累积损失量”补充总量的 1/2(减去扩容量) 812等渗性脱水:1/2 张低渗性脱水:2/3 张高渗性脱水:1/3 张 重度脱水150180维持补液阶段“继续损失量+生理需要量”余下的 1/2 总量 1216 1/31/5 张 第 10 页三、不同病原体引起腹泻的临床特点轮状病

21、毒性腹泻 侵袭性细菌引起的肠炎病因 人类轮状病毒(HRV); 侵袭性大肠杆菌;空肠弯曲菌耶尔森小肠结肠炎;鼠伤寒沙门菌肠炎发病季节 秋冬寒冷季节多见; 夏季多见;临床表现起病急;自限性,病程 38 天。常伴发热和上呼吸道感染症状;大便性状:稀水蛋花汤样等渗性脱水伴酸中毒和电解质紊乱急起病,伴高热。常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重大便性状:粘液脓血便;可出现严重的中毒症状;血常规 白细胞不高 血常规 白细胞升高便常规 少见白细胞、红细胞 便常规 有大量白细胞和红细胞辅助检查便培养 可以找到相应的致病菌治疗 对症;纠正水电解质紊乱; 抗菌药物四、关于补钾的一些细节时机 见尿后(有尿或来院前 6 小时

22、内有尿)应及时补钾。定量 按每日 34mmol/kg(相当于氯化钾 200300mg/kg);缺钾症状明显者可增至 46mmol/kg(相当于氯化钾 300450mg/kg)。方法 轻度脱水可分次口服;中、重度脱水可予静滴给予。注意氯化钾静滴浓度不得超过 0.3%(40mmol/L)。切忌将钾盐静脉推入,否则可危及生命。每日静脉补钾时间不应少于 8 小时。一般静脉补钾要持续 46 天。五、两个先天性消化道畸形先天性肥厚性幽门狭窄 先天性巨结肠临床表现胃蠕动波;呕吐(无胆汁);右上腹触诊橄榄大小肿物;胎便排出延迟;顽固性便秘和腹胀;呕吐(含胆汁);X 线 胃扩张 X 线 低位结肠梗阻;辅助检查

23、钡餐 “鸟嘴状”幽门管狭窄呈线状 钡剂灌肠 可显示痉挛段及其上方的扩张肠管;续表先天性肥厚性幽门狭窄 先天性巨结肠辅助检查腹部 B超为首选的无创检查。幽门肌厚度4mm;幽门前后直径13mm;幽门管长17mm;即可诊断。直肠黏膜、肌层活检缺乏神经节细胞,而无髓鞘的神经纤维增生;乙酰胆碱含量和胆碱酯酶活性增高。第 11 页治疗 一经确诊应及早手术。(幽门环肌切开术) 早期进行根治手术。 (切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠)呼吸系统疾病一、急性上呼吸道感染二、支气管哮喘三、支气管肺炎四、几种不同病原体所致肺炎的临床特点一、 急性上呼吸道感染疱疹性咽峡炎 咽结合膜热病原 柯萨奇 A 组病毒 腺病毒

24、3、7 型发病季节 好发于夏秋季 发生于春夏季临床表现急起高热;咽痛,流涎,呕吐;查体:咽部充血,可见24mm 大小的疱疹病程 1 周左右。高热;咽痛,眼部刺痛;查体:咽部充血;可见滤泡性眼结膜炎,可伴球结膜出血;颈部、耳后淋巴结肿大。病程 12 周。续表疱疹性咽峡炎 咽结合膜热并发症继发中耳炎、鼻窦炎、喉炎、气管支气管炎、肺炎等;并发急性病毒性心肌炎;热性惊厥;A 组溶血性链球菌感染者,可继发急性肾小球肾炎和风湿热。治疗 病因治疗-抗病毒、抗感染;对症治疗-解热、镇痛、抗炎二、支气管哮喘病因病理气道慢性炎症气道高反应性可逆性气流受限临床表现70%80%始发于 5 岁以前;个人或一级、二级亲属

