1、1,儿科 梁莹,神经肌肉系统疾病,2,学习要点,婴幼儿中枢神经系统症状的特点 高热惊厥的临床特点 化脓性脑膜炎的脑脊液改变特点,3,神经系统解剖生理特点（1）,小儿大脑神经细胞数目已同成人相当; 以后的主要变化是神经细胞体积增大、树突的增多、髓鞘的形成和功能的日趋成熟; 在基础状态下，大脑的氧耗量是全身50；,4,解剖生理特点（2）,大脑皮层的髓鞘化最晚，婴幼儿时期，外界刺激引起的神经冲动传入大脑不仅速度慢，易于泛化，而且不易在大脑皮层内形成稳定兴奋灶，容易出现惊厥脊髓下端比成人低：在新生儿期位于的第三腰椎下缘，4岁时上移至第一腰椎；,5,神经系统检查,与成人大致相同； 不同点: 头颅：形状、
2、头围、囟门和颅缝的观察 婴幼儿特有的反射： 婴儿存在觅食、吸、握持、拥抱等反射； 34月前Kering征可为阳性； 2岁以下Babinski征也可以阳性,6,神经系统辅助检查,CSF检查：对诊断最直观的指标； 脑电图：反映脑电生理和病理的变化，24小时动态反映更直接； CT和MRI：对颅内病变目前最直观和准确的辅助检查；,7,小儿神经系统常见疾病,颅内感染 细菌性： 病毒性： 结核性： 惊厥包括高热惊厥和癫痫这一类疾病,8,神经系统疾病常见的症状和体征,精神状态和意识障碍 惊厥 颅内压增高 脑膜刺激征 其他颅神经受累和肢体瘫痪,9,意识障碍,分度： 嗜睡、意识模糊、昏睡、浅昏迷、深昏迷注意甄别
3、：小儿的生理睡眠状态镇静药物的影响,10,颅内压增高的表现,头痛，呕吐； 婴儿有前囟饱满、颅缝增宽； 表情淡漠、意识状态改变； 重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝；,11,脑膜刺激征,颈强直 Kernig征 Brudzinski征,12,小儿惊厥,13,定义：惊厥（convulsions）是大脑运动神经元异常放电引起的肌肉不随意全身性或局部性抽动，常伴有意识障碍,14,小儿惊厥多见的原因,大脑发育未完全，神经髓鞘未完全形成，皮层抑制差，兴奋易扩散； 血脑屏障差，毒素易进入； 免疫力差，易患各种CNS感染； 某些疾病好发此年龄，如产伤、脑发育不全，代谢性疾病；,15,临床表现：,全身性阵
4、挛性抽搐高热惊厥、癫痫强直性抽搐：破伤风、脑炎局限性抽搐：新生儿多见，呼吸暂停、眨眼,16,惊厥持续状态,定义：持续30分钟以上，或两次抽搐发作期间意识不能恢复者。危害性：抽搐高热脑缺氧性损伤脑水肿抽搐,17,惊厥本身的鉴别诊断,寒战 新生儿非惊厥性呼吸暂停 新生儿活动睡眠期,18,病因鉴别诊断,感染性 颅内 颅外,非感染性 颅内 颅外,19,颅内感染,化脓性脑膜脑炎 病毒性脑膜脑炎 结核性脑膜炎 乙型脑炎 脑脓肿,20,颅外感染,高热惊厥 败血症 破伤风 中毒性脑病 重症肺炎 中毒性菌痢,21,癫痫 核黄疸 颅内出血 缺血缺氧性脑病,血栓形成 脑血管栓塞 颅内占位性病变 癔病,颅内非感染,2
5、2,手足搐溺症 高血压脑病 水电紊乱 低血钠 高血钠,低血糖 中毒,颅外非感染,23,高热惊厥,6m-4y 体温上升期 发作短暂，大多数在10分钟以内 发作后意识恢复快，没有神经系统异常 既往多有高热惊厥史 热退后一周脑电图正常,24,经验,惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染; 反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是3岁以上儿童; 3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖;,25,治疗,针刺或按压人中、合谷、内关 药物止惊： 首选安定 0.3-0.5mg/kg/次（1mg/岁），总量10mg/次 10%水合氯醛 0.5-0.6ml/kg/次，加等量生理盐水灌肠 鲁米那 8-10mg/kg/次，20min
6、后起效，维持用,26,惊厥持续状态治疗,止惊 脱水 退热 根据情况给予一定的维持治疗,27,其他治疗,脱水 20%甘露醇 5-10ml/kg/次，间隔4、6、8、12、各一次（视情况而定） 利尿 速尿 1mg/kg/次 退热：采用物理和药物降温 酒精擦浴 布洛芬、对乙酰氨基酚、复方氨基比林等,28,颅内感染,29,化脓性脑膜炎,（purulent meningitis，简称化脑）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。,30,由于抗生素的普遍应用以及新药的开发，化脑的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。 其中脑
