1、绪 论,儿科学的产生和发展儿科学的范围和任务儿科学的特点小儿年龄分期儿科学的发展趋势和面临的挑战,儿科学的产生和发展儿科学的范围和任务儿科学的特点小儿年龄分期儿科学的的发展趋势和面临的挑战,儿科学的产生和发展现代医学发展的产物,原始社会 奴隶社会 封建社会 文艺复兴时期 20世纪 20世纪初儿科学成为一门独立的学科,我国儿科学的发展中医儿科学源远流长,B.C 5世纪 最早的儿科专家(扁鹊)624年 最早设立的儿科系(少小科)1022年 种痘预防天花(张琰)1113年 第一部儿科专著小儿药证直诀,我国儿科学的发展诸福棠教授的贡献,20年代 第一个儿科的建立 协和医院儿科 1936年 第一个担任儿
2、科主任的中国人 协和医院儿科 诸福棠 1936年 第一个儿科学会 中华儿科学会前身 诸福棠 1942年 第一家儿童医院 北京儿童医院前身 诸福棠 1943年 第一部现代儿科医学全书 实用儿科学 诸福棠 1950年 第一部儿科杂志 中华儿科杂志 诸福棠,现代儿科学的主要贡献,预防接种使传染性疾病的发生率明显下降 抗生素的应用使感染性疾病的发生率和死亡率明显下降 代乳品和配方乳的提供拯救了大量儿童的生命,儿科学的产生和发展儿科学的范围和任务儿科学的特点小儿年龄分期儿科学的发展趋势和面临的挑战,儿科学的范围,儿科学(Pediatrics)是研究自胎儿至青春期各个年龄阶段中儿童生长发育、疾病防治及如何
3、促进小儿身心健康的一门医学学科。,儿科学的任务,发育儿科学临床儿科学预防儿科学康复儿科学,儿科学的产生和发展儿科学的范围和任务儿科学的特点小儿年龄分期儿科学的发展趋势和面临的挑战,解剖 机能 病理 免疫 心理,基础医学方面,疾病种类 临床表现 诊断 治疗 预后 预防,临床医学方面,儿科学的产生和发展儿科学的范围和任务儿科学的特点小儿年龄分期儿科学的发展趋势和面临的挑战,胎儿期新生儿期婴儿期幼儿期学龄前期学龄期青春期,胎儿期 (Fetus),时间 从受精卵形成到胎儿出生为止，共40周。 胚胎期：孕期前8周，组织器官形成阶段。 胎儿期：孕期第9周起至出生，胎儿发育阶段。 特点 容易受母体或外界不良
4、因素作用而影响胎儿的生长发育，导致流产、畸形、宫内发育不良等。 措施 加强孕期保健和胎儿保健,新生儿期 (Neonate),婴儿期 (Infant),幼儿期 (Toddler),学龄前期 (Preschool),学龄期 (School child),青春期 (Adolescence),儿科学的产生和发展儿科学的范围和任务儿科学的特点小儿年龄分期儿科学的发展趋势和面临的挑战,儿科学的发展趋势,分科的细化和边缘化学科分化趋势 学科之间的互相渗透学科综合趋势,儿科学的发展趋势,分科细化和边缘化学科分化趋势,预防儿科学(Preventive Pediatrics),预防感染性疾病 预防意外损伤 预防其
5、他器质性疾病 预防精神情绪疾病 遗传代谢病的早期筛查和处理,分科的细化和边缘化学科分化趋势,发育儿科学(Developmental Pediatrics),儿科学的发展趋势,体格发育 心理发育 智能发育,分科的细化和边缘化学科分化趋势,临床儿科学(Clinical Pediatrics),儿科学的发展趋势,围产期医学 新生儿科学 儿童保健学 小儿心血病管 小儿呼吸病学 小儿胃肠病学 小儿肾脏病学 小儿血液病学 小儿神经病学 小儿内分泌学 遗传代谢病学 儿童急救医学 ,学科之间的互相渗透学科综合趋势,分子生物学(Molecular Biology) 生物医药(Biopharmacy) 基因组学(
