1、名词解释【髓外造血】正常情况下，股髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反映，称为“股髓外造血” ，感染及贫血纠正后即恢复正常。【免疫缺陷病 ID】免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的集体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。【正常足月儿】胎龄37 周并42 周，出生体重大于等于 2500g 并小于等于 4000g，
2、无畸形或疾病的活产婴儿。【肺门舞蹈症】房间隔缺损时，肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏冲动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形。【脱水】水分摄入不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少，脱水使出水分丧失外，尚有钠、钾和其他电解质的丢失。【生长发育】从受精卵到成人的成熟过程。【生理性贫血】婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至 2-3 个月时（早产儿较早）红细胞数降至 3.0 乘以 1012/L 左右，血红蛋白量降至 100g/L 左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血” 。【适于胎龄儿】婴儿的 BW 在同
3、胎龄儿平均出生体重的第 10 至 90 百分位之间。【小于胎龄儿】婴儿的 BW 在同胎龄儿平均出生体重的第 10 百分位以下。【Roger 病】小型室缺，缺损直径小于 5mm 或缺损面积小于 0.5cm2/m2 体表面积。缺损小，心室水平向右分流减少，血流动力学变化不大，可无症状。【肾病综合症 NS】是一组多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿液中丢失的临床综合征。【Chvostek sign】面神经征，以手指尖或叩诊锤骤击患儿患儿颧弓与口角间的面颊部（第七脑神经孔处） ，引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性。【迁延性肺炎】肺炎病程在 1-3 个月称为迁
4、延性肺炎。【贫血饮食】每日增加含铁食物，如动物血、动物肝、各种肉类等。【艾森曼格综合症】当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流你转为右向左分流或双向分流，出现发绀，即艾森曼格综合症。【生理性腹泻】多见 6 个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久出现的单纯的大便次数增多，不影响发育。【胎龄 GA】从最后一次正常月经第一天到分娩时为止，通常以周计算【缺铁性贫血】由于体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血。【败血症】微生物进入血循环并在其中繁殖,产生毒素,并发 SIRS.【菌血症】细菌由局部病灶入血,血培养检出病原菌,但临床没有
5、中毒症状【毒血症】细菌产生的毒素和毒性代谢产物被吸收入血,临床上出现全身中毒症状,如寒战高热休克,血培养找不到细菌.【脓血症】除有败血症表现外,化脓菌可随血液到达全身各处,常在肺肾皮肤等处形成多发性小脓肿,脓肿中央及小血管内常见细菌菌落.【胎儿期】从精子和卵子结合,到胎儿娩出为胎儿期.正常约 280 天(40)周【新生儿期】从出生结扎脐带到满 28 天.【婴儿期】从出生到满 1 周岁又称乳儿期.【正常足月儿】出生时胎龄满 37 周不足 42 周体重大于 2500 克,无畸形和疾病的活产婴儿.【早产儿】又称未成熟儿,指胎龄不足 37 周的活产婴儿.正常出生体重儿: 2500-4000 克.【低出
6、生体重儿】不管胎龄如何,凡出生体重不足 2500 克者【巨大儿】体重超过 4000 克者.【高危儿】出生后已经发生或可能发生危重疾病而需要特殊监护的新生儿.【呼吸暂停】呼吸停止 20 秒钟以上,伴心率减慢小于 100 次/分,并出现青紫。中性温度（neutral temperature）是指使机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。小儿单纯性肥胖： 由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚，体重超过一定范围的营养障碍性疾病。计划免疫是根据儿童的免疫特点和传染病发生的情况制定的免疫程序，通过有计划地使用生物制品进行预防接种，以提高人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的
