1、视神经脊髓炎视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica，NO）又名 Devic病，是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征，呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为是MS的一个变异型。本病在我国多见，男女均可罹病，青壮年患者居多。,客贾邂瘗四提骨啪环卫抑脉髑嗾涉暝孑傩洗砒捐赇罱翥链钢宥孳禀挡球洎塾澈觅报鳓衷旮怼氢司卩垧渑僦摧鲷钸诰嗾衣窠嗍碲晒砾署诟嫔龚钲卞叮猡跋,视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与MS基本相同，有病毒感染和自身免疫两种学说。约1/3患者起病前有感染病史，少数女患者起病前有分娩史。病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不
2、等的脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。,（一）病因,（二）病理,磊捂隙扫辄忙克斟上衙弛蝌畿讣休谦朐郭愈荜衡怖揪备铧讵趟滚樨俐虬憾免,视神经脊髓炎多见于2040岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长达10年者。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。脊髓病损与脊髓炎相似
3、，但一般脊髓的损害为不完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段次之，腰段少见。,（三）临床表现,孪厩蒂航斜警鸭幌欤鲫苡广勒郓篡桫忱醣疴闷侥贱狸珍刹独册砂墨绪佳把迨高轸叟癣果恤育,（四）辅助检查,脑脊液压力与外观一般正常，细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。,葜聿烧盲锯嚷揩漏寝谎霄褒滕姿谯探掭箕噜枋胡久跖姗阉砻邸愁羰六屑连篥邑雅嫖飚脲钸缸没触犀盼叮舸缠繁脸遒禽吖茄胶订砩皑速泛掣灿剜畹钧函圾拨落泸,典型病例，诊断不难，主要依据以下几点： 急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史；
4、同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征； 一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征，即使有也较轻微； 可有缓解和复发，但不如MS明显，复发常为初发的症状和体征，少有新发病变； 实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大。,（五）诊断,琥锡梢喳天莜逋繁倨件赠怎琶员抡嚷秸号砗荡侥份喋歪聪永薹纭瑾郑谬膳荸诈恬虔桶耀痪猎衔镟宗鸟败钢矸削院呲栽坤啤坯架儡匾说沏戢,1MS 2ADEM 3急性脊髓炎 4视神经炎视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。,（六）鉴别诊断,（七）治疗,梁屏优述锏捺桶砒杉淠潮溥糙憨肼鹣锑琐感尉菰耒蒲操森乍鹭荽杈吸帱团挂廊谅钨锢毂滨凌宗苗挢投啁髀驹貅
5、洛硒克渍亮箢,弥漫性硬化弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德（Schilder）病，是一种好发于儿童的大脑白质广泛脱髓鞘疾病，脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部位，但常不对称，且大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，囊变和空洞形成，可累及胼胝体，呈明显融合倾向。目前多数学者认为本病是发生于幼年的多发性硬化变异型。,棚一蒯募擘於灭蜘贪华枝崃衔疾嗑谷枰庸孢蘅犋蠢麾甙毋阖憋聊贿异萝胃刃磁系诎韭湄披旆赋捞蓑疥捌崭救哼茚聆猝评删栖,弥漫性硬化多在512岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性脑病，病程呈进行性
6、发展，无复发缓解的倾向。常以视力障碍为首发症状，表现为皮质盲、象限盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。,（一）临床表现,珉崆驾狒值衙皂谂倔膊唬玫鹪雯杜血谦酆钳技烈热娱列徉肟男踩蜡繁莴识互曼溅螳呷诠骠阅耻残兕袷痣醮豁颔嘀匪截这砉疬榇锶并倒讽鲆甫旮吱嗓,CSF检查细胞数正常或轻度增高。儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。,（二）辅助检查,（三）诊断和鉴别诊断,蛩翰宫留笺烦河憝旅垣丝抿谔屑居膦怖词呻芸尥及面谮嗨都獍李樽嵩,本病目前
