1、小儿神经系统疾病,北京大学第一医院儿科 熊 晖,小儿神经系统疾病诊断思路 细菌性脑膜炎 惊厥性疾病,讲课内容,定向,病史体检辅助检查,病史,现病史 既往史 出生史 个人史 家族史,体检,一般情况 颅神经 运动系统 感觉系统 反射 脑膜刺激征 植物神经系统,检查时对环境的要求,时间 小婴儿在两次喂奶中间 温度 保证小儿能脱衣检查，空调风不要直吹小儿 光线 直射光不要直照面部 检查台 不宜过于柔软,检查工具,听诊器、叩诊锤、皮尺、手电筒、积木块、棉棒、针尖钝的别针或大头针、可清洗的玩具、小铃、视觉运动带、眼底镜、铅笔、白纸等,小儿检查特点,持续时间不宜过长，可分次完成 先检查对小儿刺激最少的项目
2、尽量使孩子在愉快的情绪中接受检查,一 、 一般情况,1. 意识及精神状态 清醒、嗜睡、意识模糊、昏迷 检查过程中注意力是否集中、有无多动、是否合作,2.哭声 大小、有无力弱、 音调、嘶哑、痛觉刺激后引起啼哭的时间 3.气味,4. 皮肤及毛发,5.面容,二、头颅、脊柱及其他,三、颅神经,四、运动,姿势和步态 肌张力 肌力 共济运动鼻指鼻试验 指鼻试验跟膝试验 单足跳（4岁半以上）“跟趾步伐”,1. 姿势和步态,2. 肌张力,3. 肌力,4. 共济运动,鼻指鼻 试验 指鼻 试验 跟膝试验 单足跳（4岁半以上）“跟趾步伐”,五、感觉系统,浅感觉 深感觉 复合感觉,六、神经反射,浅反射角膜反射咽反射腹
3、壁反射 上：胸78 中：胸910 下：胸1112提睾反射 腰12跖反射 腰5骶12肛门反射 骶25,2 . 深反射,下颌反射 肱二头肌反射 肱三头肌反射 膝腱反射 跟腱反射,3. 暂时性反射,吸吮、吞咽反射 Moro反射 握持反射 不对称颈强直反射 交叉伸展反射 踏步反射 躯体侧弯反射,4. 病理反射,巴氏征,5. 脑膜刺激征,神经系统疾病的诊断,定位 定性 具体诊断,症状 体征 辅助检查,病史定性，体检定位,大脑brain,小脑,脑干,基底节,中脑 脑桥 延髓,脊髓前角细胞 神经根 外周神经 神经肌肉接头 肌肉,脊髓,下运动神经元,皮层 白质,半球 蚓部,定位,大脑,症状 惊厥、意识障碍 体
4、征 额叶、顶叶、枕叶、颞叶、岛盖 辅助检查 影像学、EEG、CSF,症状 智力、运动障碍 体征 上运动神经元受累 辅助检查 影像学、EEG、CSF,皮层,白质,定性,病程：急性/亚急性/慢性，静止/倒退/进展，持续性/发作性 年龄 家族史 影像学：对称,急性血管、中毒、代谢、感染 亚急性感染、感染后脱髓鞘 慢性慢性中毒、肿瘤、炎症、遗传变性病,静止围产期缺氧缺血性脑损伤、脑发育畸形、染色体病 进展肿瘤、遗传变性病 倒退遗传变性病,持续性 发作性血管、MS、EP、周期性偏瘫,病例,生后5天新生儿，胎膜早破48小时 发热、嗜睡2天 拒乳 前囟膨隆 半天前惊厥1次,小儿神经系统疾病诊断思路 细菌性脑
5、膜炎 惊厥性疾病,讲课内容,一组由各种病原体（细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体、原虫等）直接侵犯脑脊髓膜及其脑实质，而导致的全身和局部炎症反应性疾病。,中枢神经系统感染,细菌性脑膜炎 Bacterial meningitis,又称作化脓性脑膜炎(Purulent meningitis)，简称化脑，是由化脓性细菌引起的以脑膜受累为主的中枢神经系统感染性疾病除脑膜炎双球菌致病呈典型的流行病学特点 外，其余均为散发感染,主要内容,流行病学与病原学 Epidemiology & Etiology 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifest
6、ation 辅助检查 Accessory examination 并发症 Complications 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 治疗 Therapy,流行病学与病原学 Epidemiology & Etiology 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifestation 辅助检查 Accessory examination 并发症 Complications 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 治疗 Therapy,
7、流行病学与病原学 Epidemiology & Etiology,发病率：欧美人群2.07.2/10万，我国12.3810万 好发年龄：我国2岁以内75%，1月5岁占90%，高峰612月 高危因素：解剖缺陷、免疫功能异常 常见病原菌：与患儿年龄、免疫状态以及患病时的季节有关,大肠杆菌，B组溶血性链球菌，金黄色葡萄球菌,肺炎链球菌， B型流感嗜血杆菌，脑膜炎双球菌,脑膜炎双球菌，肺炎链球菌,2月以下,2月5岁,5岁以上,Common Pathogens of Bacteria,血行播散 Blood dissemination,临近组织感染扩散Spread - sinuses and ears,直