7、目的。1.足月儿：指胎龄37 周至42 周（259293 天）的新生儿。2.早产儿：指胎龄37 周（259 天）的新生儿3.过期产儿：指胎龄42 周（294 天）的新生儿。【贫血】外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期60 次/分；心率加快180 次/ 分；突然极度烦躁不安，明显发绀，面色发灰，指甲微血管再充盈时间延长；心音低钝，奔马律，颈静脉怒张；肝短期内迅速增大；尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。肺炎并发症：脓胸；脓气胸；肺大泡；肺脓肿，化脓性心包炎，败血症。肺炎治疗原则：控制感染，改善通气功能，防止和治疗并发症。用药时间，应持续至体温正常后 5-7 天，临床症状
8、和体征基本消失后 3 天。小儿年龄分 7 期：胎儿期、新生儿期、婴儿期、幼儿期、学龄前期、学龄期、青春期。 【胎儿期】受精卵到小儿出生，40 周；【新生儿期】脐带结扎至 28 天之前；【婴儿期】从出生到一周岁；【幼儿期】1 岁至 3 周岁之前；【学龄前期】3 周岁至 6-7 岁入小学前；【学龄期】从入小学开始至青春期。青春期一般为 10-20 岁大题 4 等渗脱水的临床表现及分度轻度中度 重度失水占体重百分比5%510%10%精神状态弱差萎靡 昏迷或昏睡皮肤黏干弹性干弹不能立即不能收回膜 差 收回前囟与眼窝浅凹明显凹深凹至眼不能闭上酸中毒无 有 严重周围循环衰竭无 不明显明显尿量少 明显少少尿
9、无尿15、小儿液体疗法小儿液体疗法方式有口服补液和静脉补液；口服补液主要适用于轻度和中度脱水，无明显呕吐和腹胀者，主要用于补充累积损失和继续损失的液体。静脉补液的适应症为： 口服补液适用于能口服且脱水不严重的急性腹泻病人； 静脉补液中度以上脱水或吐泻严重或腹胀者。包括以下三个部分：A累积损失量的补充：液体量：根据脱水程度而定。轻度脱水补给 3050ml/kg；中度脱水 50100ml/kg ；重度脱水 100150ml/kg。液体种类：决定于脱水性质。低渗性脱水补 2/3 张至等张含钠液，等渗脱水补 1/2 张至 2/3张含钠液；高渗性脱水补 1/3 张至 1/5 张合钠液。 、补液速度；累积
10、损失于开始 812 小时补足。伴有明显周围循环衰竭者应先用 2:l 等张含钠液 20ml/kg 于半小时至 1 小时内补入以迅速改善血循环和肾功能。B继续损失量的补充：按实际损失量估计，一般为 1040ml/kg/日，用 1/3l/2 张含钠液于 24 小时内均匀滴入。C供给生理需要量：液量按 6080ml/kg/日，一般用生理维持液于补完累积损失量后1216 小时内均匀滴入或者口服。液体治疗的基本原则：一个计划，一个 24 小时计划。二个步骤，补充累积损失量，维持补液。三个确定，定量，定性，定速度和步骤。四句话，先快后慢，先盐后糖，见尿补钾，随时调整。17、小儿腹泻病的补液。总原则：先快后慢
11、、先盐后糖、先浓后淡、见尿补钾总步骤：定量、定性、定时补液要求：一般累积损失在第一日即可完全纠正，第二天以后的补液可根据该日的继续损失和生理需要补充。三补：见酸补碱, 见尿补钾, 见惊补钙三观察：尿量（34 小时增多） ；酸中毒（612 小时纠正） ；皮肤弹性（12 小时恢复） 第一天补液液体总量：包括累计损失、继续损失和生理需要量，一般轻度脱水约为 90120ml/kg、中度脱水约为 120150ml/kg、重度脱水约为 150180ml/kg，对少数营养不良，肺炎、心、肾功能不全的患儿尚应根据具体病情分别作较详细的计算。溶液种类：电解质和非电解质溶液全日容量比例，大约相当于等渗脱水用 3:
12、2:1 液（1/2张） ；低渗脱水用 4:3:2 液（2/3 张） ；高渗脱水用 1:2 液（1/3 张） 。补液方法与速度：口服补液：轻和中度脱水可以口服补液。累积损失及继续损失可用 ORS 补给，生理需要量可通过进饮进食补充。静脉补液：1）扩容阶段：重度脱水有明显周围循环障碍者，用 2:1 等张含钠液 20ml/kg，于半小时至1 小时内补入。2）以补充累积损失为主的阶段：应用总量的一半，于 812 小时内补入，速度810m1/kg/小时。高渗性脱水按 58m1/kg/小时。3）维持补液阶段：余量 1216 小时内补入，速度稍慢，5ml/kg/小时。纠正酸中度：轻、中度酸中毒不必另行纠正。
