1、坏死性淋巴结炎,组织细胞性坏死性淋巴结炎,histiocytic necrotizing lymphaderitis HNL Kikuchis disease 组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi 等于1972年描述 是一种特殊类型的非肿瘤性淋巴结疾病,发病机制,可能与病毒感染有关 EB 病毒副流感病毒人类疱疹病毒-6巨细胞病毒乙型肝炎病毒 可能与变态性反应有关 在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎,临床表现,不同程度的发热 咽痛 浅表淋巴结肿大 片状麻疹样皮疹 消化道症状,实验室检查,白细胞不升或减少，可出现少数异型淋巴细胞 贫血 血沉增快 肝功能 超声或CT示肝脾淋
2、巴结肿大 抗核抗体,临床分型,诊断,临床三大主症发热，抗生素治疗无效，而对糖皮质激素敏感有痛性非肿瘤性淋巴结肿大，多以颈部为主白细胞减少 淋巴结活检,淋巴结病理,肉眼 淋巴结包膜完整，质地中等，大部分组织呈灰白色 光镜 皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死，多数坏死细胞核破坏，严重者呈凝固性坏死， 正常结构完全消失 坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、T 淋巴细胞,淋巴结活检 为本病确诊的依据。,淋巴结正常结构消失，副皮质附近有大片坏死，其内混杂以多数碎片，坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片，亦可见到组织细胞崩解，仅见细胞碎片及完全坏死； 可见变异淋巴
3、细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现；,有残存的淋巴小结免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多；CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区，仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性，提示病灶为非化脓性，同时亦可排除髓系白血病细胞浸润,鉴别诊断一恶性淋巴瘤,恶性淋巴瘤 一般好发于中老年人 全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬韧,活动度较差 后期可出现发热、白细胞升高等临床症状 HNL 在发热高峰时淋巴结可增大,热退时缩小,在1 d 内即可有明显变化 淋巴结较孤立,直径一般小于2 cm,鉴别诊断一化脓性炎症,HNL 急性起病者常在短时
4、间内出现高烧,易被诊断为化脓性炎症 化脓性炎症一般白细胞明显升高,有感染灶,局部可以有红肿热痛等炎性表现,对抗生素治疗敏感 HNL白细胞减少、对抗生素治疗无效,鉴别诊断一结核病,亚急性起病伴淋巴结肿大的HNL 易被误诊为结核,但抗痨治疗无效 淋巴结结核 多继发于肺结核 临床伴发有发热、消瘦、咳嗽、盗汗等结核中毒症状 颈部淋巴结结核的淋巴结一组肿大，可以互相融合,鉴别诊断一自身免疫性疾病,在女性病人长期反复发热、皮疹、蛋白尿、多脏器受累的HNL ，由于有时出现一过性抗核抗体阳性，易被误诊为风湿热、类风湿热及系统性红斑狼疮等结缔组织疾病 对这一类疾病的惟一有效鉴别诊断就是通过淋巴结活检病理诊断,病理鉴别诊断,本病确诊必须依靠淋巴结活检，但应与以下情况相鉴别干酪样结核，病理呈完全坏死 恶性淋巴瘤，被膜常破坏， 细胞有异型 恶性组织细胞增生症, 组织细胞异型性显著，且可见异型组织细胞吞噬红细胞现象,治疗原则,自限性疾病，且病因不清，不需要特殊的治疗 对发热、淋巴结疼痛的病人予对症治疗和支持治疗。应用肾上腺皮质激素治疗，多能较快退烧，预后较好 对复发的HNL 病人可以直接给予肾上腺皮质激素治疗，能取得比较好的效果,强的松治疗,剂量为1mg.kg, 症状缓解后减量， 疼痛明显者给予芬必得对症处理 口服泼尼松30 mg/ d ，逐渐递减为2. 5 mg/ d,