8、接侵入 Direct - skull fracture,感染途径 Routes,流行病学与病原学 Epidemiology & Etiology 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifestation 辅助检查 Accessory examination 并发症 Complications 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 治疗 Therapy,发病机制 Pathogenesis,颅内高压,细菌,细胞因子介导的炎症反应 中性粒细胞浸润 血管通透性增加 血脑屏障破坏 血栓形成,细
9、菌繁殖,脑膜刺激征,脑膜炎症,脑实质炎症,脑水肿,意识障碍、惊厥,颅神经受累,局灶神经系统体征,侧脑室脉络丛,蛛网膜下腔,脑血管内膜炎,血循环,邻近组织 ,解剖缺陷,脑膜,流行病学与病原学 Epidemiology & Etiology 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifestation 辅助检查 Accessory examination 并发症 Complications 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 治疗 Therapy,病 理 Pathology,脑膜炎 (Me
10、ningitis) 脑室管膜炎 (Ependymitis) 脑血管炎 (Cerebral Vasculitis) 脑实质炎症 (Encephalitis),流行病学与病原学 Epidemiology & Etiology 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifestation 辅助检查 Accessory examination 并发症 Complications 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 治疗 Therapy,临床表现 Clinical Manifestations,
11、起病方式全身感染表现神经系统表现,NEXT,临床表现 Clinical Manifestations,（一） 起病方式 Onset Pattern1、急性（亚急性）Acute (Sub-acute) onset2、骤起 Sudden Onset,BACK,（二）全身感染表现 Systemic Infection Manifestations,发热 Fever 食欲不振、喂养困难 Failure to feed 上感样症状、肌肉关节痛 Respiratory tract infection 精神萎靡 Dull look in eyes 心动过速 Tachycardia 休克、DIC,BACK,脑
12、膜刺激征 Signs of meningeal irritation ：颈抵抗 Stiff neck 克氏征 Positive kernig signs 布氏征 Positive brudzinski signs布氏征、克氏征在18月以下的正常婴幼儿也 可以阳性,（三）神经系统表现 Neurologic Manifestations,（三）神经系统表现 Neurologic Manifestations,颅压高 Increased Intracranial Hypertension：头痛、呕吐、视物模糊、血压、心率、呼吸不规则、复视；严重者出现脑疝。小婴儿：前囟膨隆、紧张或颅缝增宽,Sever
13、e headache Projectile vomitingBulging fontanelle Coma and hernia,Bulging fontanelle,意识障碍 Alteration of level of consciousness：嗜睡、谵妄、迟钝、昏迷,Lethargy Confusion Coma,（三）神经系统表现 Neurologic Manifestations,惊厥发作 Seizures：发生率20%30%局灶体征 Focal Neurological Signs：发生率10%20% 颅神经受累：局部炎症 肢体瘫痪：血管闭塞导致脑实质损害,（三）神经系统表现 N
14、eurologic Manifestations,（四）新生儿及小婴儿化脑特点 Neonate and Infant Bacterial Meningitis,不典型感染表现：面色发灰、拒奶、体温不升、呼吸节律不整、黄疸加重 神经系统表现：嗜睡，前囟饱满，凝视，脑膜刺激征不典型,BACK,流行病学与病原学 Epidemiology & Etiology 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifestation 辅助检查 Accessory examination 并发症 Complications 诊断和鉴别诊断 Diagnosis