6、Genomics) 医学信息学(Medicoinformatics),儿科学的发展趋势,儿科学面临的挑战,分科的细化和边缘化学科分化趋势 学科之间的互相渗透学科综合趋势,儿童疾病谱和死因谱的改变,儿科学的发展趋势,美国14岁儿童死因顺位,病因 1990年 1996年 外伤 1 1 先天畸形 2 2恶性肿瘤 3 3他杀或法律事件 4 4心脏疾病 5 5呼吸系统感染 6,儿童疾病谱和死因谱的改变,儿科学的发展趋势,美国59岁儿童死因顺位,病因 1990年 1996年 外伤 1 1 恶性肿瘤 2 2他杀或法律事件 4 3先天畸形 3 4心脏疾病 5 5自杀 6,儿童疾病谱和死因谱的改变,儿科学的发展
7、趋势,美国10 14岁儿童死因顺位,病因 1990年 1996年 外伤 1 1 恶性肿瘤 2 2自杀 3 6 他杀或法律事件 4 3先天畸形 5 4心脏疾病 5,儿童疾病谱和死因谱的改变,儿科学的发展趋势,广州1岁儿童死因顺位,死因 70年代 80年代 90年代 新生儿疾病 1 1 1 先天异常 2 2 2 呼吸系统疾病 3 3 3 恶性肿瘤 0 4 6 损伤和中毒 5 6 4 传染性疾病 4 5 5,儿童疾病谱和死因谱的改变,儿科学的发展趋势,广州1 4岁儿童死因顺位,病因 70年代 80年代 90年代 先天异常 3 2 2 呼吸系统疾病 1 2 4 恶性肿瘤 5 4 3 损伤和中毒 3 1
8、 1 传染性疾病 2 5 5,儿童疾病谱和死因谱的改变,儿科学的发展趋势,广州5 14岁儿童死因顺位,病因 70年代 80年代 90年代 先天异常 3 3 4 呼吸系统疾病 4 4 3 恶性肿瘤 1 2 2 损伤和中毒 2 1 1 传染性疾病 5 - -,儿童疾病谱和死因谱的改变,儿科学的发展趋势,推荐参考书目,推荐参考书目,PHYSICAL GROWTH AND DEVELOPMENT,生 长 发 育,Growth: morphological growth,各器官、系统、身体的长大，有相应的测量值，即有量的变化，形态的变化。,Growth refers the changes in phy
9、sical dimensions of the body.Changes in growth can be used toassess development.,Development 指细胞、组织、器官功能的分化与成熟，是机体质的变化，包括情感-心理的发育成熟过程。 Changes can occur on many levels. Development can be thought of generally as a change in form and function.,生 长 发 育 规 律,1.生长发育的连续性和阶段性 2.各系统器官生长发育的不平衡性 3.生长发育的一般规律 4
10、.生长发育的个体差异,影响生长发育的因素,一、遗传因素 二、环境因素1.营养2.疾病3.母亲情况4.生活环境,常用指标及特点 indicators and characteristics,standards: characteristics:,Growth Before Puberty,出生至青春期前的体格生长规律,Growth on weight,是器官，系统，体液的综合重量；其中骨骼，肌肉，内脏，体脂，水为主要成分。 Weight对生长直接测量意义较少。,体 重 的 增 长,新生儿出生体重 3kg 3个月 6kg（2倍） 12个月 9kg（3倍） 2岁 12kg（4倍） 2岁至青春期前每年
11、增长约2kg,312月 年龄（月）9 / 2 16岁 年龄（岁）28 712岁 年龄（岁） 75 / 2,Growth on stature,身材是身高或身长的发育。Status refers to the length or height of individual only at a given point in time.,1.Recumbent length 3 y 3. Sitting height,身长,坐 高,身 高,指距,4.Span,Assuming an average birth length of 50cm， an average 1-y-old is 76 cm， a
