1、温州市第二人民医院 温州医学院临床定理学院儿科 黄育丹,急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephritis,广义:即急性肾炎综合征(Acute nephritis syndrome)一组病因不同疾病 病理特征:主要两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎症 临床表现:急性起病,表现血尿、高血压、浮肿等 狭义:指急性链感后肾炎,定义,具有急性肾炎综合征表现得主要疾病,感染性疾病 链感后:占绝大多数 非链感后:细菌、病毒、支原体。原虫等 非感染性: 原发性肾小球疾病:IgA肾病、新月体肾炎 系统性疾病:SLE、HSP,AGN和NS的患病率,急性链感后肾小球肾炎 流行病学,发病率:占泌尿系统疾病
2、首位,近年发病率有下降趋势 国外:1971年0.6/1000小儿1984年0.2/1000小儿 国内:1982年55%1992年37%,年龄:5-14岁多见,2岁以下少见 性别:男多于女,2:1 发病季节北方:冬春季(呼吸道感染)南方:夏秋季(皮肤感染),流行病学,A组B型溶血性链球菌致肾炎菌株致病,但致肾炎的共同抗原不同,M蛋白、内链素、肾炎菌株协同蛋白、神经氨酸酶 溶血链球菌感染后,急性肾炎的发病率020% 呼吸道感染:占51%,以12型为主 皮肤感染:占25.8%,以49型为主,病因,免疫复合物型肾炎(III型变态反应) 肾炎起病前链球菌前驱感染 无链球菌直接侵犯肾脏的证据 感染后至肾炎
3、发病有一间歇期 病理学检查、血清免疫学检查证实 循环免疫复合物、原位免疫复合物 旁路途径补体激活在肾炎发病中起着重要作用 自身免疫,发病机理,外观:大,表面光滑 光镜:肾小球毛细血管内增生性肾炎,严重可有新月体,肾小管病变轻 免疫荧光:IgG3、C3沿基膜呈颗粒样沉积 电镜:基膜上皮侧有驼峰样致密物沉积,病理,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 (左)正常,(右)内皮(E)和系膜(M)细胞增生, 上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积,病理,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理生理,形成CIC或IC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,
4、水、钠潴留,尿少,水肿,循环充血,血尿 蛋白尿,溶血性链球菌A族致肾炎菌株(Ag),氮质血症,高血压,肾脏受累程度轻重不一,从无症状性血尿到急性肾衰,分以下内容介绍: 典型病例 严重病例 非典型病例,临床表现,典型病例-1,归纳成12个字: 前驱感染、急性起病、三大症状 前驱感染:90%有前驱感染呼吸道:6-12天,平均10天 皮肤:14-28天,平均20天,典型病例-2,血尿(hematuria) 几乎所有病人均有,50-70%肉眼血尿 血尿颜色不同和尿的酸碱度有关 肉眼血尿后1-2周转为镜下血尿 镜下血尿持续数月 感染或劳累后加重, 肉眼血尿 (gross hematuria), 镜下血尿
5、 (microscopic hematuria),临床表现,一般病例血尿,典型病例-3,少尿浮肿(edema):70%以上 先累及眼睑颜面,渐波及四肢躯干甚至出现浆膜腔积液 浮肿呈非凹陷性(紧张性) 少尿:尿量250ml/m2 无尿:尿量50-100ml/m2 发病2周左右尿量增加、水肿消退(早在1周),典型病例-4,高血压(hypertension):30-80% 学龄前期120/80mmHg 学龄期130/90mmHg 一般为轻中度增高 1-2周随利尿消肿降至正常,严重病例-1,严重循环充血(1-2周内) 类似心衰样表现,但无心肌泵功能衰竭 水钠潴留、血容量扩张、肺水肿 临床表现:气急,不