15、and differential diagnosis 治疗 Therapy,辅助检查 Accessory examination,血常规：WBC总数明显升高，以中性粒细胞为主脑脊液（Cerebral Spinal Fluid, CSF) ：腰椎穿刺留取，尽量在应用抗生素前采集 外观混浊，压力增高 常规：WBC显著增多，中性粒细胞为主。 生化：糖降低，常1g/L 病原学: 涂片找菌、细菌培养,腰椎穿刺 Lumbar Puncture,禁忌证及处理： 严重ICH/脑疝早期征象: 脱水 严重心肺功能不全/休克：抢救 严重出血倾向：止血 局部感染：避开,流行病学与病原学 Epidemiology &
16、Etiology 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifestation 辅助检查 Accessory examination 并发症 Complications 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 治疗 Therapy,并发症 Complications,1硬脑膜下积液(Subdural Effusion)临床特点 体温：持续不退，或退而复升 进行性颅压增高：前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍 硬膜下穿刺：液量2ml，蛋白0.4g/L 颅透照，CT，超声检查有助
17、确诊,并发症 Complications,2脑室管膜炎(Ependymitis)发热不退，频繁惊厥，前囟饱满，脑室扩大脑室穿刺液：WBC50106/L，糖0.4g/L,并发症 Complications,3脑性低钠血症又称抗利尿激素异常分泌综合征（The Syndrome of Inappropriate Secretion of Antidiuretic Hormone，SIADH） 3050患儿引起血钠减低和血浆渗透压下降此症可加重脑水肿或直接导致低钠性惊厥,并发症 Complications,4脑积水(Hydrocephalus) 颅腔内的脑脊液过多交通性：脑脊液重吸收障碍、蛛网膜下腔梗
18、阻及脑脊液产生过多（罕见）非交通性：脑室内脑脊液流动受阻 5其他：失明，耳聋，癫痫，瘫痪，智力低下等,流行病学与病原学 Epidemiology & Etiology 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifestation 辅助检查 Accessory examination 并发症 Complications 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and differential diagnosis 治疗 Therapy,诊断与鉴别诊断 Diagnosis and Differential Diagnosis,诊断临床表现 : 发热
19、、神经系统表现实验室检查 : 血象、脑脊液特点头颅影像：头颅B超、CT、MRI鉴别诊断 病毒性脑膜炎 Viral Meningoencephalitis结核性脑膜炎 Tuberculous Meningitis真菌性脑膜炎 Fungal Meningitis,感染性中枢神经系统感染（脑膜）病原学诊断并发症诊断有无易感因素（如皮毛窦）治疗,诊断思路,背景 Background 发病机制 Pathogenesis 病理 Pathology 临床表现 Clinical manifestation 辅助检查 Accessory examination 诊断和鉴别诊断 Diagnosis and dif
20、ferential diagnosis 并发症 Complications 治疗 Therapy,强调：早期诊断、及时、合理治疗 （一）控制感染：关键在抗菌素的选用 原则 1.针对病原菌选择2.选择易透过BBB之杀菌剂3.早期、足量、静脉给药,治 疗 Treatment,对青霉素类耐药菌株日益增多耐药性： 流感杆菌 5%50% 肺炎球菌 45% 脑膜炎球菌 50%,治 疗 Treatment,不同年龄和易感因素的化脑经验抗菌治疗 细菌性脑膜炎治疗指南美国感染性疾病协会（IDSA）制订，2004年,“细菌性脑膜炎治疗指南美国感染性疾病协会(IDSA)制订，2004年发表”,在细菌培养和药敏结果基
