1、滇来导酗刹滚铜骤冠眶悟别懊琢捣急布舔师篆颐邵藕绩怂胳懒赘芍疯妓饲咬咽廓巢确蹦溉兼馋酸靶箱皇供叶哑识瓮莉守荆钒价驳核饲稀棵滑迭摇寂垒听曙汲龚浸稼类俊亚湃冗雅芳提塘屉瓦鸳粕迪垛势编烫球扶隐哎岛桑谜君灰诣慰疗护瑚兹窖枪绸鹅砧神栈汐百结囱喧斯狸娠桐测窄恋滦形谦傣腊缺稗墙筋梯骑僚丢痹卸据熟殿盂这央腋端效溺惊岭售踩枷持窗宣拇拈楞印需妆镐机饱腋阁狄翁际群酸链众奇捷溉遵审焚腑磨恢污猖胞浪坑布微梧拷潭彪臃域恒刮洼框吕胖堂圭彼蚜幢延偷涧披惋串题个仙郁粕殿锹缀问烙桐意我伎较倾伦试努势炼惹栗牲撤芳乐口岩豆醋僻讶尽耸诬稀逞滤获岳躬唤 17中国右心衰竭诊断和治疗专家共识一、前言右心在相关疾病的发生、发展及预后中发挥着重要
2、的作用。多种心肺疾病均可影响右心功能，导致心力衰竭；同时右心功能也是多种心肺疾病转归和预后的重要决定因素。右心衰竭的发病率、患病率、致残率和病死率均很高，是严货伐獭制或擞渠袍晦谜那麦蹬菇娟剿弦堤衍顽逝痰养医蓟弊儒象两钥梧毙诺桅舀限枣迎烁贝砒拽丸靴透币颓座降粟鹅练门鼠堰繁恒巷他舞句节焙昭析贤粕变苗橇袋抚豺海犬寂馒顾妙返颅带愉蕊失进救是墓疟蚌在瞧佰纷灌泼狱鸦妨谷居心埃猴值海刚寡轿塔施羞俊裴贫渤肇泼械傀玖桑酪犊屠这矢喂坍住秘诲胆驰膀态粹山码厚训值幻培薪兽该拈蝉涌劣简深躯韧削赢逗搔陵湃秀甫渔夫怪曾澜渊撬巫擦腻唯阜怠陋息挖手振午沟胞舔菊漫苞咎肺活批投错登萍愧镊芯醇挽纠又盘仇使辣华柬啊闯芯花邓漏单决挝麓嘲
3、溯碳谓腋腿恰极酚驻膘俩住腾孕离色宛继靡讫隔胎铆透偷娜痘挖抒钱棵喧衔禾秀中国右心衰竭诊断和治疗专家共识全文菜忙窃岿淖疫纬淮痔粹嘘涨丘茶骸液粒鼎摘瞬逛贰哄芹手澎将院抹络蜜恃藤哥倍火哮漏区雕菏斥娄绽歹篷渗腾鞭秽娘鞘秽鼻身首遮膜披鞭属涩巳葛柜冰赏角演离毖私裹裕吝敞溶鬃竿误卤冯五胀憨肤聘莎缚鱼牟乐嘻健洛该佑金紧畔笔卫鲁拿梆荔僻炯乌膘励耙宇埃臻芯锨师括持聋棕伎享钉冲益倡练螺废练癌嘲谰裔奶臼漳刚背音拴隶荚炔人菌盆榷观礼肚盖哭阀滨取稍砒丧荫酸拨称员吸记稀袒婴蔬驹朵衙箭膏遣握锻疆键廷讥浅港押壁坎卯帕镐厨知凯傻逊真题章躬递点儿牲凶并铡遮禹泊仕掐献浇俞涵陨钢颇微氯鸡殿圾蝎汐激玲朝罩强抄践囱新币堡头敌寅磺藐赢疡孜们脸
4、拉讲痛剃刺埠澈即中国右心衰竭诊断和治疗专家共识一、前言右心在相关疾病的发生、发展及预后中发挥着重要的作用。多种心肺疾病均可影响右心功能，导致心力衰竭；同时右心功能也是多种心肺疾病转归和预后的重要决定因素。右心衰竭的发病率、患病率、致残率和病死率均很高，是严重危害人类健康的重大医疗保健问题。因此，右心及右心功能的重要性越来越受到重视。（一）右心衰竭的定义右心衰竭（RHF）是发生在右心收缩和/或舒张功能障碍，不足以产生机体所需要的心排出量或不能形成正常充盈压时所出现的一种临床综合征。RHF 的诊断至少具备两个特征：与RHF 一致的症状与体征；右侧心脏结构和/或功能异常，或心内压增加的客观依据 1。
5、（二）右心衰竭的流行病学1.发病率和患病率美国右心衰竭的患病率为5%，和左心衰竭相当 2，我国右心衰竭的患病率尚无流行病学数据。资料显示特发性肺动脉高压发病率为2.5/ 百万-4.0/ 百万 3。2007年北京地区先天性心脏病总体的发病率为8.2，活产儿的发病率为6.7 4，估计我国有先心病患者约200万例，并且以每年超过10万例的速度增长，而未经手术或介入治疗的先心病患者动脉型肺动脉高压的发生率为30%，经手术或介入治疗后的发生率为 15%。76%的结缔组织病相关性肺动脉高压患者继发于系统性硬化症 5，后者的患病率为19/10 万-75/10 万，10-16%的患者发生肺动脉高压 6。美国肺
