1、第二章 肾小球疾病,概述,肾小球疾病是一组以血尿、蛋白尿、水肿与高血压为主要临床表现的肾疾病。 根据病因分为原发性、继发性和遗传性。,发病机制,免疫反应 包括体液免疫和细胞免疫反应 炎症细胞与炎症介质 非免疫因素肾损伤,分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾炎
2、 latent glomerulonephritis 肾病综合征 NS nephrotic syndrome,分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,轻微病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis 局灶性节段性病变 focal segmental lesions 弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulon
3、ephritis 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis,分型,肾小球疾病,继发性,原发性,遗传性,临床分型,病理分型,轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性病变 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类的肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,Acute glomerulonephritis,急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及氮质血症为主要表现的肾小球疾病，常称为急性肾炎综合征。,病因及发病机制,链球菌感染,抗原引起机体免疫应答,抗原
4、与抗体接近平衡,大小适度的免疫复合物,沉积于肾小球 引起炎症反应,急性 肾小球肾炎,临床表现,潜伏期 链球菌感染后720天开始出现肾炎症状 全身症状 急性起病，疲乏无力、腰部钝痛 血尿 水肿与少尿 高血压,并发症,心力衰竭 水钠潴留循环血量增加，心负荷过重引起 高血压脑病 急性肾衰竭,实验室检查,尿液检查 镜下或肉眼血尿，尿蛋白多为 血液检查 ASO，CH50或C3,诊断,链球菌感染后13周 血尿、蛋白尿、水肿及高血压 偶有一过性氮质血症 C3并在1 2周内病情全面好转 病理为毛细血管内增生性肾炎,治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,1.卧床休息 2.限
5、制钠盐 3.氮质血症时限制蛋白（0.5g/kg.d),治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,1.急性期常规使用青霉素 2.过敏者可选用大环内酯类 3.对于反复发作的扁桃体炎病情稳定可作扁桃体切除,治疗,一般治疗 治疗感染灶 对症治疗,1.利尿 双氢氯噻嗪，效差时可考虑袢利尿剂 2.降压 利尿后血压仍高，可用受体阻滞剂，钙离子拮抗剂，血管紧张素转换酶抑制剂 3.控制心力衰竭 利尿、降压 4.急性肾衰竭的治疗 少尿型可考虑透析治疗,预后,多数病人预后良好，呈自限性14周内消肿、降压、尿化验好转有些尿常规需半年1年恢复正常,急进性肾小球肾炎,Rapidly glomerulomephritis,急进
6、性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。,病因和发病机制,原发性 治病抗原与细菌或病毒有关 继发性 其他原发性肾小球疾病基础上形成广泛的新月体继发于其他系统疾病,免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎 型：免疫复合物型 型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害,临床表现,病前3周多有感染史 初期肾损害表现不突出 血尿、蛋白尿 数天至23月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害 常伴高血压、贫血、血小板减少,实验室检查,肉眼血尿、蛋白尿 内生肌酐清除率 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC
7、阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大,诊断,急性肾炎表现+进行性肾功能+病理 分型 型 抗GBM抗体（+）型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （） 双肾增大,治疗,型以血浆置换为主 型及型首选甲泼尼龙冲击疗法 四联疗法 激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用 透析疗法与肾移植,慢性肾小球肾炎,Chronic glomerulonephrtis,由多种疾病引起原发于肾小球的免疫性疾病，病程超过1年，一般有水肿、蛋白尿、血尿和管型尿，后期有贫血、高血压和肾功能衰竭，终至尿毒症。,病因及发病机制,病因不明确 仅少数由急性肾炎发展而来 主要与原发病的免疫损伤有关 高血压、大量蛋白尿、高脂血症等促进,临床表现,起病缓慢，迁延不愈 水肿 高血压 肾功能不全 全身症状 尿检查异常,并发症,感染 心力衰竭,诊断,病情迁延1年 水肿、高血压、程度不等的肾功能损害 蛋白尿、血尿、管型尿 排除全身性疾病肾损害,治疗,一般治疗 控制血压 对症治疗,休息、避免感染及肾毒性药物的使用。限制盐的摄入，优质低蛋白饮食。,血压控制在130/85mmHg以下 ACEI,ARB首选。,高凝状态可用抗凝剂 高脂血症用降脂药 肾功能正常而尿蛋白较多，可试用激素及免疫抑制剂,