21、础上，化脑的针对性抗菌治疗,细菌性脑膜炎患者抗菌治疗推荐剂量,细菌性脑膜炎不同致病菌的抗菌疗程,注：新生儿疗程应更长些，CSF细菌培养阴性后再用2周，或总疗程3周,治 疗 Treatment,（二）肾上腺皮质激素：流感嗜血杆菌、肺炎链球菌性脑膜炎时，可 降低患儿的死亡率减少听力损害远期神经系统后遗症的发生率降低在使用抗生素之前或同时使用 地塞米松0.6mg/kg.d，分4次 iv，4天,Corticosteroids for acute bacterial meningitis. In The Cochrane Library, Issue 1, 2006. (A级证据),（三）对症治疗：降温
22、：物理降温， 药物降温止惊：地西泮0.30.5mg/kg.次，最大量不超过10mg/次,静推；若发作持续可选苯妥英钠负荷量15mg/kg，12小时后用维持量5mg/kg/次，每12小时1次（四）支持治疗 ：新生儿、小婴儿、免疫功能低下可用丙球，或输新鲜血浆等,治 疗 Treatment,（五）关于液体疗法采用限制液体量和维持正常生理需要量差异无统计学意义,治 疗 Treatment,Fluid therapy for acute bacterial meningitis. In The Cochrane Library, Issue 1, 2006. (A级证据),颅内压增高的处理,体位：头抬
23、高30，通过改善颈静脉引流，降低颅内压 静脉注射20%甘露醇：第一剂1g/kg静脉推注，以后每6小时1次，0.25g/kg/次。可同时应用速尿加速水排出 气管插管过度通气：PaCO2达到2535mmHg 穿刺减压：硬膜下穿刺引流、侧脑室引流 激素：地塞米松 0.2mg/kg，q6h，68小时起作用，1224h达高峰,并发症的治疗,硬膜下积液：硬膜下穿刺， 30ml/次；积脓时予局部冲洗并注入抗生素脑室管膜炎：侧脑室穿刺引流，局部应用抗生素,预 后 Prognosis,与年龄、病原、诊断时的脑脊液情况以及治疗后脑脊液正常的时间密切相关 伴明显意识障碍和惊厥者预后较差 最常见的神经系统后遗症是听力
24、障碍，约占肺炎链球菌脑膜炎的2535%，流感嗜血杆菌脑膜炎的510%,预 防 Prophylaxis,防治呼吸道感染 疫苗的接种,小儿神经系统疾病诊断思路 细菌性脑膜炎 惊厥性疾病,讲课内容,主要内容,小儿惊厥概述 Overview of childhood convulsions 热性惊厥 Febrile Seizure (FS) 癫痫 Epilepsy (EP),主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.临床表现 3.病因 4.诊断 5.治疗,惊厥（convulsion)是脑细胞群异常的超同步化放电引起的发作性、突然的暂时的脑功能紊乱，以肌肉抽搐为主的临床表现ILAE提出用“发
25、作”(seizure)代替“convulsion”,惊厥的定义 Definition of Convulsion,convulsion,seizure,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.临床表现 3.病因 4.诊断 5.治疗,突然发生全身性或局限性的强直性或阵挛性抽搐，可有双眼上视、凝视或斜视，多伴有不同程度的意识障碍，持续数秒或数分钟，抽后多入睡,惊厥的临床表现 Clinical Manifestation of Convulsion,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.临床表现 3.病因 4.诊断 5.治疗,Causes of Convulsion,惊
26、厥的病因,伴发热的惊厥,不伴发热的惊厥,颅内感染,颅外感染,脑结构或功能异常,源于脑外的异常,脑炎,脑膜炎,热性惊厥, 感染中毒性脑病,缺氧缺血,出血,肿物,癫痫,代谢紊乱: 低钙,镁,糖,VitB6依赖中毒：药物，食物 全身性疾病：高血压脑病,不同年龄小儿常见惊厥原因,新生儿期脑缺氧缺血颅内出血电解质紊乱CNS感染,婴幼儿期热性惊厥CNS感染 癫痫,儿童期癫痫CNS内/外的感染颅内肿瘤全身疾病药物、食物中毒,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.临床表现 3.病因 4.诊断 5.治疗,惊厥的诊断 Diagnosis of convulsion,1.是否惊厥? 仔细观察、录像
27、是否为上述典型临床表现问诊 头脚（头，眼，面，口，上肢，下肢）肢体动作意识状态持续时间有无发作后状态,非惊厥发作： 睡眠肌阵挛 非癫痫性强直样发作 屏气发作 抽动障碍 晕厥 ,2.惊厥的原因?问诊,伴发热的惊厥发病前后精神状态有无颅压高症状伴随的其他系统感染症状既往热性惊厥史,不伴发热的惊厥病前头部外伤史及用药史有无颅压高症状有无导致电解质紊乱的诱因围产期病史 既往有无惊厥史生长发育、智力运动发育史喂养史 家族史,伴有发热的惊厥颅内感染脑炎、脑膜炎颅外感染热性惊厥感染中毒性脑病,不伴发热的惊厥脑内结构、功能异常缺氧缺血、出血、肿物、癫痫脑外异常代谢紊乱:低钙,镁,糖,VitB6依赖中毒：药物，