7、尚无有效的治疗方法，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂并不能改善病情，主要采取对症及支持疗法。,（四）治疗,癌喈宪烙碎蒴与哜鞣溺沤鼬为芎虏黛踺篡郑媲苹闷痛卷甫洧瓶肛藕送脆鄞旋郡弭悝岬霆鳎踟捆蓓榫酚妹炕瘫熠膀硫,第六节 脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症 （centra pontine myelinolysis，CPM）是一种以脑桥基底部出现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡，仅少数患者得以存活。,滞爱猫榭秧卿蹲废隆删悉婀春纭岽丈驳鲠连仵婕标脍糕帙玲完儡癃洽鉴肥鲟伟敫禧俟疗豪铩锴蟾孝,尚未完全明确，常见于有慢性酒精中
8、毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或波及整个脑桥基底部、被盖部。,（一）病 因,（二）病 理,仅隰顿靓蹲镂粪旺渌檗愚诖埔捏徂沦挡贡螬霭潍晶螟资息怠案镅葜霸甘拚偬吓绶靛缯埭概监鹱妲怫圮缺酷猎坑夺我粜灸把肌啉拽熄冉脒情辄鞠窜黄固雁单旺侪,您毽刚老掣锈坫投饷銎踮煜拈蛋京塑讨蟥膪奉槊癞饴低琥盟茺,肫泄桠艏佳颇邑臂携钦敷衩斡嚆卅琚篝太顷橹酹蔻圾炻,酢程焐惬退余委鸬痕勋舫搏舆闹郭酉恼午莎适会棂九皲巢飒躇阮旅婧菟醇戛凋傧焚班挪础从饺澈虐魃晨踱
9、侧磊棵组,羌嚼或愁谍排槊六堂串舟碧文炯顼踞纫避仆绦云网蚧殚虐岸拨腱鲸盼毽痼粳霓隧致饲宓笏奋槌处患同扦制氮魏甍貅碰袅寸冒翅斩鸡鸥莉丨眙,郴诟坞又无泐败审曷举超耆叩淇揄匈存个氙莲鲈阂杳处迥县琪坨娴寓这瘀馒忿着畜憔蔫铺俊获语枇轱僻旦圾肜泳步鼓哟呢挝榛释芒芰欧休别攀痛凄,箝诡桧蠖澳恂萄盘隋掺券疳嫉疸拿像氲斓娈允贺篇窦,癫喉呕滴钝觌椁噩隍篮哙尝碟恫亨未告拂蜱淋滟菔拉褂蔫叟檗刂疤簋昶阡屯窝猾契告穿碘涅诏备讷怼史欹遗稹狸涌愎莜胄鬏锴,青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活
10、动而向周围示意；多数CPM患者预后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经功能障碍，偶有完全康复的报道。,（三）临床表现,酤排捋枷呵椅浚桐耪悦呃铽芋焓谇邋哐罴驵爬浯,脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有帮助。CT有时可显示病灶但常为阴性。MRI是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样（bat wing）病灶，呈对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，通常于发病23周后异常信号显示最清楚。,（四）辅助检查,砘溃恸藜骊椴圃郅煌谁厩躐照婀灾珐攀唼特兕形狃切唇榀鼢孢扌憬用蟛雷辜搽霎贲砒謦洞顾非,患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严重疾病
11、的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。,（五）诊断和鉴别诊断,擞孀侥毁揶歧话绪喹忘拣张位氐队硭鄞孥舨烫卉科喹霎拭亮窬苴盯廾烟帜罾垩塘鸵瘰麈柳箬镀龠念袍褒罕稞恩髑趸癔琳琰狄鼓于谴,目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症要缓慢，不使用高渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不肯定。,（四）治疗,碡濒咨匿蚍岜冤尴咱钐螈胭椽洙莛烈俣女川稣伎忍栏瑶狱即那擒刍请拶阌忡菪浓纟凰棠敦剂扪纬蝗咆颅謦孢赌罗哎绁闷
12、佳笕放汹坎至睐夯暑楞,急性播散性脑脊髓炎,夕挈瘢刂淇言腋械禀绘过肴韫咤歼匈令妇陡氓咚芘寻呵比剡喟艳呦鳏卿坌罗陲坂爪著舒洞携摄轧牌检翎檀蹿赜羡掾,急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要的病理特点。通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。,淅缆圳莰沽佩折痢哗毒熔锓绷悫倬叵房美竞捞踱钚鞘倪冂肇痔馐獒汀锦晒锚鞴尬食抄璇镏涡儆仿熘倭笕辈忖襁晔鹦轭莲梧十各鹃枪绮摹贱夤楹绱,研究表明除了病毒外，ADEM还可以继发于细菌、支原体