13、重度酸中毒可按 5%碳酸氢钠 6m1/kg 可提高 CO2cp5mmo1/L（约 10VOL%）低钾血症处理：低钾时补钾需注意有尿或 6 小时内排过尿可补钾。补钾量：一般按34mmol/kg/日（相当 10氯化钾 23ml/kg/日） 。方法：补钾尽量口服，严重缺钾或呕吐频繁者可静脉滴注，氯化钾浓度不超过 0.3，速度慢，应在 8 小时以上。钙和镁的补充；低钙时用 10葡萄糖酸钙每次 12ml/kg（最大量10ml） ，用 10葡萄糖稀释后静滴或慢推。低镁时可用 25硫酸镁每次 0.1mg/kg 深部肌肉注射，每日 34次，症状缓解后停用。 第二天补液：一般补给生理需要量，按 6080ml/k
14、g/日，用生理维持液。若继续损失，酌情补充部分 1/2l/3 张含钠液。44、婴幼儿腹泻的治疗原则治疗原则为：调整饮食，预防和纠正脱水，合理用药，加强护理，预防并发症。不同时期的腹泻病治疗的重点各有侧重，急性腹泻多注意维持水、电解质平衡及抗感染；迁延性及慢性腹泻则应注意肠道菌群失调及饮食疗法。急性腹泻的治疗 饮食疗法：强调继续饮食，补充生理需要，补充疾病消耗，以缩短腹泻后的康复时间，应根据疾病的特殊病理生理状况、个体消化吸收功能和平时的饮食习惯进行合理调整。 纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：口服补液可用于腹泻时预防脱水及纠正轻、中度脱水；静脉补液适用于中度以上脱水、吐泻严重或腹胀的患儿。 药物治
15、疗：侵袭性细菌所致肠炎一般均需用抗生素；非侵袭性细菌所致者无需使用，如伴有明显中毒症状不能用脱水解释者，尤其是对重症患儿、新生儿、小婴儿和衰竭患儿应选用抗菌素治疗；微生态疗法；肠黏膜保护剂；避免用止泻剂；补锌治疗；中医中药。迁延性慢性腹泻的治疗 积极寻找引起病程迁延原因，针对病因进行治疗，切忌滥用抗菌素，避免顽固的肠道菌群失调。 预防和治疗脱水，纠正电解质及酸碱平衡紊乱。 营养治疗：调整饮食；双糖不耐受患儿采用去双糖饮食；过敏性腹泻患儿应改用其它饮食；要素饮食；静脉营养。 药物治疗：仅用于分离出特异病原的感染患儿，并根据药物敏感试验选用；微生态疗法；肠黏膜保护剂；避免用止泻剂；补充维生素和微量
16、元素；中医中药。47、如何诊断儿童哮喘支气管哮喘是由多种细胞（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T 淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等）和细胞组分共同参与的气道慢性炎症性疾患。这种慢性炎症导致气道高反应性，当接触多种刺激因素时，气道发生阻塞和气流受限，出现反复发作的喘息、气促、胸闷、咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。A、儿童哮喘 反复发作的喘息、气促、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理或化学性刺激、病毒性上、下呼吸道感染、运动等有关； 发作时双肺可闻及散在或弥漫性以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长； 支气管舒张剂有显著疗效； 除外其他疾病所引起的喘息、气
17、促、胸闷或咳嗽； 对于症状不典型的患儿，同时在肺部闻及哮鸣音者，可酌情采用以下任何 1 项支气管舒张试验协助诊断，若阳性可诊断为哮喘：速效 2 受体激动剂雾化溶液或气雾剂吸入；以 0.1肾上腺素 0.01ml/kg 皮下注射（最大不超过 0.3ml/次） 。在进行以上任何 1 种试验后的 1530min 内，如果喘息明显缓解，哮鸣音明显减少者为阳性。 5 岁以上患儿若有条件可在治疗前后测呼气峰流速（PEF）或第 1 秒用力呼气容积（ FEV1） ，治疗后上升15者为阳性。如果肺部未闻及哮鸣音，且 FEV175者，可做支气管激发试验，若阳性可诊断为哮喘。B、咳嗽变异型哮喘（cough varia
18、nt asthma） 持续咳嗽1 月，常在夜间和（或）清晨发作，运动、遇冷空气或嗅到特殊气味后加重，痰少，临床上无感染征象，或经较长时间抗生素治疗无效； 支气管舒张剂诊断性治疗可使咳嗽发作缓解（基本诊断条件） ； 有个人或家族过敏史、家族哮喘病史，过敏原（变应原）检测阳性可作辅助诊断； 排除其他原因引起的慢性咳嗽。支气管哮喘：（气流受阻时哮喘病理生理的核心）临床表现：1）咳嗽和喘息呈阵发性发作，以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷，发作时呼吸困难、呼吸相延长伴喘鸣音。严重病例呈端坐呼吸，恐惧不安，大汗淋漓，面色青灰。2）体格检查时可见桶状胸、三凹征，肺部满布孝鸣音，严重者气道广泛阻塞
19、，孝鸣音可反复消失，称为闭锁肺，是哮喘最危险的体征*。3）哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困哪、大汗淋漓和烦躁不安，甚至出现端坐呼吸等。辅助检查：肺功能检查、胸部 X 线检查，过敏原检查。治疗：A，哮喘急性发作期： 1）吸入型速效 2 受体激动剂 2）全身性糖皮质激素 3）抗胆碱能药物 4）口服短效 2 受体激动剂 5）短效茶碱。B 哮喘慢性持续期的治疗：1）吸入型糖皮质激素 2）白三烯调节剂 3）缓释茶碱 4）长效 2 受体激动剂 5）肥大细胞稳定剂 6）全身糖皮质激素。二十，肺炎：病理分类：大叶性肺
