1、色 素 失 禁 症伴 新 生 儿 脑损 伤 病 人 的护 理 李国莲 广 西 柳州 市 妇幼 保 健院 摘 要： 本文对1 例色素失禁症伴新生儿脑损伤患儿的资料进行了回顾性分析, 并总结 了该病的临床特点、 治疗方法及护理对策, 以使此类患儿的治愈率得到最大限度 的提高, 使神经系统后遗症的发生概率降低, 对患儿的早日康复起到积极的 促 进作用, 以通过回顾性分析为临床护理工作提供借鉴, 利于该病以后护理工作 的开展。 关键词 ： 色素失禁症; 新生儿; 脑损伤; 护理; 0 引言 色素失禁症 (incontinentia pigmenti, IP) 是一种外胚叶异常的X 连锁显性遗 传综合征
2、1, 于红斑、水疱、疣状或者炎症改变发生后色素皮肤受损, 同时存 在眼、骨和中枢神 经系统的缺陷2。一般情况下, 在新生儿出生时或者在新生 儿出生后第一个星期该病容易发病, 相较于男孩, 女孩所呈现出的表现比较轻 微。 如果男孩患病, 则往往因程度严重死于宫内。 在新生儿期, 色素失禁症患儿 所呈现出的表现或为简单的皮疹, 或因程度严重出现严重的脑损伤。 据统计, 中 枢神经系统受到影响的概率大约为 33%-50%, 所呈现出的表现为发育处于迟缓 状态、 智力处于低下状 态、 运动处于失调状态 、 痉挛性瘫痪等3。2017 年9 月 28 日本科收治色素失禁症伴新生儿脑损伤的患儿 1 例, 现
3、对护理体会进行如下 的汇报。 1 病例资料 患儿, 男, 4 天余, 因“发现CT 异常半天” 由急诊急入院。患儿系 G41 周, 因 “ 羊水偏少 ”剖宫产出生, 出生体重3350g, 生后Apgar 评分均为10 分, 余具 体不详。 患儿生后渐出现皮肤黄染, 渐加重, 生后混合喂养, 予牛奶和羊奶喂养 后颜面部及四肢出现较多红色皮疹, 牛奶或羊奶可疑过敏, 因“新生儿高胆红 素血症、 过敏性皮炎 ”转当地医院住院治疗, 入院后予蓝光干预治疗。 今晨患儿 出现前囟隆起, 紧张, 四肢肌张力高, 行头颅 CT 提示重度缺氧缺血性脑病, 患 儿母亲孕中期和后期有胎监异常 (具体不详) , 予吸
4、氧对症治疗。 为求进一步诊治到本院就诊, 拟以 “新生儿脑损伤、 过敏性皮炎 ”收入本科, 入院查生命体征 平稳, 神清, 反应稍差, 弹足2 次不哭, 颜面部及四肢可见较多红色皮疹, 皮 肤轻微黄染, 头顶部及枕部多处脱发, 前囟稍隆起, 稍紧张, 双侧瞳孔等大等 圆, 对光反射灵敏, 口唇红润, 颈软, 无抵抗, 双肺呼吸音稍粗, 无啰音, 心 音有力, HR140 次/分, 腹软, 肠鸣音正常, 四肢肌张力偏高。 入院处理: (1) 完 善相关辅助检查:查血常规、C 反应蛋白了解有无感染、 贫血等;予行优生四项了 解是否存在宫内感染等;查血气分析了解有无酸碱失衡;完善头颅MRI 、脑电图
5、、 脑干诱发电位了解颅脑情况等。 (2) 指脉氧监护, 监测血压、血糖及生命体征 等处理。 (3) 维生素 K 防治出血, 甘露醇降颅内压等。 (4) 皮肤护理、 隔离等 对症治疗。 皮肤科会诊考虑为湿疹并感染, 患儿查头颅 MRI 提示重度缺血缺氧性 脑病, 并大脑镰疝形成, 眼底照相提示眼底出血、双眼黄斑发育异 常。入院第 3d 全身皮肤可见较多片状红疹, 可见水疱, 部分糜烂, 渗液。再次请皮肤科会 诊考虑为色素失禁症, 该病确诊可完善色素失禁症基因测序监测和皮肤病理切 片检查, 告知患儿家属病情, 家属表示理解但不同意检查。10 月6 日查体结果: 红斑呈条状分布在患儿四肢上, 有的呈