28、食物 全身性疾病：高血压脑病,惊厥的诊断 Diagnosis of convulsion,2.惊厥的原因?体格检查全身性查体：意识，生命体征，皮肤，呼吸循环 情况神经系统查体：囟门，病理反射、脑膜刺激征,惊厥的诊断 Diagnosis of convulsion,惊厥的诊断 Diagnosis of convulsion,2.惊厥的原因?辅助检查(1) 三大常规、感染相关检查,(3) 生化代谢,(4) 脑电图,(2) 脑脊液,(5) 头颅影像,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.临床表现 3.病因 4.诊断 5.治疗,惊厥的治疗 Treatment of convulsion
29、,原则：1.一般治疗，维持生命体征2.药物控制惊厥发作3.寻找并治疗引起惊厥的原因4.预防以后惊厥发作,维持生命体征 Maintenance of vital signs 护理：移开周围物品，平放床上，头偏向一侧，保持安静，减少刺激 保持呼吸道通畅：必要时抽吸呼吸道分泌物、吸氧 开放静脉(如发作持续5min)必要时降颅压,惊厥的治疗 Treatment of convulsion,抗惊厥药物治疗 Anti-convulsion treatment 安定类药物起效快，适用于急症，大剂量抑制呼吸 Diazepam 地西泮(安定)：0.3-0.5mg/kg iv,最大10mg, 1530min可重复
30、;也可直肠给药, 0.3-0.5mg/kgClonazepam 氯硝西泮： 0.02-0.06mg/kg,iv，最大1mgMidazolam 咪唑安定： 0.1-0.3mg/kg iv或im，最大10mg, 继之1-8g/kg/min,惊厥的治疗 Treatment of convulsion,抗惊厥药物治疗 Anti-convulsion treatment Phenytoin 苯妥英：15-20mg/kg,溶于生理盐水50mg/min, 24hrs后予维持量5mg/kg.dPhenobarbital苯巴比妥:15-20mg/kg静注, 60mg/min, 24hrs后可给予维持量3-5mg
31、/kg.dchloral hydrate 10水合氯醛：0.5ml/kg，稀释3%保留灌肠pentothal sodium硫喷妥钠： 5mg/kg，30分钟可重复。静脉维持12.5，第一小时30mg/kg.h，以后5mg/kg.h,惊厥的治疗 Treatment of convulsion,惊厥持续状态 Convulsion Status,一次惊厥发作持续30分钟以上，或频繁发作连续30分钟以上、发作间期意识未恢复者，均称为惊厥持续状态可为部分性或全身性发作死亡率1020%,惊厥发作,发作时间（min）,05,5,1015,2030,30,1.确定诊断 2.监护生命体征 3.保持气道通畅,建立
32、静脉通路,取血查血常规，血糖，电解质，抗癫痫药物血浓度,安定直肠灌注,安定静注,重复安定或氯硝西泮,苯巴比妥静注，心电监护,转ICU,ivgtt 咪唑安定/大剂量妥泰,可,不行,未止,未止,未止,未止,病因治疗 Treatment of the primary disease 纠正代谢紊乱： 针对急性代谢紊乱所致惊厥 12.5葡萄糖 24ml/kg iv推5%葡萄糖酸钙 24ml/kg iv推2.5%硫酸镁 24ml/kg im维生素B6 50100mg ivgtt降温：针对高热抗感染：针对CNS感染或热性惊厥降血压：针对高血压脑病,惊厥的治疗 Treatment of convulsion,
33、预防发作 Prevention of subsequent seizures 防止、纠正代谢紊乱：针对急性代谢紊乱所致惊厥 如：补充VitB6应用钙剂及VitD抗惊厥药短期应用：如CNS感染，急性脑损伤（如出血、 缺氧缺血等）抗惊厥药长期应用：针对癫痫,惊厥的治疗 Treatment of convulsion,主要内容,小儿惊厥概述 癫痫 热性惊厥,1.定义 2.流行病学 3.诊断的四个层次 4.治疗 5.预后,癫痫的定义 Definition of Epilepsy (EP),由多种病因引起的脑功能障碍综合征。为脑细胞群异常的超同步化放电引起的反复发作 可表现为惊厥，也可表现为行为异常、情
34、感和知觉异常、记忆改变或植物神经功能紊乱 癫痫的基本特点：发作性和反复性发作的特点：刻板性和自限性,主要内容,小儿惊厥概述 癫痫 热性惊厥,1.定义 2.流行病学 3.诊断的四个层次 4.治疗 5.预后,发病率：Developed countries 2453/10万/年Developing countries 77114/10万/年我国 35/10万/年 我国儿童癫痫 151/10万/年 患病率：我国 4-9（6.9 ）欧美 3-10 小儿EP 7岁前发病者占82.2% 成人EP 15岁前发病者占50%以上,癫痫的流行病学 Epidemiology of EP,主要内容,小儿惊厥概述 癫痫
