1、1.分类依据,受累血管的大小 临床特征 病理特点与免疫改变,ANCA相关小血管炎：,韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosus, WG） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征, CSS）,2.ANCA在小血管炎诊断中的应用,1982年Davies发现 第一个被证实与血管炎相关的自身抗体 。 80年代以前，小血管炎的诊断主要依据特征性的临床表现及组织病理检查。,Am Inter Med，1995，123：925,PR3（丝氨酸蛋白酶3）、MPO（髓过氧化物酶）是ANCA的主要靶
2、抗原。 间接免疫荧光：c-ANCA（C意为细胞浆）和p-ANCA（p意为细胞核周围）。 ELISA：PR3-ANCA（相当于c-ANCA）和MPO-ANCA（相当于p-ANCA）。,c-ANCA与约70%的Wegener内芽肿相关； p-ANCA与40%的显微镜下多血管炎相关，也与变应性内芽肿血管炎相关。 此外，p-ANCA也可见于溃疡性结肠炎、SLE等，特异性较差。,约有10的典型WG或MPA患者ANCA为阴性，因此ANCA阴性并不能排除此类疾病。 ANCA检测结果的特异性并不是绝对的，ANCA阳性不一定就是小血管炎。,3.韦格纳肉芽肿,主要累及上、下呼吸道及肾脏（三联症） c-ANCA阳性
3、 系统性、进行性、坏死性肉芽肿,3.1 临床表现,肾脏最易受累，表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损，近一半病人表现为急性肾衰。 75%的患者肺脏受累，多表现为肺出血和肺部阴影，多被误诊为肺部感染和结核。 较常见的肾外表现为发热、肌肉关节疼痛和皮疹。 易忽视眼、耳和消化道，多为早期表现。,3.2 诊断标准,鼻或口炎（痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物）。 胸部X线片异常（胸片示结节、固定性浸润灶或空洞形成）。 尿沉渣异常（镜下血尿，红细胞高倍视野，或红细胞管型）。 病理（动脉壁或动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症）。符合上述项或项以上者，可诊断。,1990年美国风湿病协会提出的分类诊断标准,3.
4、2.1 ANCA对WG的诊断价值,本病特异性抗体，可作为诊断本病和监测活动性指标。 90%c-ANCA阳性，无肾损害者，阳性率只有70%。 其他血管炎及结缔组织病c-ANCA阳性率甚低。 只要临床具有血管炎综合征，上或下呼吸道炎症及肾炎综合征，同时伴有高滴度C-ANCA（PR3-ANCA）阳性即可诊为WG。,Jennette JC，Falk RJSmall-vessel vasculitisN Engl J Med，1997，20：1512 Jennette JC，Falk RJ，Andrassy K et alNomenclature of systemic vasculitidesArth
5、ritis Rheum，1994，2：187,3.2.3 组织活检在WG诊断中的价值,158例患者的上呼吸道活检（副鼻窦、鼻腔粘膜、声门下区域），具有血管炎合并坏死性病变者占23，血管炎伴肉芽肿病变者为21，而病理上血管炎、肉芽肿和坏死性病变三者均存在者仅占16。 在82例行开放性肺活检的患者中，89病理显示为血管炎伴坏死性病变；90有肉芽肿伴坏死性病变，两者合计占91。此项检查是在各种组织、器官活检中阳性率最高的。 103例（144次）肾活检中，病理显示为节段坏死性肾小球肾炎者占80，与肾小球不相关的间质小血管炎症占8,Hoffman GS，Kerr SG，Leavitt RY et al
6、Wegener granulomatosis：an analysis of 158 patientsAnn Inter Med，1992，116：488,3.3 韦格纳肉芽肿的治疗,诱导治疗 缓解期维持治疗 复发时的治疗,1.诱导治疗,通常采用CTX+强的松，在患者伴有进展性病变 如急进性肾炎或肺出血时，有作者建议采用静脉MP 冲击治疗 可使90以上的WG患者病情改善，75完全缓解。,使用时，直接删除本页！,精品课件，你值得拥有！,精品课件，你值得拥有！,使用时，直接删除本页！,精品课件，你值得拥有！,精品课件，你值得拥有！,2.缓解期,病情缓解后的36个月内停用激素，并继续用CTX至612个月。 将CTX改为硫唑嘌呤持续治疗或甲氨碟呤每周疗法，总疗程可维持2年或更长时间。 霉酚酸酯维持治疗，可以使患者的病情长期稳定，毒副作用明显减少。,