25、有过敏病史;反复发作咳嗽、喘息、气促、胸闷等症状,常在夜间和(或)清晨发作或加剧。 严重病例呈端坐呼吸、恐惧不安、大汗淋漓、面色青灰。分期急性发作期;慢性持续期;临床缓解期(症状和体征消失,肺功能:FEV1 或 PEF80%预计值,并维持 3 个月以上);哮喘持续状态。第 12 页续表儿童哮喘的诊断标准(不分年龄) 咳嗽变异性哮喘的诊断标准诊断(1)症状喘!(2)体征哮鸣音!(3)扩管有效!(4)除外其他!(5)不典型做试验!14 项为诊断的基本条件。(1)咳嗽持续4 周;(2)经较长时间抗生素治疗无效。(3)抗哮喘药物诊断治疗有效。(4)排除其他病因引起的咳嗽。(5)不典型做试验!辅助检查1

26、)支气管激发试验阳性。2)证实存在可逆性气道受限:支气管舒张试验阳性:吸入速效 2 受体激动剂后 15 分钟,FEV1 增加12%;抗哮喘治疗有效:使用支气管舒张剂和口服(或吸入)糖皮质激素治疗 12 周后,FEV1 增加12%。3)PEF 每日变异率(连续监测 12 周)20%。续表治疗 急性发作期-选择快速缓解症状的药物(1)短效吸入型 b2 受体激动剂首选(沙丁胺醇、特布他林)(2)全身性皮质激素口服(泼尼松)或静脉(氢化可的松)(3)抗胆碱能药物异丙托溴铵(4)短效茶碱氨茶碱(口服或静脉)续表慢性持续期-选择可长期预防、副作用小、依从性好的药物吸入型糖皮质激素首选(如布地奈德、丙酸倍氯

27、米松)长效 b2 激动剂福莫特罗、沙美特罗白三烯调节剂孟鲁司特、扎鲁司特茶碱缓、控制制剂肥大细胞膜稳定剂色甘酸钠,只能预防发作治疗哮喘危重状态氧疗;氢化可的松或甲泼尼龙静脉、大剂量;扩管肾上腺素、异丙肾上腺素; PaCO265mmHg(8.6kPa)时气管插管。续表三、支气管肺炎病原 细菌感染仍以肺炎链球菌多见,病毒感染主要有呼吸道合胞病毒、腺病毒流感及副流病毒等。轻症肺炎 重症肺炎临床表现 热、咳、痰、喘; -呼吸衰竭;第 13 页肺部固定中小湿啰音; -中毒性心肌炎,心力衰竭;-中毒性肠麻痹,消化道出血-中毒性脑病X 线 渗出影点、片、斑;并发症 多见于金黄色葡萄球菌肺炎和某些革兰阴性杆菌

28、肺炎。1.脓胸;2.脓气胸;3.肺大疱。 续表(1)根据不同病原选择抗生素:肺炎链球菌:青霉素敏感者首选青霉素或阿莫西林。金黄色葡萄球菌:首选苯唑西林钠或氯唑西林钠,耐药者选用万古霉素或联用利福平(体温正常后 23 周停药,总疗程6 周)。流感嗜血杆菌:首选阿莫西林加克拉维酸(或加舒巴坦)。大肠杆菌和肺炎杆菌:首选头孢曲松或头孢噻肟。肺炎支原体和衣原体:首选大环内酯类抗生素如红霉素、罗红霉素(疗程至少 23 周)。治疗(2)抗病毒治疗:病毒唑、-干扰素。四、几种不同病原体所致肺炎的临床特点临床特点 X 线特点呼吸道合胞病毒肺炎低-中度发热;喘憋为主;听诊可闻及哮鸣音。可见肺气肿腺病毒肺炎起病急

29、骤,高热,中毒症状重体征出现晚,高热 37 日后闻及湿啰音;X 线改变出现早。片状阴影,或融合成大病灶续表临床特点 X 线特点金黄色葡萄球菌肺炎 急、重、快、热、毒、疹;双肺中、细湿啰音出现早。 多变、易变肺浸润、肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。肺炎支原体肺炎 刺激性咳嗽;肺部体征不明显。 X 线改变明显,且呈多样化。循环系统疾病一、胎儿期血循环与出生后血循环的变化二、四种先天性心脏病的比较一、胎儿期血循环与出生后血循环的变化胎儿期 出生后由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换多为混合血;心、脑、上半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开第 14 页卵圆孔、动脉导管-开放 卵圆孔、动脉