12、 2-y-old is 86 cm， a 4-y-old is 102 cm， and an 8-y-old is 125 cm。,3 男女孩体重增长值比较,1 男女孩体重增长值比较,4 男女孩身高增长值比较,2 男女孩身高增长值比较,Formulas for approximate average weight of normal infants and children,Weight kilograms At birth 3.253-12m mo+9/21-6yr yr 2+87-12yr yr 7-5/2,身 高 增 长：,生后第一年25cm 生后第二年10cm 2岁以后每年57cm,F
13、ormulas for approximate average height of normal infants and children,Height centimetersAt birth 50At 1yr 752-12yr yr 6+77,1.生长速度随年龄增长而下降非匀速增长，先快后慢。 2.生后第1年体重，身长生长增长最快，系第一个生长高峰。 3.第一年内前3个月体重，身长增长约等于后9个月的增长。,结 论,6.生后体重与营养、疾病等有关，身长与遗传、环境、内分泌有关。,5.出生时体重、身长受宫内影响。,4.体重、身高增长规律一致。,Growth on head,circumfere
14、nce,脑、颅骨的发育,Maximal circumference,正常头大,脑积水,Growth on chest circumference,3岁卧位测量 胸廓肌肉、骨骼、 肺的发育,.,1.第一年头围增长最快,前3月增 长后9月增长,非匀速增长。,结 论,3.出生时头围胸围1 2cm , 2岁后头围胸围年龄-1。,2.头围大小、头型与遗传、疾病病有关。,身体比例与匀称性,Proportion of body,1.Proportion of head and stature,头与身长比例,2.体型匀称,Weight by stature,包括 W/L2(Kaup指数)、W/Lx1000(克
15、托莱指数)，,反映体重与身长关系，间接反映身体的密度或充实度。,4,2,3,5,一般情况下，体重与身长增长平行，当体重增长过快、过慢或超过、低于身长发育所相应的体重范围， 为不匀称。,(W/L represented by the range.) 如:75cm高的男孩，体重范围为7.98Kg10.88Kg,身材匀称 Trunk-leg ratio(S.H/H),上、下部比例 或坐高（顶臀长）与身高（身长）的比例,1.坐高（顶臀长）与身高（身 长）的比例 逐渐下降,2.上、下部比例逐渐相等 3. 无性别差异,结论,当长骨骼发育障碍时（骨发育不良、甲状腺功能 低下），用以鉴别匀称与不匀称性矮小。,
16、临床应用：,甲状腺功能低下,软骨发育不良,指距与身高 The proportion of span and stature span stature 12 cm,(related with physical growth and development),Growth of other systems,Bone Growth,颅骨 Craniums,前囟 anterior fontanel(between 2 frontal bones and 2 parietal bones ),骨缝 cranial suture(between bones ),后囟 posterior fontanel(