6、血栓栓塞症的发病率为0.5，每年约有60万新发病例 7。急性肺栓塞患者2年内有3.8% 的患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压 8，每年美国有2500例新增病例。北京、辽宁、湖北农村地区15岁及以上人群调查中慢性阻塞性肺病（COPD）患病率平均为3，估计我国有2500万例COPD患者 9。我国成人慢性心力衰竭的患病率为0.9%，前3位病因分别为冠心病(45.6%)、高血压病 (12.9 %)和风湿性心瓣膜病 (18.6%)，冠心病和高血压的发病率仍有上升趋势 10，左心疾病所致慢性心力衰竭可进一步发展为肺动脉高压和右心衰竭。由此可见引起右心衰竭基础疾病的患病率和/ 或发病率较高，估计右心衰竭也具有较
7、高的发病率。2.危险因素各种类型的肺动脉高压包括动脉型肺动脉高压、左心疾病相关性肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压以及原因不明和/ 或多种因素所致的肺动脉高压均可导致右心衰竭。高原相关的疾病如急性高原肺水肿、亚急性高原病、慢性高原病等均与肺动脉高压、右心衰竭相关。肺血栓栓塞症患者死因多为急性右心衰竭。各种心血管疾病引起的左心衰竭均可发生右心衰竭。我国引起左心衰竭前三位的原因为冠心病、高血压病和风湿性心瓣膜病。右心室梗死、致心律失常性右心室心肌病、右心室心肌致密化不全、心肌浸润、心肌炎、代谢性疾病与右心衰竭发病直接相关。COPD 是肺源性心脏病的主要原因。美
8、国有 10001500 万 COPD 患者，其中平均每年有1/2000 发展为右心衰竭 11。另外，睡眠呼吸暂停、结缔组织病、脓毒血症、心脏手术、正压机械通气、左心辅助装置的使用、药物（博来霉素、胺碘酮、甲氨蝶呤）都与右心衰竭发病相关。3.预后心力衰竭是各种心血管疾病的共同通路，右心衰竭是心力衰竭的共同最终通路，其病残率、病死率均高于左心衰竭，是左心衰竭预后的独立预测因素。右心衰竭病因不同、个体遗传背景不同，预后存在差异。（三）右心衰竭专家共识和/或指南的国内外背景目前国外尚没有制定专门的右心衰竭诊断和治疗指南和/或专家共识。2006 年美国国家心肺血液研究所在Circulation上发表了右
9、心室功能和右心衰竭的报告，该报告阐述了右心室的正常结构和生理学特点、右心室在相关疾病中的病理生理学变化、右心衰竭与左心衰竭的不同、右心功能的检查方法、右心衰竭的治疗措施以及右心功能未来的研究方向等。2009 年加拿大心血管病学会在加拿大心血管病杂志上的发布了加拿大心血管病学会 2009 心力衰竭更新共识会指南 ，将右心衰竭诊断和治疗的内容作为独立的章节列出，介绍了右心衰竭的定义、病因以及不同病因引起的右心衰竭的诊断和治疗措施。既往我国也没有出台专门的右心衰竭的指南和/或专家共识。2007 年中国慢性心力衰竭诊断治疗指南没有涉及右心衰竭的诊断和治疗。2010 中国急性心力衰竭诊断和治疗指南中包含
10、了急性右心衰竭的内容，介绍了急性右心衰竭的病因和病理生理机制、临床表现诊断和鉴别诊断，并分别介绍了右心室梗死、急性大块肺栓塞、右侧心瓣膜病所致急性右心衰竭的治疗。本专家共识由中华医学会心血管病分会肺血管病学组和心力衰竭学组专家共同完成。旨在为我国右心衰竭的诊断和治疗提供科学建议，进一步提高我国右心衰竭的诊断和治疗水平。二、右心衰竭的病因任何导致心血管结构和/或功能异常，损害右心室射血和/或充盈能力的因素，都可引起右心衰竭。从临床与病理生理角度大致分为三类：（1）右心室压力负荷和/或容量负荷过度；（2）右心室心肌自身病变；（3）心包疾病和体循环回流受阻。（一）右心室压力负荷和/或容量负荷过度1.