30、导管-闭合肺循环阻力-高 肺动脉压下降,肺循环阻力-降低右心室高负荷 左心室高负荷二、四种先天性心脏病的比较左右 右左分类 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症症状一般情况无青紫,某些原因导致肺动脉高压,右心压力超过左心时,出现青紫(艾森曼格综合征)肺循环血量增加,易患肺炎体循环血量减少,发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后续表左右 右左分类房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症杂音部位 第 2、3 肋间 第 3、4 肋间 第 2 肋间 第 2-4 肋间听诊心脏杂音时间 收缩期 收缩期 收缩期和舒张期 收缩期心脏体征P2 亢进、固定分裂 亢进 亢进 减低左右 右左分类房间隔

31、缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症房室增大右房、右室大双室大,左心房可大左室大,左房可大右心室大,心尖上翘,呈靴形主动脉结 不大 不大 增大 不大肺动脉段 凸出 凸出 凸出 凹陷肺野 充血 充血 充血 清晰X 线检查肺门舞蹈 有 有 有 无续表左右 右左房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症第 15 页特有诊断线索病情最轻;第二心音固定分裂; 最多见;连续杂音;周围血管征;差异性青紫;用消炎痛可促使 90%PDA关闭青紫、杵状指、蹲踞;一过性缺氧发作(一过性肺动脉痉挛)血液粘稠(血细胞比容加大)易并发脑脓肿、脑血栓、咯血。续表左右 右左分类房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭

32、 法洛四联症直接征象 房间隔回声中断 室间隔回声中断肺主动脉和降主动脉有交通室间隔回声中断,主动脉骑跨于室间隔上,右心室流出道狭窄,右室壁、室间隔肥厚心脏超声 彩色多普勒右房于收缩期可见左房分流过来的-五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流过来的-五彩相间血流束肺主动脉内可见降主动脉分流过来的-五彩相间血流束收缩期见右室向主动脉内分流的-五彩相间血流束续表左右 右左分类房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症血氧含量 右房腔静脉 右室右房 肺动脉右室 主动脉左房导管尖端走向 可穿过缺损处 可穿过缺损处 可穿过缺损处导管尖端可经由右室进入主动脉;心导管检查 打造影剂后打造影剂:可见造影剂

33、由缺损进入右房打造影剂:可见造影剂由缺损进入右室打造影剂:可见造影剂由缺损进入肺动脉打造影剂:肺动脉、主动脉同时显影,室间隔缺损上、下腔静脉右房右室肺动脉泌尿系统疾病一、肾炎与肾病第 16 页一、肾炎与肾病急性肾小球肾炎 肾病综合征病理 炎症 肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高典型临床表现尿量减少(少尿)水肿、高血压、血尿、蛋白尿大量蛋白尿(尿蛋白50mg/kgd;定性+)低清蛋白血症(30g/L)明显水肿、高脂血症(血浆总胆固醇5.7mmol/L )严重临床表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全感染血栓形成(肾静脉血栓形成)低血容量性休克续表急性肾小球肾炎 肾病综合征单纯性肾病 肾炎性肾病

34、病理:微小病变型 病理:非微小病变型只有肾病的 4 大特征 肾病的 4 大特征+以下一项或多项诊断诊断依据:链球菌感染史;水肿、少尿、血尿、高血压等表现;血补体 C3 下降,血沉快,伴或不伴 ASO 升高。尿常规有血尿伴蛋白尿,并可见颗粒或透明管型。(1)大量蛋白尿。(2)血浆白蛋白30g/L(3)血浆总胆固醇5.7mmol/L(4)水肿:多呈凹陷性持续性血尿(两周内三次尿沉渣RBC10 个/HPF)氮质血症高血压,除外激素影响 持续性低补体 C3 血症续表急性肾小球肾炎 肾病综合征治疗1.休息:急性期卧床 23 周;症状消失可下床;血沉正常可上学;尿 Addis 计数正常后可参加体育活动。2