35、热性惊厥,1.定义 2.流行病学 3.诊断的四个层次 4.治疗 5.预后,癫痫诊断的四个层次,是否癫痫? 癫痫的发作形式是什么? 是哪种癫痫综合征? 癫痫的原因是什么?,癫痫的诊断 Diagnosis of EP,是否癫痫? 多为无热性 反复发作、突发突止、发作形式类似、有发作后状态 除外急性疾病或急性代谢紊乱所致 EEG辅助诊断：发作间期，发作期,癫痫的诊断主要依据是病史及脑电图,癫痫诊断要靠“他”（HE）“地形” “血流”全白搭CT、 核磁 找病因确诊不能依靠它H：History E：EEG,癫痫的诊断 Diagnosis of EP,癫痫的发作形式是什么？临床表现：ABCPPTT 先兆（
36、A） 发作起始时表现（B） 有无意识障碍（C） 发作后状态（P） 发作形式 （T） 发作持续时间（T）EEG,全身性发作 generalized seizure,全身强直阵挛发作 generalized tonic clonic seizure,全身强直发作 generalized tonic seizure,全身阵挛发作 generalized clonic seizure,失张力发作 atonic seizure,痉挛发作 spasm seizure,发作开始时即有双侧半球同时受累,伴意识丧失,肌阵挛发作 myoclonic seizure,失神发作 absence seizure,简单部
37、分性发作（无意识障碍） simple partial seizure1.运动症状2.感觉症状3.自主神经症状4.精神症状 复杂部分性发作（有意识障碍） complex partial seizure 部分性发作泛化为全身性发作 partial seizure with generalization,部分性发作 partial seizure,发作起源于一侧半球的局部区域,常不伴意识丧失,部分性发作泛化为全身性发作 partial seizure with generalization各种部分性发作均可继发为全身性发作,全身性发作及部分性发作鉴别点,是哪种癫痫综合征?,癫痫综合征: 一组患者具有
38、共同的癫痫发病年龄、发作特点、脑电图特点及预后特点，病因有类似性，即归纳为一种癫痫综合征。2001年癫痫综合征分类 Engel定义30余种癫痫综合征癫痫综合征诊断对于患儿的治疗及预后判断有重要意义,婴儿痉挛症 (Infantile spasm, West Syndrome),年龄：1岁内发病，47月为发病高峰发作形式：痉挛发作EEG：发作间期表现为高峰节律紊乱智力：大多显著迟滞病因：多为症状性预后：较差，8090遗留精神运动发育落后,儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 (Benign Childhood Epilepsy with centro-temporal spikes, BECT ),年龄：3
39、13岁发病发作形式：局部运动性，多为睡眠中EEG：发作间期表现中央区和/或中颞区棘波或棘慢波，睡眠期异常放电明显增多智力：正常病因：部分有家族史预后：好，16岁前停止发作,癫痫的病因是什么?,特发性 Idiopathic 症状性 Symptomatic 隐源性 Cryptogenic,问诊，体检，辅助检查(头颅影像，代谢检查),癫痫的诊断 Diagnosis of EP,是否癫痫? 癫痫的发作形式是什么? 是哪种癫痫综合征? 癫痫的原因是什么?,癫痫痉挛发作婴儿痉挛症症状性 苯丙酮尿症,主要内容,小儿惊厥概述 癫痫 热性惊厥,1.定义 2.流行病学 3.诊断的四个层次 4.治疗 5.预后,抗癫
40、痫药物(Antiepileptic Drugs, AED) 治疗病因治疗免疫治疗生酮饮食(Ketogenic Diet)治疗神经外科手术治疗,癫痫的治疗 Treatment of EP,癫痫的治疗 Treatment of EP,根据发作类型选药 提倡单药治疗 剂量个体化 规律用药 定期复查 疗程要长 撤药要慢 复发重治,ILAE推荐使用的抗癫痫药（2002，汉堡）,主要内容,小儿惊厥概述 癫痫 热性惊厥,1.定义 2.流行病学 3.诊断的四个层次 4.治疗 5.预后,癫痫的预后 Prognosis of EP,约2030%药物不能控制发作约2030%满疗程停用AED后复发总的来说较正常儿童生
