1、呼吸病学临床教学应当重视间质性肺疾病知识的积累?36?中国病案 )2o09 年第 1O 卷第 8 期?教育与教学?呼吸病学临床教学应当重视间质性肺疾病知识的积累100020 北京市首都医科大学附属北京朝阳医院一北京呼吸疾病研究所叶俏代华平王辰摘要间质性肺疾病已经不再是临床少见病,临床表现各异的间质性肺疾病几乎构成了呼吸疾病范畴的主要疑难病症.我国正在探索和建立一套完整诊疗体系,在医学生,住院医师和呼吸专科医生的教学和临床培训过程中,对间质性肺疾病还缺乏重视.呼吸病学的临床教学和实践亟需重视间质性肺疾病诊断和治疗的规范化,促进学科发展.关键词呼吸病学;问质性肺疾病;教学InterstitialL
2、ungDiseaseshcddbeE 硼 npzedinClinicalThiIIi】ngofRespirator,MedicineYeQiao,DaiHuapjng,WangChen,BeijingInstituteofRespiratoryMedicine,BeijingChaoYangHospital,capitalMedicalUniversity.Beijing100020AltmetObjectiveThecurrenthighincidencesuggeststhatinterstitiallUngdisease(ILD)isnolongerararediseaseinclini
3、calpractice.ILDwithvariousclinicalmanifestationshavealmostcoveredthemajordifficultorcomplicatedeasesintherespiratorydiseases.AcompletediagnosisandtreatmentsystemisbeingexploredandestablishedinChina.However,ILDislessinvolredinthetrainingconrosofmedicalstudents,physiciansorpulmonolugists.Thediagnosisa
4、ndtreatmentofILDiswarTantedtobeemphasizedandstandardized.ThiswillpromotethedevelopmentofrespirologyinChina.KerwordsRespiratorymedicine;interstitiallungdisease;teaching问质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD),也称为弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD), 是以肺泡单位慢性炎症和问质纤维化为主要病理特征,以进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组疾病
5、.疾病种类多样,目前已经超过 200 种,包括已知病因(如尘埃沉着病等)和未知病因( 如特发性间质性肺炎等)两大类.肺纤维化是各种异质性 ILD 最重要的共同病理改变,是导致肺脏功能障碍,甚至不可逆地发展为呼吸衰竭,死亡的主要原因.ILD诊治是呼吸内科重要的组成部分,不同病因和病理演变机制决定了 ILD 的异质性 .可以说,ILD 是呼吸疾病中最具多样性和复杂性的一组疾病 12J.肺间质病学是呼吸病学的亚专业之一,流行病学,病因学,呼吸生理学,组织病理学,影像诊断学,免疫学,分子生物学,遗传学等基础学科,均渗透到肺间质病学之中,是肺间质病学向前不断迈进的基础.,同样,ILD 的诊断离不开影像诊
6、断学,组织病理学和呼吸介入技术等.近 1O 年,随着组织病理学和胸部影像学的进展,相关国际共识性意见和指南的公布,ILD 开始得到广泛的关注,从而,对这组疾病的认识和诊治水平得到比较大的提高.目前,ILD 已经不再是临床少见病,临床表现各异的 ILD 几乎构成了呼吸系统疾病范畴的主要疑难病症,是呼吸专科医师面临的严峻挑战之一.因此,呼吸病学的 I 瞄床教学和实践亟需重视 ILD 知识的积累.1 问质性肺疾病的发病情况传统观点认为,ILD 是一组临床上的少见病,罕见病,在医学生的内科学教学,住院医师的内科学培训,乃至呼吸专科医师的培养中不将 ILD 作为教学的主要内容,长期忽视ILD 的教学,以
7、至多数呼吸专科医生缺乏 ILD 的相关知识.过去由于 ILD 的概念不清,定义不明,严重阻碍了对这类疾病的认识.近年来,随着呼吸组织病理学的进展和胸部高分辨率 CT 的广泛应用,临床一影像一病理(cRP) 相结合的动态诊断模式,促进了 ILD 诊断的准确性.ILD 占呼吸系统疾病约 10%15%l_3j. 美国新墨西哥州 1988 年一 1990 年流行病学调查显示 l3l,18 岁以上成年人中 ILD 患病率为 67.2/10 万一 8O.9/10 万人口,ILD 年发病率为 26.1/10 万31.5/10 万人口.以特发性肺纤维化(IPF)为例,1988 年1990 年流行病学调查显示,