20、炎、支气管肺炎、间质性肺炎；病程分类：急性肺炎（病程3 个月）病因分类：病毒性肺炎，支原体肺炎，细菌性肺炎，衣原体肺炎，原虫性肺炎，真菌性肺炎，非感染病因引起的肺炎。1，支气管肺炎：累及支气管壁和肺泡的炎症，为小儿时期最常见的肺炎，2 岁以内的儿童多发。病理变化以肺组织充血、水肿、炎性细胞浸润为主；细菌性肺炎以肺实质受累为主，病毒性肺炎以间质受累为主。1）临床表现：2 岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，主要症状为发热、咳嗽、气促，全身症状如精神不振、食欲减退、烦躁不安；体征：呼吸增快、发绀、肺部啰音；*重症肺炎的表现：除呼吸系统外，还有循环系统：可发生心肌炎、心力衰竭。肺炎合并心衰的表现：呼吸
21、突然加快60 次/分，心率突然180 次/ 分；突然极度不安，明显发绀，面色苍白或发灰， ；心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大；尿少或无尿。 2）并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡3）辅助检查：外周血检查：白细胞检查、C 反应蛋白（CRP） ；病原学检查：X 线检查。4）鉴别诊断：急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。5)治疗原则：控制炎症、改善通气功能、对症治疗，防止和治疗并发症。糖皮质激素：可减少炎症渗出，解除支气管痉挛，改善血管通透性和微循环，降低颅内压。使用指证：A 严重憋喘或呼吸衰竭；B 全身中毒症状明显；C 合并感染中毒性休克； D 出现脑水肿。肺炎合并心力衰竭的治疗：吸
22、氧、镇静、利尿、强心、血管活性药物。A 利尿剂：呋塞米、依他尼酸；B 强心药：静脉注射地高辛或毛花苷丙；C 血管活性药物：酚妥拉明。2 呼吸道合孢病毒肺炎：最常见的病毒性肺炎。临床上轻症患者发热、呼吸困难等症状不重；中、重症者有较明显的呼吸困难、憋喘、口唇发绀、鼻扇及三凹征。3 金黄色葡萄球菌肺炎：病理改变为肺组织广泛出血性坏死和多发性小脓肿形成为特点。临床特点为起病急、病情严重、进展快，全身中毒症状明显。泌尿生殖系统1、急性肾炎的主要临床表现和治疗： 前期感染：90%病例有链还需菌的前期感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前期感染后经过 13 无症状的间歇期而急性起病；咽炎起病者多表现现有发热、
23、颈淋巴结大及咽部渗出。 典型表现：起病前 l4 周常有扁桃体炎、脓疱疮等链球菌前驱感染，后主要症状有：少尿、水肿；血尿：几乎都有血尿，往往伴有蛋白尿；高血压：约 70在一周内有高血压表现。 严重病例：严重循环充血，多发生于起病第一周内；高血压脑病；急性肾功能不全。 非典型病例：无症状性急性肾炎：仅有血尿与蛋白尿，血 C3 降低，而无水肿与高血压。尿轻微改变或尿无改变性急性肾炎；具有肾病综合征表现的急性肾炎。急性肾炎的治疗： 休息：起病后卧床休息 23 周。 饮食；应控制钠盐的摄入，并适当限制水量，明显少尿或有氮质血症时应限制蛋白质摄入。 抗生素：为彻底清除病灶内残存感染，应用青霉素 1014
24、天。 对症治疗：利尿：常用的有双氢克尿塞或速尿。降压：高血压者，可用利血平、口服或肌注，首剂 007mgkg次，或心痛定、开搏通等降压药。高血压脑病：首选硝普钠，也可用二氮嗪。循环充血和心力衰竭：限制水钠摄入。利尿剂使用，西地兰等强心剂之应用。急性肾功能不全的处理原则：利尿；严格控制液体入量，治疗高血钾，低血钠；控制氮质血症；透析疗法。2，肾病综合征（NS）：是一种由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。（1）肾病综合征最重要的病理变化：微小病变型。（2）临床表现：水肿最常见，开始于眼睑，呈凹陷性
25、，严重者有腹水和胸腔积液，一般起病隐秘，无明显诱因。尿量减少。（3）并发症：感染：最常见，死亡的主要原因，以上呼吸道感染最常见；电解质紊乱和低血容量；血栓形成;以深静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿或肾衰竭；急性肾衰竭；肾小管功能障碍；肾上腺危象：长期应用大量激素，如撤落太快、突然中断用药，患儿出现休克，再用激素可缓解。（4）实验室检查：尿液分析：尿常规检查、蛋白定量血清蛋白胆固醇肾功能测定血清补体测定血清学检查高凝状态和血栓形成的检查经皮肾穿刺组织病理学检查（5）治疗：糖皮质激素的应用：短疗程：泼尼松 2mg/(kg.d)，最大量 60mg/d,分次服用，共四周。4