17、trilateral between 2parietai bones and occipital bone),出生（cm） 闭合年龄 表示 前囟 1.52 11.5（y） 张力 cm 后囟 0.5 12 （m） 闭合否 骨缝 可及 34 （m ) 闭合否骨缝与囟门的闭合反映颅骨骨化过程,前囟异常 张力高：颅内压增高 张力低：脱水 早闭：小头畸形 晚闭或扩大：甲低、脑积水 严重佝偻病,面骨：额面比例发生变化,颅骨先于面骨发育,下颌骨前凸，角倾斜度变小,Vertebral column,抬头,坐,（站立）,颈曲（抬头）,胸曲（坐）,腰曲,长骨发育 LONG BONE,长骨生长主要依靠其干骺端的软骨
18、骨化和骨膜下成骨作用长骨增长、增粗，当其干骺端骨质融合后，长骨即停止增长。,随着年龄的增长， 长骨干骺端的次级 骨化中心按一定的顺序和部位有规律的出现.,特点:,Bone age,通过X线检查正常不同年龄儿童长骨骨骺端骨化中心的出现数目、形态变化及其融合时间,经过统计学处理,从不同年龄儿童骨化中心数目与实际年龄关系获得不同年龄儿童骨骼发育水平，为骨龄。,骨龄有一定范围(XSD) 可与实际年龄不一致,测定部位：左手腕,婴儿为左膝,测定骨龄临床应用：骨化中心的出现与生长激素、甲状腺素、性激素有关, 据骨龄发育水平可协助诊断某些疾病。骨龄落后：生长激素缺乏症甲状腺功能低下症肾小管酸中毒等 骨龄超前：
19、中枢性性早熟先天性肾上腺皮质 增生症,DENTAL GROWTH AND DEVELOPMENT,牙齿的发育,乳牙：primary or deciduous teeth 恒牙：secondary or permanent teeth (eruption,shedding,numbers),牙齿胚胎来源: 外胚层，中胚层,乳牙,恒牙,共有2832颗,牙齿发育异常 萌出延迟（12月）：正常延迟 严重佝偻病（少） 甲状腺功能减低症 排列紊乱：甲状腺功能减低症 脑发育不全 缺 牙：外胚层发育不良（无牙龅） 牙釉质异常：外胚层发育不良,Sexual maturation,生殖系统发育,发育过程,H-Y基
20、因胎儿5-6周时原基生殖腺髓层形成睾丸，8-12周形成副睾、输精管、精囊、前列腺芽胚 。 无H-Y基因，原基生殖腺髓层退化胎儿12周后形成卵巢、输卵管、子宫.,胚胎期性分化： Y染色体短臂决定胚胎性别,46XX:,46XY:,青春期性发育：生殖器官、第二性征、性功能,调节： (HPGA),性激素对下丘脑负反馈作用，抑制促性腺激素释放因子，使生殖系统发育从胎儿26周青春前期处于静止期.,出生青春前期,青春期,下丘脑对性激素负反馈作用的敏感度下降，促性腺激素释放激素（GnGH）分泌增加，使垂体分泌的促卵泡激素（FSH）、促黄体生成激素（LH）和生长激素量增多性腺和性征发育。,PUBERTAL DE
21、VELOPMENT,Sexual maturation rating，SMR (Five Tanner stages),性成熟分期,评价secondary sex characteristics 可将青春期性成熟分级表示(scales) 标志：女孩以乳房、阴毛发育 男孩以外生殖器、阴毛发育,女性生殖器官：卵巢、子宫、 输卵管、阴道 女性第二性征：乳房、阴毛、腋毛 女性功能：排卵、月经 发育顺序：乳房、阴毛、 初潮、腋毛 与身高关系：乳房 PHV 月经 (III期),Pubertal Milestones in Girls,3,5,4,Tanner stage,2,1,Breasts*,Pubi
22、c hair,男性生殖器官：睾丸、附睾、阴茎。 男性第二性征：阴毛、腋毛、胡须、变声、喉结 男性功能：排精 青春期前期：睾丸容积约2.0ml左右长径2cm阴茎长度5cm,青春期：睾丸容积增大至3ml 成人型睾丸18ml ,长4cm 阴茎增长、增粗长度约12 cm 阴囊增长，皮肤变红、薄 发育顺序:睾丸-阴茎-阴囊-阴毛- 腋毛-胡须-喉结-变声 与身高关系：睾丸PHV排精 (III- IV期),Tanner stage,Genitalia*,1,2,3,5,4,Pubertal Milestones in Boys,Growth on puberty,青春期的体格生长规律,出现身高发育的加速高