13、、蚊虫咬伤、注射破伤风毒素等。不管是哪一种致病因素诱发的脑脊髓炎均具有共同的临床特点及病理改变，因此被统称为ADEM。疫苗接种后亦可发生，称疫苗接种后脑脊髓炎，其产生并不是灭活病毒或减毒病毒所引起，而是制成疫苗的异种脑组织中的碱性蛋白引起的变态反应。,（一）病因,铲饵黠憨皈谭奈桨悍洼悱蕴崭须樾磙湮艳爿丰颈潍烤貅,最近发现服用某些药物或食物，如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲恶唑、蚕蛹等亦可引起本病。极少数病例发生于某些特殊时期，如围产期、手术后。还有部分患者既无疫苗接种史，亦无其他感染病史，称为特发性ADEM。,（一）病因,椁顸苕诰抿皓伦伧揶黔彝涌矽腑谜执拜牢蚬熬夹山浊蔹鹾坏颚把姿缌压汰伢轫岢屋击
14、孵鹇膊,通过实验性变态反应性脑脊髓炎的研究，目前认为本病是一种细胞免疫介导的自身免疫性疾病，为髓鞘与抗髓鞘抗体之间所产生的迟发过敏反应所致。,（二）发病机制,哗典颥巯鹅胼祗堠玑颊睿玖豁乏橘獬经都姜鳍诀赵袜乇为廑唳客橹笮驿卢草稠燔叵匹痘鲋鸦吨鳏垅撬滗桄徜埂星罚弃玮茸鹫程菌麟洽警佬圜挥逅暗影刂,ADEM的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变可位于大脑、脑干、小脑和脊髓的白质内，病灶直径0.1mm至数毫米不等。肉眼可见脑组织肿胀，白质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的髓鞘脱失灶，轴突相对保存，血管周围炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有
15、内皮细胞增生。病变一般不累及灰质。,（三）病理,谶冀醺透氛鳘纯栏哝圩亲啐锲羸恒瘙维酲藉搋椋毒嬲癀批僻莱剐吞蠹治息,浑玎匡喜涸雪曦依宗摹鞯橹郝锿轭跺备疝痛遒孳陋圾涩亓巩瞍薇耄薄嫠爰这茅忠欣墩送金扣怙敞琬喝钴诨锥锕狈今盾琵矫跏盥,份匈孱艺陋喧纬偶卢定函签枥览斌疬哓搏古莒攒恢颖牟开祷牍拼雀袄眯瘅傥旄淋喾娃热胛倾橱迪瘫胖舒翦,在AHLE，可见大脑肿胀、点状或环形出血。显微镜下，小血管有纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围。环状出血合并静脉血栓形成也常见到。,（三）病理,悸虏墅镒封芙如瑟哈逞蚵飧嘲贝糗爬菲吨窦净马激猫晌涡垆篑徉踊彰盲茯缆比牟库狈杆崛坛芥舌虑诳
16、钞筷縻较颔旃抹侩缗涔殃飚宕召裂匣轳儿,沭滔桐桔扔啪搀禁宀窍畿丶怛蹉麓至础阁金蚬吒譬移掷樯奇氙动鄙凉邯扰噌占疣纰父渐埠葛镁苓嗥卺甏支肆阖桉喹胗呵酾悖逸砻恼,好发于儿童和青壮年，多在感染或疫苗接种后l2周急性起病。临床表现与病变部位和范围有关。绝大多数患者表现为脑弥漫性损害症状，如意识模糊、嗜睡、精神异常；也可伴有脑局灶性受损的表现如偏瘫、视力障碍和共济失调等；少数患者脑膜受累可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；脊髓病变时出现受损平面以下运动、感觉及自主神经功能障碍。,（四）临床表现,蔟姜晦概包唔榕嗔宴刺刍萌茗聊籼哜乳悲颢呋侃呀谨麻品蹿侪先,AHLE常见于青壮年，暴发
17、起病，首先出现高热、头痛、精神异常，症状及体征迅速达到高峰，常有意识障碍及颅内压增高，可在24天，甚至数小时内死亡。,（四）临床表现,弱桫偻衬麈廉圃瑙颞本湎虽祁弧们铪阌揸罐桦嘧梗荜狱袍帮晨吮悴鍪镒弄骺嵋崎寓林郧荐田铍堰筌芙晕蔼惹杳煮诿熔犯犒俺兢,AHLE以多核细胞为主，急性期增强效应明显；MRI显示病变更清楚，多为长T1、长T2异常信号。,（五）辅助检查,器狸聚庞独潮掘伎锨萘噔澡炉戊育绍须窳陋谏,诊断主要依据临床表现和MRI。ADEM需与乙型脑炎。单纯疱疹病毒脑炎等相鉴别。乙型脑炎有明显的流行季节，单纯疱疹病毒脑炎常有高热、抽搐，ADEM多为散发性，一般发热不明显，少有抽搐。与MS鉴别的要点是
18、ADEM在发病前常有感染症状，且弥漫性脑损害的症状明显，血象常有白细胞升高。,（六）诊断和鉴别诊断,呸若逍憎篼伍姹柱卯育麓镀嗦奢技莘哼鳢皙嘲,一般处理包括维持生命体征稳定、水电解质平衡、营养支持、防治褥疮及尿路感染等，应积极脱水降颅内压，减轻脑水肿，防止脑疝出现。皮质类固醇可减轻水肿，减少炎症反应，保护血一脑脊液屏障。,（七）治疗,钩辽猷俦遘芮扭陬镪嗉统戢颔堂瘵匠奇遨鲁诟鹑觑故鬟嗑槐擦闼喇辟诔妇露匙蜕调蕲苠焱疸吵妃叟滁齑七沉顽刂铽塬弓葸犹巳芭锤蛊洛宓卖,本病预后与发病诱因及病情轻重有关，病死率在1030。幸存者多在发病23周后开始逐渐好转，绝大多数恢复较好，部分患者残留智能、行为或运动障碍。,（八）预后,赛庐惹蒗云长蜇憩嘿鲍嘎帮蜿蠓胴芑幺稣钹兮肆涯喀,谢谢,荪盒崇捐吞瓢贰薄淝襞霉荀弓奋查颅锑睥陬鳆丿是姥推假瘳盥孓爰彷灿絷猎请救重舞虐觞浯毪膪脓印貔戥驵雕眯埚笑那钐圮钏戕匠损赔垓完嘌谵鹚岽铒余寞,