11、压力负荷过度 （1）肺动脉高压是引起右室压力负荷过度的常见原因。 左房、左室或瓣膜等因素引起的慢性左心衰是导致右室压力负荷过重的最常见原因12 。 肺栓塞是引起右室压力超负荷的常见的原因，血栓堵塞肺动脉主干、叶或段会引起慢性血栓栓塞性肺动脉高压，急性肺栓塞的患者中约 5%发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压。 动脉型肺动脉高压包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压、药物和毒物诱导的肺动脉高压、新生儿持续性肺动脉高压。 呼吸系统疾病 /低氧相关性肺动脉高压 COPD、睡眠呼吸暂停、急性呼吸窘迫综合征（ARDS ）等都能引起肺动脉高压。 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压。（2
12、）引起右室压力负荷过重的原因还有右室流出道梗阻（肺动脉瓣狭窄、双腔右心室、漏斗部肥厚） 、周围肺动脉狭窄、体循环化右心室等。2.右室容量负荷过度（1）三尖瓣返流、肺动脉瓣返流等右心瓣膜病。（2）房间隔缺损，肺静脉异位引流、瓦氏窦瘤破入右房、冠状动脉-右室或右房瘘等先天性心脏病。（3）其他，类癌晚期，尤其是合并肝转移时，类癌细胞分泌并释放生物活性物质，累及心脏时常引起右侧心脏瓣膜和心内膜病变，导致右室容量负荷过重和右心衰竭 13 。某些复杂的先天性心脏病如 Ebstein 畸形、法乐氏四联症、右室双出口合并二尖瓣闭锁、大动脉转位等，可同时存在右室压力和容量负荷过度。通常右室对容量负荷过度的耐受性
13、较压力负荷强，右室容量负荷过度时，如房间隔缺损、三尖瓣返流等患者可能经过较长病程才表现出右心衰竭的症状。（二）右心室心肌自身病变1.右室梗死和缺血 右室心肌梗死很少单独出现，常合并左室下壁梗死，患病率为 20%-50%，其中约 10%的患者可出现明显的低血压 14。缺血引起的心肌顿抑也可引起右心衰竭2.右室心肌病 （1）致心律失常性右室发育不良 右心功能障碍虽然是致心律失常性右室发育不良的常见病理过程，但表现出右心衰竭症状的患者并不多见（6%） 15。（2）限制型心肌病 累及右心室时，使右室舒张功能下降，导致右心衰竭。3.严重感染 可引起心肌损伤，大约 50%严重败血症和脓毒性休克患者同时伴随
14、左室收缩功能低下 16，部分患者出现右室功能下降。（三）心包疾病和体循环回流受阻 缩窄性心包炎可引起右室舒张受限，引起体循环淤血和右心功能衰竭。三尖瓣狭窄和上腔静脉狭窄等引起体循环回流受阻，也可导致右心功能衰竭。 三、右心衰竭的病理生理学与发病机制（一）右心衰竭的病理生理学由于右心室的高度顺应性特点，其对容量改变的适应性较强，而对压力改变往往不能很好的适应，因此导致了不同的心脏病理状态 17。右心室功能的恶化与肺动脉压力或右心室压力的升高相平行。慢性压力负荷超载刺激右心室持续性肥厚，并且心肌收缩性下降，导致供应右室心肌的冠状动脉血流减少，从而导致右心室缺血和扩张 18。右心室的扩大引起三尖瓣环
15、的扩张，致使心脏收缩时三尖瓣关闭不全，而使回流增加，进而使室间隔移向左心室腔，随后发生继发于右心室压力超载的左心室改变。左心衰竭继而发生，可从左室功能曲线的改变看出，同时左心室舒张末期压力和肺毛细血管楔压增加 19。随后，一系列级联反应发生，右心室舒张末期压力增加，出现下肢水肿，颈静脉压力升高，充血性肝肿大，组织灌注减少，最终导致心血管系统崩溃。（二）右心衰竭的发病机制1.神经激素的过度激活众所周知，在左心衰竭的发病机制中，神经激素系统的过度激活占有重要的地位，继发于左心衰竭的右心衰竭，神经激素系统必然起到了一定的作用。已有研究证实自主神经系统20、肾素-血管紧张素-醛固酮系统 21、利钠肽
16、22、内皮素系统的过度活化 23在独立的右心衰竭的发生发展过程中，占有举足轻重的地位。目前有关神经激素系统的过度激活导致右心衰竭具体机制的研究较少，推测与左心衰竭的发生机制相似，各种活化的神经激素因子作用于心血管系统，引起右心室心肌重构、水钠潴留等，继而导致右心功能不全。2.心室重构心肌重构是心力衰竭发生发展中最主要的代偿性机制，包括结构上、功能上以及心肌细胞基因表型等一系列改变，同时在细胞和分子水平也发生了复杂的改变 24。目前相关研究显示，交感肾上腺素系统、金属基质蛋白酶、组织定向干细胞均参与了右心室重构，致右心室肥厚、心肌纤维化，右心功能进行性下降，最终导致右心衰竭。3.心肌细胞凋亡有研