23、峰期(PHV, peak of height velocity) 为第二生长高峰,女孩911岁 Tanner III 乳房发育后约12年 月经初潮之前 8cm/Y 男孩1113岁 Tanner II-III 睾丸增大后 9cm/Y,PHV出现年龄,青春期发育异常,性早熟 precocious puberty,青春期提前出现 女孩8岁 男孩10岁,HPGA提前发动，持续出现第二性征，体格发育加速。 体形变化，B.A提前，血性激素增高，促性腺激素增高。,真性性早熟,假性性早熟：不依赖性激素的性早熟，无排卵或精子。 如肾上腺皮质增生症、 肾上腺肿瘤、性腺肿瘤 医源性部分性性早熟：多见 孤立性乳房早发
24、育： 单纯性阴毛早现（6岁)： 单纯性月经早现（6岁）,无第二性征出现 女孩14岁 男孩16岁,性发育延迟：,女孩 男孩 卵巢发育异常 隐睾:10% (XO) 睾丸大：脆性X综合征睾丸小：XXY包茎：2岁小阴茎,性器官发育异常,小儿腹泻病 Diarrheal diseases in Infant,目的要求 Objective,掌握本病的病因、发病机制与临床表现 掌握本病的诊断与治疗 熟悉本病的鉴别诊断 了解本病的预防,概述 Summary,小儿腹泻,或称腹泻病 是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合 是我国婴幼儿最常见的疾病之一 6月2岁婴幼儿发病率高，一岁
25、以内约占半数 容易并发水、电解质、酸碱平衡紊乱 是造成小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因。 根据病因可分为感染性（较多见）和非感染性两类 近30年来本病发病率和病死率已明显降低，但仍是小儿的常见病和死亡原因。,病因 Etiology,病 因,感 染 因 素,非 感 染 因 素,病毒感染,细菌感染,寄生虫,真菌,肠道内感染,肠道外感染,滥用抗生素,饮食因素,气候因素,喂养不当,过敏性腹泻,双糖酶缺乏,一、易感因素 Predisposing factors,1. 消化系统特点(胃酸,消化酶,酶活性,生长发育快) 2. 机体防御功能较差(胃酸,免疫球蛋白,SIgA ,正常菌丛) 3. 人工喂养,感
26、染因素 Infected factors,1. 肠道内感染bacteria,fungus, virus,parasite,肠内感染常见病原 Pathogeny of infection inside intestinal tract,1. 大肠杆菌 Colibacillus (EPEC ETEC EIEC EHEC EAEC） 2. 空肠弯曲菌 Campylobacter 1972 Belgium 1981 Shanghai3. 耶尔松菌 Yersinia 1973 USA 1980 Fujian4. 抗生素诱发的肠炎 Enteritis resulted from antibiotics 5
27、. 轮状病毒 Rotavirus 1973 Australia 1978 Beijing,肠道内病毒感染 占80%轮状病毒诺瓦克病毒埃可病毒柯萨基病毒腺病毒等 肠道内细菌感染大肠杆菌肠致病性（EPEC）产肠毒素 （ETEC）肠侵袭性 （EIEC ）肠粘附性 （EAEC）肠出血性 （EHEC）,2. 肠道外感染tympanitis, upper respiratory tract infection, pneumonia, skin infection etc,三 非感染因素 Noninfectious factors,1. 饮食因素 Food2. 气候因素 Climate,发病机制 Patho
