1、风 湿 热,rheumatic fever,概述风湿热（rheumatic fever）是 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。,发病情况：,发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎,全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发于615岁 无明显性别差异,大多冬春发病,临床表现的变迁：,病因及发病机理,A组型溶血性链球菌感染咽峡炎分子模拟 自身免疫反应 遗传背景 毒素免疫交叉反应 免疫复合物病细胞免
2、疫反应异常器官损害,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,分子模拟：,病理改变,基本病变：炎症和具有特征性的“风湿小体”（Aschoff)小体。 病理过程分3期反应 受累部位 期限1渗出期:变性水肿炎性渗出 心脏 关节 皮肤 1月2增殖期：Aschoff小体 心肌 心内膜 皮下 3-4月3硬化期: 纤维组织增生 心脏瓣膜 2-3月,风湿小体模式图,胶原纤维素样坏死物质,多核巨噬细胞（风湿细胞）,淋巴细胞,临床表现,一 般 表 现 发热、面色苍白、多汗、疲倦
3、、腹痛等。 特征性表现心 脏 炎：Carditis 以此起病占40-50%关 节 炎: Polyarthritis（50-60%)舞 蹈 病: Sydenham chorea(3-10%)皮下结节：Subcutaneous nodules.(5%)环形红斑：Erythema marginatum,心脏炎,心肌炎:Myocarditis同一般心肌炎 心内膜炎:Endocarditis二尖瓣关闭不全 主动脉瓣关闭不全心包炎：ericarditis提示心脏炎严重，发生心力竭,心内膜炎,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性
4、瓣膜损害,心包炎,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；,关节炎,游走性多关节炎 累及大关节 表现为红 肿 热 痛 活动受限 此起彼伏 不留畸形,舞蹈病,不自主快速运动 兴奋注意力集中时加剧，入睡消失 伴肌无力和情绪不稳定 自限,皮肤症状,环形红斑：形态：环半环大小不等边界明显中心淡染分布：躯干四肢屈侧时限：一过性,皮下小结： 形态：坚硬无痛与皮肤不粘连直径0.1-1cm分布：大关节伸面时限：周,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,实验室检查,链球菌感染证据咽拭
5、培养抗链球菌抗体测定：抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度500抗脱氧核糖核酸酶B抗链球菌激酶（ASK） 1：40抗透明质酸酶（AH） 1：2048,风湿活动期实验室指标,ESR CRP MPT 贫血和白细胞计数伴核左移,Maijor manifestationsCarditisPolyarthritisSydenham choreaErythema marginatumSubcutaneous nodules,Jones criteria (modified) for diagnosis of rheumatic fever,Minor manifestatioas Clinical Prev
6、ious rheumatic fever or rheumatic heart diseasePolyarthralgiaFever LaboratoryAcute phase reaction:ESR,CRP,leukocytosis.Prolonged PR interval,Plus Supporting evidence of preceding streptococcal infection,that is ,increased titers of antistreptolysin O or other streptococcal antibodies,positive throat
7、 culture for group A Streptococcus.,风湿热活动性判断,具有发热、乏力、苍白、脉搏快等表现 ECG示P-R间期持续延长,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液;,胸片 心胸比例增大,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,心电图 P-R间期延长,鉴别诊断 幼年类风湿性关节炎 急性化脓性关节炎 急性白血病 非特异性肢痛 感染性心内膜炎 病毒性心肌炎,治疗,一 般 治 疗： 清除链球菌感染： 抗风湿药
8、物治疗： 其 他：,休息,急性期无心脏炎：卧床休息2周。 有心脏炎，无心衰：卧床休息4周。 心脏炎伴心衰：卧床休息8周。,清除链球菌感染,青霉素: 80万U im Bid 疗程14天 红霉素: 3050mg / kg.d 分4次,抗风湿热治疗,1.无心脏炎: 阿斯匹林 100mg / kg.d,分次服用,2周,渐减量,疗程48周.2.心脏炎: 泼尼松 2mg / kg.d,分次服用, 24周,减量,总疗程812周.,其他治疗,心衰治疗： 氢化可的松/甲基泼尼松 1030mg/kg，每日1次，共13次。同时，低盐饮食，吸氧，利尿，扩血管。 舞蹈病： 苯巴比妥，安定等镇静剂。 关节肿痛： 制动。,预防和预后,预防：1.增强体质，防止呼吸道感染；2.避免寒冷潮湿；3.及时、彻底治疗链球菌感染。 预后：一般预后较好，舞蹈病的预后良好。累及心脏预后较差。,预防治疗,苄星青霉素：120万u im Q34w ,5年。 红霉素：每月口服67天，时间同上。 风湿热/风心病患儿，拔牙/手术时，术前及术后应用抗生素。,
