1、 山东大学教案 编号： 课程 呼吸内科学 教师 职称 副主任医师 学时 2 学时 专业年级 临床医学 2009 级 教材版本 内科学第七版 教学日期 2012-9授课题目 支气管扩张 授课方式 理论讲授教学目的与要求一、了解肺脓肿的临床表现、诊断与防治。二、熟悉支气管扩张的病因、发病机制与病理。主要内容 学时分配一、病因与发病机制二、病理三、实验室及辅助检查四、诊断和鉴别诊断五、治疗六、预后15 分钟20 分钟25 分钟30 分钟20 分钟10 分钟重点难点支气管扩张的病因与发病机制教具准备（挂图、幻灯、投影片、录像、多媒体课件等）多媒体课件本课题方面新进展抗生素抗生素在支扩缓解期的作用不如急
2、性加重期那样明确，新近的一篇系统综述根据6个随机对照临床实验的结果，认为长期应用抗生素有益于减少痰量与脓性，但对于急性发作频率与自然病程作用有限，且易于引起耐药菌的产生、其他耐药菌在气道内寄植及出现药物不良反应 。外语词汇支气管扩张 bronchiectasis复习思考 题、课堂 测试题、 课外作业 哪些疾病可以引起支扩？ 试述支扩的治疗原则？集体备课及教研室试讲意见教研室意见：重点讲支扩的病因、诊断与鉴别诊断及治疗参考资料1陆再英，钟南山内科学M 第七版北京:人民卫生出版社，2008:912黄治平.中西医结合治疗慢性肺心病顽固性心力察J.中国全科医学，2010，13(9):2884备 注山东
3、大学教案纸 第 1 页支气管扩张症支气管扩张症（bronchiectasis）多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势。容易致细菌定植与气道重构。部分患者以反复咯血为惟一症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状，临床上称为“干性支气管扩张”。【病因和发病机制】支气管扩张的主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少
4、见。另有约30支气管扩张患者病因未明，但通常弥漫性的支气管扩张发生于存在遗传、免疫或解剖缺陷的患者，如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的 al-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血症和免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病，如气管支气管扩张（Mounier-Kuhn 综合征），软骨缺陷（Williams-Campbell 综合征），以及变应性支气管肺曲菌病等常见疾病的少见并发症。局灶性支气管扩张可源自未进行治疗的肺炎或阻塞，例如异物或肿瘤，外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。支气管扩张诱发因素见表。山东大学教案纸 第 2 页所有这些疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易
5、于发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。非结核分枝杆菌也导致患者支气管扩张。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。【病理】支气管扩张既可以是双侧多个肺叶的弥漫性病灶，也可以是 12 处的局限性病灶，多位于双肺下叶。受损部位支气管的弹力组织、肌层和软骨等遭到破坏，管壁的正常张力丧失，管腔变形扩大，常合并存在纤毛细胞受损或消失，杯状细胞和黏液腺增生，常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张和吻合，形成血管瘤，导致反复出血。支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改
6、变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代，受损部位支气管壁的弹力组织、肌层和软骨等遭到破坏，管壁的张力丧失，管腔变形扩大。扩张的支气管包括三种不同类型。柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端的盲端也呈无法辨认的囊状结构。不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变。显微镜下可见支气管炎症及纤维化、支气管壁溃疡、鳞状上皮化生和黏液腺增生。病变支气管相邻的肺实质也可存在纤维化、肺气肿、支气管肺炎和肺
7、萎陷。炎症可致支气管壁血管增多，并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合。左下叶支气管细长，与主支气管的夹角大，且受心脏血管压迫引流不畅，容易发生感染，故左下叶支气管发生支气管扩张比右下叶多见；左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易被下叶感染所累及，故常见左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。【临床表现】（一）症状1慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。其严重度可用痰量估计：轻度，15Oml/d。急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中
8、层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。2反复咯血 50-7O的患者有程度不等的咯血，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。3反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管清除分泌物的功能丧失，引流差，易于反复发生感染。4慢性感染中毒症状 如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。（二）体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或