28、genesis,渗 透 性 腹 泻,分 泌 性 腹 泻,渗 出 性 腹 泻,肠道 功能 性 腹泻,发 病 机 制,腺苷酸 环化酶,肠液分泌,不耐热 （LT）,CAMP,水、钠、氯 向肠腔转移,耐热 （ST）,鸟苷酸 环化酶,GTP,CGMP,小肠液总量增加,腹 泻,（一）肠毒素作用,ATP,激活,激活,（二）细菌直接侵袭作用炎性变化明显：,直接侵袭,小肠 结肠,肠壁,粘膜充血、水肿、 渗出、溃疡、出血,（三）病毒感染,回吸收功能,双糖酶 (乳糖酶),病毒侵入,双糖 分解不全,乳糖,渗透性腹泻,Na转运 障碍,水 电解质,（四）非感染性腹泻饮食不当,食物过量 成份不当,食物 发酵腐败,肠腔内渗透
29、压,消化功能紊乱,渗透性腹泻,临床表现 Clinical Menifestations,按病因分,按病程分,按腹泻程度分,感染性腹泻,非感染性腹泻,急性：2月,轻度腹泻,重度腹泻,根据病程分类 Classified by course,急性小儿腹泻（2月） Chronic infantile diarrhea（ 2months ）,根据病情分类 Classified by patients condition,轻型腹泻 无明显脱水及全身中毒症状 重型腹泻 有较明显的脱水,电解质紊乱, 全身中毒症状,根据病因分类 Classified by pathogeny,轮状病毒肠炎 Rotavirus
30、enteritis， 大肠杆菌肠炎 Escherichia coli enteritis 空肠弯曲菌肠炎 Campylobacter jejuni enteritis, 耶尔森菌小肠结炎 Yersinia enterocolitis,共同的临床表现,脱水 代谢性酸中毒 电解质紊乱,胃肠道症状,水、电解质 酸碱平衡紊乱,腹泻 呕吐 腹痛,不同程度脱水表现轻 中 重 失水量(占体重%) 5% 510% 10%精神 良好或稍萎 萎、烦躁 极萎、淡漠眼泪 有 少 无口干 + + + 皮肤弹性 无变化 较差 极差 眼眶、前囟 稍凹 明显凹陷 深度凹陷 尿量 稍减 明显减少 极少或无 循环 好 四肢凉 四
31、肢冰凉或BP,不同性质脱水体征,等渗脱水 低渗脱水 高渗脱水 血钠 130150mEq/L 150mEq/L 皮肤颜色 发灰花纹 发灰花纹更明显 发灰有/无 皮肤温度 凉 冰凉 凉或热 皮肤弹性 差 极差 尚可 皮肤湿度 干 湿而粘 极干 粘膜 干 稍湿 干焦,极度口渴 眼眶及前囟 凹陷 凹陷 凹陷 神志 嗜睡 昏迷 易激惹 脉搏 快 快 稍快 血压 正常或低 很低 正常或稍低,实验室检查 Investigations,1. 血常规 Full blood coun2. 大便常规 Stool microscopy 3. 大便培养 Stool culture4. 病毒检测 Stool viral
32、antigen detection5. 电解质-钠、钾、钙Measurement of the plasma electrolytes 6. 血气分析等 Blood gas analysis7. 其他,诊断和鉴别诊断 Diagnosis & Differential Diagnosis,诊断不困难 根据临床症状、体征、实验室检查及大便的性状,判断 感染性非感染性,判断脱水 程度 性质,判断电解质紊乱 酸碱平衡紊乱,诊 断,诊 断,发病季节,病史（包括喂养史和流行病学料）,临床表现,大便性状,必须判定有无脱水（程度和性质）、 电解质紊乱和酸碱失衡,注意 寻找 病因,鉴 别 诊 断,大便无或偶见少
33、量白细胞着,生理性腹泻,导致小肠消化吸收功能 障碍的各种疾病,大便有较多的白细胞者,细菌性痢疾,坏死性肠炎,非侵袭性肠炎：生理性腹泻、小肠吸收功能障碍 、吸收不良综合征侵袭性肠炎：细菌性痢疾、坏死性肠炎、,几种不同病原所致的肠炎,秋季腹泻 粪-口或呼吸道传播 624月小婴儿 伴发热、上感、呕吐 大便：三多（次数多、量多、水分多）黄色水样或蛋花汤样，少量粘液 脱水：轻/中度，等渗/高渗,轮状病毒 肠炎,几种不同病原所致的肠炎,多发于夏季 各年龄期（营养不良、人工喂养） 起病缓慢，部分迁延 病初不发热，少有呕吐 大便：黄绿色稀便或蛋花汤样，较多粘液，腥臭味 大便培养 脱水：多为等渗/低渗,致大肠菌
