1、急性播散性脑脊髓炎 1 例报道李云霞 1，张志国 3，孙淑娟 2 1. 济南市第二人民医院，山东 济南 250001；2. 山东省千佛山医院，山东 济南 250014；3. 中国人民解放军第八十八医院，山东 泰安 271000【关键词】 急性播散性脑脊髓炎；糖皮质激素；急性播散性脑脊髓炎亦称免疫相关性脑脊髓炎、感染后脑脊髓炎、疫苗接种后脑脊髓炎,是中枢神经较少见的自体免疫性疾病。是一组广泛累及脑和脊髓的急性脱髓鞘疾病,发病机制与病毒感染、疫苗接种及非特异性感染导致的免疫反应有关。现报道一例无明显诱因的急性播散性脑脊髓炎。病史资料患者,男,61 岁, 因发热38天伴反应迟钝、双下肢无力34天入院
2、。入院前38天无明显诱因出现发热，体温最高38.9，伴寒战、排尿困难，恶心、呕吐，非喷射性，到当地诊所就诊，静脉给予青霉素2天，林可霉素+利巴韦林1天（具体用量不详），体温仍不能控制，最高40，遂到当地医院就诊。血常规检验未见异常；B超示：左侧输尿管上段结石伴扩张，左侧肾盂积水，尿常规未见异常。在急诊科给予哌拉西林他唑巴坦钠3.75g，bid，炎琥宁240mg，输液后回家。当天下午17：00患者出现双下肢无力，不能行走，反应迟钝，言语含糊，再次入院，以“发热”收入呼吸科。入院后患者胡言乱语，反应迟钝，持续高热。MRI检查示未见异常，腰椎穿刺：脑脊液压力330mmH 2O；脑脊液常规：潘氏实验（
3、+），抗酸染色及墨汁染色均阴性。以“神经系统感染”转入神经内科，给予更昔洛韦、青霉素、头孢吡肟、甘露醇、速尿、醒脑静、盐酸纳洛酮、古拉定等及对症支持治疗，病情渐加重，出现意识障碍，呼吸表浅，双侧瞳孔直径1.2mm，对光反射迟钝。请省级医院专家会诊，药物更换为头孢曲松（罗氏芬），继续应用更昔洛韦，加抗结核药物异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇。意识逐渐恢复，自主呼吸，呼吸表浅，接呼吸机辅助呼吸。痰培养：鲍曼不动杆菌及耐酶金葡菌，给予头孢哌酮舒巴坦钠+万古霉素，痰液较前明显减少，双上肢能活动，双下肢活动差，能少量进食，低热，体温最高37.8，为进一步诊治5月7日转入我院重症医学科。入院查体 老年男
4、性，神志清，精神可，气管切开处接呼吸机辅助呼吸，双肺呼吸音粗，可闻及散在湿性啰音。四肢肌张力偏低，双上肢肌力级，双下肢肌力0级，双侧肱二、三头肌反射（+），双侧膝反射未引出，双侧巴氏征（-），跖反射未引出，脑膜刺激征（-）,T6以下感觉减退。实验室检查 脑脊液：潘氏试验阳性，脑脊液压力大于 250mmH2O, 作者简介 李云霞，女，硕士，副主任药师，E-mail: , Tel: 13706417872通讯作者 孙淑娟，女，博士，主任药师，E-mail: IgGC81.60mg/L,ALBC 450mg/L，镜检未找到抗酸杆菌,蛋白 68.0mg/dl, Glu 2.74 mmol/ L ,Cl
5、 117.3 mmol/ L 。ESR:99mm/h, 血生化:球蛋白:29.5 g/ L,白蛋白 29.5 g/ L。血、尿检查基本正常。患者颅脑+颈椎MRI（10.5.14）：脑桥内异常信号，结合病史，考虑炎性改变；双侧脑室脱髓鞘；老年性脑萎缩；双侧上颌窦、筛窦、蝶窦及右侧额窦炎；颈3至4水平髓内异常信号，不除外炎性改变；颈5/6、6/7水平椎间盘后突。治疗经过患者因中枢神经系统症状院外抗感染、抗病毒治疗 38 天，临床体征变化不明显，体温不能降至正常，24 天前接呼吸机辅助呼吸。入院时胸片示双肺感染，听诊两肺有散在湿性啰音，体温高，院外痰培养：鲍曼不动杆菌及耐酶金葡菌。入院后在完善辅助检
6、查的基础上给予抗感染、营养神经、积极液体复苏、呼吸机辅助呼吸及对症支持治疗。根据颅脑+颈椎 MRI 结果联合脑脊液检查结果诊断为急性播散性脑脊髓炎，大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠冲击疗法治疗，同时加强营养支持及对症处理后，患者体温正常，第 12 天成功脱机，上肢肌力恢复级，下肢级，第 15 天转入神经内科治疗。讨 论急性播散性脑脊髓炎亦称免疫相关性脑脊髓炎、感染后脑脊髓炎、疫苗接种后脑脊髓炎,是中枢神经较少见的自体免疫性疾病。该疾病多发生于病毒如麻疹、水痘、风疹、腮腺炎等感染后、疫苗接种后，少数可无明确诱因,称特发或自发性。临床根据受累部位分为:脑炎型、脊髓炎型、脑脊髓炎型。成年人感染后发病相对较多,
7、特发性病因的较儿童多。急性播散性脑脊髓炎临床诊断较困难，梁金华、王征军等均报导该病例容易误诊，本患者院外以中枢神经系统感染治疗 38 天，未有好转，入院一周后确诊。该病急性期治疗主要通过免疫抑制剂的抗炎作用，药物为类固醇激素辅以 B 族维生素，综合应用有助于神经功能的恢复，类固醇激素首选甲基泼尼松龙冲击治疗，后改用泼尼松口服维持,可联合丙种球蛋白。本病例以大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法，0.5g/d5,缓慢减量，症状改善。其可能机制为:激素具有非特异性免疫抑制作用,并可减慢 B 淋巴细胞向浆细胞转化,减少 CD4 的数量,减慢急性脱髓鞘病变组织的炎症和水肿,逆转神经传导阻滞。在临床工作中,我们要注意患者若诊断为急性播散性脑脊髓炎,尽早使用大剂量激素联合丙种球蛋白可收到较好疗效。参 考 文 献1 梁金花,马娜,刘远洪等.成人急性播散性脑脊髓炎误诊分析J.中国实用神经疾病杂志,2009,12(2):27-29.2 罗平,钟德平.急性播散性脑脊髓炎 12 例临床分析J.中国现代医生, 2008,46(24):137-138.3 王征军.急性播散性脑脊髓炎 50 例临床分析J.临床荟萃,2009,24 (13):1142-1143.