9、继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。山东大学教案纸 第 3 页【实验检查及其他】胸部 X 线平片检查时，囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面（图 2-4-1）。囊腔内无气液平面时，很难与大疱性肺气肿或严重肺间质病变的蜂窝肺鉴别。支气管扩张的其他表现为气道壁增厚，主要由支气管周围的炎症所致。由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢，纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示“环形阴影”。这是由于扩张的气道内充满了分泌物，管腔显像较透亮区致密，产生不透明的管道或分支的
10、管状结构。但是这一检查对判断有无支气管扩张缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常。可明确支气管扩张诊断的影像学检查为支气管造影，是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的碘脂质造影剂，直接显像扩张的支气管。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT 取代，后者也可在横断面上清楚地显示扩张的支气管（图 2-4-2）。高分辨 CT（HRCT）的出现，进一步提高了 CT 诊断支气管扩张的敏感性。由于其无创、易重复、易被患者接受，现已成为支气管扩张的主要诊断方法。支气管扩张在上显示三种形状：柱状、曲张状、囊状；、柱状支气管在支气管水平行走时呈“双轨征”，垂直行走时呈厚壁的环形，扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小
11、动脉，呈“印戒征”。、曲张状支气管与柱状相似，扩张的管径更不规则，形似静脉曲张，扩张的程度也更严重，可能累及整个支气管。、囊状扩张的支气管管壁厚，管腔远端呈囊状，合并感染时其内可见液平、管壁增厚和肺不张。其他检查有助于支气管扩张的直观或病因诊断。当支气管扩张呈局灶性且位于段支气管以上时，纤维支气管镜检查可发现弹坑样改变。痰液检查常显示含有丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物。痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗。肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限。【诊断和鉴别诊断】（一）诊断根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，HRC
12、T 显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助诊断和指导治疗。（二）鉴别诊断需与支气管扩张鉴别的疾病主要为慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺癌和弥漫性泛细支气管炎等，仔细研究病史和临床表现，以及参考胸片、HRCT、纤维支气管镜和支气管造影的特征常可做出明确的鉴别诊断。下述要点对鉴别性诊断有一定参考意义：慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色黏液痰，感染急性发作时可出现脓性痰，但无
13、反复咯血史。听诊双肺可闻及散在干湿啰音。肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X 线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史。肺结核：常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，干湿啰音多位于上肺局部，X 线胸片和痰结核菌检查可作出诊断。先天性肺囊肿：X 线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。胸部 CT 检查和支气管造影可助诊断。弥漫性泛细支气管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部 CT 显示弥漫分布的小结节影，大环内酯类抗生素治疗有效。肺癌支
14、气管肺曲霉菌病【治疗】（一）治疗基础疾病山东大学教案纸 第 4 页对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。（二）控制感染出现痰量及其脓性成分增加等急性感染征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛）。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择 内酰胺类或 内酰胺类加酶抑制剂、喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素，合并厌氧菌感染时加用甲硝唑、替硝唑或克林霉素，疗程周。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷类，或间断并