6、疣状处于增殖状态, 其上存在水疱、 大疱, 存在褐黑色痂, 头皮基底存在着红斑, 面部略轻。 10 月11 日部分皮损 开始结痂, 家属自动办理出院。11 月13 日进行电话随访, 随访结果:患儿全身皮肤损害处 均已经结痂并脱落, 有色素沉着遗留。 2 临床特点 皮肤损害为色素失禁症的主要临床特征。 所呈现出的皮肤损害分为四期, 第一期 为囊泡期 (红斑水疱期) , 在四肢、 头皮、 躯干最为常见, 分布时或呈条索状或 呈线状; 第二期为疣状皮疹期, 出现呈线状、 疣状的损害, 在全身均有分布;第三 期为色素沉着期, 呈网状、 螺旋状、 泼墨状的色 素发生沉着;第四期为萎缩期, 条 状皮肤萎缩
7、, 色素有所减少, 无汗腺及毛发。 四期皮疹依次出现, 重叠出现也时 有发生, 或同时存在新旧皮疹4。 3 治疗方法 该病无特异性治疗, 皮肤损害继续予呋西地酸乳膏、 地奈德乳膏、 外 用医用保湿 剂透明质酸外擦患处, 加强皮肤护理, 防止感染;注意密切观察病情变化;心理 护理;脑损伤予单唾液酸四己糖神经节脂营养脑细胞治疗;予适当喂养、 补液、 保 暖、监护等对症治疗。 4 病情观察 4.1 对病 情、生 命体 征的 变化 进行严 密的 观察 对患儿的呼吸频率、 节律进行严密的观察, 通过观察了解患儿的指脉氧、 是否出 现吐沫情况。 对患儿所出现的皮疹的形状、 颜色、 大小以及分布情况进行严密
8、的观察, 对患儿疱液的颜色、 性状等进行密切的观察。 对患儿生命体征发生 的各种 变化进行严密的观察, 尤其是严密观察患儿在体温上发生的变化。 4.2 对是 否发生 并发 症进 行严 密的观 察 考虑到该病发生后容易出现一些系统的损伤, 尤其是神经系统和眼部异常, 故 强化对患儿的观察, 如观察患儿的面色、 前囟、 双瞳孔大小、 肢体活动等, 发现 异常, 及时将患儿的情况汇报给医生, 并及时采取有效的措施进行对应处理, 对颅内压进一步升高加以防止, 以使后遗症的发生率降至最低。 5 护理 5.1 皮肤 护理 5.1.1 清洁皮 肤 每日床上擦浴1 次, 将无菌纱布或消毒灭菌后的小毛巾浸于温开
9、水湿润后清洁 皮肤 完整处, 动作轻柔, 避免损伤皮肤。 每次在对患儿使用药物前, 采用等渗盐 水清除干净患儿皮肤处存在的痂皮和之前涂抹的药物, 之后, 使用无菌纱布将 其拭干, 以对药物的吸收起到促进作用。 5.1.2 患处涂 药 清洁皮肤后, 患儿给予外用医用保湿剂透明质酸修复皮肤, 每日3 次;呋西地酸 乳膏敷患处, 每日 2 次;地奈德乳膏外涂皮疹处, 每日2 次。 5.2 保护 性隔离 在红斑水疱期, 强化对患儿的护理, 主要对继发感染的发生起到积极的预防。 需 置暖箱给予保护性隔离。 全身裸露, 使用经高压蒸汽灭菌后的床单、 包被, 床单 每天 更换并有污染时及时更换。 出院后,
10、终末消毒处理患儿曾经使用过的所有物 品。 5.3 静脉 留置针 的护 理 在皮肤损害大的阶段, 应用静脉留置针为患儿输注药物, 强化进行有针对性的 护理, 有需要的时候, 选择经外周静脉置入中心静脉导管以保证抗生素及静脉 营养供给。采用静脉留置针用药前后用 5ml 生理盐水冲封管, 第3d 重新消毒穿 刺部位并更换敷贴, 留置针可留置5d。 5.4 强化 基础护 理 除了进行常规护理外, 强化护理脐部、 臀部皮肤, 预防和护理鹅口疮, 每天采用 2.5% 碳酸氢钠进行两次规范且有效的口腔护理, 保证动作轻柔, 对损伤口腔黏 膜起到防止作用。 患儿皮肤多处糜烂, 应使患儿保持安静, 患儿双手戴手
11、套减少对皮肤的抓伤, 定时翻身, 避免局部受压过久, 引起压疮。 尽量集中对患儿实施 各项操作, 不在患儿皮肤破损部位实施操作, 既保证动作轻柔, 又保证操作稳、 准, 最大限度地减少对患儿造成的不良刺激。 5.5 家长 的心理 护理 由于对疾病的不了解, 患儿家长出现消极情绪的可能性非常大, 对患儿的治疗 和康复表示极度的担心。 对此, 强化和患儿家长的沟通、 交流, 对其所出现的担 心、 焦虑情绪表示理解, 针对家长存在的认知误区, 进行健康教育, 将疾病相关 信息介绍清楚, 增加其对此的正确认识, 针对家长存在的负性心理, 进行有针 对性的疏导, 减轻家属的负性心理。 5.6 出院 指导