34、 肠炎,几种不同病原所致的肠炎,常并发于其他感染 大便：黄色稀便、泡沫多、带粘液“豆腐渣”样 大便镜检：有真菌孢子体及菌丝,白色念珠菌 肠炎,几种不同病因所致的肠炎,多见于6个月以下的小儿 虚胖、常伴有湿疹 生后不久即出现腹泻 生长发育不受影响 无感染中毒症状 大便镜检正常,生理性 腹泻,治疗原则 Principle of Treatment,一 合理饮食 二 合理选择抗生素 三 液体疗法口服补液 静脉补液 四 加强护理 五 消除病因 六 微生态疗法,（一） 饮食疗法,1. 易消化流质饮食2. 不强调禁食、禁水3. 呕吐严重者可禁食68小时,（二） 控制感染,1. 根据病原菌不同选用抗生素-
35、氨基苷类 - 红霉素- 氟哌酸 2. 病毒性肠炎-病毒唑3. 霉菌性肠炎-制霉菌素,（三）液体疗法,见液体疗法章节,（四） 护理措施,指导饮食流质、易消化预防继续脱水详细记录大便次数、量、BP、尿量-保证热卡，100Kcal/kg/d防止肛周皮肤糜烂-鞣酸软膏、红霉 素 软膏勤洗手，避免交叉感染,（五）微生态疗法,有助于恢复肠道正常菌群的生态平衡 抑制病原菌定植和侵袭 控制腹泻 常用：双歧杆菌、腊样芽孢杆菌制剂,（六） 对症治疗,1. 腹泻不止者-止泻剂 2. 腹胀者-排气、新斯的明 3. 肠黏膜保护剂-蒙脱石粉,思考题,1、不同病因所致的小儿腹泻病其临 床特点有何不同？2、不同病原体引起的小
36、儿腹泻病其大便的性状有何特点？,病案分析,有一位10月龄的孩子，呕吐、腹泻3天，口干、尿少半天，无发热。查体：患儿精神萎靡，皮肤干，弹性差，眼窝、前囟凹陷，口唇干燥，手脚冰凉，电解质回报：血Na+130mmol/l，K+3.0mmol/l，CO2-CP10mmol/l。粪便常规：少量脂肪、白细胞。发病日期11月份。请给予诊断？ 请你为该患儿制定补液方案 分组讨论，交作业。,课后参考书：,1.胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社, 2.刘喜贵主编.小儿液体疗法.第1版.黑龙江科学技术出版社3.叶孝礼等.全国小儿腹泻协作组防治经验交流会简介.中华医学杂志,1983,21:
37、350,营养性维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,儿童体内VitD的缺乏,钙、磷代谢失常,慢性全身营养障碍,神经系统功能紊乱和骨化障碍,严重者各种骨骼畸形,发病情况,1957年 79.6%1977年 60.8%1980年 40.7%1987年 27.2%1991年 11.0%,多见于婴幼儿 6-12月发病率最高 与生长速度及户外活动有关 北方多于南方 与日照有关 城市多于农村 与污染有关,维生素的生理与调节,. 维生素的体内活化 . 维生素的生理功能 . 维生素代谢的调节维生素是一组具有生物活性的脂溶性类 固醇衍生物,日光、紫外线,1,25-(
38、OH)2D （活性VD）,25-(OH)D,VitD2 （麦角骨化醇）,内源性 （体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇,皮肤,外源性 （食物供给VitD2原）麦角固醇,VitD3 （胆骨化醇）,肾 1-羟化酶,肝 25-羟化酶,小肠,胆汁,维生素结合蛋白,1,25(OH)2D的生理功能,促进小肠粘膜细胞对钙、磷的吸收，血钙、血磷 促进肾小管对钙、磷的重吸收，血钙、血磷 对骨骼的作用（沉积与重吸收），血钙、血磷25-(OH)D正常值1160ng/ml,促进成骨细胞的增殖，促进骨钙素的合 成、骨盐沉着 加强破骨细胞的溶骨作用，促进骨质吸收,肠、肾、骨,低血磷,高血磷,1,25-(OH)2D,甲状旁