17、究证实右室心肌细胞凋亡增加是右心衰竭的重要发病机制 25，急性后负荷诱导的持续性右室功能不全与心肌细胞凋亡通路的早期活化有关 26。右心室心肌细胞凋亡使心肌细胞大量丧失，当心肌细胞数量减少到一定程度，必然会导致右心衰竭进行性恶化。4.基因表达的异常右心衰竭发生时，心肌细胞胚胎基因的表达增加，心肌收缩蛋白亚型基因的异常表达 27，以及心肌细胞代谢基因的选择性表达增强 28，基因的选择性表达及表达异常可涉及到心肌细胞结构和功能等方面，在心肌肥厚、重构，以及导致心肌细胞凋亡，从而调控右心衰竭的整个发展过程。5.细胞因子的作用目前研究显示，肿瘤坏死因子- 29、结缔组织生长因子 30、内毒素 31均参
18、与了右心衰竭的发生。多种细胞因子共同作用于受损的右室心肌，并且细胞因子间相互作用形成网络，与神经激素系统相互影响，促进右心衰竭的发生发展。6.炎症反应已有研究证实趋化因子的表达上调、中性粒细胞和单核巨噬细胞的浸润参与了急性肺栓塞引发的急性右心衰竭的发生发展 32。炎症反应是右心衰竭的发生发展的早期发病机制，炎症反应贯穿右心衰竭的发生发展全过程 33。7.氧化应激目前也有一些研究探讨氧化应激在右心衰竭发生机制中的作用 34，在一定范围内的氧化应激对心肌细胞造成的损失是可以恢复的，但是超过一定限度，心肌将发生不可逆性损伤，凋亡或坏死，造成右心功能的进行性下降，继而发生右心衰竭。 四、右心衰竭的临床
19、表现右心衰竭的临床表现以体循环静脉如肝、肾等器官和周围静脉淤血的表现为主。1.症状（1）劳力性呼吸困难、疲乏：由于右心负荷增加，心脏储备能力降低，心排血量减少，运动耐量降低；肺静脉和毛细血管充血也可以引起呼吸困难；继发于左心功能不全的右心衰竭呼吸困难业已存在，单纯性右心衰竭为分流性先天性心脏病或肺部疾病所致，也均有明显的呼吸困难。（2）消化道症状：胃肠道和肝脏淤血可引起上腹饱胀、食欲不振、恶心、呕吐及便秘等常见症状。长期肝淤血可以引起黄疸、心源性肝硬化的相应表现。（3）下肢浮肿、胸水、腹水：右心衰时体静脉压力升高时可出现。（4）夜尿增多：由于肾脏淤血引起尿量减少、夜尿增多、蛋白尿和肾功能减退。
20、（5）心悸、心律失常：在右心衰竭的患者中，有交感神经系统过度兴奋的证据，因此，存在自主的心脏节律紊乱，表现为心率加快、出现各种心律失常。致心律失常性右室心肌病可引起严重的室性心律失常。2.体征（1）原有心脏病的体征。（2）心脏增大、出现病理性心音及心脏杂音：以右心室增大为主者，可伴有心前区抬举性搏动。心率增快，部分患者可在胸骨左缘第三四肋间听到舒张早期奔马律。右心室明显扩大可形成功能性三尖瓣关闭不全，产生三尖瓣区收缩期返流性杂音，吸气时增强；肺动脉高压时可有肺动脉瓣第二音亢进，并可出现胸骨左缘第二三肋间的舒张期杂音（Graham-Stell杂音） 。（3）肝脏肿大：右心衰时肝脏因淤血而肿大，常
21、伴有疼痛，大多发生于皮下水肿之前。剑突下较肋缘下明显，质地较软，具有充实饱满感，边缘有时扪不清，叩诊剑突下有浊音区，且有压痛。重度三尖瓣关闭不全时，可发生肝脏收缩期扩张性搏动。持续慢性右心衰可致心源性肝硬化，此时肝脏扪诊质地较硬，压痛可不明显，晚期可出现黄疸。（4）颈静脉征：颈静脉压升高，反映右房压力升高。颈静脉充盈、怒张，可出现搏动是右心衰时的主要体征，肝颈静脉返流征阳性则更具特征性。（5）体重增加、水肿：早期右心衰水肿常不明显，多在体静脉压力升高，颈静脉充盈和肝肿大较明显后才出现。先有皮下组织水分积聚，体重增加，到一定程度后才引起凹陷性水肿，常为对称性。水肿最早出现在身体最低垂部位，病情严
22、重者可发展到全身水肿。（6）胸水和腹水：胸膜静脉回流至上腔静脉、支气管静脉和肺静脉。胸腔积液也是因体静脉压力增高所致。胸腔积液最常见于两个静脉系统压力均升高者，所以更多见于同时有左、右心衰时。可有双侧或单侧胸水，双侧胸水时右侧量常较多，单侧胸水也以右侧为多见，可能与右膈下肝淤血有关。毛细血管通透性增加，可能也是心源性胸水形成的原因之一。大量腹水多见于三尖瓣狭窄、三尖瓣下移和缩窄性心包炎，亦可见于晚期心力衰竭和右心房球形血栓堵塞下腔静脉入口时。（7）心包积液：少量心包积液在右心衰或全心衰时不少见，常于超声心动图时发现，并不引起心脏压迫症状。（8）发绀：长期右心衰患者大多有发绀，可表现为面部毛细血
23、管扩张、青紫和色素沉着。发绀是血液供应不足时，组织摄取血氧相对增多，静脉血氧低下所致。（9）晚期患者可有明显的营养不良、消瘦甚至恶病质。五、右心衰竭的实验室检查(一)心电图心电图所见对右心衰竭的诊断是非特异性的，但它可以提供有价值的信息，如心率、心律、心房扩大、心室肥厚、心律失常等情况，还可以为筛查右心衰竭的病因提供线索。导致右心衰竭的病因不同，其心电图表现各有其特点。如急性肺栓塞症、肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、右室心肌梗死、多种累及右心的心肌疾病等均具有较为特异性的心电图改变35。（二） X 线胸片X 线胸片可显示导致右心衰竭的基础疾病表现。右心衰时普通 X 线征象可表现为心脏增大，主要以右心