12、 考虑到患儿在家属要求出院前未处于完全治愈状态, 为了避免其出院后出现不 良情况, 强化对患儿家属的出院指导力度, 采用通俗易懂的语言将一些疾病知 识、 护理要点、 出院后 的相关注意事项介绍清楚, 如告诉家长患儿的皮肤遗留的 色素斑在患儿两岁之前均会呈现出不断加深的趋势, 两岁之后色素斑会呈现出 逐渐的消退趋势, 在其二十岁之后才有可能完全消失5。再如, 将新生儿脑损 伤的症状告知家长, 如何观察惊厥、 抽搐等神经系统症状, 让家长在家中对患儿 进行监测, 记录患儿的行为是否异常。 此外, 向患儿家属交待清楚要定期到儿保 科和眼科随访, 告诉其早期刺激干预和动作训练的实施对于患儿脑结构和功能
13、 的代偿可以起到促进作用, 对于患儿的恢复和后遗症的减轻会起到有利的作用。 6 讨论 色素失禁症归是一种常染色体显性遗传病, 新生儿期或者婴儿期属于色素失禁 症的高发阶段, 为了提高家长的配合度, 对其实施必要的心理疏导和心理 护理 显得很重要。虽然新生儿期的色素失禁症所具有的皮疹特点具有一定的典型性, 不过所呈现出的临床表现的复杂程度还是比较明显的, 一些患儿所呈现出的临 床表现往往只有呈条索状或者旋涡状的皮肤色素沉着, 发生漏诊的概率偏高 6 。该病确诊可完善色素失禁症基因测序监测和皮肤病理切片检查, 目前仍旧 没有探寻出具有极好疗效的治疗措施。 对于此类患儿, 在其皮肤损害期间, 要对
14、继发感染的发生加以积极的预防, 对于出现神经系统、 眼部、 骨骼并发 症的患儿, 要 采取对应的措施进行处理7。在对此类患儿实施护理时, 要强化对其病情的 观察力度, 及早识别并发症的发现, 并及早采取措施进行干预和治疗, 以使患 儿的治愈率得到提高, 使其神经系统后遗症的发生得以减少, 对患儿的康复起 到促进作用8。 参考文献 1 陈茂琼, 陈晓霞.新 生儿色素失禁症的临床分析J.中华妇幼临床医学杂志: 电子版, 2015, 11 (2) :100-104. 2 周敏.1 例色素失禁 症合并化脓性脑膜炎患儿的护理J.医疗装备, 2015, 28 (1) :137-139. 3Lee Y, K
15、im S, Kim K, et al.Incontinentia pigmenti in a newborn with NEMO mutationJ.Journal of Korean Medical Science, 2011, 26 (2) :308. 4 罗益芬, 程晓英.新 生儿色素失禁症护理的研究进展J.护理与康复, 2016, 15 (6) :547-549. 5Abe S, Okumura A, Hamano S, et al.Early infantile manifest tat ions of incantinentia pigmenti mimicking acute encephalo pathyJ.Brain Dev, 2011, 33 (1) :28, 34. 6 张惠芳, 张秀芳, 于淑群, 等.色素失禁症在新生儿期的临床特点及基因分 析J.中国儿童保健杂志, 2015, 5 (23) :457-459. 7 陈婧.儿童颅脑损伤 护理体会J.世界最新医学信息文摘, 2014, 14 (33) :432-433. 8 席琨, 崔红, 赵俊 英.新生儿色素失禁症临床病例分析J.中国医刊, 2016, 51 (5) :16-18.