35、.对症:利尿、降压(硝苯地平、卡托普利)3.清除链球菌感染:青霉素 1014d4.重症:必要时血液透析。1.休息:正常活动,以防血栓形成。2.对症:利尿、防感染;3.激素治疗(中长程疗法)泼尼松口服:为诱导肾病缓解的首选治疗。甲泼尼龙冲击疗法:适用于对激素治疗无效或频复发的难治性肾病。4.免疫抑制剂血液系统疾病一、两种贫血一、两种贫血第 17 页缺铁性贫血(IDA) 营养性巨幼细胞性贫血病因 早产、双胎;不良喂养史;腹泻大细胞性贫血;神经精神症状;(精神:反应迟钝,少哭不笑)(神经:震颤,甚至抽搐)皮肤出血点或瘀斑;骨髓中出现巨幼红细胞;维生素 B12 或(和)叶酸治疗有效诊断符合第 1 条和

36、第 28 条中至少两条者,可诊断:1.有明确的缺铁病因。2.贫血为小细胞低色素性。3.血清铁蛋白12g/L。4.红细胞原卟啉0.9mol/L。5.血清铁10.7mol/L。6.总铁结合力62.7mol/L;转铁蛋白饱和度15%。7.骨髓细胞外铁明显减少或消失(0+);铁粒幼细胞15%。8.铁剂治疗有效(用铁剂治疗 3 周后,Hb 上升至少 20g/L 以上)。续表缺铁性贫血(IDA) 营养性巨幼细胞性贫血治疗 补充铁剂:口服为主;选择二价铁;以元素铁计算 46mg/kgd,分 23 次口服; 肌注 VitB12100g/d,至血红蛋白正常;口服叶酸 5mg,3 次/日。神经系统疾病 一、热性惊

37、厥二、化脓性脑膜炎三、三大脑膜炎脑脊液的特点一、 热性惊厥 特点 首次发作年龄多于生后 6 个月至 5 岁间,绝大多数 5 岁后不再发作。 多见于 1822 个月小儿。 单纯性热性惊厥 复杂性热性惊厥 诊断 典型高热惊厥特点如下:见于 1822 个月小儿。患儿体质较好。惊厥多发生在病初体温骤升时,常见于上感。惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、意识恢复。 局限性或不对称;长时间发作,10 分钟;24 小时内反复多次发作;复发总次数5 次; 治疗 1.退热:2.止惊:地西泮为首选止惊药;苯巴比妥用于惊厥持续状态。 二、化脓性脑膜炎病原(1)新生儿和2 个月婴儿:大肠杆菌和金

38、黄色葡萄球菌为主。(2)2 个月12 岁儿童:以脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌为主。(3)12 岁儿童:以肺炎链球菌和脑膜炎球菌多见。第 18 页临床表现1.急性发热、可能有感染中毒性休克、意识障碍、反复惊厥。2.颅压增高表现;3.脑膜刺激征续表某些化脑的特殊表现(1)流行性脑脊髓膜炎:起病不久可出现皮肤瘀点和瘀斑(2)肺炎链球菌脑膜炎:约 40%50%病例有感染灶,病程迁延易复发(3)金葡菌脑膜炎:常有原发化脓病灶;病程中约半数出现皮疹;脑脊液 是确诊本病的依据。治疗首选头孢曲松钠或头孢噻肟治疗。疗效不理想时可联合使用万古霉素。对 内酰胺类药物过敏的患儿,可改用氯霉素。续表硬膜下积液:

39、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见;“好了好了又重了!”头颅透光检查、CT 可协助诊断;最后确诊有赖于硬膜下穿刺放出积液2ml。治疗:穿刺放液,每次每侧放液量不超过 15ml。脑积水: 头颅破壶音、落日征和头皮静脉扩张;头颅 CT 显示脑室系统扩大。治疗:手术引流。并发症抗利尿激素异常分泌综合征(脑性低钠血症):用 3%盐水 10ml/kg 缓慢滴注,可提高血钠 10mmol/L。三、三大脑膜炎脑脊液的特点化脓性脑膜炎 结核性脑膜炎 病毒性脑膜炎外观 混浊甚至呈脓样(似米汤样) 毛玻璃样,静置后有薄膜 清亮病原体 涂片革兰染色检查致病菌阳性率高 薄膜涂片抗酸染色可找到结核菌 无细胞白细胞总

40、数显著增多,1000106/L,以中性粒细胞为主白细胞数 500106/L,以淋巴细胞为主0数百106/L,淋巴为主蛋白 升高,1g /L 显著升高,13g /L 正常糖和氯化物 同时降低 同时降低 正常三个“傻”病三个“傻”病临床表现 辅助检查 治疗第 19 页21 三体综合征智力落后生长发育迟缓特殊面容伴发多种畸形1.筛查:孕中期检测母体 AFP、FE3、hCG 的水平;2.确诊:染色体核型分析标准型: 47,XX(XY),+21易位型:D/G 易位:46,XX(XY),-14,+t(14q21q)G/G 易位:46,XX(XY),-21,+t(21q21q)46,XX(XY),-22,+

41、t(21q22q)嵌合体 :46,XX(XY)/ 47,XX(XY),+21再发风险:1.标准型:为1%;2.易位型:母方为 D/G 易位,为 10%;父方为 D/G 易位,为 4%;G/G 异位风险率,为 100%续表临床表现 辅助检查 治疗先天性甲减低智力落后生长发育迟缓基础代谢率低下肌张力低下(便秘、疝)1.筛查:新生儿干血滴纸片, 检测 TSH 浓度;2.确诊:血清 T4 降低、TSH 明显升高即可确诊。L-甲状腺素,终身替代治疗苯丙酮尿症智能发育落后;行为异常,1/3 伴发癫痫皮肤白、虹膜色浅尿和汗液有“鼠尿味”;1.筛查:新生儿筛查 Guthrie 试验(哺乳3 日以上)较大婴儿或

42、儿童初筛:尿三氯化铁试验、2,4-二硝基苯肼试验3.确诊:血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析低苯丙氨酸饮食;至少到青春期后。例题串讲绪论新生儿期保健的重点时间是A.生后 1 小时内B.生后 1 天内C.生后 3 天内D.生后 1 周内E.生后 2 周内正确答案D第 20 页(13 题共用备选选项)A.学龄期B.青春期C.婴儿期D.幼儿期E.学龄前期1.意外事故较多见,营养性疾病亦多见的年龄段是正确答案D 2.意外事故较多见,其他疾病减少的年龄段是正确答案E 3.智力发展的关键期在正确答案E 小儿体格发育的两个高峰期是A.青春期、学龄期B.学龄期、学龄前期C.青春期、幼儿期D.青春期、婴儿期E.

43、学龄期、新生儿期正确答案D胎儿期防致畸,围生期围死期;新生儿四周内,一周内危中危;婴儿期 1 岁内,长太快缺营养;防腹泻防感染,防佝偻重喂养;幼儿期不懂事,到处跑防意外;学龄前期幼儿园,智力语言和习惯;学龄期上小学,心理龋齿和近视;免疫系统大洗牌,风湿容易找上来。生长发育判断小儿体格发育最常用的指标是A.动作发育能力B.语言发育能力C.智能发育水平D.神经反射发育E.体重、身高、头围正确答案E最能反映近期营养状况的灵敏指标是A.身高B.体重第 21 页C.头围D.胸围E.牙齿 正确答案B 最接近 1 岁小儿体格生长指标的是A.体重 10kg,身高 75cm,头围 46cmB.体重 11kg,身