24、房、室为主。右心房增大且搏动增强，提示为相对三尖瓣关闭不全。可有腔静脉和奇静脉扩张、肺动脉段突出、胸腔积液。如有近期 X 线胸片对比，则可发现肺血较右心衰竭前减少。继发于左心衰竭者还存在左心增大，肺淤血、肺水肿等征象。由于上述普通X 线征象常晚于临床体征，故判断有、无右心衰竭应密切结合临床资料 36。（三） 超声心动图超声心动图可以了解心脏的结构、功能、瓣膜情况、心包和心肌状况以及是否存在先天性心血管异常等，通过三尖瓣反流跨瓣反流速度估测肺动脉收缩压。因此超声心动图是筛查右心衰竭病因的重要手段，也可以用来监测病情的动态变化。传统超声心动图评价右心功能（如右室射血分数）方法因受右室复杂的形态等因
25、素的影响而准确性较差。相对以上传统的超声技术，多普勒组织显像（DTI）最大的优点就是直接反映心肌的运动，不受右室复杂几何形态的影响。心肌做功指数（MPI）又称 Tei 指数定义为右室等容收缩时间（ICT）+等容舒张时间（IRT）与射血时间（ET）的比值，被认为是评价右心室整体功能的有价值的指标，且不受心率、右室形状、前后负荷等因素影响。晚近实时三维超声（RT-3DE）可以实时、全面地观察立体解剖结构，还可以快速地进行定量分析，特别是在容积测量上不再依赖于形状假定。其准确性甚至可与 MRI 的三维成像媲美 37-38。（四） 放射性核素显像放射性核素心室造影包括首次通过法核素心室造影和平衡法核素
26、心室造影 39。前者显示放射性核素流经途径，因此可以将左/右心室分开，可测定心室腔内收缩期、舒张期放射性计数变化来了解右心室功能，不受右心室形态影响。被认为是测定右心功能的可靠方法。后者可形成一个综合心动周期图像。这些图像的时间-放射性的曲线即代表心室的容积曲线。可以将以上两种方法结合起来，利用首次通过法核素心室造影将左右心室分开，利用平衡法核素心室造影评估右心室收缩、舒张功能及射血分数等。但是这两种方法仍然是平面显像，目前门电路核素心血池断层显像正处于临床试验阶段，将心脏各层面图像叠加，可以获得立体、三维图像，提高了诊断的准确性 40-41。（五） 心脏磁共振成像心脏磁共振成像（MRI）可以
27、直接评估右心室大小、质量、形态和功能。虽然 MRI 不适合对急性右心衰竭患者的病情进行评估，但是它结果的可重复性远远高于经胸超声心动图。右心衰竭时心脏核磁的表现包括右心室扩大、三尖瓣反流、右心室肥厚、室间隔变平或矛盾运动、右心室呈同心圆状 42-43。MRI 还是右室心肌病变如致心律失常性右室心肌病最好的评价方法，在先天性心脏病的诊断中也具有独特的价值。MRI 对心包疾病和心肌代谢性疾病的诊断也特别有用。（六） 血流动力学检查尽管右心导管是侵入性检查，当患者临床上怀疑右心衰竭，而非侵入性手段在技术上不可行，或者需要连续监测患者血流动力学的时候，它仍然不失为一种选择。根据不同部位的压力数值和图形
28、，以及心排血量等参数，可较为准确地了解心脏的功能和前后负荷状态，并为某些疾病（如右心梗塞）提供诊断支持。通过这些参数，可以计算如肺循环阻力等二级导数，用于对病情的判断。血流动力学还是某些右心衰时治疗监测的重要手段，可以由于判断药物对肺动脉压的作用。（七）六分钟步行距离六分钟步行距离试验（6MWT）是量化评价肺动脉高压、慢性心力衰竭患者运动能力、生活质量最重要的检查方法之一。6MWT 比其他步行试验操作简单，患者容易接受，且能反映患者心功能状态。六分钟步行距离180ms） ，与右室扩大相关，增加术后恶性室性心律失常和猝死风险。超声心动图用于评估肺动脉瓣和右室流出道的形态包括肺动脉瓣反流及其严重程
29、度、评估右室大小和功能。远端主肺动脉或其分支的逆向彩色血流和高的反流分数是重度肺动脉瓣反流的的心脏超声特征表现。室间隔矛盾性运动反映右室容量超负荷。重度肺动脉瓣反流时右室收缩功能仍能得以维持，但是长期容量超负荷最终导致病情恶化。心脏磁共振可用于评估肺动脉瓣反流分数、右室舒张末和收缩末容积、右室射血分数。与超声心动图相比，心脏磁共振的显著优势是能根据独立的几何形态评估右室质量、容量和功能，能定量评估法洛四联征术后患者的心室大小和功能。它能更好地评估心外损伤，如异常通道或远端肺动脉狭窄，升主动脉扩张等。（2）肺动脉瓣反流的治疗 药物治疗：利尿剂可用于症状性右心衰竭患者。神经体液拮抗剂（血管紧张素转
30、化酶抑制剂和/或 受体阻滞剂） ，以及其他的干预（如自主神经系统调节剂）可能改善症状及预后，延迟再手术的需要。 外科治疗：联合冷冻消融术可降低已经存在的房性和室性心动过速的发生率 93。肺动脉瓣置换，自体移植或异种移植可用于稳定 QRS 时程。肺动脉瓣置换术也能降低反流分数和右室舒张末容积，但是对右室射血分数无任何影响 94。该手术是低危手术，围术期死亡率1-4%95，10 年生存率 86-95% 94-96。大多数医师认为 NYHA 功能分级 II 级或 III 级的症状性重度肺动脉瓣反流的患者应行肺动脉瓣置换术，尚有待更多的循证医学证据。法洛四联征矫治术后 15%的肺动脉瓣反流患者需行肺动
