1、1,嗜铬细胞瘤1例,天津医科大学总医院心血管病中心,2,病例特点,53岁女性，主因头部胀痛1周，加重伴恶心呕吐大汗低血压1天入院。 既往高血压史10余年，平素不规律服用依那林和康忻 头胀痛，恶心呕吐，全身大汗，低血压，血压60/40mmHg，心电图示V2-V6导联ST段压低0.1-0.15mv,3,病例特点,入院后立即行桡动脉有创压监测，提示血压从50/30mmHg-220/150mmHg周期性波动，5分钟为一次循环。 入院诊断：1 血压波动原因待查：神经源性？药源性？2 高血压病3级,4,5,6,7,8,9,血压波动特点 最低血压，27/21mmHg，最高血压250/150mmHg,10,辅
2、助检查,入院查CK，CK-MB，TnT均在正常范围 头CT：未见异常 胸CT：双肺纹理增多 腹部CT：右侧肾上腺区囊实性肿块，大小约66.46cm，可疑囊性嗜铬细胞瘤；左侧肾上腺形态饱满,11,12,分析,临床考虑：嗜铬细胞瘤 分析血压剧烈波动原因 分泌儿茶酚胺类物质使血压急剧升高，作用结束后反射性引起血压下降 近1周恶心、呕吐、进食差，交感神经强烈兴奋致大汗，严重脱水，血容量不足 两者共同作用导致血压波动，严重低血压,13,治疗,大量补液，连续4天每天补液6000-7000ml 酚妥拉明和多巴胺旁备，待血压稳定过渡到口服酚苄明治疗，血压稳定1-2周外科手术治疗 补液反应：血压波动幅度逐渐减小
3、，患者无心衰表现，无肢体和躯干水肿 内分泌会诊：患者存在嗜铬细胞瘤，容易同时合并其他内分泌肿瘤，化验进行排查,14,其他辅助检查,3次尿VMA均增高，为正常上限的2-3倍 游离甲功：正常范围内 2次RAS：正常范围内 血性激素全项：正常范围内 血ACTH和Cor：Cor轻度升高，1.5倍 24小时尿Cor：升高,15,其他辅助检查,血甲状旁腺激素：正常范围内 血甲状腺球蛋白：正常范围内 血电解质：血钾3.4-4.2mmol/l 24小时尿电解质：正常范围内,16,其他辅助检查,血儿茶酚胺测定 血多巴胺：50.33 ng/l（正常200ng/l） 血去甲肾上腺素：535.09 ng/l（正常17
4、00ng/l） 血肾上腺素：498.04 ng/l（正常280ng/l）,17,治疗,口服酚苄明5mg Q12h 1天 酚苄明10mg Q12h 1天 酚苄明10mg Tid 2天 酚苄明20mg Bid ，血压稳定在130-150/80-100mmHg之间，心率偏快100次/分左右，加用美托洛尔缓释片23.75mg Qd，目前心率控制在80次/分左右,18,讨论,对严重低血压的处理：应考虑到大量出汗，连续1周未进食，身体严重脱水，本身即可以严重低血压，应快速补液，补足血容量 嗜铬细胞瘤特点：本身血压可以忽高忽低；阵发或持续性高血压、头痛、多汗、心悸、代谢紊乱症群。,19,术后病理,术后病理回报：（右侧）肾上腺嗜铬细胞瘤伴出血、囊性变 病理支持临床诊断,20,谢谢!,
