1、,新生儿黄疸 Neonatal Jaundice 百色市人民医院 黄慧,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。,成人 血清总胆红素含量 2mg/dl时，临床上出现黄疸。,新生儿 血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。,正常胆红素代谢特点,胆红素的来源； 胆红素在血循环中的运输； 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄； 胆红素的肠肝循环。,胆红素正常代谢示意图,白蛋白,白蛋白,胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产
2、生和吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重;,新生儿胆红素代谢特点,新生儿黄疸分类,病理性黄疸分类,胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,胆红素生成过多,红细胞增多症血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等,胆红素生成过多,感染肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收 母乳性黄疸,胆红素生成过多,血红蛋白病 红细胞膜异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、
3、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症等,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,缺氧Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症),肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸)药物其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染;先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病等; Dub
4、in-Johnson综合征(先天性非溶血性结合胆红素增高症),胆汁排泄障碍,胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿 胆汁粘稠综合征 肝和胆道的肿瘤 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高,询问病史 体格检查 实验室检查 新生儿黄疸的实验室检查步骤 组织和影像学检查,询问病史,母亲孕期病史 家族史 患儿情况，尤其黄疸出现时间,体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸; 夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。,实验室检查,一
5、般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统） 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率 血清特异性血型抗体检查 诊断新生儿溶血病的的主要依据 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原,诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC,窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎,细菌或TORCH感染 、肝炎、
6、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、1-抗胰蛋白酶缺乏,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg/dl,改良Coombs试验,黄疸,升高,RBC压积,正常,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC形态、网织RBC,正常,异常,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl,Rh 、ABO及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,组织和影像学检查,影像学检查 B 超 计算机断层摄影（CT） 核同位素扫描 肝活组织检查,光照疗法（光疗）是降低血清UCB简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 药物治疗 换血疗法（见新生儿溶
7、血病） 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等,光疗,原理 UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出; 波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效; 光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常;,设备和方法主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm; 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露; 照射时间以不超过3天为宜。,指征 血清总胆红素
8、 一般患儿205mol/L (12mg/dl)VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素85mol/L (5mg/dl)也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,副作用 可出现发热、腹泻和皮疹，多不严重，可继续光疗 蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄 素 红细胞谷胱苷肽还原酶活性 加重溶血光疗时补充核黄素每日3次，5 mg/次;光疗后每日1次，连服3日 血清结合胆红素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙转氨 酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，
9、应 停止光疗，青铜症可自行消退; 光疗时应适当补充水分及钙剂 。,药物治疗,白蛋白 增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生; 白蛋白1g/kg或血浆每次1020ml/kg。 碱化血液 利于未结合胆红素与白蛋白联结; 5%碳酸氢钠提高血pH值。,肝酶诱导剂 增加UDPGT的生成和肝脏摄取UCB能力; 苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日或尼 可刹米每日100mg/kg，分23次口服，共45日。静脉用免疫球蛋白 抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞; 早期应用临床效果较好; 用法为1g/kg，68小时内静脉滴入。,新生儿黄疸并发症-胆红素脑病,部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 （
10、核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有 后遗症: 病理表现 发生机理 临床分期 影像学改变,病理表现,整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显 病变部位的选择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 UCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显 UCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑,发生机理,游离胆红素梯度 UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的 竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸; 血-脑屏障的功能状态 UCB为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过 血-脑屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影 响“屏障开放”时， UCB（与白蛋白联结的也可）进入脑 组织新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天; 胆红素的细胞毒性 神经元的易感性,临床分期,多于生后47天出现症状,