26、周不管效应如何，均应改为泼尼松 1.5mg/kg 隔日晨顿服，共四周。全疗程八周。中、长程疗法：泼尼松 2mg/(kg.d)，最大量 60mg/d,分次服用。若四周内尿蛋白转阴， ，自转阴至少巩固两周后开始减量。-A川崎病：发病以婴幼儿为主。1 病理：全身性血管炎，好发于冠状动脉。分为四期。2，临床表现：（1）主要表现：发热：3940 度，持续 714 天或更长，成稽留热或弛张热型，抗生素治疗无效；球结合膜充血：无脓性分泌物；唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；手足症状：硬性水肿或掌跖红斑，皮肤表现：多形性皮斑或猩红热样皮疹。肛周皮肤发、脱皮；颈淋巴结肿大；
27、（2）心脏表现：于病程 16 周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于 24 周。(3)其他:间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。3，辅助检查：血液检查：-免疫学检查；心电图；胸部平片；超声心动图；冠状动脉造影。4 川崎病的鉴别诊断：渗出性多形性红斑、幼发特异性关节炎全身型、败血症和猩红热。5，治疗：阿司匹林、静脉注射丙种球蛋白、糖皮质激素。B.风热病：是最常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结可反复发作。心肌炎是最严重的表现。本病 3 岁以下少见，以冬春多见，无性别差异。1，风湿热是 A 组乙型溶血性链球菌咽喉峡
28、炎后的晚期并发症。2、病理：（1）急性渗出期：结缔组织变性和水肿，心包膜纤维性渗出，关节腔内浆液性渗出，本期持 1 个月；（2）增生期：发生在心肌和心包膜，特点是形成风湿小体，本期持续 34 个月；（3）硬化期：二尖瓣常受累，其次是主动脉瓣，本期持续 23 个月。3，临床表现：急性风湿热发生之前 15 周有链球菌咽峡炎病史。（1）一般表现：急性起病者发热在 3840 度之间，无一定热型，12 周转为低热，其他表现：精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、 、鼻出血，关节痛和腹痛等（2）心脏炎：是唯一持续性脏器损害。初次发作时是心肌炎和心内膜炎最多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎
29、。 （3)关节炎：典型病例为游走性关节炎，以大关节为主，表现为红、肿、热、痛，活动受限。不留畸形。 （4）舞蹈病。 （5)皮肤症状：环形红斑、皮下小结。(3)治疗：休息；清除链球菌感染:青霉素；抗风湿热治疗：糖皮质激素风湿热的治疗： 一般治疗：急性期应绝对卧床休息。无心脏受累者一个月；心脏受累但不扩大者 23月；有心脏扩大或伴心力衰竭者 6 个月。 饮食：富于营养和维生素又易消化的食物，少量多餐。 控制病灶感染：每日肌注青霉素 80 万单位，疗程二周。 抗风湿药物治疗：凡有心脏炎或水杨酸制剂治疗无效者均可首选肾上腺皮质激素，以关节炎或发热为主者首选水杨酸制剂。水杨酸制剂：常用阿司匹林 8010
30、0mg/kg/日，分 4 次口服，直至体温正常、血沉正常、CRP 阴性以后，减半量继续服用，疗程 12 周。肾上腺皮质激素：常用强的松 2mg/ kg/日，分 34 次口服，疗程 812 周。 充血性心力衰竭的治疗：除应用激素外，应加用洋地黄及钾盐，剂量偏小，仅为一般剂量的 1/22/3。舞蹈病的治疗：对症治疗，可用镇静剂，亦可试用氟哌啶醇 1mg，加同量安坦。伴有其他风湿症状者，应对症治疗。D、小儿风湿热的诊断标准风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析；风湿热诊断标准包括 3 部分，即主要临床表现、次要临床表现和链球菌感染证据。主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环
31、形红斑。心脏炎的诊断应具有以下四点之一：新出现有意义的杂音，如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音；心脏增大；心包炎；心力衰竭。次要表现包括发热，关节痛，心电图 P-R 间期延长，血沉增快，C 反应蛋白阳性或白细胞增多，既往有风湿热史或有风湿性心瓣膜病。在确定链球菌感染的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可做出诊断。81、化脓性脑膜炎临床特点 前驱症状：多数患儿起病较急，发病前数日常有上呼吸道感染或胃肠道症状。 全身中毒症状：全身感染或菌血症可使患儿出现高热、头痛、精神萎靡、疲乏无力、关节酸痛、皮肤出血点、瘀斑或充血性皮疹等。小婴儿常表现为拒食、嗜睡、易激惹、烦躁哭闹、目光呆滞等