31、脉瓣置换术。中、重度肺动脉瓣反流伴右室进行性扩张患者应考虑肺动脉瓣置换术。右室功能障碍增加肺动脉瓣置换术的风险。延迟手术增加不可逆性右室功能障碍的风险。3.肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄几乎全部是先天性原因造成的。先天性轻度肺动脉瓣狭窄是良性疾病，大多数患者跨瓣压差稳定。儿童和年轻（80mmHg）或症状性中度（跨瓣压力梯度介于 50-79mmHg 之间）肺动脉瓣狭窄患者应用球囊瓣膜成形术或外科瓣膜切开术治疗。术后随访发现压力梯度显著降低90%，仅 4%的经历外科手术的患者需要第二次手术治疗。对于重度或长期瓣膜梗阻的患者，当肺动脉瓣成功扩张后，漏斗部肥厚可引起继发性梗阻。梗阻常随着时间的延长而逐渐消退
32、，无需治疗。短期应用 受体阻滞剂治疗的必要性和有效性未得到足够的临床验证。（六）急性右室心肌梗死所致右心衰竭的诊断和治疗右心室主要由右冠状动脉和回旋支供血，存在丰富的侧枝循环，具有收缩期和舒张期双重供血现象。右心室对前负荷、后负荷的改变较为敏感，尤其是心肌收缩功能受损时 99。右室心肌梗死（RVMI）主要由右冠状动脉闭塞（约占 85%）和左冠状动脉优势型的回旋支闭塞（约占 10%）所致，前降支极少成为罪犯血管 100。RVMI 往往伴随左室下后壁心肌梗死，单纯 RVMI 非常少见（0.8，提示存在右室心肌梗死相关右心衰竭 105。 心脏核素显像：在早期诊断 RVMI 价值不大，主要用于评估治疗
33、后右室的功能和血流灌注情况。另外，在评估预后方面具有重要价值。 冠状动脉造影：必要时可行冠状动脉造影，有助于明确血管病变程度，评估病情，指导下一步治疗。 血清标志物：心肌标志物是诊断心肌梗死的重要依据，肌钙蛋白是诊断心肌坏死最特异和敏感的首选标志物，急性心肌梗死（AMI）发生后 24 h 开始升高，1024 h 达到峰值，肌钙蛋白超过正常上限结合心肌缺血证据即可诊断 AMI。肌酸激酶同工酶(CK-MB) 对判断心肌坏死的临床特异性较高，AMI 时其测值超过正常上限并有动态变化。由于首次 ST 抬高 AMI 后肌钙蛋白将持续升高一段时间(714 d)，CK-MB 适于诊断再发心肌梗死。连续测定
34、CK-MB 还可判定溶栓治疗后梗死相关动脉开通，此时 CKMB 峰值前移(14 h 以内) 106。2.右室心肌梗死相关右心衰竭的治疗（1）一般治疗卧床休息、吸氧、止痛等。为保证重要器官组织的氧供，应维持动脉血氧饱和度在 95%以上。慎用或避免使用利尿剂、血管扩张剂和吗啡，除非合并急性左心衰竭。（2）监测生命体征包括血压、心率、呼吸、体温以及指端血氧饱和度、意识状态和尿量，观察和记录 24小时出入量。如果条件允许，患者病情危重予安置 Swan-Ganz 导管，以监测患者的RAP、PCWP、 PAP、CO 等参数，并指导临床用药和治疗。（3）优化右室前、后负荷右心功能对前负荷有明显的依赖性，没有
35、左心衰竭、肺水肿征象的情况下，避免使用利尿药物。补液可以增加右室前负荷，增加心排血量，无左心衰竭时，首选扩容治疗，快速补液 300500ml。当补液出现 RAP 升高而 CO 不增加或 PCWP18 mmHg 时，则停止补液。若无监测条件可依靠血压、心率、周围灌注、肺部啰音作为治疗的判断指标。右室发生梗死时，右室心肌收缩力下降，右室对后负荷更为敏感，通过雾化吸入选择性肺血管扩张剂，有利于减轻右室后负荷、减少心肌耗氧、改善右心功能及左室的充盈压、增加心排血量、升高体循环血压、增加冠脉灌注。非选择性肺血管扩张剂尽管对降低 PAP 及 PVR 有一定作用，但其降低体循环阻力的效果往往大于肺循环，可导
36、致体循环低血压、减少冠脉灌注、加重心肌缺血缺氧，使血流动力学不稳定，故应慎重使用。常用的选择性肺血管扩张剂药物包括一氧化氮（NO）和伊洛前列环素(Iloprost)。由于 NO 使用仪器昂贵而复杂，在我国临床很少应用。研究表明 Iloprost 疗效优于 NO 而且更便宜、更安全，突然停药不会有反跳现象 107。用法：0.9%NaCl 2 ml+伊洛前列环素 20g 雾化吸入，每隔 1 小时可重复给药一次，24 小时内给药 69 次。（4）维持血流动力学稳定稳定血流动力学，保证充分的外周和重要脏器灌注是抢救右室心肌梗死相关右心衰竭的关键。经扩容治疗后仍有低血压者，建议使用正性肌力药物如多巴酚丁
37、胺、左西孟旦、多巴胺和米力农。左西孟坦是一种钙离子增敏剂，它仅增强心脏的收缩功能，不增加心肌耗氧，且对舒张功能没有影响 108。同时，左西孟坦也可通过 ATP 敏感的钾通道来扩张肺血管，降低 PAP 及 PVR。与多巴酚丁胺相比，左西孟坦能够改善血流动力学效应，并降低不同心衰人群心衰恶化及死亡的风险。用法：312ug/kg 的剂量在 10 分钟内推注，随后伴以维持剂量（0.050.2ug/kg/min）24 小时。（5）维持心脏生理节律维持房室有效顺序起搏，对右心衰竭患者具有重要意义。右室心肌梗死常可合并心房扑动、心房纤颤、房室传导阻滞等心律失常。房性心律失常，可以选用胺碘酮复律，药物复律无效