41、活质量评分低，如认知功能、情绪等，与导致癫痫的病因及反复发作等关系最为密切，AED的影响多为可逆性,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.流行病学 3.分型 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 6.预后,发生于6月5岁婴幼儿及儿童的与发热有关的惊厥，无颅内感染或无热惊厥等其他的明确的惊厥原因,有遗传倾向,热性惊厥的定义 Definition of Febrile Seizure (FS),热性惊厥三要素,年龄 体温 惊厥,年龄 Age of FS,6月5岁，高峰期为18月，仅6-15%发生于4岁以后,体温 Fever in FS,体温低限，无严格定义：38? 38.5?多为 38以上
42、,多为全身性发作 占80%以上7580%全身强直阵挛14%全身强直少数为部分性15%,发作 Seizures in FS,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.流行病学 3.分型 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 6.预后,热性惊厥的发病率 Incidence of FS,我国：5-6% 美国：2-5% 印度：5-10% 日本：8.8%,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.流行病学 3.分型 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 6.预后,热性惊厥的临床分型 Classcification of FS,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.流行病学 3.分
43、型 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 6.预后,热性惊厥的诊断 Diagnosis of FS,是否热性惊厥应除外CNS感染，中毒性脑病及其他导致惊厥的原因 简单型？复杂型？ 基础的感染性疾病是什么?,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.流行病学 3.分型 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 6.预后,热性惊厥的治疗 Treatment of FS,1.紧急处理： (1) 发作时止惊治疗：如发作5min, 可用地 西泮 (安定)iv推或直肠给药 (2)保持呼吸道通畅，吸氧 (3)治疗感染性疾病:抗感染，降温,2.预防复发： (1)发热时预防：直肠或口服应用地西泮0.3-0.5mg/kg
44、,如仍发热，每间隔8小时可重复，共3次 (2)长期服用抗癫痫药：频繁发作(5次/年以上）、FS持续状态可考虑应用。丙戊酸或苯巴比妥,热性惊厥的治疗 Treatment of FS,3.预防治疗 相对良性，不必过于积极预防 权衡利弊，取得家长理解 如需预防，仅用于有FS复发高危因素患儿,热性惊厥的治疗 Treatment of FS,主要内容,小儿惊厥概述 热性惊厥 癫痫,1.定义 2.流行病学 3.分型 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗 6.预后,热性惊厥的预后 Prognosis of FS,FS复发的危险因素是什么？ FS患儿发生癫痫的危险因素是什么？ FS的远期预后怎样？,FS复发的危险因素
45、是什么？ 约1/3会出现FS复发，一半以上复发发生于首次发作后1年内，90%发生于2年内。 初发年龄小15个月 一级亲属EP史 一级亲属FS史 已有过多次发作者（3次） 发病时体温低热,FS以后发生癫痫的危险因素是什么？首次FS后，2-4%以后发生癫痫 有癫痫家族史 首次发作为复杂型FS 原有神经系统异常,FS的远期预后？ 癫痫发生率为24%, 约为人群癫痫发生率的610倍-危险因素越多，发生机会越大 对认知功能的影响很小-热性惊厥发作本身对智力无明显影响 尚无因高热惊厥导致死亡的报告,化脓性脑膜炎 引起化脑的常见致病菌 化脑的神经系统表现 不同病原中枢神经系统感染的脑脊液特点 化脑并发硬膜下
46、积液的临床诊断和治疗 化脑的抗生素治疗的选药原则、具体用药和疗程,小儿神经系统疾病授课重点,小儿惊厥 临床表现 病因 诊断 处理原则及常用抗惊厥药物,癫痫 癫痫诊断的四个层次 癫痫发作的分类 抗癫痫药物的使用原则,热性惊厥 热性惊厥的临床特征三要素 分型 治疗原则,Reference book,左启华主编. 小儿神经系统疾病. 第二版 第二人民卫生出版社. 吴希如, 林庆. 小儿神经系统疾病基础与临床. 第二版 人民卫生出版社. 吴瑞萍，胡亚美，江载芳主编. 实用儿科学. 人民卫生出版社. Nelson Textbook of pediatrics. 17th . Saunders company. Rudolphs pediatrics. The McGraw-Hill Companies.E-mail：xh_,
