1、心肌疾病,蒋桔泉,定义与分类（1995 WHO/ISFC）,心肌病指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和不定型心肌病,心肌病示意图,扩张型心肌病,本型的特征为一侧或双侧心室扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭 本病常伴有心律失常 病死率较高，男多于女，发病率1384/10万,病因,病因尚不完全清楚 特发性、家族性/遗传性 病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的直接损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病
2、 围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体等多种因素,【病理改变】,以心腔扩张为主，肉眼可见心腔扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓 瓣膜、冠状动脉多无改变 组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在,临床表现,气急，甚至端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭 栓塞或猝死 主要体征为心脏扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律 常合并各种心律失常 早期无充血性心力衰竭表现,而有左室增大的扩张型心肌病,辅助检查,X线检查：示心影扩大，心胸比50%，晚期外观如球形，说明各心腔均增大，外形颇似心包积液。透视下见心脏搏动弱。病程较长的患者
3、常有肺瘀血和肺间质水肿；胸腔积液不少见 心电图检查：可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常，其他尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波,辅助检查,超声心动图：在本病早期即可见到心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，尤其左心室，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退到瓣环水平，而彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣返流。 心导管检查：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。冠状动脉多无异常。,辅助检查,核素心室造影心腔扩大与室壁
4、运动减弱，左室喷血分数减少核素血池显影表现为灶性散在性放射性减低 心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化,诊断,临床表现：心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭 超声心动图:心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱 除外各种病因明确的器质性心脏病,1995年诊断参考标准,临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 心脏扩大 X线检查心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径2.7cm/m2，心脏可呈球型 心室收缩功能减低 超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值 必须排除其他特异性心肌病和地方性心
5、肌病：缺血性心肌病、围产期心肌病、酒精性心肌病、代谢性和内分泌疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病、中毒性心肌病、克山病,治疗,适当休息，避免劳累，戒除烟酒，女性患者不宜妊娠 心力衰竭治疗：利尿剂、ACEI、-受体阻滞剂、洋地黄、血管扩张剂 心律失常治疗：纠正电解质紊乱， -受体阻滞剂，胺碘酮 抗凝治疗：心腔内血栓、过去有栓塞史、心房纤颤、左心功能不全 中药：黄芪、生脉散和牛磺酸有抗病毒，调整免疫、改善心功能 起搏治疗：三腔起搏器（同步化治疗CRT） 心脏移植,预
6、后,症状出现后5年存活率40%，10年存活率22% 死亡原因：心力衰竭和严重心律失常,肥厚型心肌病,概念：hypertrophic cardiomyopathy 是以左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，以左心室血液充盈受阻，舒张顺应性下降为基本病态的心肌病 分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,病因,常染色体显性遗传病：肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素 促进因素：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动,病理,肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚，亦有均匀肥厚、心尖部肥厚的类型 组织学特征：心肌细胞肥大
7、，形态特异，排列紊乱，尤以左心室间隔部改变明显,临床表现（症状）,呼吸困难：多在劳累后出现,是由于左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高肺瘀血之故 心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致 乏力、头晕与昏厥：多在活动时发生，活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状 心悸：由于心功能减退或心律失常所致 心力衰竭：多见于晚期患者，常合并心房颤动。易发生心力衰竭与猝死,临床表现（体征）,心浊音界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动 胸骨左缘第3、4肋间可听到收缩中期或晚期喷
8、射性杂音（流出道梗阻），心尖部可闻及收缩期杂音（二尖瓣关闭不全的杂音） 凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素（2g/min）、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药，受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱,检查,胸片：心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大 心电图表现：因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现，最常见的表现：左心室肥大，ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置的T波。深而不宽的病理性Q波可在。 、aVL或、avF、 V4、V5导联上出现，有时在V1可见R/S比