8、IPF 患病率为 13.2/10 万一 20.2/1O 万人口,IPF 年发病率为 7.4/1O万一 10.7/10 万人口_3j.美国最新的一项流行病学研究,采用回顾性队列设计调查了 1996 年2000 年美国健康服务计划人群中 IPF 的患病率和年发病率,结果显示 IPF 患病率高于以往的统计,且随着年龄的增大而增加 HJ.美国总人口中IPF 的患病率和年发病率按非严格的诊断标准分别是 42.7/10 万人口和 16.3/10 万人口【4j.利用健康信息网资源,估计英国 1991 年2003 年 IPF 年发病率为 4.6/10 万人口 ,平均年龄 71 岁,男性占 62%,IPF 年发
9、病率呈逐年增加趋势 l5J.由此估计,英国每年有 4000 例以上 IPF 新发病例被诊断.中华医学会呼吸病学分会问质病学组,调查了国内十家医学院附属医院在 1990 年一 2003 年间收治 ILD 患者的情况,结果显示因 ILD 住院的病例数,占同期呼吸科和全院住院患者的比例,均呈明显的逐年上升趋势 L 引.首都医科大学附属北京朝阳医院 1999 年 1 月2007 年 12 月 9 年间因ILD 住呼吸科诊治患者总数约为 1,300 例次,呈逐年上升趋势.2007 年 ILD 占同期因呼吸疾病住院诊治患者的 10.9%(251/2300 例次).1999 年 1 月2007 年 12 月
10、北京朝阳医院因 ILD 就诊的门诊患者也呈逐年上升趋势,其中 2007 年全年 ILD 门诊人数达到 1200 例次.2 国内外研究间质性肺疾病的现状2000 年 ATS/ERS 共同发表了关于 IPF 的国际共识 ,将 IPF 明确定义为一类独立的疾病,其肺组织病理类型是普通型间质性肺炎,有别于其它特发性间质性肺炎,并对诊断标准,鉴别诊断作了详细的阐述.2002 年 ATS/ERS 又发布了特发性间质性肺炎分类的国际共识.这些标准的出台无疑是为 ILD 的诊治和研究带来了希望.2001 年中华医学会呼吸分会正式成立了肺间质病学组,在福州召开了第一届全国弥漫性间质性肺病的学术会议.2002 年
11、,中华医学会呼吸分会肺问质病学组制订并发表了 IPF 诊断和治疗指南引.从此,ILD 的诊断和相关的临床研究逐步走向规范化.2006 年 9 月成立了由七家医院临床,病理和放射医生组中国病案)2009 年第 10 卷第 8 期?37?成的北京市弥漫性间质性肺病协作组,定期进行病例讨论和交流.协作组成员通过互相交流,提高了 ILD 的诊治水平,加强了科研合作,推动了北京地区 ILD 的学术氛围.目前,其它省市的 ILD 协作组相继成立,这将对我国推广和提高这类疾病的诊断和治疗,以及进行相关的临床和基础研究起到推动作用.ILD 的复杂性增加了病例定义的难度,导致对这组疾病认识与研究相对滞后.我国对
12、这组疾病的认识水平逐渐提高,正在探索和建立一套完整诊疗体系.但是,目前只有几家大医院能进行 ILD 的规范与正确的诊断与治疗,对于医疗水平相对不发达的城乡和基层,ILD 的诊断和治疗很难开展.总体上,在流行病学监测,疾病预防,规范化的诊断和治疗等方面,与国际水平存在较大的差距.缺乏掌握 ILD 专业知识的医生队伍是重要的因素之一.因此,在呼吸病学临床教学方面应当重视 ILD 知识的培训和积累,建立符合中国特色的 ILD 专业医师培训体系,在此基础上完善 ILD 的诊断体系,充分利用我国优势资源,多中心联合开展 ILD 包括 IPF的流行病学,病因调查,疾病演变与转归,新药或治疗手段开发以及预后
13、等多方面的研究,取得引领世界的研究成果.这既是我国也是国际该领域目前发展的重要方向,应引起呼吸病学界的关注.3 呼吸病学教学中重视间质性肺疾病诊治的重要性ILD 既可以是原发于肺脏的疾病,也可能是全身性疾病在肺脏的表现,甚至药物或治疗手段导致的肺脏损害.在教学中,应强调全面采集病史的重要性,收集可能引起肺脏损害的危险因素,并进行相应的检查,做出正确诊断.询问ILD 患者病史时应特别注意起病情况,症状持续的时间,病情进展以及伴随的症状.年龄和性别有助于鉴别诊断,如IPF 通常发生于 50 岁以上的成年人,淋巴管平滑肌瘤病几乎都发生于育龄妇女.需要详细询问的其他情况包括,伴随疾病,如结核病和结缔组
14、织病等;环境和职业接触史 ,可能提示环境和职业因素引起的肺脏损害,如农民肺,石棉肺;宠物饲养史,鹦鹉或鸽子等宠物的密切接触可能引起饲鸟者肺和鸽子肺;长期服药史或接受特殊治疗的情况,如抗心律失常药物胺碘酮可以引起药物性肺损害,放射治疗能够导致放射性肺炎;吸烟史,为诊断疾病提供线索,如吸烟相关的 ILD,肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病和脱屑性间质性肺炎;婚育史,如发生于育龄妇女的淋巴管平滑肌瘤病;家族史,如家族性特发性肺纤维化 ,结节性硬化症,神经纤维瘤等是常染色体隐性遗传病.ILD 中相当一部分疾病是全身多系统损害在肺脏的表现,教学中应当以大内科知识为基础.结缔组织病