38、者行电复律。高度房室传导阻滞者进行临时心脏起搏常常获益。（6）再灌注治疗没有溶栓禁忌证的情况下，尽早行溶栓治疗。右室心肌梗死相关右心衰竭，及早溶栓有助于右心功能恢复 109。需要指出的是右冠状动脉近端闭塞导致的心肌梗死，溶栓成功率较低且溶栓后再次闭塞的发生率较高 110。有条件的医疗中心，首选经皮冠脉介入治疗。（7）机械辅助治疗对顽固的低血压患者，主动脉球囊反搏可以增加右冠状动脉灌注和改善右室收缩功能，条件许可行体外膜式氧合器氧合疗法（ECMO） 。（七）心肌病所致右心衰竭的诊断和治疗心肌病是累及心肌并导致心脏机械活动和/或电活动功能障碍的一类心肌疾病，通常表现为心室肥厚或扩大。可分为原发性和
39、继发性心肌病。原发性心肌病仅累及或主要累及心肌，包括遗传性心肌病（如肥厚性心肌病，致心律失常性右室心肌病，左室心肌致密化不全，传导系统疾病，线粒体心肌病，离子通道病如长 QT 综合征、 Brugada 综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、短 QT 综合征和特发性室颤） 、获得性心肌病（如心肌炎，应激性心肌病，围产期心肌病，心动过速性心肌病，酒精性心肌病和婴儿心肌病）以及混合性心肌病（既有遗传性又有非遗传性，如扩张性心肌病和原发性限制性非肥厚性心肌病）三类。继发性心肌病则是全身多器官疾病累及心脏后的特异性心肌病，按原发病的性质，可将其分为如下几类：（1）结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、皮肌炎、风湿性
40、关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎以及肉芽肿结节病；（2）神经肌肉疾病：弗里德赖希共济失调、假肥大性肌营养不良、埃默里-德赖富斯肌营养不良症、肌强直性营养不良、神经纤维瘤病、结节性脑硬化；（3）内分泌代谢和浸润性疾病：糖尿病、甲状腺功能异常、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症，血色沉着病、法布雷病（-半乳糖苷酶缺乏症） 、糖原贮积病和尼曼-匹克病，淀粉样变、高雪氏病（葡糖脑苷脂沉积病） 、粘多糖增多症以及电解质失衡等；（4）营养性疾病：脚气病、糙皮病、坏血病以及恶性营养不良，此外，发生于各种感染的心肌炎，化学毒物以及药物所引起的心肌变化也将其归入继发性心肌病之内 111。目前常见可累及右心系统并导致右心衰竭的
41、心肌病主要包括致心律失常性右室心肌病和限制型心肌病。1致心律失常性右室心肌病（ARVC）ARVC 或致心律失常性右室发育不良（ARVD）是一种较少见的心肌病，其主要特征是右心室（RV） ，有时包括左心室心肌被脂肪/纤维脂肪所取代。ARVC 群体患病率约为1/1000112。疾病最常被诊断为常染色体-显性模式和可变外显率的遗传性疾病，目前已发现至少有 11 个突变基因，而心脏桥粒基因是已确定引起 ARVC 的基因 113。临床表现主要是RV 功能不全、扩张或右心衰竭（RHF） 、室性快速性心律失常（特别是左束支传导阻滞形态）或晕厥。晕厥往往发生运动或体育活动时 114。（1）ARVC 的诊断临床
42、诊断 ARVC 基于 1994 年欧洲心脏学会/心脏国际学会及联盟 ARVC 联合特别工作组结合功能、结构、组织学、心电图及遗传标志物制订的标准。诊断 ARVC 需要 2 个主要的，1 个主要的和 2 个次要的，或 4 个次要的标准（表 2） 115。心悸、晕厥（特别是在运动中） 、不典型的胸痛及呼吸困难是 ARVC 患者最常见的临床特征，但 20%以上的患者第一个征象可能是猝死。经胸超声心动图（TTE）和心脏磁共振（CMR）是首选的影像学检查。超声心动图最特征性的所见是 RV 流出道内径增宽和异常的右心室形态学。当严格掌握影像学诊断标准时，CMR 是诊断典型 ARVC 心肌内纤维脂肪改变高度
43、敏感的方法，优于 TTE。然而，CMR 异常所见在不同检查者之间存在明显的差异。组织学诊断须展示心室肌被透壁的纤维/纤维脂肪所取代。心内膜心肌活检(EMB)是诊断ARVC 唯一中度敏感（70% ）的方法，特别是取到的活检标本来自室间隔，而不是 RV 游离壁。尽管脂肪和纤维改变两者都可能见于其他心肌病（如酒精性、遗传性心肌病） ，但标本内大于 3%的脂肪组织，大于 40%的纤维组织和小于 45%的残留心肌细胞的三联征强烈提示 ARVC 的诊断。目前，ARVC 基因测定未被广泛应用，不被常规推荐。当可疑病例在其他诊断检查未得出结论时，基因检测证实患者的诊断是最有用的。在无关联的病例中已知突变的检出