9、增大。室内传导阻滞和期前收缩亦常见,检查,超声心动图表现 不对称性室间隔肥厚，舒张期室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.31，间隔运动低下 二尖瓣前叶在收缩期前移 左心室顺应性减低致舒张功能障碍 心导管检查示心室舒张末期压增高。有左室流出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期压力差，20mmHg,诊断与鉴别诊断,临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病，用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断 超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例 心导管检查显示左心室流出道压力差可以
10、确立诊断。心室造影对诊断也有价值,鉴别诊断,心室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、风湿性二尖瓣关闭不全、冠心病,治疗与预后,避免劳累和过度紧张、激动，慎用增强心肌收缩力的药物 -受体阻滞剂、 钙拮抗剂、ACEI，胺碘酮可用于控制室性心律失常和心房纤颤 起搏治疗：DDD 经皮经腔间隔心肌化学消融术 手术切除肥厚的间隔心肌,限制型心肌病,以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常 以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。 本病为特发性或与其他疾病如淀粉样变性，伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。
11、多见于热带和温带地区,致心律失常型右室心肌病,右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换 常为家族性发病，为常染色体显性遗传 临床表现为：心律失常、右心扩大和猝死 不宜作心内膜心肌活检和消融治疗,不定型心肌病,弹力纤维增生症 左室致密化不全,心肌淀粉样变性超声心动图,临床表现,以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多 逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状 酷似缩窄性心包炎,诊断,心电图：窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置 心导管检查和左心室造影 心内膜活检,特异性心肌病,酒精性心肌病 围生期心肌病 药物性心肌病 克山病,心肌炎,心
12、肌炎是指心肌本身的炎症病变，有局限性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类 感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、霉菌、原虫、蠕虫等感染所致 非感染性包括过敏、变态反应（风湿病热）以及理化因素或药物所致的心肌炎等,病毒性心肌炎,柯萨奇A、B，ECHO、脊髓灰质炎常见，此外流感、风疹、单纯疱疹、脑心肌炎、肝炎病毒及HIV病毒。 发病机制：病毒直接感染及持续病毒感染对心肌的损害,临床表现,心肌炎的症状轻重不一，病情严重程度不等 轻者可无自觉症状 严重者可表现为猝死、严重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，导致急性期死亡；也可表现为各种心律失常、心包炎或急性心肌梗塞
13、 成人病毒性心肌炎的临床表现大多较新生儿和儿童病毒性心肌炎为轻，急性期死亡率低，大部分病例预后良好 暴发型与重型患者少数可出现急性期后持续心腔扩大和(或)心功能不全，临床表现与扩张型心肌病类同,诊断,病毒性心肌炎的确诊相当困难 病毒性心肌炎临床表现及多数辅助检查均缺乏特异性。如何结合临床表现与实验室检查结果确诊病毒性心肌炎，国际上尚无统一标准 仅有病毒感染或心肌炎本身的症状都不足以确诊病毒感染心肌炎,诊断标准,病史与体征：在感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现，如出现不能用一般原因解释的感染后重度乏力、胸闷、头昏（心排血量降低所致）、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大
14、、充血性心力衰竭或阿斯综合征等 上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞；2.多源、成对室性早搏，自主性房性或交界性心动过速，阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动；3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.01 mV或ST段异常抬高或出现异常Q波,诊断标准（2）,心肌损伤的参考指标：病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T（强调定量测定）、CK-MB明显增高。超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常和(或)核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱 病原学依据：1.在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或
15、病毒蛋白抗原；2.病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体(如柯萨奇B组病毒中和抗体或流行性感冒病毒血凝抑制抗体等)滴度较第一份血清升高4倍（2份血清应相隔2周以上）或一次抗体效价640者为阳性，320者为可疑阳性（如以132为基础者则宜以256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定）；病毒特异性IgM：以1320者为阳性。如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染,诊断标准（3）,同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一项）、三中任何二项，在排除其他原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如同时具有四中1.项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有四中2.3.项者，在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎如患者有阿斯综合征发作、充血性心力衰竭伴或不伴心肌梗塞样心电图改变、心源性休克、急性肾功能衰竭、持续性室性心动过速伴低血压或心肌心包炎等一项或多项表现，可诊断为重症病毒性心肌炎。如仅在病毒感染后3周内出现少数早搏或轻度T波改变，不宜轻易诊断为急性病毒性心肌炎,治疗与预后,一般治疗：卧床休息，进食易于消化、营养丰富的食物 抗病毒治疗：病毒唑 100mg 3/日 57天 肾上腺皮质激素：病人有心源性休克、严重心衰、严重传导阻滞及自身免疫反应强烈者，可短期应用 对症治疗 其他：维生素C、ATP、辅酶A、极化液、辅酶Q10、黄芪,