6、能平卧、胸闷、咳嗽、肺底湿罗音、肝大压痛、奔马律、左右心衰症状,严重病例-2,高血压脑病 发生于血压急剧上升时,常在150-160/100-110mmHg以上 剧烈头痛、视力障碍(视物模糊、一过性失明)、惊厥、昏迷等 机理:脑血管痉挛、脑血管扩张,严重病例-3,急性肾衰 缺乏有效预防措施,已成为急性肾炎死亡主要原因 临床表现:少尿或无尿、高血钾、代酸、氮质血症 一般持续3-5天,不超过10天,严重病例-4,严重病例发生于病初,严重循环充血和高血压脑病发生于明显少尿和浮肿的基础上,应及时发现、处理,若处理不当可致死亡。,无症状性:表现尿异常 肾外症状性:尿液无明显改变,但水肿高血压明显 肾病性:
7、有三高一低表现 易误诊,诊断有赖于对前驱感染的询问,病情转归、实验室检查,非典型病例,辅助检查-1,尿:红细胞(严重变形)、白细胞、管型、蛋白尿(+),浓缩功能好 血常规:血红蛋白、红细胞下降(稀释性),白细胞可升高 血生化:血浆蛋白可下降(一般轻度下降,稀释关系),Cr、BUN正常或增高 血沉:增快(2-3月内恢复正常),辅助检查-2,免疫血清 链球菌感染依据:ASO(2-3周出现,半年内恢复,皮肤感染阳性率低)等 补体:CH50、C3下降(与轻重无关),8周恢复正常(特点,否则可能不是链感后肾炎) X线:心脏扩大、肺水肿(利尿后很快正常) B超:心超心室腔扩大,瓣膜关闭不全,肾B超:体积变
8、大,典型病例:诊断不难,根据12个字,结合C3下降、ASO升高,即可诊断。 非典型病例: C3下降、ASO升高。肾活检一般不需要(除非不典型、转归不好、病后3个月仍有高血压、持续低补体或肾功能损害),诊断,临床表现,急性肾炎的诊断要点,起病13w有链球菌的前驱期感染,临床出现水肿、少尿、血尿、高血压,尿检有蛋白、RBC、管型,血清C3,伴或不伴ASO,要抓住链感后肾炎的“三个典型” 典型症状 典型转归 典型免疫血清学检查(2个月即恢复) 需鉴别疾病 具有急性肾炎综合征表现得原发或继发肾小球肾炎(膜增生性肾炎、急进性肾炎、IgA肾病及其他病原体感染) 非典型病例:与神经系统、心血管系统疾病的鉴别
9、,鉴别诊断,诊断和鉴别诊断,自限性 转归典型:急性症状2周内消失,蛋白尿3-4周消失,镜下血尿持续数周或数月 预后良好:包括近期远期预后,95%痊愈,病程和预后,治疗-1,原则 无直接针对肾小球免疫病理过程的特异性治疗 通过对症治疗纠正其病理生理过程 加强护理,防治急性并发症,保护肾功能以利其自然恢复。,治疗-2,一般治疗:休息、饮食控制、消除感染病灶 对症治疗: 利尿:噻嗪类(双克),袢利尿剂(速尿、利尿酸)(选排钾利尿剂,一般保钾和渗透性利尿剂不用) 降血压:硝苯吡啶、利血平(一般血压降至正常24-48小时后即可停药),治疗-3,严重病例处理 高血压脑病:降压(首选硝普钠)、止痉(水合氯醛、安定、鲁米那)、降颅压(速尿,甘露醇慎用) 严重循环充血:利尿、扩血管,必要是透析,适当使用强心药 急性肾衰:维持水电平衡,等待肾功能恢复,根本预防-预防链球菌感染 加强锻炼,注意卫生 减少呼吸道感染皮肤感染 一旦感染要及时彻底治疗 感染后2-3周查尿常规及时发现异常,预防,急性肾小球肾炎定义? 急性链感后肾炎的病生? 急性链感后肾炎的三大危重症发病机理临床表现及治疗?,思考题 思考题,谢谢!,