7、膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性脑脊髓膜炎。,31,【病因】,（一） 病原菌 常见的致病菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌等。 新生儿时期和出生2月患儿以革兰氏阴性细菌（大肠杆菌和绿脓杆菌）、B组溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等为主。 （在我国，非流行年份以肺炎链球菌所致最多。）,32,（二）机体的免疫与解剖缺陷,年龄幼小、先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷、脾功能异常； 长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫力低下； 先天性或获得性神经和解剖异常如皮肤窦道或脑脊膜膨出等。,33,【病理】,全部脑组织表面及脑底、脑沟、脑裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的脑膜炎性
8、渗出物覆盖。 软脑膜及蛛网膜均普遍受累，可见到硬膜下积液及脑室膜炎症。 脑膜的广泛炎症病变往往累及邻近脑实质，使神经细胞死亡。,34,化脓性脑膜炎,35,入侵途径,血行播散（如上呼吸道感染等）,侵入途径,邻近组织感染扩散（如鼻窦炎、 中耳炎等）,与颅腔存在直接通道（颅骨骨折脑脊膜膨出,36,【临床表现】,（一） 发病情况 1 骤起发病迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍和DIC征候，多系脑膜炎双球菌感染所致。,37,2.亚急性起病多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎；发病前常有上呼吸道炎症或胃肠道症状；近年抗生素广泛应用，多呈亚急性起病；,38,（二） 症状和体征,3岁以上症状较典型，
9、可出现高热、头痛、呕吐、嗜睡、惊厥等。3岁以下小儿，尤其是小婴儿症状可不典型，常仅面色略苍白、眼球凝视、上翻或哭声异常、前囟饱满紧张等。暴发型者可有血压下降、休克及皮肤大片淤斑，常有DIC。,39,神经系统表现(1),（1）脑膜刺激征：如颈抵抗、布氏征、克氏征阳性 （2）颅内压增高：头痛，呕吐，婴儿有前囟饱满、颅缝增宽，患儿表情淡漠、意识状态改变，重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝 （3）部分或全身惊厥发作,40,神经系统表现(2),（4）局限性神经系统体征：部分患儿出现颅神经受累或肢体瘫痪症状 （5）无并发症的患儿多无视神经乳头水肿，若有则提示已有颅内脓肿，硬膜下积脓或静脉窦栓塞等发
10、生,41,新生儿 起病时的表现与败血症相似； 足月儿可有发热或体温波动，早产儿体温不升； 呼吸暂停、心率慢、青紫、呕吐，逐渐呈现休克征象； 嗜睡、前囟饱满或凸起，呈局限性隐匿性惊厥、颈抵抗。,42,【并发症】,（一） 硬脑膜下积液 （二） 脑性低钠血症 （三） 脑室管膜炎 （四） 脑积水 （五） 其他 耳聋、失明、继发性癫痫、智力发育障碍。,43,（一）硬脑膜下积液,约30%化脓性脑膜炎病儿发生硬膜下积液，但其中85-90%可无症状。其特点： （1）化脑在治疗过程中体温不退、或热退数日后复升； （2）病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等必要时做CT检查，确诊后可
11、经前囟做硬脑膜下穿刺放液。,44,硬膜下穿刺抽脓,45,硬膜下穿刺,46,硬膜下积脓CT表现,47,脑脓肿CT表现,48,（二）脑性低钠血症,炎症累及下丘脑和垂体后叶抗利尿激素分泌不当 低钠血症 脑水肿 惊厥、意识障碍,49,抗利尿激素异常分泌综合症：,炎症剌激垂体后叶致抗利尿激素分泌过量，引起低钠血症和血浆低渗透压，可致脑水肿加剧，发生惊厥和意识障碍，也可因低钠血症直接引起惊厥。,50,(三) 脑室管膜炎表现为在治疗过程中发热不退、惊厥频繁、前囟饱满，CT可见脑室稍扩大，脑室穿刺液白细胞50106/L，糖400mg/L。 （四）脑积水炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通与非交通性脑积水。,51
12、,脑积水CT表现,52,脑积水,非交通性脑积水（梗阻性脑积水）：炎症渗出物粘连堵塞脑室内流出通道，如导水管、第脑室孔或正中孔等狭窄处，引起的脑积水。 交通性脑积水：因炎症破坏蛛网膜颗粒，或颅内静脉窦栓塞至脑积液重吸收障碍，告成的脑积水。 临床：可出现烦躁不安，嗜睡，呕吐，惊厥，头颅进行性增大，骨缝分离，前囟扩大饱满、头颅破壶音和头皮静脉扩张。,53,【实验室检查】,（一） 外周血象白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占80%以上；严重感染时，白细胞反而减少。,54,（二）脑脊液检查,压力高； 外观混浊； 白细胞数显著增高，可达1000106/L以上，以中性粒细胞为主； 糖含量显著降低，常1.