32、。 神经系统表现：小儿化脓性脑膜炎神经系统表现有：脑膜刺激征：颈抵抗，巴氏征阳性，布氏征阳性；颅内压力增高：头痛，呕吐，婴儿有前囟饱满、颅缝增宽；重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝；意识障碍：颅内压增高、脑实质病变均可引起嗜睡、意识模糊、昏迷等意识改变，并可出现烦躁不安、激惹、迟纯等精神症状。部分或全身性惊厥发作；限局性神经系统体征；无并发症的患儿多无视神经乳头水肿，若有则提示可能已有颅内脓肿，硬膜下积脓或静脉窦栓塞等发生。新生儿及 3 个月以下婴儿：临床表现极不典型；3月2 岁可出现脑膜刺激症状；2 岁以上小儿症状和体征渐趋典型。新生儿及 3 岁以下婴儿化脑临床表现主要有以下特点：体
33、温可高可低或正常；常有拒食，吐奶；尖叫，惊厥；前囟紧张或隆起；感染中毒症状很明显。 硬膜下积液或积脓、脑室管膜炎、脑性低钠血症、脑积水等为常见并发症状。90、结核性脑膜炎、化脓性脑炎、病毒性脑炎、新型隐球菌性脑膜炎的主要鉴别 化脓性脑膜炎：急性起病，感染中毒症状重，脑脊液外观呈混浊、米汤样或脓样，细胞数在 1000 个/mm3以上，分类中性为主，蛋白增加，氯化物减少，糖减少或消失，涂片或培养可找到化脓性致病菌。 病毒性脑炎：一般中毒症状较轻，部分患儿可有明显感染性精神症状，严重时可有肢体瘫痪。脑脊液外观清或微浊，细胞数可正常或略增高，分类：头 12 天中性粒细胞稍增高，以后淋巴细胞增高，蛋白质
34、正常或稍增加，糖和氯化物正常。涂片查细菌及培养阴性。1、试述小儿年龄分期儿童的生长发育是一个连续渐进的动态过程。根据此期不同年龄阶段按儿童解剖、生理和心理的不同特点，可划分为以下若干期： 胎儿期：指从受精卵形成到胎儿出生为止，在母体子宫内孕育约 280 天。胎儿的周龄即为胎龄。 新生儿期：指自胎儿娩出脐带结扎时起至生后满 28 天内的时期。国内将胎龄满 28 周至出生后 28 天定义为围生期。 婴儿期：指出生后至满 1 周岁内的时期。 幼儿期：指 1 周岁至满 3 周岁内的时期。 学龄前期：指 3 周岁至 67 岁入小学前的时期。 学龄期：指从入小学 67 岁起至青春期前的时期。 青春期：青春
35、期年龄范围一般从 10 岁20 岁，女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早两年左右。青春期的进入和结束年龄存在较大的个体差异，约可相差 24 岁。2、试述小儿生长发育的规律和影响因素小儿生长发育的规律： 生长发育是一连续的、有阶段性的过程，生长发育在整个儿童时期不断进行，但各年龄阶段生长发育有一定的特点，不同年龄阶段生长速度不同。 各系统器官生长发育不平衡，如神经系统发育较早，脑在生后 2 年发育较快；淋巴系统在儿童期迅速生长，于青春期前达高峰，以后逐渐下降；生殖系统发育较晚。其它系统如心、肝、肾、肌肉的发育基本与体格生长相平行。 生长发育遵循一定规律，由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到
36、高级、由简单到复杂规律。 生长发育的个体差异，儿童生长发育虽按一定总规律发展，但在一定范围内受遗传、环境的影响，存在着相当大的个体差异。1.维生素 D 缺乏佝偻病的诊断，定义，来源，病因、临床表现及治疗维生素 D 缺乏性佝偻病诊断：血生化与骨骼 X 线检查为金标准。血生化与骨骼 X 线查为诊断的“金标准” ，血 25（OH）D3 水平为最可靠的诊断标准。血生化检查血钙浓度降低不明显，其他指标降低明显，X 线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样，杯口状改变；骨骺软骨盘增厚；骨质疏松，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。由于儿童体内维生素 D 不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全
37、身慢性营养性疾病。典型表现：生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。维生素 D 不足使成熟骨矿化不全骨质软化症。维生素 D 的来源：母体 胎儿的转运；食物中维生素 D；皮肤光照合成（主要来源） 。病因：围生期维生素 D 不足，母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素 D 营养不足；日光照射不足，使内源性维生素 D 生成不足；维生素 D 摄入不足；生长速度快，维生素 D 和钙的需要量增加；疾病或及药物的影响，胃肠道或肝胆疾病影响维生素 D 吸收，如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等，肝、肾严重损害可致维生素 D 羟化障碍，1，25-（OH）2D 生成不足而引起佝偻病；长期服用抗
