1、肉瘤治疗的规范与艺术鲁 培关于肉瘤的观点发生于软组织的肿瘤12恶性程度高，易复发转移，生存时间短34诊断、分类困难治疗困难，放化疗效果差肉瘤的一般情况分布广、类型多、组织来源不明 全身，涉及各种间叶组织 70余种分为 STS和 OS 不能确定来源与相应的组织 恶性程度差异巨大分类复杂，恶性程度差异大（ OS）v 一、成骨性肿瘤v （一）良性v 1.骨瘤（ Osteoma）v 2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤 Osteoid Osteoma and Osteoblastoma）v （二）恶性v 1.成骨肉瘤（ Osteosarcoma）v 2.皮质旁成骨肉瘤（ Juxtacortical osteosa
2、rcoma）v 二、成软骨性肿瘤v （一）良性v 1.软骨瘤（ Chondroma）v 2.骨软骨瘤（ Osteochondroma）v 3.软骨母细胞瘤（ Chondroblastoma）v 4.软骨粘液样纤维瘤（ Chondromyxoid fibroma）v （二）恶性v 1.软骨肉瘤（ Chondrosarcoma）v 2.近皮质软骨肉瘤（ Juxtacortical Chondrosarcoma）v 3.间叶性软骨肉瘤（ Mesenchimal Chondrosarcoma）v 三、骨巨细胞瘤（ Ciant Cell Tumor of bone）v 四、骨髓肿瘤v 1.尤文氏肉瘤（
3、Ewings sarcoma）v 2.骨网织细胞肉瘤（ Reticulosarcoma of bone）v 3.骨淋巴肉瘤（ Limphosarcoma of bone）v 4.骨髓瘤（ Myeloma）v 五、脉管肿瘤v （一）良性v 1.血管瘤（ Hemangioma）v 2.淋巴管瘤（ Limphoangioma）v 3.血管球瘤（ Glomangioma）v （二）中间型或未定型v 1.血管内皮瘤（ Hemangioendothelioma）v 2.血管外皮瘤（ Hemangiopericytoma）v （三）恶性v 血管肉瘤（ Angiosarcoma ） 分类复杂，恶性程度差异大（
4、 STS）骨肉瘤多发部位Company Logo肉瘤容易发生的部位存在差异发病年龄分布差异显著（ OS）高发病年龄分布差异（ OS）形态学表现类似，但免疫化学和基因特征明显Company Logo不同组织学类型和亚型特征性基因改变差别明显v困难，恶性程度不易区分生物学行为差别显著v生长方式多数压迫周围组织形成 “包膜 ”。但部分呈浸润性、破坏性生长v转移多数经血道转移到肺。但血管肉瘤、上皮肉瘤、透明细胞肉瘤、横纹肌肉瘤局部淋巴结转移。粘液脂肪肉瘤向脂肪丰富的部位转移肉瘤是来源不明、恶性混杂的不同肿瘤的混合体肉瘤的诊断常见的 BS： 仅三种vOsteosarcoma： 35%vChondrosa
5、rcoma： 30%vEwings sarcoma： 16%常见的 STS也不多35%17%16%12%8%2030%最常见的 STS仅数种vMalignant fibrous histiocytoma （ MFH）vLiposarcoma（ LPS）vsynovial sarcoma.（ SS）vLeiomyosarcoma（ LMS）vEwing sarcoma/PNETvGastrointestinal stromal tumour（ GIST）vRhabdomyosarcoma 肉瘤诊断分类的原则vWHO按照肿瘤细胞的分化特征：分为脂肪细胞、纤维母与肌纤维母细胞、纤维组织细胞、平滑肌和
6、骨骼肌细胞、血管和周细胞、骨与软骨 ；无类似正常组织，化为不能确定分化的，例如滑膜肉瘤。v按照形态和临床特点分类分为梭形细胞、小圆细胞及其他三大类。亦有按部位管理，例如腹膜后肉瘤、子宫肉瘤等v按恶性程度分类恶性、良性、中间类型多数肉瘤诊断并不困难v发病年龄： 有特征v组织： 间叶组织v形态学： 圆形或梭形v免疫化学染色： 表达特征性蛋白vPCR和 FISH： 基因特征性改变肉瘤的标准诊断与鉴别诊断v常规病理形态学v免疫化学染色：肿瘤分化的组织学特征vPCR或 FISH基因检测v流式细胞术形态学 +免疫化学 +基因分析明确诊断容易肉瘤的生存和预后STSuepithelioid sarcoma a
7、nd fibrosarcoma(89% and 85% surviving, respectively). uThe percentage survivalfor angiosarcoma is 91%u84 patients with rhabdomyosarcomasSTS的疗效预后好者uleiomyosarcoma, clear cell sarcoma, alveolarsoft part sarcoma, and malignant fibrous histiocytoma(51%, 59%, 62%, and 64% surviving, respectively).预后差者50%60%关于 OS的疗效OSu几乎全部截肢u80转移、死亡过去 现在u局限者 60%70%治愈90保肢u局限性 EWS 6075%EFSu转移仍有治愈u转移者， 10年 FES 30肉瘤的预后相关因素v 年龄v 组织学类型v 组织学分级v 肿块大小v 肿块部位v 局限与转移v 转移部位： 5年 OS，局部 60%，肺 20%，多处 10%。常用治疗手段在肉瘤治疗中的地位