15、是引起ILD 的重要病因之一 ,研究显示 I 引,14 例系统性硬化症患者经外科肺活检,组织病理表现为非特异性问质性肺炎,中位生存时间为 15.3 年,而 8 例表现为普通型间质性肺炎的患者,中位生存时间仅为 3 年.系统性硬化症患者合并间质性肺炎,根据组织病理类型分类后,采取了不同的治疗方案,预后也不相同,这说明风湿疾病和 ILD 联系紧密,具备风湿病学和间质病学知识同等重要 E9J.同样,血液病中淋巴瘤,自血病的肺脏浸润可以表现为间质改变,肺出血病因之一是血液系统疾病,骨髓干细胞移植后可能发生移植物抗宿主反应相关的 ILD,治疗血液肿瘤的化疗药物能够引起间质性肺炎.肾脏疾病中小血管炎如韦格
16、纳肉芽肿,显微镜下多血管炎和 ChurgStauss 综合征都有显着的肺间质改变,慢性肾功能不全也可以引起 ILD.在消化系统疾病中,胃食道反流病与肺纤维化的发生发展有相关性.此外,ILD 患者的肺血管和心血管系统常常受到累及.因此,对 ILD 的规范诊断和治疗,离不开风湿病学,血液病学,肾脏病学,消化病学和心脏病学等多学科的基础知识.ILD 的诊断还需要具备影像学和组织病理学的知识,接受影像和病理理论和技能的综合培训.2002 年,ATS/ERS有关特发性间质性肺炎的国际性多学科共识21,提出 ILD 的诊断需要多学科的合作,是一个动态的诊断过程.呼吸内科医生应当与影像科和病理科医生一道,组
17、成 CRP 诊断组,增强诊断的规范化0l9】,避免漏诊和误诊.目前,医学生,住院医师和呼吸专科医生的教学和临床培训过程中,对 ILD 还缺乏重视.5 年制和 7 年制医学生教学大纲中,仍没有将 ILD 列为理论课的授课内容.然而,人才的培养是一个学科发展的根本问题.伴随着呼吸病学学科的建设和发展,呼吸科医师肩负着 ILD 的预防和诊治任务.掌握问质病学知识不但是呼吸学科发展的需要,更是ILD 患者的需要 .参考文献1AmericanThoracicSociety.Idiopathicpulmonaryfibrosis:diagnosisandtreatment.Internationalcon
18、sensusstatement.AmericanThoracicSociety(ATS),andtheEuropeanRespiratorySociety(ERS).AmJRespirCritCareMed,2000,161(2Pt1):646664.2AmericanThoracicSociety/EuropeanRespiratorySociety.AmericarIThoracicSociety/EuropeanRespiratorySocietyinternationalmuhidisciplinaryconsellsusdassifieationoftheidiopathicinte
19、rati-tialpneumonias.AmJRespirCritCareMed,2002,165(2):277304.3CoultasDB,ZumwaltRE,BlackWC,SobonyaRE.Theepi-demiologyofinterstitiallungdiseases.AmJRerCritCareMed,1994,15o(4):967972.4RghuG,WeyekerD,EdelsbergJ,eta1.Incidenceandprevalenceofidiopathicpulmonaryfibrosis.AmJRespirCritCareMed,2006,174(7):8108
20、16.5GribbinJ,HubbardRB,LeJeuneI,eta1.Incidenceandmortali.tyofidiopathicpulmonaryfibrosisandsarcoidosisintheUK.Thorax,2006,61(11):980985.6孔灵菲,康健 .中华医学会呼吸病学分会间质病学组.中华医学会第六届全国呼吸病学术会议纪要J.中华结核和呼吸杂志,2004,27(12):858861.7中华医学会呼吸病学分会.特发性肺(间质) 纤维化诊断和治疗指南(草案 )J.中华结核和呼吸杂志 ,2002,25(7):387389.8FischerA,MeehanRT,FeghaliBostwickCA,eta1.Uniquecharacteristicsofsystemicsclerosissinesclerodermaassociatedinterstitiallungdisease.Chest,2006,130(4):976981.9康健.弥漫性间质性肺疾病的研究呼唤多学科合作J.中华结核和呼吸杂志,2008,31(4):241 242.