38、惊厥药物可使体内维生素 D 不足, 糖皮质激素有对抗维生素 D 对钙的转运作用。佝偻病的临床表现：初期（早期）： 多见 6 个月以内，特别是 3 个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状，仅作为临床早期诊断的参考依据。活动期：主要为骨骼改变。其它如肌肉松驰，大脑皮层功能异常，反应迟缓，表情淡漠、语言发育迟缓等，骨骼改变有：头部：颅骨软化、方颅、前囟门闭合延迟，出牙延迟，顺序颠倒，牙质差；胸廓：肋骨串珠、肋缘外翻、漏斗胸或鸡胸；四肢：腕踝畸形，出现佝搂病手镯或脚镯；下肢畸形，形成“O”型或“X ”型腿；其他：脊柱弯曲变形，骨盆变形
39、。恢复期：以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。后遗症期：多见于 2 岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形。主要的治疗措施：维生素 D 制剂治疗：口服法 l）活动早期：VitD20005000IU/日，口服，一个月后改为预防量。2）活动期：VitD500010000 万 IU/日，口服，一个月后改为预防量。3）恢复期：一般采用预防量（400 IU/日）维持。如需大量长期服用维生素 D 制剂时，不宜用鱼肝油，以防维生素 A 中毒。大剂量突击疗法：适于重度佝偻病，有并发症或不能口服者。VitD2030 万，肌注一次三个月后改为预防量，尽可能避免重复注射以
40、免中毒。钙剂：应用 VitD 期间，同时口服元素钙 200400mg/日。矫形疗法：轻度畸形多可自行恢复。重度畸形应手术矫治。2 维生素 D 缺乏性手足搐搦症：多见于 6 个月以内的小婴儿。是维 D 伴发症状之一，血钙下降，甲状旁腺不能代偿性分泌增加，总血钙5 分钟；有神经系统表现，如惊厥、昏迷、肌张力降低；多脏器损伤。（3）多脏器受损情况：脑细胞最敏感，其次是心肌、肝和肾上腺。复苏方案：ABCDE 复苏方案：A 清理呼吸道；B 建立呼吸；C 维持正常的循环；D 药物治疗；E 评估。2、如何评定一个正常足月新生儿？早产儿外观与足月儿有何区别？ 胎龄满37 和42 周，体重2500g 和4000
41、g，无畸形和疾病的活产婴儿。 皮肤红润，皮下脂肪丰满，胎毛少；头大（占全身比例 1/4） ，头发分条清楚；耳壳软骨发育好、耳舟成形、直挺；指、趾甲达到或超过指、趾端；跖纹遍及整个足底；乳腺结节4mm，平均 7mm；外生殖器男婴睾丸已降到阴囊，女婴大阴唇完全覆盖小阴唇。 呼吸、心跳及体温平稳，哭声有力。早产儿 足月儿皮肤绛红、水肿和毳毛多红润、皮下脂肪丰满和毳毛少头部头更大（占全身比例 1/3） ，头发细软 头大（占全身比例 1/4） ，头发分条清楚耳壳软、缺乏鲜牛奶：软骨、耳舟不清楚软骨发育好、耳舟成形直挺指、趾甲未达指、趾端达到或超过指、趾端跖纹足底纹理少足纹 遍及整个足底乳腺无结节或结节4
42、mm，平均 7mm外生殖器男：睾丸未降或未全降女：大阴唇不能遮盖小阴唇睾丸已降至阴囊大阴唇遮盖小阴唇3、新生儿颅内出血有哪些临床表现，怎样治疗？临床表现与出血部位、出血量有关。轻者可无症状，大量出血者要顺短期内死亡。非特异表现有低体温、无其它原因可解释的贫血与黄疸、频繁呼吸暂停，严重时可发生失血性休克。神经系统表现有： 意识改变：早期可激惹与抑制交替出现，严重者昏迷； 呼吸节律改变； 颅内压增高征：前囟隆起，血压升高，抽搐，角弓反张，脑性尖叫； 眼征：凝视、斜视、眼球震颤等； 瞳孔不等大和对光反应消失； 拥抱反射减弱或消失，肌张力降低。出血主要分为以下 5 种临床类型：脑室周围- 脑室内出血；
43、小脑出血；原发性蛛网膜下腔出血；脑实质出血；硬膜下出血。治疗：支持治疗：保暖，保持患儿安静，避免搬动，密切观察呼吸情况，保持呼吸道通畅。维持血压，保证热量供给，注意液体平衡，纠正酸中毒；止血：可选择使用新鲜血浆，每次 10ml/kg，维生素 K、止血敏和立止血等；对症治疗：有脑水肿和颅内压增高症状者可选用呋塞米、白蛋白与地塞米松等抗脑水肿药，以降低颅内压，惊厥时应用苯巴比妥和地西泮等抗惊厥药，贫血、休克时输洗涤红细胞和新鲜冰冻血浆。外科处理。4、何谓核黄疸及“核黄疸四联症”？病理性黄疸严重者可发生胆红素脑病。因未结合胆红素浓度过高或血脑屏障通透性增强未结合胆红素进入脑组织，引起脑组织的病理性损
