1、梅克尔憩室Meckels diverticulum,概念,梅克尔憩室是一种先天性消化道畸形，是在胚胎发育过程中卵黄管退化不全所形成的回肠远端憩室。1808年Meckel首先发现憩室来源于卵黄管的残留，1812年他又对其胚胎学和临床表现及其并发症做了完整的描述。,病因,在胚胎早期，正常胚胎发育第2周卵黄囊顶部之内胚层细胞群卷入胚体，构成原始消化管，头端称前肠，尾端称后肠，中间段称中肠。中肠与卵黄囊相通，在其相连中间有一交通管道，称之为卵黄管或脐肠管。在胚胎正常发育情况下，第68周卵黄管开始自行闭塞纤维化，以后逐渐萎缩形成一连接脐与中肠的纤维索带，并逐渐从脐端开始吸收退化，最后完全消失。如果在卵黄
2、管吸收退化过程中发生障碍，即卵黄管吸收退化不全或不退化，就会产生各种类型的卵黄管残留异常，如脐瘘、脐窦、脐茸、卵黄管囊肿及回肠远端憩室，当卵黄管的脐端已吸收退化，而肠端卵黄管残留未闭合时，则形成麦克尔憩室。,卵黄管发育异常表现形式憩室盲端与肠壁及脐无连接：憩室游离于腹腔内，多2cm5cm长，呈圆锥形、管状圆柱形及球形。在肠系膜的对侧缘亦可能有自身的系膜组织或血管憩室系膜带组织。憩室卵黄管未能完全闭合：脐端开放，并且一端与肠管窄小管道相通，经常有少量肠液溢出，为卵黄管瘘或脐瘘。少数管道较粗者，可从脐部流出粪便样物质，刺激脐周围皮肤引起糜烂。卵黄管脐端未完全吸收退化：憩室与脐部有残余索带相连，称之
3、为脐卵黄管憩室和脐窦。卵黄管全部闭锁：但在脐部残留少量的黏膜组织，形成鲜红色的息肉样物，经常流少量黏液样分泌物，称为脐茸或脐息肉。卵黄管囊肿：卵黄管两端退化闭塞，而管中间膨大扩张，并有黏膜分泌物形成囊者，称之为卵黄管囊肿。,梅克尔憩室绝大多数位于距回盲部20100cm的末端系膜缘对侧的回肠壁上，长约2-5cm。憩室有单独的系膜，独立的血管供应。憩室顶端常游离于腹腔内也可有残余索条与脐部相连，肠襻可环绕索带扭绞或被索带压迫而引起肠梗阻。憩室顶部也可与其他肠襻发生粘连而发生肠梗阻。有时憩室内翻为肠套叠起点引起肠套叠。,憩室的组织学结构由黏膜层、黏膜下层、肌层和浆膜层构成，同回肠粘膜。约50%有迷生
4、异位组织存在，多为胃黏膜、胰腺组织、十二指肠及结肠黏膜组织。这些组织可分泌盐酸和消化酶，可腐蚀憩室及其周围组织。使其发生溃疡、出血与穿孔。,临床表现,发生率为1%3%男女比例约为3：1绝大多数终生无症状，只是在腹部手术时偶然发现少部分可引起多种并发症，一旦发生就很严重可并发其他畸形，如脐膨出肠旋转不良、肠重复畸形、异位胰腺及 先天性心脏病等，发生率可高达8.4%。,并发症,小肠梗阻 30%急性消化道出血 40%急性憩室炎 20%,消化性溃疡及出血,憩室溃疡出血是小儿下消化道出血的常见原因，便血始为暗红色，后为鲜红色，每次100300ml，每日46次，可致失血性休克，常需输血。一般24天出血自止
5、，可复发。憩室穿孔发病急骤，表现为剧烈腹痛，呕吐，烦躁不安，高热，腹部压痛，婴儿腹肌紧张可不明显，膈下可见游离气体。如延误治疗，可于数小时内出现弥漫性腹膜炎及麻痹性肠梗阻，中毒性休克，死亡率高。,肠梗阻,憩室索带致肠扭转；憩室内翻或炎症水肿致肠套叠；憩室本身的扭转或扣结；Littre疝；憩室索带或血管憩室系膜带引起内疝；憩室慢性炎症导致周围肠管严重粘连。临床表现为急性低位肠梗阻，突发剧烈腹痛，频繁呕吐，可见肠型，肠鸣音亢进，腹透可见气液平。如处理不当，可迅速发展为绞窄性肠梗阻，出现暗红色血性便，脱水，电解质紊乱及中毒症状，预后极差。Littre疝，是指梅克尔憩室单独嵌闭于疝囊内，可有不全梗阻症
6、状。婴幼儿患者腹股沟区可出现与精索平行的圆锥形压痛性包块（所谓“双精索征”）。,急性憩室炎,多为较大儿童，因憩室基底部狭窄，排出不畅或异物存留所致。表现为脐周或右下腹痛、恶心、呕吐、发热、腹部压痛、白细胞计数升高等，与阑尾炎十分相似。憩室炎的特点为：因常有异位组织分泌液的刺激，故症状较重，且可伴有腹泻，便血。压痛点偏内，偏高，距脐较近。憩室位于肠袢之间，易致肠梗阻。,肿瘤,憩室肿瘤发生率1%4%，小儿梅克尔憩室恶变率较低。良性者如脂肪瘤、神经纤维瘤，恶性者如类癌、平滑肌肉瘤等。因其肿瘤性质、程度不同，临床表现不一，可表现为腹痛、肠梗阻、便血等。,辅助检查,同位素锝（99mTc）核素扫描,钡餐、
7、小肠气钡双重造影及钡灌肠检查,选择性肠系膜上动脉造影 特别在急性出血期，有助于判断出血部位。 B超，CT、内镜检查 主要用来排除其他疾病，直接诊断价值不大。,诊断,对于2岁以下特别是男性患儿，有下列情况者，均应考虑本病的存在：消化道出血（复发2-3次病史）小肠低位性肠梗阻；短期内反复发生肠套叠；右下腹炎症,鉴别诊断,肠梗阻、憩室炎或穿孔时，出现的症状及体征与一般肠梗阻或阑尾炎很相似，或基本一致，术前要做出正确诊断仍很困难。消化道出血时，要与结肠息肉、出血性坏死性小肠结肠炎相鉴别。 结肠息肉 一般有长期少量便血病史，呈鲜红色，如有息肉脱落可有大量出血，可致贫血。钡灌肠可见到息肉的缺损阴影，应用纤维结肠镜或乙状结肠镜可诊断并摘除息肉。 急性出血性坏死性小肠结肠炎 多数有腹泻、呈淘米水样黏液稀便，伴有高热、腹痛及中毒休克等症状。常伴有肠梗阻症状及腹膜炎体征。,治疗,对于术中偶然发现的无症状憩室，只要全身及局部情况允许，即应切除。有并发症者必须手术治疗，且大多需急症手术。1.憩室切除术2.回肠切除端端吻合术近年采用腹腔镜手术。,预后,无症状者术后并发症少。有症状者术后并发症发生率10%25%，死亡者多为延误诊治的婴幼儿。因此，应提高对本病的认识，强调早期诊断，早期治疗，必要时积极行剖腹探查术。,
