1、运动障碍疾病 movement disorder,河北医科大学第二医院神经内科 檀国军,概述,肌张力增高运动减少运动贫乏 肌张力降低运动过多异常不自主运动,基底节及其神经环路,帕金森病（Parkinsons disease）,1817 James Parkinson 震颤麻痹 （paralysis agitans）,病因及发病机制,年龄老化：40岁以前发病十分少见 环境因素：MPTP 遗传因素：家族性聚集现象 PD并非单一因素所致，可能有多种因素参与,病理,生化病理,数量减少的多巴胺,正常数量的乙酰胆碱,临床表现,静止性震颤(static tremor) 肌强直(rigidity) 运动迟缓(
2、bradykinesia) 姿势步态异常慌张步态(festination) 其他症状：流涎 脂颜 便秘,辅助检查,诊断,发病年龄 临床表现 病程 符合率可达85%,鉴别诊断,继发性PD：脑炎后、药物、中毒、动脉硬化、外伤 抑郁症 特发性震颤 伴发帕金森表现的其他神经变性疾病,药物治疗,数量减少的多巴胺,正常数量的乙酰胆碱,左旋多巴副作用,症状波动：疗效减退或剂末恶化、开关现象 异动症：表现为舞蹈症和手足徐动症，剂峰运动障碍、双相运动障碍、肌张力障碍 精神症状：表现形式多样,外科治疗,康复及护理,中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases of the Central
3、Nervous System,概述,脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 脱髓鞘疾病的病理标准：神经纤维髓鞘破坏脱髓鞘病损分布于中枢神经系统神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,多发性硬化（mutiple sclerosis，MS）,多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。,定义多发性硬化是中枢神经系统炎性、多灶性、脱髓鞘性疾病。虽有20病人自起病后进行性加重，但多数是以复发、缓解为特征。其典型的症状和体征，是由于脊髓的白质传导束、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑的病变所致
4、。,流行病学,MS发病率随纬度增加，离赤道愈远发病率愈高。 移民流行病学资料 遗传资料 基因资料,病因学及发病机制,病毒感染与自身免疫反应 遗传因素 环境因素,病理,临床表现,首发症状包括肢体麻木、无力，视力障碍等，某些病人表现为截瘫。 首次发病后可有缓解，一段时间后又复发。 体征多于症状,临床常见体征,肢体瘫痪 视力障碍 眼球震颤 感觉障碍 共济失调 合并周围神经损害 情绪异常,Lhermitte征,Lhermitte征是过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。,临床分型,病程 复发缓解型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 预后 良性型、恶性型,临床
5、分型 1, 复发缓解型(Remission Relapsing,RR)MS：急性发病后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定； 2,原发进展型(Primary Progressive,PP)MS：进行性发病且仅有短暂、不明显的症状改善； 3,继发进展型(Secondary Progressive,SP)MS：症状进行性恶化，伴或不伴急性复发； 4, 进展复发型(Prograssive Relapsing, PR)MS：发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续进展。,辅助检查,脑脊液检查 （1）单核细胞数轻度升高或正常 （2）IgG鞘内合成： IgG指数0.7和 IgG寡克隆带 诱发电位：包括
6、视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位。 MRI检查：可发现临床症状不明显的病损,磁共振波谱分析(MRS, Spectrum)、磁共振传递成像(MTI)、弥散加权成像(DWI)。 PET(可确定MS患者半球脑血流及脑氧低代谢的变化 )。这些为早期轴索丧失提供间接证据,诊断及鉴别诊断,缓解复发的病史及症状体征提示中枢神经系统一个以上的分离病灶，是临床诊断准则。 应与脑动脉炎、颈椎病脊髓型等相鉴别。,治疗,复发缓解型 （1）皮质类固醇：甲基泼尼松龙和泼尼松 （2）干扰素：INF1a和INF1b （3）醋酸格拉太咪尔 （4）硫唑嘌呤 （5）大剂量免疫球蛋白静脉注射（IVIg）,治疗,继发进展型
7、 （1）氨甲蝶呤 （2）抗肿瘤药物硫唑嘌呤、环磷酰胺 （3）环孢霉素A （4） INF,治疗,原发进展型：对症治疗，血浆置换 一般治疗和对症治疗 （1）运动和物理治疗 （2）治疗膀胱、直肠功能障碍 （3）痛性痉挛等对症治疗,康复,以病人的功能需要为中心进行康复； 进行与日常生活和工作密切联系的活动和作业； 鼓励病人参加力所能及的功能性活动； 依赖于多学科的参与和家属、患者的配合。,预后,女性、40岁以前发病、临床表现为视觉和体感障碍的预后良好。 出现锥体征和小脑障碍的提示预后较差。 大多数预后良好。,指示病变迅速恶化及预后不良的指征： 出现运动和小脑体征； 前两次复发的间歇期短； 复发后恢复较差； 发病后即呈进展性病程； 初次发病时MRI的T2相呈现多发性颅内病变。,致谢,