13、1mmol/l，蛋白质含量增多； 脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。 （不典型化脑改变）,55,（三）其他检查,血培养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。 皮肤淤斑涂片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。 脑脊液特殊检查：如C反应蛋白及降钙素原升高可辅助诊断。 头颅CT检查：可协助诊断并发症等。,56,【诊断】,早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。注意一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。,57,腰穿禁忌症,颅内压增高征明显； （必须行腰穿时可先降颅压，再行腰穿） 严重心肺功能受累及休克； 腰穿部
14、位皮肤感染；,58,各种情况的脑脊液改变情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 其他(Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培养 化脓性 高 混浊 +-+ 数百-数万,常 1-5 明显减 可发现细菌 脑膜炎 数千,偶尔2） 隐球菌,真菌培养阳性,59,各种情况的脑脊液改变（续）情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 脑脓肿、常升高 清或不 - -+ 正常-数百 正常或稍高 正常
15、脑肿瘤 太清 中毒性 较高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常 脑炎、 高热 正常或 清 - 正常 正常 正常 惊厥 稍高,60,【治疗】,(一) 抗生素治疗 (二) 对症及支持治疗,61,抗生素治疗,1 用药原则；及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药敏试验，选用抗生素。 2病原菌未明确的初始治疗经验性用药：多用易透过血脑屏障广谱抗生素头孢曲松钠（罗氏芬）；大剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶）,62,(二) 对症及支持治疗,观察病情，保证水电平衡包括各项生命体征、意识、瞳孔等处理高热、惊厥及休克处理颅高压，预防脑疝,63,问题,1. 化脓性脑膜炎最常见的感染途径是： A. 血性感染
16、B. 淋巴感染 C. 直接感染 D. 周围感染 E. 嗅神经,64,2. 化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是： A. 急性高热、惊厥、昏迷 B. 剧烈头痛、喷射性呕吐 C. 脑膜刺激征 D. 脑脊液中细胞数明显增高 E. 脑脊液中检出化脓性细菌,65,3. 婴儿化脓性脑膜炎时脑膜刺激征不明显是因为： A.脑膜炎症反应轻 B 神经系统发育不完善 C. 机体反应差 D. 囟门未闭所起的缓冲作用 E. 颈部肌肉不发达,66,4. 化脓性脑膜炎治疗中，哪项错误： A. 选用毒性小、疗效高、对病原体敏感的杀菌剂 B. 致病菌未明确时，宜选用两种抗生素 C. 选用容易透过血脑屏障的抗生素 D. 急性期宜静脉使用抗生素 E. 用药至体温正常后停药,67,5. 化脓性脑膜炎患儿有急性颅高压、脑疝症状时，最好首选使用： A. 20%甘露醇静推 B. 50%葡萄糖静推 C. 呋喃苯胺酸肌注 D. 50%甘油盐水口服 E. 地塞米松静注,68,6. 化脓性脑膜炎的预后不取决于： A. 发病年龄的大小 B. 诊治时间的早晚 C. 致病菌的种类 D. 机体免疫能力 E. 发热的高低,
