1、原发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。,一、病因及发病机理感染免疫因素肝、脾的作用遗传因素其他因素,History: case report,In 1735, Dr. Werlhof described the initial case of ITP.,Petechiae(瘀点）,Ecchymoses（瘀斑）,M
2、ucous membrane hemorrhages（粘膜出血）,The immune systems involvement in this disorder,Antiplatelet antibody,platelet,Platelet destruction,T, thrombocytopenic,Blood cell,platelet,Petechiaee and ecchymosis,Gastrointestinal bleeding,intestine,stomach,Brain hemorrhage,1 Hematoma (accumulated blood),三、实验室检查 血
3、象 急性型血小板明显减少，多在20109L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在3080109L，常见巨大畸型的血小板。 骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。,Examination of the peripheral blood smear commonly reveals an increased proportion of large platelets.,platelet,platelet,1:promegakar
4、yocyte (幼稚巨核细胞) 2:granular megakaryocyte (颗粒巨核细胞),Bone marrow result of ITP: Increased marrow megakaryocytes(巨核细胞)with a shift to younger, less polyploid megakaryocytes and fewer mature.,Megakaryoblast(原始巨核细胞),Promegakaryocyte (幼稚巨核细胞),Granular megakaryocyte (颗粒巨核细胞),Matrue megakaryocyte (成熟巨核细胞),pl
5、atelet,megakaryocyte,免疫学检查 目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PAC3阳性率分别为94、35、39。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。,四、诊断和鉴别诊断 国内诊断标准 （1）广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； （2）多次化验检查血小板减少； （3）脾脏不增大或仅轻度增大； （4）骨髓检
6、查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；具备以下5点中任何一点：强地松治疗有效；脾功除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短； 鉴别诊断： 本病确诊应排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少等。,五、治疗 （一）一般治疗 急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。 （二）肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延
7、长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。,（三）脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：慢性ITP， 内科积极治疗6个月无效；肾上腺皮质激素疗效差， 或需用较大剂量维持者（3040mg/d)；对激素或免疫 抑制应用禁忌者；51Cr标记血小板检查，若血小板主 要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90，若阻留在肝脏， 则70的脾切除无效。,（四）免疫抑制剂 环磷酰胺50150mg/d口服，一般26周才可奏效， 缓解率3040%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50 150mg/d口服，缓解率40，需长期用药。长春胺生物碱 可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它 们的吞噬作用和C3受体功能。,（五）
8、免疫球蛋白 作用：抑制自身抗体的产生；抑制单核巨噬细胞的 FC受体的功能；保护血小板免被血小板抗体附着。适应证：并发严重出血的急性重症ITP；慢性ITP患 者手术前准备；难治性ITP。疗效60左右，能快速 升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注， 连续5天，维持量400mg/kg每16周一次。皮质激素能影 响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。,六、达那唑 （danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但 其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T 细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400800mg， 疗程2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。,七、输注血小板 八、血浆置换 九、促血小板生成药 十、中医中药,