44、害，又称核黄疸。血清总胆红素浓度超过342umol/L（20mg/dl）或早产儿的总胆红素浓度为 256.5umol/L（15mg/dl） 。核黄疸可分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。“核黄疸四联症”是核黄疸后遗症的表现，包括：手足徐动症、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不全。常出现于新生儿期以后，生后 2 个月或更晚。 。5.新生儿缺氧缺血性脑病（HIE)：指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。1，病因：缺氧是发病的核心，其中围生期窒息时最要的原因；2，病理：脑水肿：为早期主要的变化；选择性神经元死亡及梗死；出血3 临床表现：急性损伤、病
45、变在两侧大脑半球，症状常发生在 24 小时内，多数发生惊厥，特别是足月儿，同时有脑水肿症状体征；病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，并在 2472 小时内病情恶化或死亡。4，治疗：（1）支持疗法维持良好的通气功能是核心维持脑和全身良好的血液灌注世关键措施。维持血糖在正常高值。 （2）控制惊厥，首选苯巴比妥（3）治疗脑水肿；（4）新生儿期后治疗6.呼吸窘迫综合征：（RDS）或肺透明膜病（HMD)，是由肺表面活性物质（PS）缺乏而导致，出生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重。1，鞘磷脂含量恒定只在 28-30 周出现小高峰，所以 L/S 可作为评估新生儿肺
46、成熟度的重要指标。2 临床表现：生后 6 小时内出现呼吸窘迫，主要表现：呼吸急促（60 次/分） ，鼻扇，呼吸呻吟，吸气性三凹征、发绀。呼吸窘迫进行性加重是本病特点。3，辅助检查:(1)实验检查：泡沫实验；肺成熟度的测定；血气分析；（2）X 线检查：是目前确诊 RDS 的最佳手段。毛玻璃样改变、支气管充气征、白肺、肺容量减少。 （3)超声波检查。4，鉴别诊断：湿肺、B 组链球菌肺炎、膈疝。5，治疗：机械通气和应用 PS 是治疗的重要手段。 （1）一般治疗：保温、监测、保证液体和营养供应、纠正酸中毒、抗生素；（2）氧疗和辅助通气:吸氧、持续气道正压（CPAP)、常频机械通气；（3）PS 替代疗法
47、；（4）关闭动脉导管：利尿剂、吲哚美辛、布洛芬等。7.新生儿黄疸：因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过 57mg/dl(成人超过 2mg/dl)，即可出现肉眼可见的黄疸。(1)新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成过多：约 80%来源血红蛋白，新生儿每日胆红素生成明显高于成人（新生儿 8.8mg/kg 成人 3.8mg/kg）原因：血氧分压低，大量红细胞被破坏；红细胞寿命短，且血红蛋白分解速度是成人的二倍；肝脏和其他组织中的红细胞及骨髓红细胞前体较多）血浆白蛋白联合胆红素的能力差；肝细胞处理胆红素的能力差：未结合的胆红素进入肝脏在 UDPGT 的催化下，形成水溶性、不
48、能透过半透膜的结合胆红素。新生儿的 UDPGT 含量很低，且活性不足，故生成的结合胆红素量较少。出生时肝细胞将结合胆红素排泄到肠道的能力暂时降低，早产儿更为明显，可出现暂时性肝内胆汁淤积；肠肝循环增加。(2)、新生儿黄疸的分类：生理性黄疸：A 一般情况良好；B 足月儿生后 23 天出现黄疸，45 天高峰，57 天消退，最迟不超过两周；早产儿生后 35天出现黄疸，57 天到高峰，79 天消退，最迟 34 周；C 每日血清血红素升高12.9mg/dl,早产儿15mg/dl，或每日上升5mg/dl；C 黄疸持续时间足月儿2 周，早产儿4周；D 黄疸退而复现；E,血清结合胆红素 2mg/dl。若具备上
49、述任何症状均可诊断为病理性黄疸。8：新生儿溶血病（HDN）：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以 ABO 血型不合最常见，其次 Rh 血型不合。(1)病因：ABO 溶血：主要发生在母亲 O 型而胎儿 A 或 B 型。一般为第一胎；Rh 溶血：一般不是第一胎。(2)临床表现：症状轻重与溶血程度有关。黄疸：多数 Rh 溶血患儿生后 24 小时内出现黄疸并迅速加重，而多数 ABO 溶血病在生后 23 天内出现；贫血；肝脾大。(3)并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。多于出生后 47 天出现症状，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期（手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良）（4）辅助检查：检