15、规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。主要根据痰培养加药敏结果选择药物，连续 2 次痰培养出相同细菌，选择药敏较好的药物。（三）改善气流受限支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分泌物，伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。（四）保持呼吸道引流通畅、清除气道分泌物化痰药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸人重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中性粒细胞释放 DNA 降低痰液黏度。纤维支气管镜吸痰、解除支气管痉挛。（1）物理治疗：体位引流时最常用的物理治疗方法。根据病变部位采取不同的引流体位，其原则是使患肺处于高位，
16、引流支气管开口向下，使痰液流入大气道排出。每日 2-4 次，每次 15-30 分钟。体位引流时辅以胸部叩击则效果更佳。（2）药物祛痰：可选用氯化铵 0.3-0.6m。溴已新 8-16mg，盐酸氨溴索 30mg 或稀化黏素300mg，每天 3 次，或盐酸氨溴索雾化吸入。（3）纤维气管镜吸痰（4）解除支气管痉挛：可使用茶碱类、2 受体激动剂或异丙托溴铵药物治疗。（五）咯血的治疗小量咯血可予止血药物治疗；大量咯血时应绝对卧床休息，采取患侧卧位，以防窒息，加强监护，除应用止血药物外静滴垂体后叶素，必要时联合酚妥拉明注射液，大咯血时慎用强力镇咳药。大咯血治疗：1.一般处理 绝对卧床休息，尽量减少搬动，保
17、持头低足高 45患侧卧位，清除口鼻腔内血块，保持呼吸道畅通，防止窒息。开通静脉通路。消除患者紧张情绪，胸部放置冰袋，保持大便通畅，避免用力排便。配血。原则上不用镇咳药。如病人精神过度紧张，可用小剂量镇静剂，如地西泮 2.5mg，口服，2 次/d，或地西泮针剂 10mg 肌注。对频发或剧烈咳嗽者，可给予镇咳药，如喷托维林 25mg，口服，3 次/d；或依普拉酮 40mg，口服，3 次/d。必要时可给予可待因 1530mg，口服，3 次/d。但对年老体弱患者，不宜服用镇咳药。对肺功能不全者，禁用吗啡、哌替啶，以免抑制咳嗽反射，造成窒息。2.吸氧。3.应用止血药物（1）垂体后叶素：是大咯血时首选的药
18、物。首剂 510U 加入 5%25%葡萄糖液 40ml 缓慢静脉注射（1015 分钟），必要时 6 小时后重复注射，每次极量 20U。静脉注射后再以1040U 加入 5%葡萄糖液 500ml 持续静脉滴注。若病人出现头痛、面色苍白、出汗、心悸、胸闷、腹痛、山东大学教案纸 第 5 页便意及血压升高等副反应时，应注意减慢静注或静滴速度。对患有高血压、冠心病、动脉硬化、肺源性心脏病、心力衰竭以及妊娠患者，均应慎用或不用（2）血管扩张剂：如酚妥拉明（ 受体阻滞剂）、硝酸甘油等通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺楔压及肺楔嵌压，降低肺循环压力；同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到四肢及内脏循
19、环当中，起到“内放血”的作用。造成肺动脉和支气管动脉压力降低，达到止血目的。适用于高血压和冠心病患者的咯血。（3）肾上腺皮质激素：对浸润型肺结核咯血疗效较好，在其他治疗无效时可考虑应用，但需同时应用抗结核药。（4）止血和凝血药物、抗纤维蛋白溶解剂：6 氨基己酸（抑制纤溶酶原激活为纤溶酶，从而抑制纤维蛋白溶解）、对羧基苄胺、酚磺乙胺（增强血小板和毛细血管功能）、止血芳酸（为促凝血药，通过抑制纤维蛋白溶解起到止血作用）、安络血（增强毛细血管对损伤的抵抗力）、纤维蛋白原（在凝血酶作用下形成纤维蛋白单体，在凝血因子的作用下形成纤维蛋白，促进凝血）、巴曲酶、维生素 K 族、云南白药等，可以作为咯血的辅助
20、治疗药物。用于凝血功能异常或肝功能不全，25%G.S 40ml+鱼精蛋白注射液 50100mg，2 次/日，连续应用不超过 3 天。（ 5） 选 择 性 支 气 管 动 脉 栓 塞栓塞治疗通常在选择性支气管动脉造影，确定了出血部位的同时进行。但当患者 X 线胸片阴性、双侧均有病变或一侧病变不能解释出血来源时，选择性支气管动脉造影将无法进行。这时先行纤维支气管镜检查，常能帮助明确大咯血的原因及出血部位，从而为选择性支气管动脉造影和支气管动脉栓塞术创造条件。一旦出血部位明确以后，即可采用吸收性明胶海绵（明胶海绵）、氧化纤维素、聚氨基甲酸乙酯或无水酒精等栓塞材料，将可疑病变的动脉尽可能全部栓塞。如果
21、在支气管及附属系统动脉栓塞以后，出血仍持续存在，需考虑到肺动脉出血的可能。最多见的是侵蚀性假性动脉瘤、肺脓肿、肺动脉畸形和肺动脉破裂。此时还应对肺动脉进行血管造影检查，一旦明确病变存在，主张同时做相应的肺动脉栓塞（六）外科治疗如果支气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。(1)适应证为： 大咯血经内科保守治疗无止血趋势者；反复大咯血，有发生窒息以及休克可能者
22、；出血部位明确且为不可逆病变，健侧肺无活动性病变，肺功能储备以及全身其他器官功能状况可耐受手术者。(2)手术禁忌证：两肺广泛的弥漫性病变，（如两肺广泛支气管扩张，多发性支气管肺囊肿等）。全身情况差，心、肺功能代偿不全。非原发性肺部病变所引起的咯血。(3)手术时机的选择：手术之前应对病人进行胸片、纤维支气管镜等检查，明确出血部位。同时应对病人的全身健康状况，心、肺功能有一个全面的评价。对无法接受心、肺功能测试的患者，应根据病史、体检等进行综合判断。尤其是肺切除后肺功能的估计，力求准确。手术时机以选择在咯血的间隙期为好。此期手术并发症少，成功率高。据国外的 1 组资料显示，在活动性大咯血期间施行手术，死亡率可高达 37%，其中绝大部分病人的直接死亡原因是由于手术期间的血液吸入所致。相反在咯血间隙期手术，其死亡率仅为 8%。可见，手术选择在大咯血间隙期进行，可明显降低死亡率。【预后】山东大学教案纸 第 6 页取决于支气管扩张的范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后。