39、腺激素,低血钙,降钙素,高血钙,自身调节,抑制肝、肾羟化,维生素的来源,母体胎儿的转运 母体VD营养及胎龄 食物中的维生素 含量很少 皮肤的光照合成 主要来源,病因与发病机理 (重点内容）,病 因（Etiology）VitD缺乏,VitD缺乏,日照不足：小儿缺少户外活动城市中建筑、空气中灰尘或煤烟等影响北方冬季日照时间短，紫外线较弱, 摄入不足人乳含VitD为0.410 IU/dl，牛乳为0.54.5 IU/dl，淀粉类含量更低。 牛乳钙磷比例不适宜,疾病因素胃、肠、肝胆、肾脏疾病均影响VitD的吸收代谢,需要量增加未成熟儿及生长发育特别迅速的小儿，则易患本病 药物影响抗癫痫药物，糖皮质激素等
40、,维生素D缺乏,骨样组织成熟障碍,肠道对Ca、P吸收,甲状旁腺代偿机能,增强,不足,血P,血Ca正常或偏低 Ca、P乘积,血Ca,骨质脱Ca,肾小管重吸收P,骨样组织堆积,方颅、肋骨串珠 手、脚镯,骨化障碍,钙化障碍,囟门迟闭出牙晚,骨质软化,颅骨软化, 肋外翻、鸡胸 X、O形腿,神经系症状 肌张力 (猫背, 蛙腹),佝 偻 病,手足搐搦症,发病机制,骨骼病理变化（Pathology）,骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常形态，骺端增厚、向两侧膨出 扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松,临床表现（重点内容）,全身各个系统，特别是神经系统、骨骼系统，肌肉韧带
41、及免疫机能均受到影响，尤其以骨骼系统的变化最具特征性。,1.初期（早期）主要表现神经兴奋性增高,“夜啼、激惹”“烦躁、多汗” “环形脱发”或“枕秃”无骨骼改变、X线正常或钙化带模糊25-(OH)D、PTH、Ca 、P AKP正常或稍低,2.活动期（激期）主要表现 PTH功能亢进 骨骼系统体征 (1),头 部,颅骨软化：“乒乓头” 头颅畸形:“方颅”, “十字头”, “鞍状头” 前囟大、闭合延迟 出牙晚：严重者牙齿排列不齐，牙釉质发育不良,胸部,骨骼系统体征 (2),脊柱与四肢,骨盆畸形：见于严重者，女性患者可以影响将来的分娩,胸廓畸形： “肋骨串珠”、“赫氏沟”、“鸡胸”、“漏斗胸”,骨骺部膨
42、大： “手镯”或“脚镯” 弯曲畸形： “O”形腿，“X”形腿 脊柱侧突、前突或后突畸形,骨骼系统体征 (3),各种骨骼畸形的好发年龄,6个月内：颅骨软化6个月后：头颅畸形、前囟大、闭合迟、牙齿发育不良1岁后：胸廓畸形、“肋骨串珠”、“手镯”、“脚镯”1岁半后：下肢和脊柱弯曲畸形,其他表现,肌肉韧带松驰：“猫背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹” 免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼吸道感染多见，贫血常见 脑发育异常：语言发育落后、表情淡漠反应低下,临床症状、体征减轻或消失 Ca、P、AKP（12月）渐恢复正常 临时钙化带重新出现,3.恢复期主要表现日光照射或治疗后,4.后遗症期主要表现岁以后,残留不同程度的骨骼畸形 无临床症状 血生化、骨骼线均正常,四、实验室检查,婴儿正常值 佝偻病血磷 1.31.9mmol/L 血钙 2.22.7mmol/L 正常范围可略低AKP 1530(金氏单位) CaP 40 35 25(OH)D 1050ug/ml 8ug/ml,X线检查（X-ray Examination）,骨干和骨化中心之间的距离增宽，干骺端膨大，钙化带模糊不清，呈杯口状、毛刷状改变 骨质稀疏（普遍性脱钙） 骨皮质变薄，长骨弯曲畸形，严重者可发生病理性骨折（青枝骨折）,