44、高 80cm,头围 48cmC.体重 12kg,身高 85cm,头围 50cmD.体重 8kg,身高 65cm,头围 42cmE.体重 9kg,身高 70cm,头围 44cm 正确答案A出生 3 个月 1 岁 2 岁 3kg 6kg 9kg 12kg 出生 6 个月 1 岁 2 岁50cm 65cm 75cm 87cm 出生 3 个月 1 岁 2 岁 5 岁34cm 40cm 46cm 48cm 50cm3 个月小儿身高、头围、体重约是A.55cm,38cm,5kgB.60cm,40cm,6kgC.65cm,42cm,5kgD.70cm,44cm,7kgE.75cm,46cm,4kg正确答案B

45、 小儿体重在 2 岁至青春前期每年增长约A.1kgB.2kgC.3kgD.4kgE.5kg正确答案B答案解析212 岁小儿体重年龄(岁)28(kg)正确测量头围的方法是A.将软尺绕头部 1 周测量最大周长B.将软尺紧贴头皮沿枕骨及眉弓饶头 1 周C.将软尺紧贴头皮沿枕骨结节最高点及眉弓 1 周D.将软尺紧贴头皮沿枕骨结节最高点及眉弓上缘 1 周E.以上都不是正确答案D 第 22 页一个小儿,身高 76cm,体重 9.7kg。头围 46.2cm,胸围 46.1cm,出牙 6 颗。最可能的年龄是A.15 个月B.10 个月 C.19 个月 D.12 个月 E.24 个月正确答案D 小儿语言发育三个

46、阶段的顺序是A.发音、理解、表达B.理解、表达、发音C.表达、理解、发音D.听觉、发音、理解E.模仿、表达、理解正确答案A在正常情况下 6 岁小儿,手腕部骨化中心的数目应约为A.5B.6C.7D.8E.4正确答案C答案解析小儿的骨化中心 10 岁时出全,共 10 个,故 19 岁腕部骨化中心的数目大约为其岁数加 1。小儿生长发育的般规律,不正确的是A.由下到上B.由近到远C.由粗到细D.由低级到高级E.由简单到复杂正确答案A 足月女婴,母乳喂养,吸吮好,哺后安睡,生后 4 天体重下降 7%,查体反应好,面色红润,心肺(-),此婴可能的原因是A.进乳量多,进水少B.进水多,进乳量少C.败血症 D

47、.呆小症E.生理性体重下降正确答案E 第 23 页一个健康儿体重 7.5kg,身长 62cm,会翻身,能独坐很久,不会爬,能发出“爸爸”、“妈妈”等复音,但无意识,能听懂自己的名字,其月龄最可能为A.34 个月B.5 个月C.6 个月 D.7 个月E.8 个月正确答案D (12 题共用备选选项)A.12cmB.32cmC.30cmD.27cmE.25cm1.生后第 1 年身高增长约正确答案E 2.12 岁幼儿 1 年中身高约增长正确答案A (13 题共用备选选项)A.34cmB.40cmC.46cmD.50cmE.56cm1.5 岁儿童的头围约是正确答案D 2.3 个月龄婴儿的头围约是正确答案

48、B 3.出生时新生儿的头围约正确答案A(13 题共用备选选项)A.410 个月B.1 岁半C.2 岁D.3 岁 E.1 岁1.正常小儿乳牙出齐的年龄是正确答案D 2.正常小儿前囟闭合最晚的年龄是第 24 页正确答案C 3.乳牙开始萌出的年龄是正确答案A 4.乳牙萌出延迟是 正确答案E儿童保健(14 题共用备选选项)A.卡介苗 B.乙型脑炎疫苗C.麻疹疫苗D.脊髓灰质炎疫苗E.百日咳白喉破伤风混合疫苗在下列各年龄时,应进行的预防接种的初种制剂分别是1.初生时正确答案A2.生后 2 个月时正确答案D3.生后 35 个月时正确答案E 4.生后 8 个月时正确答案C五苗防七病出生乙肝卡介苗;2、3、4 月脊髓苗;3、4、5 月百白破;8 月麻疹一独苗。营养和营养障碍疾病维持机体新陈代谢所必需的能量,为小儿所特有的是A.基础代谢 B.生长发育所需C.食物特殊动力作用D.活动所需E.排泄损失能量正确答案B1 岁以内婴儿每天每公斤体重所需

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