1、 临床症状无特异性，头痛、认知及精神异常多见 治疗与预后存活 17-45个月； 艾滋病人预后 差；易复发放、化疗敏感（大剂量甲氨蝶呤， MTX）确诊需立体定向穿刺活检原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma） PCNSL影像学特点 好发部位 ： 脑室周围深部脑实质、基底节、胼胝体及邻近室管膜或软脑膜，脑表面者亦不少见 CT平扫： 呈单发或多发、 高或稍高密度 病灶 MRI平扫： T1WI呈等、低信号， T2WI以等或 稍低 信号多见； DWI像呈稍高或高信号 增强扫描： 呈（不同形态） 明显、均质 强化 占位效应： 与肿瘤大小不
2、成比例，轻于胶质瘤、转移瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma） PCNSL肿瘤形态大小不定，囊变、坏死、出血少见，钙化罕见；强化形态呈团块状、握拳状、结节状、 团簇状 、环状环状强化于免疫功能正常者罕见， AIDS多见 肿瘤边缘尖角征 、 包绕征 、裂隙征、脐凹征、蝶翼征原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma） PCNSL按部位分型 脑白质型 ： 47-55%，累及胼胝体及脑室周围 皮髓质交界型 ：近脑表面皮层下， 33% 中心灰质型：基底节区， 17%
3、后颅窝型： 11% 脑膜型：扁平，似脑膜瘤 脑干型 软脑膜型：继发者多见 脊髓型： 1% 混合型：同时累及脑白质、灰质深部、基底底节、脑干等（ 20-47%）并存，易诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma）PCNSL典型强化形态特征团块状结节状握拳状团簇状尖角征包绕征蝶翼征脐凹征裂隙征PCNSL影像特点的病理基础 好发部位 ： 肿瘤主要围绕血管周围间隙浸润性生长，故好发于含血管周围间隙 （血管入脑处） 较丰富的 近脑表面脑实质 或中线区近室管膜周围 深部脑白质 CT平扫呈高密度、 DWI像呈高信号 ：淋巴瘤细胞细胞质少，核
4、大，细胞密集，间质水分少， 细胞间隙水分子自由扩散受限 MRI的 T2WI上呈等、低信号： 淋巴瘤细胞内部丰富的网状纤维及肿瘤实质成分多，含水少有关原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma） 增强呈明显、均质强化： 虽为 乏血供肿瘤 ，但肿瘤细胞沿血管周围浸润，破坏脑屏障，对比剂漏出 特征性形态特点 ： 可能与肿瘤 浸润性强 、生长速度快，生长方向不均有关；值得注意 ： PCNSL密度、信号以及形态特点与脑内其他肿瘤如星形细胞瘤有较大重叠原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system l
5、ymphoma）有助于诊断 PCNSL的影像特点 5070岁中老年人 病灶位于脑表面或近中线部位深部脑白质 CT平扫高密度； T2WI低信号 ； DWI像高信号 呈 “ 握拳 ” 样、 “ 团块 ” 样或 “ 团簇 ” 状 强化 可见 尖角征、包绕征 ，邻近脑膜或室管膜呈线状强化 多病灶之间强化程度基本一致 水肿相对较轻，轻中度多见 肿瘤内 囊变、坏死、出血少见原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma）PCNSL的鉴别诊断1. 高级别星形细胞瘤： CT平扫肿瘤常为低或等、高密度， MRI T2WI多呈高信号 肿瘤内囊变、坏死甚至
6、出血常见，瘤周水肿明显 增强扫描常呈花环状、不均匀强化， 多发病灶者往往强化程度不一致 （由于病灶之间 分化程度 的差异） 灌注扫描呈高灌注状态，而淋巴瘤多呈低灌注原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma）2. 脑转移瘤： 多有原发病史 病灶分布多位于皮髓质交界区 病灶多呈圆形或类圆形 小病灶大水肿 增强扫描常呈结节样或环状强化原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma）3. 脑膜瘤： 脑外征象多显著 增强可有脑膜尾征 病灶多呈圆形或类圆形，边缘多光整 常伴钙化，邻近颅板骨质常有改变原发性中枢神经系统淋巴瘤（ Primary central nervous system lymphoma）右小脑幕淋巴瘤其他鉴别诊断 多发性硬化 急性播散性脑脊髓炎 PNET 脑内感染性病变