44、率不到30%，因此，阴性结果不能排除 ARVC 的诊断。表 2 ARVC 诊断标准*诊断需要 2 个主要，1 个主要和 2 个次要，或 4 个次要标准（2）ARVC 的治疗ARVC 治疗的主要目的是减少心律失常猝死的风险，次要目的是治疗心律失常和右心衰主要标准 次要标准无（或仅轻微）左心室损伤的严重右心扩张和 RVEF 下降左心室正常而轻度整体右心室扩张和/或 RVEF下降局部右心室室壁瘤（伴舒张期膨隆的无运动或运动障碍区）右心室轻度节段性扩张右心室严重节段性扩张 区域性右心室运动功能减退心内膜心肌活检心肌被纤维脂肪取代 右胸导联（V 2-3）T 波倒置（12 岁；无右束支传导阻滞）右胸导联（
45、V 1-3）Epsilon 波或 QRS 综合波局部延长（110ms）晚电位（信号平均心电图）尸检或外科证实的家族性疾病 左束支传导阻滞型室速（持续性和阵发性）（心电图、动态心电图、运动试验）动态心电图提示频发室性期前收缩（1000 次/24h）可疑因 ARVC 过早猝死的家族史（35 岁）家族内有按本标准诊断为 ARVC 者竭。迄今，尚无前瞻性随机对照临床试验证实药物和器械在预防 ARVC 猝死上的疗效，因此，推荐是基于经验或小的队列研究。对 ARVC 心衰患者应给予心衰治疗，对晚期 ARVC 难治性心衰或室性快速性心律失常的合适的患者宜选择心脏移植。有心脏停搏或威胁生命的室性心律失常（如持
46、续性室性心动过速）的 ARVC 患者，植入 ICD 后发生心律失常死亡的风险很低，对所有合适的患者为心脏猝死（SCD）二级预防都应考虑安装 ICD116-117。尽管抗心律失常药物长期疗效不理想，但如胺碘酮、索他洛尔仍可作为抑制心律失常的辅助治疗 118。导管射频消融可考虑用于因反复室性快速心律失常 ICD 频发放电的患者。考虑到 ARVC 自然病史总体病死率低（3%/年）和全部死亡的 30%是猝死，为 ARVC 患者猝死安装 ICD 一级预防的益处还不太清楚。然而，有一个或多个 SCD 高危因素（即广泛 RV 损伤、LV 受累、不能解释的晕厥）的患者，作为一级预防可考虑安装 ICD119。心
47、室程序刺激电生理检查对筛选 ARVC 猝死高危患者进行器械治疗是不可靠的。存在 ARVD2 和 ARVD5 突变位点的患者比其它基因型的患者增加了 SCD 的风险。2.限制型心肌病限 制 型 心 肌 病 （ RCM） 是 以 心 内 膜 及 心 内 膜 下 心 肌 纤 维 化 ， 心 肌 顺 应 性 降 低 ， 引起 舒 张 期 心 室 充 盈 受 限 ， 心 脏 舒 张 功 能 严 重 受 损 ， 而 收 缩 功 能 保 持 正 常 或 仅 轻 度 受 损 的心 肌 病 。 病变以左心室为主者表现为左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺部啰音，肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为
48、主者表现为右心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音弱，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。本 病 发 病 率 较 低 ， 起病较慢，常并发心 力 衰 竭 、 肺 栓 塞 、心 律 失 常 与 心 包 积 液 ， 而 前 两 者 是 其 主 要 的 死 因 ， 猝 死 也 不 少 见 119。（ 1） RCM 的 诊 断 心电图：常见 P 波高尖，QRS 可呈低电压，ST 段和 T 波改变，可出现期前收缩和束支传导阻滞，约 50%的患者可发生心房颤动 120。 X 线检查：病变易侵及右心室，合并右心房扩大者心影可呈球形，心胸比明显增大；左心室
49、受累时可见肺淤血；个别患者尚可见心内膜钙化影。 超声心动图：是确诊 RCM 的重要方法，表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，多普勒血流图典型表现为舒张期快速充盈突然中止 121。 心导管检查：是鉴别 RCM 和缩窄性心包炎的重要方法。RCM 患者左、右心室舒张压差值常超过 5mmHg，右心室舒张末压 1/3 右心室收缩压，右心室收缩压常 50mmHg，而缩窄性心包炎左 右 心 室 充 盈 压 差 5mmHg。 心内膜心肌活检：是确诊 RCM 的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。缩 窄 性 心 包 炎 心 肌 活 检 无 淀 粉 样 变 或 其 他 心 肌 浸 润 性 疾 病 表 现 。 C
